Mikä menetelmä määrittää sidekudoksen tilan. Sidekudoksen dysplasian oireet, diagnoosi ja hoito

Dysplasia-oireyhtymä.

NIIN. Konechikov, Ma Klyactivity

Lasten sairauksien osasto nro 3, RGMU; KDC Lasten polyklinikka nro 69 Yuzao,

moskova.

Liitäntä kangas - rakenne ja toiminnot.

Liitäntäkangas (ST) sen merkityksessä kehossa on erityinen paikka, eikä se ole vahingossa useiden kotimaisten ja ulkomaisten kirjoittajien tutkimisesta, mikä tekee noin 50% koko kehon painosta. ST muodostaa tukikehyksen (luuranko) ja ulompi kannet (iho) ja muodot veren ja imusolun, kehon sisävälineellä; osallistuu metabolisten ja trofisten prosesseihin; Interact fagosyyttisen ja immuunijärjestelmän kanssa, biologisesti vaikuttavia aineita, osallistuminen immuuniin ja rakenteelliseen homeostaasiin.

Taiteen kehityksen lähde on mesenkym, josta se on muodostettu ulkoisesti, joten kangas: nahka ja luut, rasvakudos, veri ja imuseet, immuunijärjestelmä, sileät lihakset ja rusto

Taiteen soluelementtejä edustaa fibroblastit ja niiden lajikkeet (osteoblastit, kondrosyytteet, odontoblastit, keratoblastit), makrofagit (histiosyyttejä) ja rasvasolut (labrocyyttejä). Fibroblastiin funktio sisältää pääaineen (proteoglykaans ja glykoproteiinien) hituotteet, kollageenin, retikiini- ja elastiinikuitujen muodostuminen, aineenvaihdunnan sääntely ja näiden elementtien rakenteellinen stabiilius, mukaan lukien niiden katabolismi, sen sääntely "Mikrobronment" ja epiteelial-mezenchymaalinen vuorovaikutus. Kompleksissa kuitukomponentit, fibroblastit määrittelevät artchitetoni.

Exstracular Matrixia edustaa 3 kuitutyyppiä: koostuu 14 kollageenista, reticularista ja ellastic-kuiduista, jotka ovat kuitutaidetta ja ST: n ja ST: n ja erikoisominaisuuksien tärkeimmät rakenteelliset elementit. Kuori asema kuitujen kehityksen mukaan solualisteessa voi olla löysä tai tiheä. Löysä muotoilematon taide muodostaa kaikkien elimien ja kudoksen stroma. Tiheällä koristeltu kuituteillä on merkittävä vahvuus ja tekee nivelsiteet, jänteet, elimiä, kuitumalvoja. Tiheä muotoilematon vaihe eroaa myös voimasta ja osallistuu ihon (dermiksen), periosteumin ja esimiehen muodostumiseen. ST: llä erikoisominaisuuksista edustaa limakalvoja, rasvaa ja reticular-kudoksia ja on synoviaalisten ja limakalvojen, hampaiden, hampaiden, massan, alusten, alusten basaalikalvon, alus-, neuroglia, reticular kudos .

Kollageenit eroavat toisistaan \u200b\u200bkoostumuksessa, etuuskohteluun elimissä ja kudoksissa sekä muodostumisen lähde. Kollageenimolekyyli koostuu polypeptidiketjuista, joita kutsutaan a-ketjuiksi. Jokainen a-ketju sisältää keskimäärin noin 1000 aminohappotähdettä. Kollageenin kompleksirakennelle on tunnusomaista vuorotellen proliinin, glysiinin, lysiinin molekyylejä samoin kuin hydroksyylimuotojen - lysiinin ja proliinin kollageenin olemassaolo (oksyylillitsiini ja oksiproliini). Kollageenisuhde eri tyypit Kehossa kokonaisuutena ja yksittäisissä elimissä ja järjestelmissä muutokset muuttuvat elämän aikana ja luonnehtivat monia fysiologisia prosesseja.

Tyypillisten kollageenikuitujen lisäksi useita elimiä (imusolmukkeita, pernaa, keuhkoja, aluksia, huononlisäveron, limakalvojen, maksan, munuaisen, haiman jne.) Purkukerros, limakalvo jne.) On ensin kuituja, jotka ensin nimetty S. Kupera ( 1879 .) Rettisoksina. Ne perustuvat erityiseen proteiiniin - retikuliinia. Reticular kuidut eroavat kollageenista pienemmästä paksuudesta, haarasta ja anastamosta muodostamaan kuituverkot, erityisesti imusolmukkeissa ja perna.

Joustavat kuidut ovat jo herättäneet tutkijoiden huomion yli 100 vuotta, mikä johtuu niiden merkityksestä useiden elinten biomekaanisten toimintojen toteuttamisessa, ominaisuuksia kemiallinen koostumus ja säilölliset ominaisuudet, patologisten prosessien muutokset. Julkaistujen tietojen analysointi antaa sinulle mahdollisuuden jakaa kaksi tasoa elastisen kudoksen organisoinnin: molekyyli- ja elorkokangas, ja kullakin näillä tasoilla rakenteellisen organisaation spesifisyys määrittää tämän kudoksen toiminnallisen omaisuuden, kyvyn palauttaa muodonmuutoksen mekaanisten vaikutusten vaikutus.

Kuitujen välinen tila on täynnä polysakkaridikomplekseja - glycaridikomplekseja ja niiden yhdisteitä proteiinien - proteiinien ja glykoproteiinien kanssa. PROTEOGLYCANS tarjoavat V: n: veden, suolojen, aminohappojen ja lipidien ajoneuvojen trophic-funktiot, erityisesti immuunikudokset, astioiden, sydänventtiilien, ruston, sarveiskalvon jne.

Taide tekee vähintään 5 olennaista toimintoa: biomekaaninen, trofinen, este, muovi ja morfogenettinen (kuvio 1).

Kuva. 1. Sidekudoksen toiminnot.

Biomekaaninen (viite) - Yksi tärkeimmistä toiminnoista. Tämä on kehon (luu), sisäelimet (stromit), lihakset (fascia), alukset (kollageeni tai kollageeni-elastinen kaapeli), yksittäiset solut (reticular kuidut). Taideteon ominaisuudet, jotka mahdollistavat tämän toiminnon suorittamisen, toimittavat monet elementit: kollageeni - glykoproteiinien, elastiinin, fibronektiinin kehysominaisuudet; Vahvuus - kollageeni ja glykoproteiinit; Muotoisuus - elastiin; Viskositeetti - proteoglykaanit; Elastoplastiset ominaisuudet - proteoglykaanit ja glykoproteiinit; Yhteiskunta - fibroblastit. Artikkelin ominaisuudet, jotka mahdollistavat tuki- mekaanisen toiminnon, tarjoavat sekä soluelementtejä että solullisen aineen taidetta. Tällöin kunkin ominaisuuden ilmentymismahdollisuus kopioidaan useilla elementeillä.

Trofic (Metaboliset) Toiminto Se määräytyy siihen, että veren ja imusolmukkeiden kanssa kulkevat kudokset ovat ravintoaineita ja eliminoi metaboliset tuotteet. Samanaikaisesti verisuonten läpäisevyys, sen ioninvaihtoominaisuudet, suodatus määritetään pääasiassa proteoglykaanien ja glykoproteiinien tilasta, kun taas läpäisevyys ja aineenvaihdunta säätelevät tekijöitä, jotka erittyvät ST - labroosyyttien, makrofagien, lymfosyyttien, fibroklastien solujen erittävistä tekijöistä. Ostokennot säätelevät kollageenin läpäisevyyttä ja fibroblasteja syntetisoidaan lukuun ottamatta kollageenipiljoja, useita entsyymejä, prostaglandiineja, syklisiä nukleotideja. Muut makrofagit kuin fagosytoosit tuottavat koskemattomuuteen vaikuttavia tekijöitä, säätelevät muita soluja. Metabolisen toiminnan tyyppi sisältää talletuksen funktion (esimerkiksi lipidien laskeutuminen rasva-liukoisten vitamiinien ja hormonien soluihin jne.). Jotkut vaikuttavat aineet talletetaan rasvasoluihin.

Barrier (suojaava) toiminto Se on: 1) mekaanisten esteiden luomisessa: runko (nahka), elimet (kapselit, seroottiset kuoret), parenkymaaliset elimet (stromas); 2) Epäspesifisen suojan (fagosytoosi käyttäen ST: n ST: n, bakterisidisten ominaisuuksien soluja, ensisijaisesti glykosooaminglikanov). Glykosamingleaanss (erityisesti hyaluronihappo), kudosten aukkojen täyttäminen, infektioiden ja toksiinien leviäminen, bakteerientsyymien inaktivoivat inaktivoivia entsyymejä); 3) immuunivasteessa, joka suorittaa makrofagit, lymfosyytit ja plasmasolut. Taiteen suojelufunktio, jossa kaikki soluelementit ja solistetut komponentit ovat mukana, kirkkaasti esitetään patologiassa tulehduksen, organisaation, kapselointiin jne.

Muovi (Taustava, Adaptive) -toiminto Se ilmenee paitsi fysiologisella mutta myös korvaavalla uudistumalla Venäjän tiedeakatemian parantamisessa, nekroosin polttolaitoksen järjestämisestä, trombomin revaskularisoinnin jne. Tämän toiminnon toteutus on mahdollista taisteiden solujen solujen korkean proliferatiivisen aktiivisuuden vuoksi solullisen aineen alla. Täytäntöönpanossa kaikki taideteokset ovat mukana, makrofagien ja fibroblastien, fibroblastien ja kollageenikuitujen välinen vuorovaikutus, jonka mukaan taiteen korvaavan kasvun autoregulaatio liittyy.

Morfogeneettinen (rakenteellinen koulutus) -toiminto Se ilmenee sekä alkion ajanjaksoon että synnytyksen jälkeiseen kehitykseen kollageenin ja glykosaminglikanovin sääntelyvaikutuksen vuoksi palautteen periaatteen mukaisesti lihaksen ja epiteelisolujen yhdistämisen lisääntymisestä. Kokoontogenesisissä kollageenikoostumusta muutetaan, kollageenin ja prmodifikaatio, solun koostumuksen muutos ja ST: n vaihdon voimakkuus, joka ilmenee kudosten ja elinten rakenteen ja muodon muutoksella.

Näin ollen ST: n toimintojen toteuttaminen liittyy kaikkiin sen solukko- ja ekstrasellulaarisiin komponentteihin, vaikka näiden komponenttien osallistumisen ja roolin osuus kunkin toiminnon toteutuksessa sekä normaalisti että patologeissa ovat yksiselitteisiä. Kudosten ja / tai perinnöllisten vikojen yhdistäminen kykenee elintärkeisiin toimintoihin, joiden toteutuksessa on kytkentä kudos.

Määritelmä ja luokittelu STD: n.

Laaja mielessä Dysplasia ymmärtää kaikki epätyypillisen kasvun ja kehityksen aiheuttamien elinten ja kudosten kehityksen tapaukset kehon erityisten perinnöllisten ominaisuuksien aiheuttamista. Taiteen osalta suurin osa kirjoittajista termi "dysplasia st" ymmärtää kudosrakenteen poikkeaman, joka ilmenee yksittäisten kollageenien sisällön vähenemisestä tai niiden suhdetta, mikä johtaa vähenemiseen "Voima" sidekudosta.

V.m. Yakovlev ja G.I. Nechaeva tarjosi seuraava määritelmä: « Liitäntä Dysplasia (STD) rikkoo sidekudoksen kehittämistä alkioissa ja postnataalisissa aikoina, koska ekstraculaarisen matriisin geneettisesti muunnettu fibrillegenesis, joka johtaa homosostaasihäiriöön kudoksessa, elimessä ja järjestetyllä tasolla erilaisten morpho-funktionaalisten häiriöiden muodossa visceral- ja lokomoottorielimiä, joilla on käyttötarkoitus. "

STD kuvattiin ensin vuonna 1682 kirurgi AmsterdamistaJ van Meekeren. , sitten Williams ( 1876 .) sekä tutkijat A.N. Chernogubov ( 1891) ja B. Marfan (1896 .). Myöhemmin kuvataan SDTEhlers (1901 g) ja Danlos (1908 g).

Riippuen dysplastisten merkkien yhdistelmästä, Tšernogubov-Elessa-Danlosin ja Martan oireyhtymät eristettiin. Lisätutkimuksessa perustettiin syndroomien perinnöllinen luonne, joka perustuu kollageenisynteesin geeni vikoihin ja tietty (hallitseva tai recessiivinen) perintötyyppi.

Sidekudosten terveelliset sairaudet jaetaan eriytettyihin ja erottelemaan (kaavio).

Järjestelmä. Liitäntä Dysplasia.

Eriytetty Tunnettu siitä, että tietyntyyppinen perintö, selvästi kuvattu kliininen kuva, ja joissakin tapauksissa - vakiintunut ja melko hyvin tutkittu geeni tai biokemialliset puutteet. Tyypillisimmät tämän ryhmän edustajat - Martanin oireyhtymä, Elessa-Danlosin oireyhtymä (10 tyyppiä), epätäydellinen osteogeneesi, hidas ihon oireyhtymä (Cuis laxa. ) Ja muut. Nämä sairaudet kuuluvat kollageenin perinnöllisten sairauksien ryhmään - kollagenopatia. Erilaisten tekijöiden mukaan Marfanin oireyhtymän väestötaajuus 1,72-4 / 100 000, 4-6 - 100 000 - 1 per 15000 syntynyt. Elessa-Danlos-oireyhtymän taajuus ei ole vielä täysin asennettu. Tietojen mukaan kirjoittajat vaihtelevat 1: llä 100 000 - 1 - 1 per 5000 vastasyntynyt.

Epäjohdonmukainen liitäntä Dysplasia (NSTD) Diagnosoidaan, kun potilaalla on joukko fenotyyppisiä merkkejä, ei sovi mihinkään eriytetyistä sairauksista.

Epäsuora todiste tällaisten NSTD: n esiintyvyydestä voi olla se, että yli puolet niistä, joilla on geneettiselle keskukselle lähetetyistä STD: istä, ei ole selkeästi määriteltyä perinnöllistä patologiaa. NSTD on epäilemättä yksi ainoa nosologinen yksikkö, vaan geneettisesti heterogeeninen ryhmä. Yksittäisen terminologian ja tapausten taajuuden puuttuminen STD: n hämärtyvien fenotyyppisten merkkien kanssa ansiosta kirjoittajat voivat tarjota oman nimen nimeämään NTT: n. NiinGlesby M. J. ja pyeritz r. E. (1989 ) Termi "STD kanssa sekoitettu fenotyyppi" tarjotaan. R.G. Yoganov et ai. ( 1984 ) Termi "yhdistää kudoksen toimintahäiriö" otetaan käyttöön,Tari w., Narahova I. et al. (1984 ) - "heikko yhdyskudoksen". Hausser I. , Frantzmann Y. et al. (1993 ) - "STD: n pienet muodot", Samsygin S.A. et al. ( 1990 ) - "Ei-luokiteltu STD: n muoto",Bennis a., Mehaddji b. A. et al (1993 ) - "Sidekudoksen dysplasia". Käytetään laajalti kirjallisuudessa lyhenneMassa - fenotyyppi. "Yleisimmät fenotyyppiset merkit (Mitral Venttiili, Aorta, Scelonta, iho ) ja lyhenne "KSH-fenotyyppi" (nahka, sydän, kallo). Kuitenkin eniten kirjoittanut termiä NSTD.

Etiology ja NSTD patogeneesi.

NSTD: n syy pidetään monimutkaistuksi vaikutuksiksi sikiöön intrauteriinin kehityksen aikana, joka kykenee indusoimaan geneettisen laitteen (polygenic-monifaktorial isku) puutteita.

Kollageeni on proteiinien ekstrasellulaarinen matriisi, jolla on johtava rooli eri kudosten rakenteellisessa integraatiossa. 14 Kollageenin tyypit ovat yli 30 kollageeniketjua, ne ovat vastuussa niiden synteesistä 12 kromosan kanssa. Kollageenisynteesin entsyymivirheet määritetään, milloin eri tyypit Elessa-Danlos-oireyhtymä, NSTD, epätäydellinen Ousenese, Osteochondroflasis, Alport-oireyhtymä, osteporoosi, nivelrikko, aortan aneurysms. Kaikissa näissä sairauksissa vikoja vikoja kollageenisynteesivirheetI, II, III Tyypit, jotka johtavat ylimääräiseen fibroosi, jota seuraa vastaavien elinten ja kudosten heikentynyt toiminta.

Tällä hetkellä on olemassa tietoja, jotka vaihtelevat STD: n epäjohdonmukaistetuista muodoista. NTS: llä potilailla on kuvattu kollageenikuitujen ultrakraductural-puutteita: fibriilien halkaisijaa ja kehää ei muuteta, mutta ne keskeytyvät säännöllisesti. Viallisen kollageenin tuotteet NSTD: llä, fenotyyppisesti samanlainen kuin Elessa Dunlosy-oireyhtymä, on merkitty useiden kirjoittajien teoksissa. Joidenkin tutkijoiden mukaan NSTD: n syy on mutaatioitaI. Tyyppi kollageeni, rakenteen rikkominen on lävistettyIII Tyyppi. Muut tekijät osoittavat ihon ihon fibroblastien fibroblastien proliferatiivisen aktiivisuuden vähenemistä ja nivelten hypermobility, jolla on ilmeisesti patogenettinen arvo NTTS: n kliinisten oireiden kehittämisessä, fenotyyppisesti samanlainen kuin Elessa Dunlosy-oireyhtymä . Lapsilla on löydetty fibronektiini-reseptoreiden lukumäärän väheneminen erilaisten NSTD-lomakkeiden lasten polymorfisiin leukosyytteihinMiura S., et kaikki 1990). Muiden tekijöiden teoksissa, joissa on lastenfenotyyppisiä merkkejä NTS: stä ja menettelyistä, paljastuu geneettisesti määritetty biosynteesin vika, kollageeniridon proteoglykaanin alijäämä, joka on ilmeisesti johtava ihon varhaiseen vaurioon ja ikääntymiseen. Kirjallisuuden mukaan yksi NSTD: n kriteereistä on kromosomipoikkeamat, jotka liittyvät kollageenin synteesiin.

Nykyaikaisen alkion ja teratologian kliiniset ja kokeelliset tiedot mahdollistavat riittävän tarkkuuden, jossa ontogenesisjaksolla oli dysplastic muutoksia vaiheissa. Ottaen huomioon, että tällaisten rakenteiden eriyttäminen, kuten selkärankaiset pilarit, nahka, sydänventtiilit, suuret alukset, esiintyy samassa sikiön kehitystavoissa, näiden järjestelmien dysplastisten muutosten yhdistelmä on todennäköisesti. Tämä vahvistaa lukuisat kliiniset tiedot, jotka ilmaisevat näiden rakenteiden osallistumista useimmissa St-oireyhtymää. Vertebrokemiallisten anomiaalien tason liittäminen on osoittautunut alkion ihon ja pehmytkennosten järjestelyyn - hemangiom, lymfangiom, pigmenttipisteet jne. On tunnettua, että näitä ihon muutoksia, jotka sijaitsevat selkärangan varrella, ovat usein ulkoisia ilmentymiä sen synnynnäinen patologia.

On olemassa tietoja sydämen poikkeavuuksien, CranitoneteBrone-patologiasta, rintojen poikkeamista (Th. 1-6) nikamat, nopeasti progressiivinen myopia tai astigmatismi, kouristukset, moottorin ja henkisen kehityksen viivästykset ja allergiset sairaudet lapsilla.

Ontogeneesin geneettisesti determinististen häiriöiden vakavuusaste riippuu vastaavien geenien nimenomaisesta tunkeutumisesta ja synnynnäisten häiriöiden vakavuus johtuu mutageenisten vaikutusten lujuudesta ja ajoituksesta. Siksi STD: n muutosten lokalisointi voidaan rajoittaa yhteen tai yhdelle järjestelmälle tai yhdistelmä huomattava määrä ilmenemismuotoja. Samassa elimessä, joka on paikallistettu samassa elimessä, kutsutaan eristettynä ja NSTD, joka ilmenee STD: n ulkoisten fenotyyppien merkkejä yhdistelmänä dysplasian merkkejä, ainakin yksi sisäelimistä on pidettävä STD-oireyhtymänä.

STD-oireyhtymän kehittämisessä osallistuvat sekä endogeeniset että eksogeeniset mekanismit. Kirjallisten tietojen mukaan nykyisin havaittu STD-tapausten määrän kasvu liittyy patogeenisiin vaikutuksiin, jotka ilmenevät ontogeneesissä, mikä johtui ympäristötilanteen heikkenemisestä, huonosta ravitsemuksesta ja stressistä.

Kaikki tämä voit määrittää sTD-oireyhtymä Nosologisesti itsenäisenä polygeenisen monifactorial-oireyhtymänä, joka ilmenee STD: n ulkoisten fenotyyppien merkkejä yhdistelmänä sidekudos ja kliinisesti merkitsevä toimintahäiriöiden dysfunction-muutokset yhdestä tai useammasta sisäelimestä.

Dysplasia-oireyhtymä.

Fenotyyppiset merkit. LUOKITUS.

Fenotyyppi - Tämä on yhdistelmä kaikkiin kehon merkkeihin tietyssä kehitysvaiheessa.

Nykyaikaisessa ulkomaisessa ja kotimaisessa kirjallisuudessa on tietoja STD-oireyhtymän ulkoisten fenotyyppisten merkkejä, niiden informaatiokyky ja viestintä sisäisten elinten yhdistelmän ja integroidun ruhon muutoksista. Vuonna 1989.M. J. Glesby ja R. E. Pyeritz. He ehdotti erityistä korttia ns. "Hauska" fenotyyppi, joka kuvasi 16 tunnettuja fenotyyppisiä merkkejä. Kuitenkin kartta oli tarkoitettu vain prolapsein diagnosointiin mitral-venttiili (PMK) ja suurien alusten laajentaminen. Muut dysplasian ilmenemiset eivät yrittäneet.

Seuraavaksi ehdotettuja karttoja ehdotettiin Ohanov R.G. et al. sisään 1994 ; Martomynov A.I. ja steppe sisään 1996 . Tällä hetkellä Täydellinen luettelo STD-oireyhtymän ja kehityksen mikroanomyylien fenotyyppisistä merkkeistä sisältää yli 100 kohdetta.

Ehdottomasti ulkoiset fenotyyppiset merkit STD-oireyhtymää voidaan jakaa:

1. Perustuslailliset ominaisuudet ovat asteisen perustuslain, jossa on pituussuuntaisten runkokokojen hallitsevuus ristin ja kehon massavajeessa.

2. Oikeastaan \u200b\u200bmerkkejä STD - poikkeamat kallon, aksiaalisen luurankoon ja raajojen luurankoon, mukaan lukien kifoskolioosi, sylinterin muodonmuutos rinnassa (CDGK), rintakehän (VDS) muodonmuutos, flatfoot, pysähdyspaikan erilaiset muodonmuutokset jne.

3. Pienet kehityksen epänormaalit (IDA) - Tämä merkkiryhmä sisältää kehitysmekroanomalies, jolla ei yleensä ole kliinistä merkitystä ja toimia erityisesti Disbembigenesis-stigien roolissa yhdistämällä STD: n merkkejä.

Tällä hetkellä monia fenotyyppisiä merkkejä STD: n ja Mar-oireyhtymästä, jotka voidaan jakaa ulkoiseen, havaitaan fyysisessä tutkimuksessa ja sisäiset merkit sisäelimistä, keskus- ja kasvullisista hermosto. Merkittävin niistä on esitetty taulukossa 1.

Pöytä 1.

STD: n ulkoiset fenotyyppiset merkit (e.v. Zevtsovsky, 2000).

Monien viime vuosien teoksissa saadaan tiedot eri ulkoisten fenotyyppisten merkkien esiintyvyydestä, niiden informaatio ja viestintä sisäisten elinten yhdistämis- ja integraatiokehyksen muutoksilla. Tiedetään, että STD: n ulkoisten stygien lukumäärän välillä on läheinen suhde, ihon ja tuki- ja liikuntaelinten dysplustisten ilmentymien vakavuus ja sisäisten elinten yhdistämisen ja integroidun ruhon muutokset. On todettu, että 3 ja useamman STD: n ulkoisten fenotyyppisten ominaisuuksien havaitseminen antaa kenelle mahdollisuuden odottaa keskeisten ja kasviperäisten hermoston rakenteen poikkeamat ja sisäiset elimet ja järjestelmät. Huolimatta erilaisista lähestymistavoista STD: n ulkoisten merkkien arviointiin, useimmat kirjoittajat pitävät riskiä sydämen ja suurten alusten yhdistämis- ja suolistorakenteista, jotka ovat todennäköisesti todennäköisimmin dysplastinen prosessi.

Tutkimus sykkeen ulkoisten merkkien ja sydämen yhdistämisestä ja suolistokehyksestä viime vuosina etenkin ECC: n kehityksellä houkutteli monia kotimaisia \u200b\u200bja ulkomaisia \u200b\u200btutkijoita, joten ne ovat kaikkein tutkimuksia. On todettu, että detektoitavien stigien määrän kasvu lisääntyy sydämen STD: n taajuus kasvaa. Kolmen ulkoisen fenotyyppisen merkkien läsnä ollessa 71 prosentissa tapaukset, liitäntä ja sisäiset poikkeavuudet havaittiin sydämestä, ja 4 tai useamman merkityksen läsnä ollessa 89% tapauksista. PMK: n yhteenliittäminen havaittiin nahan, silmän, tuki- ja liikuntaelinten, henkitorven ja bronchin, VNS: n heikkouden merkkejä.

STD: n eri ulkoisten ja / tai sisäisten ilmentymien muutoksista ja kliinisestä ja toiminnallisesta merkityksestä, keskus- ja kasvullisen hermoston osallistumisen luonteesta ja syvyydestä, ehdotetaan seuraavaa nSTD: n luokittelu(E.V. Zemtsovsky, 2000):

1. Todella pienet STD: t ovat 3 ja useamman ulkoisen fenotyyppisen merkkejä ja / tai malle, josta ei ole näkyviä ja kliinisesti merkittäviä muutoksia sisäisten elinten yhdistämisessä ja integroidussa kehyksessä.

2. STD-oireyhtymä - 3 ja useamman ulkoisen STD-styg: n läsnäolo yhdessä kliinisesti merkittävien muutosten kanssa ainakin yhdellä sisäelimillä.

3. STD-oireyhtymän yleinen muoto on 3 ja useamman STD-stigien läsnäolo yhdessä tuki- ja liikuntaelinten merkittävällä biomekaanisella puutteella ja kliinisesti merkittäviksi muutoksista kahdesta ja sisäisistä elimistä ja järjestelmistä.

4. Eristetty STD yksi sisäelimistä.

LuokitusV.M. Yakovlev ja G.I. Nechaeva, merkitsee jakamista:

1. STD: n (locomotor, ihon, visceral) irrotus- ja järjestelmien muutokset.

2. STD: hen liittyvät valtiot.

Esimerkkejä diagnoosin sanamuodosta:

Esimerkki 1. STD. Dysplastic-riippuvaiset muutokset: luullinen lihaksikas - dolichostenyeliy, suppilon muotoinen muodonmuutos rinnassaII. asteet, suorat vatsan lihakset, napanihisääkkeet; Viscaeral - Thoraco-diafragmant-sydämen supistuva versio, mitraaliventtiilin prolapsiII. Tutkinnot, jotka ovat regurgitaatiota, neurokiskorhoittavaa dystonia, sappiläiriön dyskinesia.

ESIMERKKI 2. Krooninen märkivä obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus liittyy STD: hen, pahentaa. STD. Dysplastic-riippuvaiset muutokset: Luu-lihasten lihakset - rintakehän muotoinen muodonmuutos, oikeapuolinen myrskyjen humppu, rintakehän selkärangan kifoskoloosi; Viscaeral - TracheOhorformation, Keuhkojen pajullinen emfyseema, mitraalien prolapsi ja huijatut venttiilit regurgitaatiollaOlen tutkinto.

Hieman yksinkertaistetussa muodossa tätä luokittelua käytetään laajalti käytännössä, vaikka STD: n diagnoosi ei sisälly virallisiin muokkausluetteloihin.

Yhdistämällä oireyhtymä sydämen dysplasia.

Sydän (STDS) yhdistävän dysplasian oireyhtymä yhdistää sydämen yhdistävän ja kiehtovan kehyksen poikkeavuudet ja ansaitsee erityistä huomiota sen suuresta esiintyvyydestä, kliinisten ja funktionaalisten ilmentymien merkityksestä ja komplikaatioiden vakavuudesta. STD: ien ideoiden syntyminen ja nopea kehitys tuli mahdolliseksi ECCG-opintojen laajamittaisen käyttöönoton vuoksi. Kuitenkin vain B. 1987 . Kardiologien New York Associationin luokituksen tarkistamisen seurauksena kahden etiologisen luokan sydämen yhdistäminen ja suolisto-dysplasia oli mukana. Ensimmäinen luokka sisältää sydämen eriytetyt STD: t, mikä on toinen - "eristetty" poikkeamat yhdistävän Jannayan sydänkehyksen. Eristetyt poikkeamat ovat: eristetty venttiilin prolapsi, yhdistetty venttiilin prolapsi, eristetty aortan regurgitation, aortan renkaan turvotus, keuhkovaltimon aneurysm.

Vuonna 1990 OMSK: ssa symposiumia synnynnäisen sidekudos-dysplasian ongelmasta, STD: t eristettiin itsenäiseksi oireyhtymiksi, mukaan lukien sydänventtiilien prolaps, interpresentation osio (MPP) ja Waltzalvy-siemenet. Siitä lähtien ilmestyi kotimaisesta kirjallisuudesta suuri määrä Tähän ryhmään olisi sisällytettävä tämän ryhmään tämän ryhmän kliinisen merkityksen, että edellä mainittujen poikkeavuuksien (LC) ja monien muiden sydänkehitysten (Mars) pieniä poikkeavuuksia lisäksi olisi sisällytettävä edellä mainittujen poikkeavuuksien lisäksi. Marsin tutkimus sallii s.f. Gnusaev ja Yu.m. Belozerov tarjoaa työskentelevän morfologisen luokituksen, joka ilmaisee 29 anatomista poikkeamat normista eri osissa sydämessä. Lasten subpopulaatiolla 1-12-vuotiaita ECHOCG: n mukaan eri Mars havaitaan 98-99 prosentissa tapauksista.

Kehon kasvun ja kehityksen prosessissa sydämen dysmortifisyyden merkkien määrä vähenee. Tämä johtuu pääasiassa kardiotruktuurien muodostumisen parantamisesta kehitysyksikössä. Siten aortan ja mitraaliventtiilien venttiilien kehittäminen jatkuu postnatallla ontogenesisissä ja pyritään parantamaan lukitustoimintoa. Lisäksi Marsin taajuuden väheneminen voi johtua yhteyden ja suoliston rakenteiden käänteisestä kehityksestä (esim. Eustachiyeva FLAP hallitsee iän) ja verenkierron adaptiivisen uudelleenjärjestelyn: Oikean kammion kuormitus ( PJ) pienenee iän myötä, LV kasvaa. Tältä osin oikeiden aukkorenkaiden laajentaminen vähenee iän myötä. Samanaikaisesti tällaisen STEGME-kardiogeneesin perustana, kuten Waltzalval-sinusten laajentumista, PMK: n, Tricuspid-venttiilin (TC: n välisen syksy-sashin siirtymistä voidaan parantaa dysplastiivisilla prosesseilla, pääasiassa sydämen liitostyylillä.

Useiden lasten väestötutkimusten mukaan ECCG: n mukaan se havaitaan 1-9 marssista keskimäärin 3 poikkeavuuksina. Kolmen marssin läsnäoloa pidetään sydämen poikkeavuuksien "kynnysarvona". Väestön "kynnysarvon yläpuolella olevien Marsin lukumäärä on 31,8%. Useammin monimutkaisempi synnytyskehitys (Gestoosi, uhka Raskauden, anemian, tarttuvien ja tulehduksellisten sairauksien keskeyttämisestä, äidin hengitysteistä, jne. Ympäristöä saastuneilla alueilla, lasten määrä "Lähtevä" Marsin taso kasvaa merkittävästi.

Useilla teoksilla on tietoja STD: n perinnöllisestä altistuksesta.

STDS-oireyhtymä on erilainen. Näiden poikkeavuuksien kliinisen kuvan muodostumisesta vastaavista mekanismeista ei ole yksimielisyyttä. Tutkimattomimmat, usein ja kliinisesti merkittävät mars ovat mitraaliventtiilin ensisijainen prolapsi.

Prolapsella ymmärtää yhden tai molempien mitraalisten ja / tai muiden sydänventtiilien taivutus proksimallisesti sijoitetun sydänkammion suuntaan. PMK: n osalta kyseessä on läpäiden taivutus vasemman atriumin onteloon.

Ensisijainen PMC tai "idiopaattinen", ylivoimaisessa suurimmassa osassa tapauksissa on yksi STD-oireyhtymän yksityisestä ilmenemisestä. Ensisijainen PMC löytyy 1,8-38 prosentin väestöstä ja lapsille ja nuorille, PMK: n tunnistamisen tiheys on huomattavasti korkeampi kuin aikuisväestössä. On todettu, että 1-12-vuotiaiden lasten subpopulaatiossa ECHOCG-prolapse havaitaan 23 prosentissa tapauksista. PMC löytyy kaikenikäisille ja nuorille, ja joidenkin tekijöiden mukaan sitä on pidettävä ikäisten epäjohdonmukaisuuksien ilmiöinä venttiililaitteiston ja sydämen koon välillä. Viime vuosina tutkimukset ovat ilmenneet PMK: n tunnistamaan perinnöllisiä tai synnynnäisiä taiteen sairauksia, jotka johtavat MK-sashin liitoskudoksen dysplasiaan ja niiden prolaubing vasempaan atriumonteloon.

PMK: n syistä osana STDS-oireyhtymää voidaan jakaa:

1. Mitraalisen venttiilin rakenteen häiriöt sen seoksen rappeutumisen (MD) muodossa kollageenin metabolian häiriön vuoksiIII ja V. Tyypit. MD: n mukaan MD ymmärtää kollageenin fibrilien arkkitehtonisen muutoksen ja niiden korvaamisen hapan glycozaminglikan kanssa. 38 prosentissa MD: n tapauksista se koskee sointilaitteita, kun taas sointujen histologiset muutokset ovat samankaltaisia \u200b\u200bkuin pyyhkäisyjä. MD voi kaapata johtavan sydänjärjestelmän ja intraventrikulaariset hermokuidut.

2. Anomiaalit venttiililaitteiden ja subloched-rakenteiden kehittämiselle: "Sashin irtisanominen", epäasianmukaisen kiinnityksen, sointureiden pidennys, papillaaristen lihasten poikkeava vetovoima).

3. Myokardiaalisen LV: n alentamisen ja rentoutumisen alueelliset häiriöt (kuvattu 5 tyyppistä poikkeavaa systolista systolista vähentämistä eri osioiden ulkonemasta). Myokardiaalisten leikkureiden datasegmentalin häiriöt voivat rentoutua sointuja ja syytä (tai pahentaa) "irtisanomista" mitral-läpäistä.

4. Venttiilin kammion epätasapaino.

5. Affective-tilojen somaattinen toteutus: Kasvivoiman ja subloched-rakenteiden kasvullisen innervoinnin rikkominen kasvisen tai psyko-emotionaalisen toimintahäiriön taustalla (neuroosi, hysteria jne.).

6. Krooninen magnesiumin puutos havaitaan 85 prosentissa PMK: n potilaista ja päinvastoin 26 prosentilla, joilla on piilevä Tenania, ECHOCG-tutkimukset, PMK havaitaan. Todettiin, että hypomanteen olosuhteissa fibroblastit tuottavat viallisia kollageenia, mikä häiritsee taiteen rakennetta.

Kliininen kuva PMC: llä, joka liittyy STD-oireyhtymään, erottaa polymorfismi. Kaikkein tyypillisimmät valitukset kipua vasemmalla puolella rintakehän - 32,3-65%. Cardialias ovat erilaisia \u200b\u200b- jumissa, noving jne. Mahdolliset mekanismit Cardialgia-kehitykselle ovat paikallisia sydänlihaksia papillaaristen lihaksen jännityksen seurauksena.

Toinen valitus on hengenahdistus - 15,6-31,5% PMK: n tapauksista. Kotimaiset tekijät kuvaavat ilmakehän tunteen, esteenä hengitettyyn ilmaan, syvään hengitykseen, tyytymättömyyteen inspiraationa hyperventive-oireyhtymän ilmentymiseen VNS-toimintahäiriön vuoksi. Hyperventive-oireyhtymän taajuus PMC: ssä on 21,5 - 50%.

Sydämeitä ja keskeytyksiä sydämen työssä löytyvät 25,8-45 prosentista tapauksista. Tutkimukset osoittavat, että sydämen rytmin rikkomisen puuttuminen, havaittu halkaisija, ja sykeestä ja keskeytyksestä PMC: n aikana. Tämä tosiasia osoittaa sydämen rytmin kasvullisen sääntelyn rikkomisen.

Esiohjelma- ja synkoponaaliset valtiot löytyvät 4-33,4 prosentista PMK: n potilaista. Yksi syistä on ortostaattinen hypotensio, havaittu 13,9 prosentissa potilaista, joilla on tämä patologia.

Ominaisuus PMK: lle ovat kasvullisista kriisejä. Ulkomaisessa kirjallisuudessa termi "paniikkikohtaus" jakautuu. PMK-havaitsemisen korkeataajuus henkilöillä "paniikkikohtaukset" (8,0-49,5%) vakuuttaa läheisessä suhteessaan.

PMK: n diagnoosi ausklaatiivisesta toiminnasta on tärkeä käytännöllinen merkitys. Keskikokoinen tai myöhäinen systolinen melu ja / tai myöhäinen systolinen melu on ominaista kuunnella sydäntä. Melu määritetään sydämen yläosasta ja osoittaa mitraalisen vajaatoiminnan. Useimmissa tapauksissa PMC-virtaus voi olla oireeton, 20 prosentissa tapauksista "hiljainen" prolaps, ei liitetty yhdisteilmiöihin.

Koska usein sidekudoksen häiriöt ovat yleistyneet, PMC: n potilaat määräytyvät St Heikkouden merkkeinä ihon, silmän, tuki- ja liikuntaelinten, henkitorven ja bronchin, VNS: n, ruoansulatuskanavan.

Eniten informatiivinen instrumentaalinen menetelmä PMK: n diagnosoimiseksi on ECHOCG. Menetelmän herkkyys ja spesifisyys ovat 87-96% ja vastaavasti 87-100%. PMK: lla on usein Mitral Regurgitaatio (MR) Doppler Ehochegin avulla. Mitä suurempi SASH: n määräykset, todennäköisimmin mitraalisen regurgitaation kehittäminen (MR), joka määrittää PMK-virtauksen vakavuuden. Lisäksi muiden PMC: n muiden komplikaatioiden, kuten äkillisen kuoleman, tarttuvan endokardiitti, kammion rytmihäiriöiden lisääntyminen lisääntyy herra. Yksi mr: n kehityksen tekijöistä katsotaan olevan MD-myymälöiden läsnäolo MK. Herra PMK: n kanssa voi liittyä paitsi MD-sashin, myös kuiturenkaan laajentamiseen tai hyperelokuvan silmänsä kanssa. Herra venttiilirenkaan laajentamisen seurauksena sydämen kudosten ylimääräinen kimmoisuus ei välttämättä ole mukana PMK: lla, vaan tavata itsenäisenä valtion. On todettu, että nuorten ikäisten MK: n minimaalinen regurgitaatio on 76,4 prosentissa tapauksista, TC - 72,7 prosentissa.

PMK: n potilailla havaitaan usein erilaisia \u200b\u200brytmin ja johtavuuden rikkomuksia. Erilaisten tekijöiden mukaan kammion ekstrasystolia (HSA) löytyy 18,2-90,6% tapauksista, uskonnollisuuden extrasystole (NJES) - 16-80% SA-BLOBADA - 3,2-5%, AV-BLOBADA - 0,9-9% .

Tällä hetkellä ei ole yksimielisyyttä mekanismeista rytmihäiriöiden kehittämisestä PMK: n aikana. On todettu, että potilaat, joilla on idiopaattiset PMK ja ECHOCG-kriteerit MD-sash ja / tai epänormaali vetolihakset 8 mm Ja enemmän on riski kammion rytmihäiriöstä. PMK: n potilailla, joilla on voimakkaasti papillaristen lihaksen voimakas epänormaali vetovoima, HPP: n korkeat asteikot Launu on rekisteröity 50 prosenttiin tapauksista. Luultavasti voimakas epänormaali veto papillari lihaksista aiheuttaa sydänlihan LV: n paikallisen alueen elektrofysiologisen epävakauden, joka on altis kammion rytmihäiriöille. MD: ssä NJE: n ja WES: n riski kasvaa merkittävästi. NJE: n esiintyminen liittyy vasemman atriumsolujen sähköisen aktiivisuuden lisääntymiseen ja muutokseen, jota ärsytetään systorejakson aikana MC: n ja / tai mitraalisen regurgitaation diagnoidulla seoksella ja HSE: n esiintymisen kanssa LV-muutettujen sointujen seinän mekaaninen ärsytys.

Jos PMK useammin kuin väestössä on paroxysMal ehdotus takykardia, mikä lisää äkillisen kuoleman riskiä. PMK: n rytmin paroxysMal-häiriöiden havaitseminen liittyy läsnäoloon lisäpolut Pidä kiinni. Patogeneettinen liitäntä havaitaan johtavan järjestelmän PMK: n ja anomalyn läsnäolon välillä kehityksen puutteina eri sydämen rakenteissa alkion organogeneesi.

Sinus solmun heikkouden funktionaalinen oireyhtymä PMK: n läsnä ollessa esiintyy 2,4-17,5% tapauksista. Sen läsnäolo voi johtua kasvullisen toimintahäiriön läsnäolosta vagus-vaikutteiden hallitsevuuden kanssa.

Henkilöt PMK SRRG (varhainen repolarisaatio-oireyhtymä) on 12,5-35% tapauksista. Lisäksi, kun havaitsen CRH: n PMK: n potilailla 92,3 prosentissa tapauksista, sydämen rytmin havaitsemisen rikkomukset. PMK: lla 8 kertaa useammin kuin terveitä ihmisiä, oireyhtymä kokoontuuWpw.

Lisäksi PMK: n mukaan epäspesifiset rikkomukset havaitaan EKG: ssä 4-44 prosentissa tapauksista hampaiden ohimenevän inversion muodossa ja segmentin masennuksen muodossaST IN II, III, AVF, V5, V 6. Nämä muutokset voivat liittyä iskeemiaan ja sympaattinen VNS-osaston toimintahäiriö.

Viime vuosina kiinnitetään suurta huomiota äkillisen kuoleman ennustajien tutkimukseen PMK: n potilailla. Lisääntynyt aikaväli dispersioQ - T. EKG-tutkimuksella havaitaan 24% PMK: n potilaista. Lisäksi havaittiin positiivinen korrelaatioaste lisääntyneen aikavälin dispersionQ - T. prolapsin syvyydestä ja MD-valssauksen läsnäolo.

Julkaistut tiedot hemodynaamisten häiriöiden arvioinnista PMK: lla STD Contractrictoryin henkilöillä. Jotkut tekijät osoittavat LV-ontelon kokoa ja myokardiumin kontekstifunktion indikaattoreiden kasvu; Toiset - vain taipumus vähentää myokardiumin massaa normaalilla pumppauksella ja LV: n sopimuksella. Joissakin teoksissa on esitetty eräissä teoksissa keskitetyn hemodynamiikan (61,7%) ja (90,4%) korkean taajuuden toisessa hypokineettisessä tyyppiä. Julkaistujen tietojen näyttävä epäjohdonmukaisuus hemodynaamisista häiriöistä voi johtua tutkittujen potilaiden ikäeroista, niiden perustuslaillisista ominaisuuksista sekä asianmukaisen eriytetyn lähestymistavan puutteesta STD: n diagnoosissa.

Hemodynaamisten muutosten syiden tutkiminen paljasti korrelaatiosuhdetta iän ja STD: n mukaisten potilaiden perustuslaillisista ominaisuuksista, erityisesti rinnassa, selkärangan muodonmuutoksen vakavuudessa rinnassa.

Dysplastic-riippuvaisia \u200b\u200bsydämiä on kolme vaihtoehtoa:

1. STD: n rintakehän asthenic-versio on ominaista potilaille, joilla on asteeninen rintakehä, jossa on "suora takaisin" oireyhtymä, rintakehän muodonmuutosI. tutkinto. Sillä on ominaista sydämen ontelojen koko väheneminen vähentämättä sydänmaija ja biomekaniikan muutoksia, mikä ilmenee systolisen vähentämisen ja diastolisen rentoutumisen vähenemisen vahvistamisessa, johon liittyy iskun tilavuuden väheneminen.

2. Dysplastic-riippuvaisen sydämen järjestelmä havaitaan potilailla, joilla on vaikea rintakehä muodonmuutos ja selkärangan. Tällöin sydän joko pienennetään ja puristetaan tai pyöritetään tärkeimpien verisuonten varret. Myokardiumin sopimusprosentti vähenee erityisesti PJ: ssä.

3. Thoracodiafragmisen sydämen assteksterinen versio tapahtuu potilailla, joilla on vaikea rintojen muodonmuutos ja aortan juuren laajentaminen. Rakenteellisissa muutoksissa liitetään LV: n koon kasvu diastoliin. Tällöin hankitaan LV.

On olemassa tietoja LV: n diastolisen toimintahäiriön muodostumisesta lapsille ja nuorille, joilla on MP: llä kohti PMC: n taustaa vasten, mikä ilmenee vähentämään varhaisen täyttövirran huippunopeuksien indikaattoreita vähentäen varhaisen täyttövirran hidastamisen aikaa ja eteisen komponentin osuuden korvaava kasvu diastolisessa sisällössä. MukaanNishimur Tietoja Ra, Tajikaj (1994) Syynä varhaisen diastolisen täytteen nopeuden vähentämiseksi on kammion seinän lisääntynyt jäykkyys, aktiivisen rentoutumisen rikkominen, myokardiumin elastisuuden väheneminen. Lisäksi havaittiin, että MD: n läsnä ollessa PMK: n taustalla on indikaattoreita, jotka kuvaavat LV: n systolista funktiota, joka ilmenee CSR: n (lopullinen systolinen tilavuus) lisääntymisessä, taipumus kasvuun CDO: ssa (lopullinen diastolinen tilavuus), kun Fv: n (päästöfraktio) väheneminen taustalla, joka hidastaa sydänpardiumin pyörimisen nopeutta ja symmetrisen LV-hypertrofian alkumerkkien muodostumista, joka ilmenee paksuuden kasvusta MGP: stä ja Zsulasta ja mokkardiummassaindeksin (IMM) lisääntyminen. Nämä muutokset (vähennysasteen hidastuminen IMM: ssä) voivat johtua sydänrakenteiden laadullisesta tilasta MD: n läsnä ollessa. PMK: llä ilman merkkejä MR ja MDN-merkkejä, diastolista ja systolisen toiminnon häiriöitä.

Toinen yhteinen liitos- ja suoliston sydämen kehys on vääriä sointuja, jotka ylivoimaisessa suurimmassa osassa (95%) sijaitsevat LV: n ontelossa, harvemmin usein PJ: n, PP: n, LP: n onteloissa. Toisin kuin todellinen sointu, ne liittyvät sash-atrioventricular-venttiileihin ja kiinnitetty kammion vapaa seiniin. Ensimmäistä kertaa epänormaaleja fibromulaarisia palkkeja kuvataan vuonna 1893W. Turner Autopsy ja sitä pidettiin mahdollisuutena normi. Vääriä sointuja suhteellisen äskettäin alkoi tarkastella embryogeenin geneettisen vikojen tai suoritusmuotojen tuloksena, mikä johtaa STD: n kehitykseen. LC: n geneettinen määritys vahvistetaan se, että niiden topografia LV: n ontelossa lapsilla ja vanhemmilla useimmissa tapauksissa on identtinen.

LC on primitiivisen sydämen sisäisen lihaskerroksen johdannainen, joka tapahtuu alkion aikana, kun papillaariset lihakset taivutettiin. Histologisesti LH on kuituinen, kuitumainen lihas- tai lihasrakenne. ECCG: n LH-menetelmän (0,5-68%) määrittämisen taajuustulosten merkittävä muutos osoittaa, että näiden poikkeamien diagnosoinnissa ei ole yksittäistä metodista lähestymistapaa. Jotkut kirjoittajat ehdottavat vääriä sointuja ja epänormaaleja trabeculas (at). LC: n tärkein ero pohtimasta korkeaa ultraäänitiheyttä ja filamental-muotoa. At on yleensä sylkeä, jossa on laaja pohja ja tiheys lähellä sydänlihaa. Joissakin tapauksissa rakenteen merkittävän vaihtelun vuoksi ei kuitenkaan aina ole mahdollista tunnistaa intraventrikulaarisia ankareja sointuina tai trabekuluina, jotka useiden tekijöiden mukaan vahvistavat yleisen termin - LH: n käytön toteutettavuuden.

Sydänmuutokset ovat suurelta osin riippuvaisia \u200b\u200bnäiden sointujen sijainnista LV: n ontelossa. Kliinisesti merkittävimmät poikittaiset poikittaiset ja useita sointuja, jotka aiheuttavat "musiikillisen" systolisen melun ja johtavat heikentyneeseen intrakarardiahmodynamiikkaan ja sydämen diastolisen funktion, edistävät sydämen rytmihäiriöitä. Lausunto intracardiac-hemodynamiikan erityispiirteistä LH ristiriidassa. LH riippuen topografiasta ja kammion osastosta, jossa ne sijaitsevat (apikaali, mediaani ja basaalinen), vaikuttavat kammion geometriaan. LH: n roolin tutkiminen intracardiac-hemodynamiikan rikkomisessa Stugzhekov G.I. sisään 1993 Löysin LH: n LV-ontelon sijaintipaikoilla lukuun ottamatta läsnäoloa, mutta tämän ilmiön roolia ei ole tutkittu. Kirjallisuudessa on olemassa yksittäisiä tietoja lähetysveren virtauksen suurten nopeuksien indikaattoreiden muutoksesta, mikä voi johtaa myokardiumin rentoutumiskyvyn ja LV: n diastolisen toimintahäiriön kehittymiseen. Useassa tutkimuksessa havaittiin, että LC: n keskimmäisen tai perussegmenttien sijainti voisi torjua LV: n rentoutumista, vähentää LV: n onteloa diastooliin. Petrov VS Ilmaisee LV: n koon kasvavan LV-päästöjen murto-osa LV: n potilailla, joilla on LH. Nämä muutokset liittyvät lausunnossaan sydämen sydämen kehyksen heikkouksiin ja herra, joka löytyy lc: stä suurella taajuudella.

LH: n rytmihäiritys tutki voimakkaasti viimeiset 10 vuotta. Ensimmäistä kertaa B. 1984 h. Suwadal ehdotti LC: n roolia sydämen rytmin rikkomisessa. Suurin osa tutkijoista LCS on ylimääräinen osa johtavaa sydänjärjestelmää, jolla on kyky suorittaa sähköisiä impulsseja ja osallistua siten sydämen rytmihäiriöiden esiintymiseen. Ei kuitenkaan ole yhtenäinen lausunto rytmihäiriöiden mekanismeista LHLL: n aikana. Muut mahdollinen mekanismi Rytmihäiriöitä liittyy sileiden lihasolujen elektrofysiologisista ominaisuuksista, jotka johtuvat LV: n ja turbulenttisen veren virtauksen muodon syntymisen seurauksena LH: n muodossa olevan esteen vuoksi. Rytmihäiriön ilmaisun riippuvuus LH: n topografisista vaihtoehdoista on muodostettu. Useimmat rytmihäiriöt ovat poikittain basaalisia, useita. Lisäksi on suora korrelaatio soinnun ja sen rytmihäiriön paksuuden välillä.

On todettu, että SRRG: n ilmiöt,CLC, WPW. 68-84,9% yhdistetään LH, pääasiassa pitkittäisministeriöön. Lisäksi LC: n lasten SRRG havaitaan 72 prosentilla aikuisilla - 19 prosentilla tapauksista. LH: n suhde kasvillisen toimintahäiriön oireyhtymän kanssa havaitaan, jota pidetään STD-oireyhtymän ilmenemismuodoina.

1. Kehityksen ennenaikaisen virityksen oireyhtymä.

2. Oireyhtymä varhainen kammioiden repolarisaatio.

3. Ennenaikaiset kammion kompleksit.

4. Butricular Complexin lopullisen osan epävakaus tulotutkimuksissa.

Viime vuosina saavutetut menestykset STD: n tutkimuksessa, erityisesti sen yksittäiset ilmenemismuodot - PMK ja LHLF, vahvistavat niiden kliinisen merkityksen, joka on ensisijaisesti rytmihäiriön oireyhtymä, joka vaikeuttaa STD: n virtaa. Samanaikaisesti muiden STD: n oireyhtymän kliiniset ja toiminnalliset ilmenemiset - aortan ja tricuspid-venttiilin proliferaatio, Waltasal Sinussin aneurysm, papillaaristen lihasten poikkeavuudet ja muut ovat edelleen huonosti tutkittuja. Vain yksittäisissä teoksissa on olemassa tietoja sykkeen rikkomusten suhteesta LH: n kanssa LP: n ontelossa, MPP: n aneurysm ja oikean atriumin mikroaanomit. Indeksoinnin indeksien indeksit ovat hajanaisia \u200b\u200bja liittyvät STD: n oireyhtymän yksittäisiin merkkeihin, useimmat PMK ja LHLL. Ottaen huomioon suoritetut tutkimukset, jotka osoittavat tiettyjen STD: n kardiovaskulaaristen oireiden virtauksen ja regression transformaatiota ja samanaikaisesti lisääntymistä jäljellä olevien STD: n ja STD-oireyhtymän jäljelle aiheutuvien sairauksien taajuudella, mikä johtuu PO: n laaja jakelu kehossa, on ilmeistä etsiä lähestymistapoja, joilla pyritään varhaiselle diagnoosille, arvioimaan eri elinten ja järjestelmien yhdistämistä ja integroituja rakenteita sekä ajankohtaista ehkäisemistä koskevien muutosten vakavuutta ja Tarvittaessa riittävä monimutkainen hoito ja kuntoutus potilailla, joilla on STDS-oireyhtymä.

STD: n lasten kasvullinen tila.

SISÄÄN tutkimustyö Jälkimmäinen lentää WDST: n suhteessa vakaviin kasvullisiin oireisiin, sen mosaiisiisiin ja monitieteellisiin reaktioihin. Kasvivoiman toimintahäiriön oireet havaitaan lähes ¾ nuorilla, joilla on STDS-oireyhtymä, kun käytät AM-tekniikkaa. Wain. Joidenkin tutkijoiden mukaan se paljastuu lähes kaikista STD: n yksilöistä. FMR: n havaittavuuden korkea esiintymistiheys johtuu rakenteen perinnöllisistä ominaisuuksista ja limbitikulaarisen kompleksin, mukaan lukien hypotalamus, runko ja aivojen ajalliset luettelot. Tämä seikka ennalta määrätä neuroviogetatiivisten reaktioiden epänormaali luonne. STD: hen liittyvä kasvuvahtelu on kollageenirakenteen muutos, joka vaikuttaa kielteisesti sen troofiseen toimintaan keskus- ja kasvullisissa hermostossa, mikä puolestaan \u200b\u200bedistää IRT: n kehittämistä. Kasvitteiden perheenjäsenen tutkimuksessa tehdyt teokset tekijät ovat mahdollisia paitsi pystysuuntaisen lähetyksen lisäksi myös mediatekijöiden osallistumisen. Oletetaan, että neuroviogegatiivisen vastauksen luonne perittiin, mikä on ehdottomasti muokattava ulkoisen ympäristön olosuhteista riippuen.

Nechava G.I. STD-oireyhtymän (aikuisten väestössä) kasvillisen toimintahäiriön oireyhtymä muodostuu sympaattisen sääntelyn (97%), joiden tärkeimmät muodot ovat kardioalgia (57,5%), liima-liima (78%), hengityselinten toimintahäiriö (67) %). Sympaattisen sääntelyn vahvistamisessa luodaan olosuhteet epätaloudelliselle energiankulutukseen kaikissa elimissä ja organisaatiojärjestelmissä, erityisesti sydämessä, aluksissa, keuhkoissa, jotka aiheuttavat sopeutumismekanismien ehtymisen. KIG: n analyysi alareunassa 15-30 vuotta on osoittanut, että STD-oireyhtymän potilaiden ryhmässä on taipumus valloittaa kasviperäisen sävyn reaktion sympaattiset mekanismit (56% potilaista). Kasvillislääkkeen arviointi COP: ssä ilmaisee kasvua kasvumahdollisuuksissa 80 prosentissa STD: n potilaista: 1/3 - hyperreaktiivisuus havaittiin 1/4 - aaktiivisuudessa, 47% - indikaattoreiden desynkronismi.

Kun tutkitaan STD: n ja Marsin fenotyyppisiä ilmenemismuotoja luonnonkriisien kanssa, näiden merkkien etuuskohteluun perustuva kertyminen on tunnistettu tästä potilasryhmästä verrattuna terveisiin. Suora korrelaatio havaitaan STD: n oireyhtymän ominaisuuksien lukumäärän ja kasvennuksen havaitsemisen vakavuuden välillä. Lähellä kirjoittajat korostavat IT: n etiologista yhteisöä ja PMK: n, kasvullisen dystonia-oireyhtymän katsotaan yhtenä PMK: n ja / tai LHLL: n kliinisistä ilmenemismuodoista.

Lasten kasvullisen reaktiivisuuden erityispiirteet eivät ole muutamia. Lapset (2-15 vuotta) heikentynyt rytmi ja johtokyky, STD: n taustalla WGC-oireyhtymä on pääasiassa vagotoninen tyyppi. Se ilmenee kliinisesti esikyvyttömien, synkronoiden ja asteenisten tilojen muodossa, sydän-oireyhtymä, "jännitteen" päänsärky, johon liittyy usein psykopatologisia häiriöitä. Samalla lähes kaikissa lasten syndroomissa on lähes kaikissa lapsissa, on ilmennyt KIG: n kasvullisesta digulaatiosta. Scyps-ergometrian mukaan STDS-oireyhtymän merkkejä lapsilla on fyysisen suorituskyvyn väheneminen.

Tarve tutkia edelleen VNS: n tilaa lapsilla, joilla on merkkejä STD: stä, on ilmeinen kliinisten ilmentymien runsauden vuoksi, kasvullisen digulation läsnäolo ja vähentynyt toleranssi fyysisille ja emotionaalisille kuormille. Nämä potilaat ovat mahdollisuuksien mukaan riskiryhmä, kehon sopeutumismekanismien hajoaminen.

STD ja keuhkoputkiston patologia.

On todettu, että tekniikan geneettisesti deterministinen epäonnistuminen voi liittyä keuhkoputken järjestelmän toimintahäiriöön, joista yksi on TracheOBronchial Dyskinesia (TBD). TBD on henkitorven lumen ja suurten keuhkopuiden lumen lumen laudan aikana taiteen epänormaalin rakenteen vuoksi. TBD-kehitysmekanismi liittyy siihen, että suurissa ja keskisuurilla keuhkoputkilla on voimakas liitos- ja kudottu runko, joten STD: n potilailla on väheneminen ylemmän hengitysteiden joustavuudessa ensisijaisen "Taiteen heikkous". Siksi pakotetun hengityksen aikana on jonkin verran kaventaa suuria ja keskisuuria keuhkoputkia niiden seinien sukelluksen seurauksena.

TBD-informatiivisen tunnistamiseksi on inhalaatiotesti berotecomin kanssa. Kun inhalaatio, berotecom on vain liitos- ja kudottu runko, jossa on ilmaa, kun ylemmän hengitysteiden "heikkous" tapauksissa trakeobroncial dyskinesia pahentaa (beroteeksaan paradoksaalista tulosta). TBD: n läsnäolo paljastettiin 73,3 prosentissa aikuispotilaista, joilla oli idiopaattinen PMC ja 83,3%, mikä vastaa muiden kirjoittajien tutkimustuloksia: Potilailla, joilla on PMC: llä 75,3% tapauksista, määritetään ensisijainen TBD.

STD: n keuhkoputkikunnan morfologiset muutokset johtavat muutokseen trachobronchial-puun ja alveolaarisen kudoksen lihas- ja rustokehyksen funktioon, mikä lisää joustavia, muodostetaan Tracheosobron-isäntä, TracheOshobormoituminen, BronchiectaSia ja joissakin tapauksissa , ja idiopaattisen spontaanin pneumothoraxin esiintyminen. STDS-markkereiden korkeampi esiintyminen potilailla, joilla oli trachobronkiaalinen patologia (33,3%), paljastettiin, mikä ylittää 4-5 kertaa yleisen tason. Nämä tiedot vahvistavat sidekudoksen dysplasian roolin bronkologisten häiriöiden kehittämisessä. Viimeksi mainittujen ilmentymisen jälkeen huomataan ylimääräisiä haittavaikutuksia obstruktiivisen keuhkopatologian aikana alkuperäisen vian kanssa. Näihin tekijöihin kuuluvat immuunihäiriö ja TrachoBronchial Dyskinesian ominaisuus STD: lle. Huolimatta näiden muutosten vakavuudesta ja ongelman merkityksellisyydestä, STD: n arvo brontorien genesiksessä edellyttää lisätutkimusta.

STD: n hengityselinten hengityselinten patologia on laajalle levinnyt, mutta vähän on tutkittu. Tutkimuksessa V.v. Zelenskaya (1998) osoittaa, että lasten keuhkoputken patologiassa on suuri STD: n taajuus (BA - 32,1%, XP: llä. Bronchopal patologia - 30,8%). BA: n virtauksen kliiniset ominaisuudet lapsilla, joilla on merkkejä STD: hyökkäyksen kasvullinen väri, lievä ba - "tyhmä" -versio bronkospasmista, jossa kohtalainen ja raskas - suuri osa keuhkoputken poikkeavuuksista , komplikaatiot spontaanin pneumothoraksin ja ihonalaisen emfyseeman muodossa, pienempi vaste bronkopopsopmolyyttisille valmisteille, enimmäkseen pronkologisten häiriöiden proksimaaliseen luonteeseen.

Tietojen mukaan BA-taajuus STD: n lapset ovat 67%. Useimmissa tapauksissa BA: n lapsilla. STD: n taustalla havaittiin merkittäviä kasvun rikkomuksia, mikä vahvistettiin tyypillisillä EKG-merkkeillä sekä muutokset alkuperäisessä kasvullisessa sävyessä ja kasvullisessa reaktiivisuudessa. Tämän luokan lapsille, usein havaittu ja voimakkaimmat hemodynaamiset muutokset ovat ominaisia. Ensinnäkin ne koskevat oikeanpuoleista sydänosastoja ja ilmeisiä oikean kammion diastolisen toimintahäiriön muodossa, mikä lisää sen ontelon, suoratoistoprofiilin profiilin keuhkovaltimossa systolin alussa, vähenee systolisen paksuuntumisen ja väliintulon kinetiikan rikkominen. Nämä todisteet osoittavat, että jokaisella 3-4-vuotiailla lapsilla on keuhkoverenpaine. STD: n vaikutukset BA: n lasten keuhkojen hypertension kehittämiseen vahvistetaan se, että näitä muutoksia on havaittu lapsilla paitsi raskaalla vaan myös maltillisella tasolla.

Kuitenkin monia tämän patologian näkökohtia lapsuudessa ei ole hyvin tutkittu. Kliinisen kuvan kohdusta johtuen oikea-aikaisesta diagnoosista johtuen tämän patologian suurimman esiintyvyyden ja mahdollisuuden kroonista prosessista sanelee tarvetta tutkia edelleen STD: n roolia keuhkopukupatologian kehityksessä.

STD ja ruoansulatuskanavan patologia.

STD: ssä, ruoansulatuskanavan (ruoansulatuskanava), joka on yksi kollageenisimmista elimistä, on väistämättä mukana patologissa prosessissa. Suoliston mikrodiesien ilmentävät siirtymät tämä ilmenee, että ruoansulatusmehujen erittyminen, onttojen elimin peristalsis. Hyporostorin tyyppisen sappirakon dyskinesia havaitaan potilailla, joilla on PMK 59,8%, LHLL: llä 33,3% tapauksista. PMK: n potilailla ja ruoansulatuselimissä patologia, useammin kuin ilman sitä, havaitaan Cardius-epäonnistuminen (40,0-64,3%), kalvon ruokatorven (14,0-45,2%), sappirakon kehityksen anomiaali (20, 0-52,7%), Dolichosigma (40,0-84,6%). PMK pidetään yhtenä riskitekijöinä ruoansulatuskanavan sairauksien kehittämiseksi. On tunnettua, että STD: n potilailla on mahdollisuus yleensä krooninen viskopatologia. Krooninen gastroduodeniitti (CHD) ruoansulatuskanavan sairauksien rakenteessa on 60-80%. CHD on sairaus, joka perustuu vatsan limakalvon solujen uudistamiseen vastauksena bakteerille krooniseen vaurioon (Helicobacter pylori. ) tai muu luonne.

Potilailla, joilla on CGS STD: n taustalla, prosessin kroonisointi kehittyessä merkittävä linkki on epiteelin ja stromaalisten suhteiden rikkominen tulehdukseen, jota säännellään erityisesti paikallisen immuniteetin järjestelmässä. Niin sanottu Lebedenko tutkittiin yksityiskohtaisesti kroonisen gastroduodeniitin kliiniset ja morfologiset ominaisuudet Std: n potilailla. Kirjoittajan mukaan hallitseva muotoHelicobacter pylori. - STD-sTD: n henkilöiden gastriitti on Pangastriitti, jolla on heikko tai kohtalainen atrofia mahalaukun limakalvosta.

Gastroabdominal patologian ja STD: n suhde lasten väestöön ei käytännössä tutkittu. Tässä asiassa on vain yksi tutkimus. Erityisesti STD: n (28-30%) korkeataajuus (28-30%), jossa on ruoansulatuskanavan patologia ja kehitysmekroanomalies, pääasiassa sappirakko (62%), lasten CHD: n kanssa STD: n taustalla. Jotkut ominaisuudet tunnistetaan CSD: n aikana STD: n taustalla, mukaan lukien kliinisen kuvan palvonta, VNS: n etu. Tietojen mukaan CGD: n lasten STD-oireyhtymän taajuus saavuttaa 81% (kuvio). Tässä luokassa on 1,5-2 kertaa useammin (enintään 72%, kun taas esimerkiksi vatsan ontelot - sappirakon, gastroesofageal refluksi ja muut (MA (MA klyaktiivisuus 2003).

Kuva. STD-oireyhtymän taajuus keuhkoputken astman, kroonisen gastroduodeniitin ja kroonisen pyelonefriitin kanssa (tulokset tapaavat. Opinnot)

STD ja virtsanjärjestelmän patologia.

Viime vuosikymmeninä, kun ulkoisen ympäristön haittavaikutukset ihmiskehossa lisääntyivät, kirjallisuudessa ilmestyi tiedot nostamaan virtsanjärjestelmän elinten sairauksien taajuutta väestössä. Samaan aikaan epätasapainoon liittyvien munuaisten vaurioiden määrä kasvoi, ts. Rikkominen munuaisten muodostumisesta uruilla, soluilla, alijääkkeillä ja niiden yhdistelmien muodossa. Taudit erotetaan laajalla ikäryhmillä, merkittävästi piilevän kliinisten vaihtoehtojen, jotka muodostavat lopulta krooniset muodot.

Tällä hetkellä on lausunto, että ei ole ensisijainen pyelonefriitti, mutta on pyelonefriitti, jolla on tunnistamaton syy. Akuutin pyelonefriitin lastenpitäjien korkeataajuus tekee siitä olettamuksen, että näiden potilaiden riski- ja kehitystekijä voi toimia kudosrakenteen tuloksena, joka ilmenee kudosrakenteen vähenemisen erilliset lajit Kollageeni tai niiden suhdetta. Yhtenäisistä ei-immuuni-membraanopatiasta on tietoja kollageenin progressiivisen rappeuden vuoksi, sillä se on hyödyntämällä glomerulaaristen basaalikalvojen osallistumista STD: n yksilöihin. Esimerkiksi se perustetaan, että potilailla, joilla on nefroptoosia, on häiriöitä elastisten ja kollageenikuitujen muodostumista toissijaisilla dystrofisilla muutoksilla jälkimmäisessä. Tällä hetkellä hyväksytyn luokituksen mukaisesti voidaan olettaa, että STDS-oireyhtymä voidaan yhdistää munuaisten STD: n kanssa. Nämä potilaat kuuluvat perinnöllisten taideteoksiin, joissa on viskeraaliset ilmentymät. Tämä vahvistus voi toimia datana munuaissairauden haudattua perheen historiasta useimmissa potilailla, ts. Voimme puhua tämän taudin geneettisestä määrittämisestä. Useiden tekijöiden mukaan STDS-oireyhtymä havaitaan lapsilla, joilla on munuaisten patologia, jolla on korkea taajuus (72%), mukaan lukien akuutti ja krooniset pyelonefriitti, glomerulonefriitti, interstitiaalinen jade. Lisäksi on osoitettu, että Pyelonefriitti lapsille, jotka STD: tä vastaan \u200b\u200bsynnynnäisten epämuodostumien taustalla, on virtauksen ominaisuudet: useammin virtaa piilotettuja, matala raja ja ilmenevät yleensä vain virtsan oireyhtymä, kahdenvälisesti vaurioita, kalvon ja pyridoksiinipuutoksen läsnäolo.

Verijärjestelmän muutokset STD: ssä.

Hemorraginen oireyhtymä on yksi mesenkymaalisen dysplasian ilmenemismuodoista, ja siksi voidaan ottaa huomioon STD-oireyhtymän puitteissa. PMK: n henkilöt tunnistetaan hemostasis-järjestelmän tasolla: verihiutaleiden aggregaatiofunktion muutos, WILLBRAND-tekijän väheneminen verenplasmassa, lopullisen veren koagulaatiovaiheen rikkominen. On todettu, että PMK: lla potilailla on hemorragisesta oireyhtymä: usein nenäverenvuoto, petechial-spotted verenvuoto iholla, lisääntynyt verenvuoto kumit, pitkä verenvuoto putkien aikana.

STD: n immuunijärjestelmän tila.

Nykyaikaiset kirjalliset tiedot eivät jätä epäilyksiä immuunijärjestelmän ja STD-oireyhtymän tilan läheisessä suhteessa.

Pääpiirteen mukaan STD: n muodostaminen, dystrofiset muutokset Tymolimfoidikudoksessa johtavat kehon immunologisen pätevyyden rikkomiseen. Potilailla, joilla on STD, 59,6%, anamnestic- ja kliiniset merkit immunologisesta epäonnistumisesta (usein ars, herpes, urtikaria jne.) Vahvistetaan siirtymiä solujen ja humoraalisen immuniteetin järjestelmässä. P. Ibrahimova panee myös merkille immuuni epätasapainon lapsilla, joilla on rytmi- ja johtajan häiriöt taiteen näytöiden taustalla. Lapsilla, joilla on merkkejä STD: stä, kroonisen infektion polttopiste on usein diagnosoitu, usein ulkopuoliset sairaudet, pysyvä klamydialinen ja herpetikka-infektio, kohteliaisuus, sisäelimet ja hormonaaliset patologian epämuodostumat. Voidaan olettaa, että tämän lasten luokan kroonisten sairauksien piilevä tai epätyypillinen virtaus voi liittyä immuunivasteen vääristymiseen STD: n taustalla eri patogeenisille tekijöille.

Hoito.

STD-oireyhtymän tapauksessa hoidon tulisi olla monimutkainen ja yksilöllinen ottaen huomioon ikän, sisäisten elinten ja tuki- ja liikuntaelinten häiriöiden vakavuus, psykologiset poikkeamat ja kasvulliset toimintahäiriöt (e.v., Zhetsovsky, 2000). Rational Day- ja Ravitsemusjärjestelmän lisäksi on tarpeen määrittää fyysisen rasituksen tyyppi ja aste, jota ei pitäisi sulkea pois (pikemminkin sitova) lapsen yksittäisessä ohjelmassa. STD-oireyhtymän kohtalaisesti voimakkaisilla ilmiöillä on asianmukaista fyysistä rasitusta yhtä tärkeimmistä terapeuttista vaikutusta keinoista. Terveys Fysikaalinen rasitus edistää sidekudoksen kypsymistä ja olemassa olevien vikojen kompensointia, luo edellytyksiä kudos- ja reaktiivisuuselimien (mukaan lukien immunologinen) organismi. Erilaisten liikuntamenetelmän ja hieronnan käyttö vaikuttaa usein paitsi keskeyttääkseen patologisen prosessin kehityksen myös lapsen kehon korvaavien ja mukautuvien valmiuksien kasvu.

Lääketieteellinen (metabolinen) korjaus kaavamaisesti esitetään seuraavasti:

1. Korjaus solukkotasolla, kun otetaan huomioon kronobiologiset rytmit: karnitiini (L-muoto) - jopa 10 tuntia päivästä, Ubiquinon (koentsyymi Q 10) - 17 - 20 tuntia; Poikkeukset ovat vastasyntyneitä ja 1 kuukauden ikäisiä lapsia, joista 2-3 useita karnitiinin saanti on perusteltu. On tarpeen huomata mahdollisuus käyttää nestemäisiä lääkkeitä, erityisesti lapsille nuorempi ikä (Elkar, Kudesan).

2. Elektrolyyttien muutosten korjaus: kalsium ja magnesiumvalmisteet. Pitkäaikainen (muutama kuukausi) Ca-valmisteiden käyttö yhdessä Mg: n kanssa sopii paitsi sidekudos (fibroblastit, solunulkoisen matriisin rakenteen kypsymiseen, mutta erilaisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi esimerkiksi rikkomukset sydämen rytmi. Käyttämällä tällaisia \u200b\u200blääkkeitä magnertilla, sydämen häiriöiden (erityisesti PMK) kanssa ilmaistun merkittävän käänteisen dynamiikan ilmaistuna positiivinen vaikutus Kasvion sääntelyn luonteesta ja verisuonisairauksien taajuudesta. Erityinen merkitys Siinä on yhdistelmä mg ja oraded happo, joka "omien" toimintojen lisäksi ylläpidettiin pyrimidiiniperustojen (synteesi) korkeatasoinen Atp et ai.) Tarjoaa magnesiumin toimitusta suoraan soluihin, joilla on vähäiset tappiot ruoansulatuskanavan tai erittymisen virtsan kanssa. Magnesiumin puutteen täydentämiseksi voidaan käyttää Magne B6: tä).

3. Vapaa-radikaalien hapetusprosessien stabilointi käyttäen antioksidantti-aineita, joista yhdessä ubiquinonin (koentsyymiä Q10, Kudesan) kanssa voidaan käyttää vitamiineja E, C-annoksia. Lapset voivat käyttää Biorex Phytikomplexiä, antioksidantteja ja immunomodulaatioominaisuuksia, joiden on vakuuttavasti todistettu sarjassa L.G: n tutkimuksia. Corkin (RGMU).

4. Vitaminoterapia syksyllä kevätjaksoissa sekä sulatusjakson aikana vilustumisen jälkeen.

5. Immuunihäiriöiden korjaus (influenssan epidemian aikana kroonisissa tulehdussairauksissa operatiivisten interventioiden valmistuksen aikana) - Likopid, Viferon, Echinacea jne.

Huomautusten mukaan lasten kanssa keuhkoputken astma ja krooninen gastroduodeniitti STD-oireyhtymää vastaan \u200b\u200bHyvää vaikutusta vastaan \u200b\u200bhavaitaan perinteisiä nosologisia hoitomuotoja yhdessä epäspesifisen metabolisen korjauksen kanssa: kalsiumvalmisteet (kalsium-d3-nikomed, merikalsiumsut), magnesium (magnesot, magna B6) , L - Carnitiini (Elkar) ja Coenzyme Q 10 (Kudesan). Näiden lasten taustalla olevien sairauksien ja oireiden oireiden regressiota nämä lapset totesivat SDH: n, LDH: n ja GFDG: n lymfosyyttien mitokondrioiden entsyymien aktiivisuuden normalisoinnin.

Lapset, joilla on STD-oireyhtymä, tarvitsevat dynaamista annostelutasoa asianmukaisista asiantuntijoista (kardiologi, pulmoninen, gastroenterologist ja / tai nefrologisti) sekä EKG: n ja Ehokgin pakollisen täytäntöönpanon vähintään kerran vuodessa.

Viime aikoina lääkärit laittoivat usein lapsia diagnoosiin "dysplastinen oireyhtymä" tai "sidekudos dysplasia". Mikä se on?
Ihmiskehossa oleva liitoskudos on "monipuolinen". Se sisältää tällaiset epäjohdonmukaiset aineet kuin luu, rusto, ihonalainen rasvakudos, ihon kansi, nivelsiteet jne. Toisin kuin muut kudokset, liitoskudoksella on rakenteelliset ominaisuudet: soluelementit välituotteessa, jota edustaa kuituelementit ja amorfinen aine.

Sidekudoksen johdonmukaisuus riippuu amorfisen komponentin sisällöstä. Kollageenikuidut antavat koko kudosluvulle ja anna meidän venyttää.
Sidoskudoksen dysplasia (DST) kliiniset ilmenemiset johtuvat kollageenirakenteiden poikkeamasta, jotka suorittavat tukitoiminnon aktiivisesti kudosten, regeneroinnin ja sidekudossolujen muodostumiseen.
Yhdistämällä kudos dysplasia on perinnöllinen altis. Ja jos sinun on etsittävä, sitten sukutaulussa on sukulaisia, jotka kärsivät alaraajojen, litteiden, tasapohjaisten, skolioosien vaihtelevasta sairaudesta, taipumus verenvuotoon. Joku lapsuudessa hänellä oli yhteinen, joku kuunteli jatkuvasti sydämeen ääniä, joku oli hyvin "joustava" ... Näiden ilmentymien perustana on kollageenin synteesistä vastaavien geenien mutaatio - sidekudos. Kollageenikuidut muodostuvat väärin ja eivät kestä takia mekaanikkoa.
Lähes kaikki alle 5-vuotiaat lapset ovat merkkejä dysplasia - heillä on lempeä, helposti venyttää nahkaa, "heikkoja nivelsittejä" jne. Siksi diagnosoida DST: n tässä iässä voi olla vain epäsuorasti sekä lasten dysplasian ulkoisten merkkien läsnäolo.
Meidän on välittömästi selvennettävä sitä Dysplasian sidekudos ei ole tauti, vaan pikemminkin perustuslaillinen ominaisuus! On olemassa monia tällaisia \u200b\u200blapsia, mutta kaikki heistä eivät kuulu pediatrician, ortopedisten ja muiden lääkäreiden näkökulmaan.
Tänään monet DST: n merkkejä, jotka voidaan jakaa ulkoiseen tarkastukseen ja sisäisiin, toisin sanoen sisäisten elinten ja keskushermoston merkkejä erotetaan.
Of Ulkoiset merkit Seuraavassa on seuraavat: voimakas hypermobility tai nivelen uppoaminen, ihon vetolujuus, selkärangan muodonmuutos skolioosi tai kyphoosin, litteän, litteän muodon muodonmuutoksesta, äänenvoimakkuuden muodonmuutoksesta iholla (ohut, herkkä iho), näkymän patologia, rintakehän muodonmuutos (sylinteri, voronko-muotoinen tai pieni paine rintalastan), terän epäsymmetrisyys, "hidas" asento, taipumus mustelmien ulkonäköön tai nenän verenvuotoon, vatsan lihasten heikkous, lihakset Hypotensio, kaarevuus tai epäsymmetria nenän osion, arkuus tai nahka, "ontto" pysäytys, hernia, hampaiden virheellinen kasvu tai superkone hampaat.
Yleensä jo 5-7 vuoden iässä lapset asettavat monia heikkouksia, huonoja fyysisen rasituksen heikkoa kannetta, ruokahalu, sydänkipu, jalkojen, pään, vatsan.
Muutokset sisäelimistä Muodostettu iän myötä. Sisäisten elinten laiminlyönti (munuaiset, vatsa) on ominaista sydämestä - mitraaliventtiilin prolapse, äänet sydämessä, ruoansulatuskanavan vaihteistosta - refluksi tauti, dyskinesia, taipumus ummetus, varkostettu alaraajoja jne. Hemorrhagic oireyhtymä ilmenee nenän verenvuoto, taipumus mustelmien ulkonäköön pienimmän vamman kanssa.
Hermoston sivulta merkitään vegetatiivisen dystonia-oireyhtymän, taipumus heikkona, vertebobasillaarinen vajaatoiminta kohdunkaulan selkärangan epävakauden, hypermatiivisuusoireyhtymän epävakauden kanssa. Tuki- ja liikuntaelinten appation: selkärangan tai Schimorin, nuorten osteoporoosin, niveltulehduksen tai mikrotramatic "kauttakulku" niveltulehdus, hip-liitosten näytöt.
Miten auttaa lapsesi?
Päivittäinen järjestelmä. Yöasun pitäisi olla vähintään 8-9 tuntia, jotkut lapset näytetään päivä nukkumaan. On tarpeen tehdä aamunopeutta päivittäin. Jos urheilulajeissa ei ole rajoituksia, he tarvitsevat eliniän, mutta Ei missään tapauksessa ole ammattilainen! Lapsilla, joilla on hypertobility yhteisyrityksissä, jotka harjoittavat ammattiurheilua, degeneratiiviset dystrofiset muutokset rustoissa ligamenttilohkoissa ovat hyvin varhain kehittymässä. Tämä johtuu jatkuvasta vammoista, mikrokuliinista, joka johtaa krooniseen aseptiseen tulehdukseen ja dystrofisiin prosesseihin.
Hyvä vaikutus annetaan terapeuttiseen uimiseen, hiihtoon, pyöräilyyn, kävelee hihnat ja portaat, sulkapallo, voimistelu Wushu.
Massoterapia Se on tärkeä osa lasten kuntoutusta. Takahieronta ja kohdunkaulan kaulusalue toteutetaan sekä raajat (kurssi 15-20 istuntoa).
Laissa litteä asennus pysähtyy yllään suppinators. Jos lapsi valittaa kipua nivelissä, kiinnitä huomiota valintaan rational jalkineet. Pituilla lapsilla oikeat kengät korjaavat tiukasti jalka- ja nilkkayhteisön "Lipuchkin" avulla on oltava vähimmäismäärä sisäiset saumat, valmistettu luonnonmateriaalit. Taustan on oltava korkea, kova, kantapää - 1-1,5 cm.

Edullisesti viettää voimistelua pysähtymään, tee jalka kylpyammeet marine Solu 10-15 minuuttia, hieronta pysähtyy ja jalat.
Sidekudoksen dysplasian hoitoperiaate on dieshelaapia. Teho on täynnä proteiineja, rasvoja, hiilihydraatteja. Ruokaa suositellaan runsaasti proteiinia (liha, kala, pavut, pähkinät). Myös ruokavaliossa tarvitaan mökkijuustoa ja juustoa. Tuotteiden on myös sisällettävä suuri määrä hivenaineita ja vitamiineja.
DST: n potilaiden hoito on monimutkainen, mutta kiitollinen tehtävä, jos vanhempien ja lääkärin keskinäinen ymmärrys. Päivän järkevä päivä asianmukainen ravitsemus, kohtuullinen fyysinen rasitus ja pysyvä valvonta voi nopeasti päästä eroon DST: hen liittyvistä ongelmista. Dysplasialla on perinnöllinen luonne, ja terveellinen elämäntapa on hyödyllinen kaikille perheenjäsenille!

Sidekudoksen dysplasia on patologia, jossa kudosten tai elinten muodostuminen häiritsee. Tauti on geneettinen patologia, joka on peritty. Kuitenkin on teoria, jonka mukaan dysplasia kehittyy ihmiskehon magnesiumpään vuoksi.

Taudin oireet

Sidoskudosten dysplasian kliiniset ilmenemismuodot lapsilla ja aikuisilla eivät käytännössä ole erilaisia. Merkkien vakavuusaste riippuu potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Dysplasian ominaispiirteet ovat seuraavat:

1. Neurologiset häiriöt. Ne syntyvät noin 75-80% potilaista. Neurologiset häiriöt näkyvät paniikkikohtausten, huimauksen ja hikoilun muodossa. Joillakin ihmisillä on myös nopea syke.
2. Astheenin oireyhtymä. Se ilmenee potilaan nopean väsymisen muodossa. Lisäksi sidekudos dysplasia on mukana alhainen tehokkuus ja usein jännitys. Myös potilaat eivät voi kuljettaa voimakasta fyysistä rasitusta.
3. DYSFUNCTION Cardiovaskulaarinen järjestelmä. Esimerkiksi mitraaliventtiilin prolapsilla voi esiintyä henkilöä.
4. Rintakehän normaalin rakenteen rikkominen. Tämä patologia on melko usein tuki- ja liikuntaelinten sairauksien syy. Suuri riski skolioosi tai selkärangan rakenteen muodonmuutos.
5. Kiitokset verenkiertojärjestelmän töissä. Sidekudoksen syrjäytymisessä riski kehittää erilaisia \u200b\u200blaskimoja merkittävästi.
6. Ruumiinpainon puute.
7. Neuroottiset häiriöt. Ne ilmaistaan \u200b\u200bvakioisina masennuksissa ja anoreksia.
8. Pituussuuntainen tai poikittainen flatfoot.
9. Heikkous lihaksissa.
10. Ruoansulatuskanavan elinten toimintahäiriö. Dysplasia aiheuttaa kroonista ummetusta, huonoa ruokahalua ja turvotusta.
11. Etul-elimien krooniset sairaudet. Sidekudoksen dysplasian satelliitit ovat keuhkokuume ja keuhkoputkentulehdus.
12. Ihon kuivuminen ja läpinäkyvyys.
13. Taipumus allergisiin reaktioihin.
14. Leuan epäsuhta.
15. Silmätauti. Usein henkilö etenee squint, myopia tai astigmatismi.

Taudin ominaispiirteiden esiintymisessä toteutetaan erityinen kliininen ja sukututkimus diagnoosi. Ensinnäkin erikoisopinnot tutkivat historiallisia tietoja ja potilaan valituksia. Potilasta on suositeltavaa käydä kardiologin tutkimuksessa, sillä dysplasia tulee usein syynä sydämen patologioiden kehitykseen. Sen jälkeen osallistuvan lääkärin pitäisi mitata kehon segmenttien pituus ja viettää ranteen testi. Myös diagnoosin prosessissa lääkärin on arvioitava nivelten liikkuvuus ja ottaa virtsanäytteen.

Kun Dysplasia, sidekudoksen tulisi välttämättä tarttua ruokavalioon. Pääsääntöisesti sairaus herättää välittömän kollageenin hajoamisen, joten sinun on käytettävä paljon kaloja ja lihaa. Myös tarvittavat aminohapot sisältyvät molemmissa palkokasveissa. Kalorien ruokavaliota tulisi parantaa. Dysplasian on välttämättä käytettävä ruokaa, jolla on korkea pitoisuus Omega-3: n ja Omega-6-rasvojen kanssa. Näiden hivenaineiden parhaat lähteet ovat saksanpähkinät, lohi, makrilli, sturgeon, katkarapu, hasselpähkinä, maapähkinöitä, juustoa ja oliiviöljyä. Lisäksi ruokavalion on sisällytettävä ruoka, jossa on korkea proteiinipitoisuus. Yksi koko maito ja rasvaton mökkijuusto ovat täydellisiä. Hyödyllisten aminohappojen assimilaatiota varten on välttämätöntä syödä runsaasti C-vitamiinia, esimerkiksi sitrushedelmiä ja marjoja. Lisäksi sinun täytyy syödä korkealla kuidulla - vilja- ja vihannekset.

Taudin hoito

Sidekudoksen siirtymisissä hoito on yleensä konservatiivinen. Erityisten huumeiden vastaanotto suoritetaan kursseilla, joiden kesto on 6 viikkoa. Kollageenin synteesin stimuloimiseksi potilaan on juotava lääkkeitä, joihin kuuluu B-vitamiini ja askorbiinihappo. On myös suositeltavaa valmistaa valmisteita magnesiumin ja kuparisulfaatin korkean pitoisuuden kanssa. Glykosaminoglykaanien hajoamisen vuoksi on suositeltavaa käyttää lääkkeitä, kuten h h h hondcid tai mumalon.

Integroitu osa konservatiivista hoitoa on lääkkeitä, jotka stabiloivat mineraalien aineenvaihdunnan. Käytetään yleensä osteogenonia tai täydentää. Lisäksi hoitoa täydentää glysiini tai glutamiinihappo. Nämä lääkkeet auttavat normalisoimaan veren edullisten aminohappojen sisältöä.

Hoito täydentää fysioterapeuttiset menettelyt. Potilasta suositellaan säännöllisesti terapeuttiseen liikuntakasvatukseen, toteutettava suolakerho Ja vieraile terapeuttisessa hieronnalla. Jos potilaan psyko-emotionaalinen tila on vakava, suoritetaan erityinen psykoterapia. On syytä huomata, että kun Dysplasia on vasta-aiheinen seuraavasti:

1. Painonnostoluokat.
2. Psyko-emotionaalinen ylikuormitus.
3. Työskentely laitteiden kanssa, jotka ovat jatkuvasti altistuneet tärinälle.
4. Kaupallinen taide tai muu yhteyshenkilö.
5. Työ radioaktiivisen säteilyn tai korkeiden lämpötilojen alla.

Kun alusten vakavat patologit ja selkärangan tai rintakehän virheet, kirurginen väliintulo suoritetaan.

Sidekudos Dysplasia (DST) - Sydämen kudosten kehityksen rikkominen alkion ja postnataalisten ajanjaksojen vuoksi geneettisesti muunnetun fibrillegeenin, joka johtaa ekstrasellulaarisen matriisin fibrilleeesi, mikä johtaa kudosten, orgaanisten ja organisoitujen tasojen monikerroksiseen häiriöön eri morfofunktiivisten viskeraalisten ja lokomoottorin elinten häiriöiden muodossa Edistetään. Valitettavasti on helpompi muotoilla määritelmä vielä kukaan epäonnistui.

Eriytettyjä sidekudoksen dysplasisille on tunnusomaista tietyntyyppinen perintö, selvästi kuvattu kliininen kuva ja joissakin tapauksissa - vakiintunut ja melko hyvin tutkittu geeni tai biokemiallisia vikoja. Tämän ryhmän yleisimmät edustajat - Marfan-oireyhtymä, 10 erilaista Elessa-Danlos-oireyhtymää, epätäydellistä osteogeneesi ja hidas ihon oireyhtymä (Cuis Laxa). Nämä sairaudet kuuluvat kollageenin perinnöllisten sairauksien ryhmään - kollagenopatia. Ne ovat harvinaisia \u200b\u200bja diagnosoitu genetiikan melko nopeasti.

Esitöntä sidekudoksen dysplasiaa diagnosoidaan, kun potilaalla on joukko fenottyyppisiä merkkejä, ei sovi mihinkään eriytetyistä sairauksista. Kokemus osoittaa, tällainen patologia on hyvin levinnyt.

Epätoivottu sidekudoksen dysplasia ei epäilemättä yksi ainoa nosologinen yksikkö, vaan geneettisesti heterogeeninen ryhmä.

Yhden terminologian puuttuminen johti siihen, että monet tekijät käyttävät "niiden" terminologiaa viittaamaan epäjohdonmukaiseen sidekudoksen dysplasiaan. Joskus tällaisissa potilailla on joukko fenotyyppisiä merkkejä, jotka muistuttavat yhtä tai muuta tunnettuja eriytettyjä oireyhtymiä. Tällaisissa tapauksissa useat tekijät puhuvat "Marfanin kaltaisesta" tai "sähköisestä" Dysplasiasta. Akronym "Mass-fenotyyppiä käytetään laajalti kirjallisuudessa useimpien fenotyyppisten merkkien ensimmäisten kirjaimien mukaan (mitraaliventtiili, aorta, sceuton, iho), he myös puhuvat sidekudoksen toimintahäiriöstä tai heikkoudesta, noin mesenkymaaliverroksesta tai "pieni" yhdistää Dysplasia-oireyhtymä. Jousit, epäjohdonmukaisuus, sanamuodon eployoginen heijastaa, kuten tiedät, monimutkainen ongelma.

Vuosina 1990-1995 viisi vuosittaista koko unionin kongressia, jotka on omistettu OMSK: ssa. Yhdessä näistä kongresseista, jotka luokitus ehdottaa osastomme V.M. Yakovlev ja hänen opiskelija G.I. Nechaeva. Luokitus on kätevä käytännölliselle lääkärille ja merkitsee 1) dysplastiivisia riippuvia muutoksia elimissä ja järjestelmissä sidekudos (locomotor, ihminen, visceral) ja 2), jotka liittyvät sidekudos dysplasiaan. Jos joukko dysplastic-riippuvaisia \u200b\u200bmuutoksia sijoitetaan kuvattuun systeemiseen perinnölliseen oireyhtymään, nosologinen diagnoosi asetetaan: Marfan-oireyhtymä, Elessa-Dunlos-oireyhtymä jne.

Esimerkkejä diagnoosin sanamuodosta:

1. Sidekudos Dysplasia. Dysplastic-riippuvaiset muutokset:

Kostemuscular: Dolichostenyeliya, Voronk-muotoinen muodonmuutos 2 astetta, suoraan vatsan lihakset, napanuorat hernia;

Viscerals: Thoraco-diafragmisen sydämen pitoisuus, mitraaliventtiilin prolapsi 2 astetta regurgitaatiolla, NCD sydäntyypillä, sappilaitteen dyskinesia.

2. Krooninen märkivä obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus liittyy sidekudos dysplasiaan, pahentaa.

DST. Dysplastic-riippuvaiset muutokset:

Keuhkojen trakeikormion, bullous emfyseema, mitral- ja tricuspid-venttiilien prolapsien regurgitation 1 asteen;

Kostemuscular: rintakehän muodonmuutos, oikeapuolinen roar-humppu, rintakehän kifoskoloosi.

Hieman yksinkertaistetussa muodossa tätä luokittelua käytetään laajalti käytännössä, vaikka sidekudos dysplasian diagnoosi ei sisälly virallisiin muokkausluetteloihin.

Sidekudoksen dysplasian diagnoosi. Ei ole epäilystäkään siitä, että sidekudos dysplasia vaatii integroitua lähestymistapaa käyttäen kliinistä ja sukututkimusta potilaan taudin ja elämän, potilaan ja hänen perheensä kliinisen tutkimisen sekä biokemiallisten ja molekyylisten geneettisten diagnostisten menetelmien . Olen edelleen sanoa, että sidekudos dysplasian diagnosointi, kuten mikään muu, näkyy silmään. Nämä potilaat näkyy välittömästi, ennen kuin se alkaa puhua, ja ennen kuin tarkastat sen yksityiskohtaisesti. Sinun tarvitsee vain oppia näkemään ne. Olemme jo esittäneet potilaan esimerkinomaista ulkonäköä. Valitukset ja historia Vahvista ensimmäinen vaikutelma, ja yksinkertainen tutkimus jättää epäilemättä. Jokapäiväisen käytännön biokemiallinen ja molekyyligeeninen tutkimus on kallista, mutta tieteellistä työtä käytämme niitä jatkuvasti, usko minua, se ei myöskään anna meille alas.

Valitukset. Yleisimmät valituksen syy lääkäriin - sydämen oireita. Nämä potilaat ovat kaikkien kardiologien ranta, koska pohjimmiltaan on mahdotonta laittaa muuta kuin NCD: tä eikä luvata elpymistä. Hyvin kasviperäisten oireiden, valtimoiden hypotensio, yleinen heikkous, päänsäryt, ortostaattiset ilmentymät ja vastaavat kiinnitetään huomiota. Tee välittömästi varaus, joka on ennen odottamassa heitä kädessäsi, sinun täytyy tehdä ECHOC ja kaikki, mitä harkitset. Olemme jo sopineet, että kaikesta voidaan odottaa dyslastiikista, parhaimmillaan, pahimmilla - aortan aneurysms tai äkillinen kuolema.

Usein potilas johtaa lääkäriin valituksia dyspeptisten ilmiöiden, epäselvä vatsakipu, ummetus, turvotus. Tactics ovat samat - Tarkastettu, Tee FGDS, ultraääni, tee testianalyysi dysbobaktoosista, mutta pidä päänne: edessä - dysplastics, ja se on sairas, ensin, Dysplasia.

Erittäin epämiellyttävä, jos hengitysjärjestelmä on kiinnostunut. Usein pneumonias tai krooninen keuhkoputkentulehdus usein piilottaa viat johtuen Bronchin seinän ja alveolin synnynnäisen heikkouden vuoksi. Hoidosta on vaikutusta, keuhkokuume on sallittua, mutta diagnoosia ei ole. Jokainen uusi infektio (ja kuka ei ole sairaita niitä?) Kaivoin tilanne, keuhkoputket muodostuvat, estävät ... diagnoosi, joka puolestaan \u200b\u200bon kirjoitettu tällaisessa potilaalla kasvoilla, sinun tarvitsee vain katsoa sitä.

Lopuksi, lopuksi kosmetiikan ja kantelujen valitukset liitoksista ovat mahdollisia. Mutta se on vähemmän yleistä, yleensä lapsia, joilla on hypermobility, rauhallisuus, lisääntynyt vetolujuuskohde ... Oikea, baletissa. Tai voimistelu. Aluksi olisi mukavaa varmistaa, että heillä ei ole anatomisia vikoja, nuorille urheilijoille olisi vähemmän kuolemantapauksia.

Anamnesis kanssa sidekudos dysplasia-oireyhtymä. Lihaksikas hypotensio, hernia, ortopedisen havainnointi KIFOSCOLYOSISSA, kardiologin sydämessä, heikkous, huono kuormien heikko siirrettävyys, ruokahaluttomuus on kaikki potilaiden tavanomainen historia. Kun kaikki alkoi, he eivät sano sinua, koska he ovat syntyneet sen kanssa. Erikseen sinun on selvennettävä näkökulmaa, myopian aste, Etul-elimien patologia jne. Aina mielenkiintoinen, kun kerää Anamnesis yrittää tehdä genealoginen puu tai vain kysyä ulkomuoto Lähin sukulaiset. Pyydämme yleensä näitä sukulaisia \u200b\u200btuoda - näytät, uudet potilaat ilmestyivät. Määritä kaikki laboratorion ja instrumentaalisten tutkimusten tiedot. Pyydä tuomaan avohoidon kartta. Äidittien keskuudessa raskauden patologisen raskauden tiedot ovat yleensä vähemmän informatiivisia, missä olet nähnyt terveitä raskaana olevia naisia \u200b\u200bnyt?

Tarkastus: "Asthenic-tyyppi on täysin oikein eristetty, ja se leviää yhä moderni mies.... Koko kuva on ohut, kapea, pitkä: pitkä ohut kaula, kapea, tasainen ja pitkä rintakehä, kapea lantio, heikko lihakset, upeat terät ... heikko kehitys rasvakudos, ohut vaalean nahka, hidas kivespussit, hitaiset vatsalihakset, kaltevuus nivustiin hernias, pieni sydän, kaltevuus gllanktoosiin, liikkuvat munuaiset ... "A.A. Bogomolec.

Joten tämä on asteeni.

Kehon painon alijäämän arvioimiseksi voit käyttää massa- ja kasvuvauhtia, kuten BMI: tä tai index Varga.

Rintakehyksen muodonmuutokset ovat funk-muotoisia (tavanomaisia \u200b\u200bja tasoa) ja sylinimiä (manbrix-controlular, corpotalt ja kustannustyypit). Sivupuoleisissa röntgeneillä voit mitata tutkintoa, mutta yleensä teemme sen silmään.

Selkärangan patologia (skolioosi, "suora spin", hyperkyphoosi, hyperlordoosi) diagnosoidaan kliinisesti ja näytteellä, jossa on PLUMB, radiologisesti vahvistettava. Katsokaa siipien ja hartioiden symmetria.

Dolichoshenyelia Diagnoosi vartalo-segmenttien pituuden mittaan, esimerkiksi: suhde "harja / korkeus" yli 11%, "jalka / korkeus" yli 15%, ero "kädestä on kasvu" yli 7,6 cm , jne. Voit kysyä, onko hihojen pituutta, kun ostat vaatteita - se on kiinteistömutteri ja siellä.

Arazhnodactilia: Seulontatesti "iso sormi". Peukalo on helppo pinota kämmenin yli ja tässä asennossa seisoo ylöspäin. Tai: keskisormen harjaiden pituus ylittää 10 cm: n tai: "testi ranne". Potilas kattaa helposti ranteen hieman sormen ja peukalon kanssa. Voit laskea metacpal-indeksin radiografialla.

Liitosten hypermobility Helpoin arvioida baytonin kriteerien mukaan. Molemmalla puolella pidetään peräkkäin 5 testiä:

1. Maizinzin passiivinen taipuminen on 90 astetta molempiin suuntiin.
2. Ensimmäisen sormen passiivinen taipuminen kyynärvarren kohdalla, kun se taipui Ray-säiliön liitoksessa.
3. Heijastaa molempien kyynärpääliitosten yli 10 astetta.
4. Molempien polven nivelten heijastus yli 10 astetta.
5. Kun kallistaminen eteenpäin kiinteäksi polven liitokset Palmien tasot ovat täysin yhteydessä lattiaan.

Näiden testien indikaattoreiden enimmäisarvo on 9 pistettä. 1 pisteen indikaattori tarkoittaa toisella puolella olevan liitoksen patologista käsittelyä, 1-2 pisteen indikaattori tarkoittaa normaalin fysiologista vaihtoehtoa, 3-5 pistettä pidetään kohtalaisen hypertobilityna, 6-9 pistettä - voimakas hypertobility nivelet.

Voit silti kysyä, täyttääkö potilas alas langaan ja voi heittää jalat kaulan takana - se on epämääräinen, mutta merkittävästi.

Raajojen muodonmuutos on valgus (X-muotoinen) ja varoitus (O-muotoinen). Sen voi nähdä.

Lopeta muodonmuutos on 10 tyyppiä, mutta mikä tärkeintä, katso mitä se on.

Pitkittäinen flatfoot on mitattava alipohjaisella (substraatti-indeksillä) ja poikittain Hallus Valgusin ja Holopalin läsnäololla, joten pyydämme ampua sukkia.

Ihon kunto on arvioitu "ohueksi ihoksi" näkyvän verisuonten verkon läsnä ollessa "hidas", jos se on hidas ja "venytys", jos se on kivuttomasti vetää pois 2-3 cm: n alueella Harja, otsa, muotoilun ulkopinnoilla tai muodostettu taittoon nenän kärjen tai korvan uppoamisen kärjessä. Täällä voit tarkistaa hemorragiset ilmentymät, "savukepaperin" oire ja arvioida vaihteluokioiden vakavuutta.

Monipuolisin patologia voidaan poistaa kynnet, hiukset ja hampaat, ja korvat ovat yleensä pehmeitä ja taivutetaan helposti putkeen. Pienet kehityspohjat (IDAS) on välttämättä kaikkea: silmien hypertelorismi, nännit, goottilainen taivas, epicant, lob Sokrates, alhainen hiusten kasvu kaulassa, Sandaloid Gap ... Stigmal Man, yksi sana. MAR ei katsota sidekudoksen dysplasiaksi, käsitteiden välisen tasa-arvon merkki ei ole, mutta ne ovat hyvin lähellä. Ehdottomasti, Mar tarkoittaa geneettisiä vikoja, mutta ei aina viistetty leuka olisi katsottava merkkinä DST.

Biokemialliset menetelmät sidekudos Dysplasian oireyhtymän diagnosoimiseksi. Suosituin oksyproliinin ja glykosaminglikanin määritelmä virtsan päivittäisessä näyteessä. Kaikki tämä on kollageeni hajoamerkki, melko objektiiviset ja tarkat DST-kriteerit. Vahvista diagnoosin, niitä käytetään harvoin, kuntoutusterapian aikana ei ole tarvetta hallita. Ja biokemialliset ja molekyyliset geneettiset tekniikat, mutta ne ovat kaikki tiet, eikä niitä käytetä rutiinikäytännössä. Sidekudoksen dysplasian diagnoosi ei ole monimutkainen, tarvitaan vain lääkärin tietoisuutta ja halu tarkastella potilasta tarkemmin. Katso ympäröivä ja uskallusta.

Sisäisten sairauksien ja perheen lääketieteen laitos.
Omsk State Medical Academy,

Todennäköisesti monet ovat lukeneet pienen tarinan D. Grigorovich "Gutta-First Boy" tai katseli samaa nimeä elokuvaa. Pienin sirkuksen taiteilijan traaginen historia, joka on kuvattu työssä, heijastavat vain näiden aikojen suuntauksia. Kirjoittaja ei ehkä ole tietoinen kotimaisten tutkijoiden tutkittavan tuskallisen kompleksin kirjallisesta kuvauksesta, mukaan lukien T.I. Kadurina.

Kaikki lukijat eivät ihmettelivät näiden epätavallisten ominaisuuksien alkuperää nuoressa sankarissa ja vastaavat häntä.

Kuitenkin kokonaisuudet, jotka johtavat, mikä on superfitismi, heijastaa sidekudoksen aliarvonäköä.

Jos hämmästyttävä lahjakkuus tulee ja samaan aikaan ongelma, joka liittyy lapsen kehitykseen ja muodostumiseen. Valitettavasti kaikki ei ole niin yksiselitteinen ja yksinkertainen.

Mikä on dysplasia?

Hyvin käsite on käännetty latinasta "Kehitysrikkomus". Täällä puhumme rikoksesta sidekudoksen rakenteellisten komponenttien kehittämisestä, joka johtaa useisiin muutoksiin. Ensinnäkin oireet niveltyneestä lihaslaitteesta, jossa liitoselementit ovat laajalti edustettuina.

Suuri rooli sidekudos dysplasian tutkimuksessa neuvostoliiton jälkeinen tila Tamara Kadurina soitti, monumentaalisen kirjoittaja ja itse asiassa ainoa alterisuutta.

Sidekudos dysplasian (DST) ytimessä taudin dysplasia (DST) rikkoo kollageeniproteiinin synteesiä, joka toimii tiettyyn saarena tai matriisin suurempien organisoitujen elementtien muodostumiseen. Kollageenin synteesi suoritetaan emäksisissä sidekudosrakenteissa, joista kukin alalaitokset tuottavat sen kollageenin.

Mitkä ovat sidekudosrakenteet?

On syytä mainita, että liitoskudos on organismin parhaiten hukanrakenne. Sen monipuoliset elementit muodostavat ruston, luukudoksen, solut ja kuidut toimivat kehykseksi lihaksissa, aluksissa ja hermostossa.

Jopa veri, imusoli, ihonalainen rasva, iris ja sklera ovat kaikki yhdistävä kudos, joka on peräisin alkion perusteella, nimeltään Mesenchima.

On helppoa olettaa, että solujen muodostumisen rikkominen - kaikkien näiden generaattoreiden muodostumisen rikkominen näyttäisi erilaisista rakenteista intrauteriinien kehityksen aikana, sen jälkeen kaikilla on kliiniset ilmenemiset kaikista järjestelmistä ja elimistä.

Erityisten muutosten syntyminen voi esiintyä ihmiskehon eri ajanjaksoina.

Luokitus

Diagnoosin monimutkaisuus on kliinisten ilmentymien monimuotoisuus, jotka usein vahvistetaan kapeilla asiantuntijoilla yksittäisten diagnoosien muodossa. DV-taudin käsitys sellaisenaan ei ole ICD: ssä. Pikemminkin se on valtion ryhmä, joka aiheutuu kudoselementtien sisäisen muodostumisen häiriön.

Tähän mennessä toistuvat yritykset tehtiin tiivistämään nivelten patologian, johon liittyy useita kliinisiä merkkejä muista järjestelmistä.

Yritä esittää sidekudoksen dysplasiaa, kuten useat synnynnäiset sairaudet, joilla on samankaltaiset ominaisuudet ja numero yleiset merkit, Ti. Kadurina vuonna 2000

Cadurin-luokitus erottaa sidekudos dysplasia-oireyhtymä fenotyyppeillä (eli ulkoisilla merkkeillä). Tämä sisältää:

• Mass-fenotyyppi (englannista - mitral venttiili, aorta, luuranko, nahka);
• marfanoid;
• eile-kaltainen.

Tämän erotuksen kaduriinin luominen sanelee suurella määrällä tiloja, jotka eivät sovi ICD 10: n vastaaviin diagnoosiin.

Syndrome-sidekudos dysplasia

Täällä on täysin oikeassa, voit määrittää Marthan ja Eless - Danon klassiset oireyhtymät, joilla on paikka ICD: ssä.

Martanin oireyhtymä

Yleisimmät ja laajalti tämän ryhmän tuntemus on Martanin oireyhtymä. Tämä ei ole vain ortopedinen ongelma. Klinikan ominaisuudet pakottavat usein lapsen vanhemmat ottamaan yhteyttä kardiologiaan. Se, että kuvattu guttarty vastaa häntä. Muun muassa se on ominaista:

• Korkea kasvu, pitkä raajat, arachnodactyline, skolioosi.
• Vision-elimen puolella, verkkokalvon irtoaminen, linssi, sininen sklera ja kaikkien muutosten vakavuusaste voi vaihdella laajalla alueella.

Tytöt ja pojat sairastuvat yhtä usein. Lähes 100% potilaista on käytännöllisiä ja anatomisia muutoksia sydämessä ja niistä tulee potilaita kardiologiassa.

Useimmat ostoilmoitukset ovat mitraaliventtiilin, mitraalisen regurgitaation, aortan laajenemisen ja aneurysmin prolapse, jolla on mahdollisen sydämen vajaatoiminnan muodostuminen.

Eulers Syndrome - Dano

Tämä on koko perinnöllinen sairausryhmä, jonka tärkeimmät kliiniset merkit ovat myös nivelten jakautuminen. Muille, hyvin usein ilmentymiä on kohdistettava ihon haavoittuvuudesta ja laaja-alaisten atrofisten arkien muodostaminen kannen laajennettavuuden vuoksi. Diagnostiikkamerkit voivat olla:

• ihmisten läsnäolo humoristisissa yhteyksissä;
• kipu liikkuvissa liitoksissa;
• usein syrjäytyksiä ja tukia.

Koska tämä on koko ryhmä sairauksia, jotka voidaan periä objektiivisten tietojen lisäksi, lääkäri tarvitsee selventää perhehistoriaa, jotta voidaan selvittää, onko sukutaulun mukaisia \u200b\u200bvastaavia tapauksia. Riippuen vallitsevista ja niihin liittyvistä ominaisuuksista klassinen tyyppi erotetaan:

1. hypermobile tyyppi;
2. vaskulaarinen tyyppi;
3. cyphoscoloottinen tyyppi ja muiden lukumäärä.

Näin ollen niveltyneiden ja propulsiojärjestelmän vaurion lisäksi verisuonten heikkouden ilmiöt ovat aukkoja aneurysm, mustelmia, progressiivista skolioosia, navan hernian muodostumista.

Liitäntä Dysplasia sydän

Tärkein objektiivinen kliininen ilmentyminen sydämen risteyskudos dysplasia-oireyhtymän diagnoosista on mitraaliventtiilin prolapse (ulkonema) gastroind-onteloon, johon liittyy erityinen systolinen melu. Myös kolmannessa tapauksissa Prolaps liittyy:

• merkkejä nivelen hypertobility;
• ihon ilmenemismuodot haavoittuvuudessa ja takana ja pakarat;
• silmän silmästä on yleensä läsnä astagmatismin ja myopian muodossa.

Diagnoosi vahvistaa perinteisen echokardioskopian ja analysoida ylimääräisten oireiden sarja. Tällaiset lapset hoidetaan kardiologiassa.

Muu sidekudoksen dysplasia

Se on syytä ottaa osittain asua niin laaja käsite, joka on epäjohdonmukainen sidekudos dysplasia (NDST)

Tässä haihdutetaan yhteensä yhteensä Kliiniset ilmenemismuodot, jotka eivät sovi mihinkään kuvattuun oireyhtymään. Ulkoiset ilmentymät suoritetaan etukäteen, mikä mahdollistaa tällaisten ongelmien läsnäolon. Näyttää siltä, \u200b\u200bettä sarja sidekudos vaurioista, joita kirjallisuudessa kuvataan noin 100.

Tarkka tarkka tarkastus ja kerääminen, erityisesti informaatio perinnöllisistä sairauksista, on välttämätöntä tarkalle diagnoosille.

Kaikista näistä merkkeistä huolimatta he ovat yhteneillä se, että tärkein kehitysmekanismi rikkoo kollageenisynteesin, jota seuraa myös tuki- ja liikuntaelinten patologian muodostaminen, visio, sydänlihakset. Yhteensä kuvattu yli 10 merkkiä, joitakin niistä pidetään tärkeimpänä:

• nivelten hypisyys;
• korkea ihon elastisuus;
• luuston muodonmuutokset;
• purra poikkeamat;
• tasainen pysäkki;
• verisuoniverkko.

Pieniä ominaisuuksia ovat esimerkiksi irrotusulotselit, hampaat, hernia jne.

Selkeä perinnöllisyys on yleensä poissa, mutta ostecrontroosi, flatfoot, skolioosi, niveltulehdus, näkökulman patologia jne. Voidaan havaita perhehistoriassa.

Niveltulehduksen ominaisuudet lapsilla DST

Kyselyn lastentarkastus niveltulehdusmerkkejä eri alkuperää Se osoitti, että useimmilla niistä on merkkejä DST: stä. Nivelyhtymän erityispiirteet luurankolaitteiston heikkouden vuoksi ovat:

1. liiallinen kertyminen intressiin nivelkalaukkuun;
2. vahingoittaa jalkojen niveliä;
3. heikosti altistuneet tehtävät ja purskeiden muodostumisen.

Toisin sanoen nivellaitteiston sairauksiin on taipumus ympäröivään virtaukseen niveltulehdukseen.

DST: n lasten hoidon piirteet

DST: n hoidon periaatteet ovat järjestämällä päivän järjestelmän, erityisen ruokavalion valinnasta, terapeuttisen liikunnan koulutuksen tutkimukset ja saatavilla oleva urheilu ja järkevä psykoterapia.

Päivittäinen järjestelmä

Hoidon tehokkuus riippuu paljon työvoiman ja virkistysjärjestelmän noudattamisesta. Tämä on riittävä yöunet, aamun vastakkainen suihku. Terapeuttinen voimistelu tulisi vuorotellen virkistysjaksojen kanssa.

On suositeltavaa rentoutua korotetuilla jaloilla luoda veren ulosvirtaus alaraajoista.

Urheilu ja lääketieteellinen fyysinen

Ortopedinen korjaus

Jos on ortopediset jalkavikoja, on suositeltavaa käyttää ortopedisia kenkiä tai erityisten stelkien käyttöä. Käsittelemään nivelen - polven tyynyjen jakautumisen ja varojen vahvistamisen muihin niveliin.

Keskitason hierontakurssit parantavat lihaspalkintoa ja vähentävät nivelkipua.

Rational PsychoozoDism

Tällaisten lasten ja heidän sukulaisten hermostunut psyykkinen liittäminen, taipumus ahdistuneisuuteen sanelee tarvetta hoitaa psykoterapiaa.

Lääketieteellinen ravitsemus

Hoito ruokavaliolla ja terapialla. Potilaita suositellaan rikkaat proteiinit, välttämättömät aminohapot, vitamiinit ja mikroelementit. Lapset, joilla ei ole ruoansulatuskanavan patologiaa, olisi käsiteltävä rikastuttamaan ruokavaliota luonnollisella kondroitiinisulfaatilla. Nämä ovat vahvaa lihaa ja kala-alueita, Kelid, Bay, Jelly.

Tarvitaan ruokaa, joka sisältää suuren määrän luonnollisia antioksidantteja, esimerkiksi C-vitamiinia ja E.

Tämän pitäisi sisältää Citrus paprika, mustaherukka, pinaatti, meri Buckthorn, musta Rowan Row.

Lisäksi määrittää tuotteita, jotka ovat runsaasti makroja ja mikroelementtejä. Äärimmäisissä tapauksissa ne voidaan korvata jäljityselementeillä, jos lapsi on kauhuissaan elintarvikkeissa.

Huumeterapia

Lääketieteellinen hoito on korvaaminen. Huumeiden käytön tarkoituksena tässä tilanteessa on stimuloida oman kollageenin synteesiä. Se käyttää glukosamiinia ja kondroitiinisulfaattia tähän. Fosforin ja kalsiumin imeytymisen parantamiseksi tarvittavat luut ja liitokset, D-vitamiinin aktiiviset muodot on määrätty.

Kuinka unohtaa kipua nivelissä?

• Kestävät rajoittavat liikkeitä ja koko elämää ...
• Olet huolissasi epämukavuudesta, crunchista ja systemaattisesta kipuista ...
• Ehkä yritit joukko lääkkeitä, voiteita ja voiteita ...
• Mutta päätetään, että olet lukenut nämä linjat - he eivät auttaneet sinua niin paljon ...

Mutta ortopedisti Sergey Bubnovsky väittää, että todella tehokas työkalu Kivusta nivelissä on!