क्या विधि संयोजी ऊतक की स्थिति निर्धारित करती है। लक्षण, निदान और संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का उपचार

कनेक्टिंग डिस्प्लेसिया सिंड्रोम।

तोह फिर। Konechikov, मा क्लेएक्टिविटी

बच्चों की बीमारियों का विभाग संख्या 3, आरजीएमयू; केडीसी बच्चों के पॉलीक्लिनिक संख्या 69 युज़ाओ,

मास्को।

कनेक्टिंग कपड़े - संरचना और कार्य।

शरीर में इसके महत्व में कनेक्टिंग फैब्रिक (एसटी) एक विशेष स्थान पर है और गलती से कई घरेलू और विदेशी लेखकों का अध्ययन करने की वस्तु नहीं है, जो पूरे शरीर के वजन का लगभग 50% है। एसटी समर्थन फ्रेम (कंकाल) और बाहरी कवर (त्वचा), और रक्त और लिम्फ के साथ रूप, शरीर के आंतरिक माध्यम के रूप में बनाता है; चयापचय और ट्रॉफिक प्रक्रियाओं के विनियमन में भाग लेता है; फागोसाइटिक और प्रतिरक्षा प्रणाली, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों, प्रतिरक्षा और संरचनात्मक होमियोस्टेसिस में भागीदारी के साथ बातचीत करना।

कला के विकास का स्रोत मेसेन्चिम है, जिसमें से यह बाहरी रूप से बनाया गया है, कपड़े के समान नहीं: चमड़े और हड्डियों, एडीपोज ऊतक, रक्त और लिम्फ, प्रतिरक्षा प्रणाली, चिकनी मांसपेशियों और उपास्थि

कला के सेल तत्वों का प्रतिनिधित्व फाइब्रोब्लास्ट और उनकी किस्मों (ओस्टियोब्लास्ट्स, चोंड्रोसाइट्स, ओडोन्टोब्लास्ट्स, केराटोब्लास्ट्स), मैक्रोफेज (हिस्टियोसाइट्स) और वसा कोशिकाओं (लैब्रोसाइट्स) द्वारा दर्शाया जाता है। फाइब्रोब्लास्ट के कार्य में मुख्य पदार्थ (प्रोटीग्लाइकन और ग्लाइकोप्रोटीन) के कार्बोहाइड्रेट-प्रोटीन परिसरों के उत्पाद शामिल हैं, कोलेजन, रेटिकुलिन और इलास्टिन फाइबर, चयापचय के विनियमन और इन तत्वों की संरचनात्मक स्थिरता, जिसमें उनके संबोधन, विनियमन शामिल हैं "सूक्ष्मजीव" और उपकला-mezenchymal बातचीत। रेशेदार घटकों के साथ एक परिसर में, फाइब्रोब्लास्ट कला के स्थापत्य को परिभाषित करते हैं।

बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स का प्रतिनिधित्व 3 प्रकार के फाइबर द्वारा किया जाता है: 14 प्रकार के कोलेजन, रेटिक्युलर और एलैस्टिक फाइबर होते हैं, जो फाइबर कला और एसटी और एसटी और विशेष गुणों के मुख्य संरचनात्मक तत्व होते हैं। इंटरसेल्यूलर पदार्थ में फाइबर के विकास की डिग्री के अनुसार रेशेदार स्टेशन ढीला या घना हो सकता है। ढीली अनौपचारिक कला सभी अंगों और ऊतकों की स्ट्रोमा बनाती है। घने सजाए गए रेशेदार कला में महत्वपूर्ण ताकत है और अंगों, टेंडन, अंगों के अंग, रेशेदार झिल्ली बनाती है। घने अनौपचारिक चरण भी ताकत से प्रतिष्ठित है और त्वचा (त्वचा), periosteum और पर्यवेक्षकों के गठन में भाग लेता है। विशेष गुणों के साथ एसटी श्लेष्म झिल्ली, वसा और रेटिक्युलर ऊतकों द्वारा दर्शाया जाता है और सिनोवियल और श्लेष्म झिल्ली, डेंटिन, तामचीनी, दांतों की लुगदी, स्केलर, विट्रियस बॉडी, जहाजों की बेसल झिल्ली और उपकला, न्यूरोग्लिया सिस्टम, रेटिक्युलर ऊतक का आधार है ।

कोलेजन के प्रकार एक दूसरे से संरचना में भिन्न होते हैं, अंगों और ऊतकों में अधिमान्य स्थान और गठन का स्रोत। कोलेजन अणु में α-chains नामक पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला शामिल है। प्रत्येक α-श्रृंखला में लगभग 1000 एमिनो एसिड अवशेषों का औसत होता है। कोलेजन की जटिल संरचना को प्रोलिन, ग्लाइसीन, लाइसिन के अणुओं के साथ-साथ हाइड्रोक्साइल आकारों के कोलेजन के अस्तित्व को वैकल्पिक रूप से चिह्नित किया जाता है - लाइसिन और प्रोलिन (ऑक्सीलीज़िन और ऑक्सीप्रोलिन)। कोलेजन अनुपात अलग - अलग प्रकार पूरे शरीर में और व्यक्तिगत अंगों और प्रणालियों में जीवन के दौरान परिवर्तन होता है और कई शारीरिक प्रक्रियाओं को दर्शाता है।

कई अंगों की स्ट्रोमा में विशिष्ट कोलेजन फाइबर के अलावा (लिम्फ नोड्स, प्लीहा, फेफड़ों, जहाजों, डर्मिस की पफी परत, श्लेष्म झिल्ली, यकृत, गुर्दे, अग्न्याशय, आदि) अन्य फाइबर हैं, पहले नामित एस कुपर ( 1879 ।) रेटिक्युलर के रूप में। वे एक विशेष प्रोटीन - रेटिकुलिन पर आधारित हैं। रेटिक्युलर फाइबर कोलेजन कम मोटाई, शाखाओं और अनास्तामोज़िंग से अलग होते हैं जो फाइबर का नेटवर्क बनाते हैं, खासकर लिम्फ नोड्स और प्लीहा में।

लोचदार फाइबर पहले से ही 100 से अधिक वर्षों से शोधकर्ताओं का ध्यान आकर्षित कर चुके हैं, जो कि कई अंगों के बायोमेकेनिकल कार्यों के कार्यान्वयन में उनके अर्थ के कारण है, विशेषताएं रासायनिक संरचना और टिननिकियल गुण, रोगजनक प्रक्रियाओं में परिवर्तन की विशिष्टता। प्रकाशित डेटा का विश्लेषण आपको लोचदार ऊतक के संगठन के दो स्तरों को आवंटित करने की अनुमति देता है: आणविक और अंग-कपड़े, और इन स्तरों में से प्रत्येक स्तर पर संरचनात्मक संगठन की विशिष्टता इस ऊतक की कार्यात्मक संपत्ति निर्धारित करती है, के तहत उलटा विरूपण की क्षमता यांत्रिक प्रभाव का प्रभाव।

फाइबर के बीच की जगह polysaccharide परिसरों से भरा है - glycozaminglikans और प्रोटीन के साथ उनके यौगिक - proteoglycans और glycoproteins। Proteoglycans सेंट के ट्रॉफिक फ़ंक्शन प्रदान करते हैं: पानी, नमक, एमिनो एसिड और लिपिड के वाहन, विशेष रूप से प्रतिरक्षा ऊतकों, जहाजों की दीवार, हृदय वाल्व, उपास्थि, कॉर्निया इत्यादि।

कला कम से कम 5 आवश्यक कार्य करती है: बायोमेकेनिकल, ट्रॉफिक, बाधा, प्लास्टिक और मॉर्फोजेनेटिक (चित्र 1)।

अंजीर। 1. संयोजी ऊतक के कार्य।

बायोमैकेनिकल (संदर्भ) - सबसे महत्वपूर्ण कार्यों में से एक। यह शरीर (हड्डी), आंतरिक अंगों (stromes), मांसपेशियों (फासिशिया), जहाजों (कोलेजन या कोलेजन-लोचदार केबल), व्यक्तिगत कोशिकाओं (reticular फाइबर) का एक फ्रेम है। कला की गुण, इस समारोह को करने की इजाजत देता है, कई तत्वों द्वारा प्रदान किए जाते हैं: कोलेजन के फ्रेम गुण - ग्लाइकोप्रोटीन, इलास्टिन, फाइब्रोनेक्टिन; ताकत - कोलेजन और ग्लाइकोप्रोटीन; Plasticity - Elastin; चिपचिपाहट - proteoglycans; Elastoplastic गुण - Proteoglycans और ग्लाइकोप्रोटीन; समाज - फाइब्रोब्लास्ट। लेख के गुण, समर्थन-मैकेनिकल फ़ंक्शन की अनुमति देते हैं, दोनों सेल तत्वों और इंटरसेल्यूलर पदार्थ कला द्वारा प्रदान किए जाते हैं। इस मामले में, प्रत्येक संपत्ति के प्रकटीकरण की संभावना कई तत्वों द्वारा डुप्लिकेट की जाती है।

ट्रॉफिक (चयापचय) समारोह यह इस तथ्य से निर्धारित होता है कि रक्त और लिम्फैटिक जहाजों के साथ एसटी पोषक तत्वों के साथ ऊतकों को प्रदान करता है और चयापचय उत्पादों को समाप्त करता है। साथ ही, संवहनी पारगम्यता, इसके आयन-विनिमय गुण, फ़िल्टरिंग मुख्य रूप से प्रोटीग्लाइकन और ग्लाइकोप्रोटीन राज्य द्वारा निर्धारित की जाती है, जबकि पारगम्यता और चयापचय एसटी-लैब्रोसाइट्स, मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स, फाइब्रोक्लास्ट्स की कोशिकाओं द्वारा गुप्त कारकों को नियंत्रित करता है। खरीद कोशिकाएं कोलेजन की पारगम्यता को नियंत्रित करती हैं, और कोलेजन लिपिड, एंजाइमों, प्रोस्टाग्लैंडिन, चक्रीय न्यूक्लियोटाइड को छोड़कर फाइब्रोब्लास्ट संश्लेषित होते हैं। फागोसाइटोसिस के अलावा मैक्रोफेज प्रतिरक्षा को प्रभावित करने वाले कारकों का उत्पादन करता है, अन्य कोशिकाओं को नियंत्रित करता है। चयापचय कार्य के प्रकार में जमा का कार्य शामिल है (उदाहरण के लिए, एडीपोज ऊतक, वसा-घुलनशील विटामिन और हार्मोन आदि की कोशिकाओं में लिपिड का जमाव)। कुछ सक्रिय पदार्थ वसा कोशिकाओं में जमा किए जाते हैं।

बैरियर (सुरक्षात्मक) समारोह यह है: 1) यांत्रिक बाधाओं के निर्माण में: शरीर (चमड़ा), अंग (कैप्सूल, सीरस शैल), parenchymal अंग (stroomas); 2) गैर-विशिष्ट संरक्षण में (एसटी की कोशिकाओं का उपयोग करके फागोसाइटोसिस, कला की जीवाणुनाशक गुण, मुख्य रूप से glycosoaminglikanov)। GlycosamingleAcans (विशेष रूप से hyaluronic एसिड), ऊतक अंतराल भरने, संक्रमण और विषाक्त पदार्थों के फैलाव को रोकने, बैक्टीरियल एंजाइमों को निष्क्रिय करते हैं); 3) एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में, मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। कला का सुरक्षात्मक कार्य जिसमें उसके सभी सेलुलर तत्व और इंटरसेल्यूलर घटक शामिल होते हैं, जो सूजन, संगठन, encapsulation आदि के रूप में रोगविज्ञान में उज्ज्वल रूप से प्रस्तुत किया जाता है।

प्लास्टिक (पुनरावर्तक, अनुकूली) समारोह यह न केवल शारीरिक, बल्कि पुनर्निवेशित पुनर्जन्म, रूसी एकेडमी ऑफ साइंसेज के उपचार में, नेक्रोसिस के फॉसी, थ्रोम्बोम्स के पुनरुद्धारकरण इत्यादि के रूप में प्रकट होता है। इंटरसेल्यूलर पदार्थ के तहत कला कोशिकाओं की कोशिकाओं की उच्च प्रजनन गतिविधि के कारण इस कार्य का कार्यान्वयन संभव है। अपने कार्यान्वयन में, कला के सभी घटक शामिल हैं, मैक्रोफेज और फाइब्रोब्लास्ट्स, फाइब्रोब्लास्ट्स और कोलेजन फाइबर के बीच बातचीत, जिसके साथ कला के प्रतिपूर्ति विकास के ऑटोरेग्यूलेशन से जुड़ा हुआ है।

Morphogenetic (संरचनात्मक-शैक्षिक) समारोह यह मांसपेशियों और उपकला कोशिकाओं को जोड़ने के प्रजनन पर, कोलेजन और glycosaminglikanov के नियामक प्रभाव के कारण, भ्रूण अवधि में और प्रसवोत्तर विकास में प्रकट होता है। ओन्टोजेनेसिस के दौरान, कोलेजन संरचना बदल दी गई है, कोलेजन और प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट संरचनाओं में संशोधन, सेल संरचना में परिवर्तन और सेंट के आदान-प्रदान की तीव्रता, जो संरचना और अंगों और अंगों के रूप में परिवर्तन से प्रकट होती है।

इस प्रकार, एसटी के कार्यों का कार्यान्वयन अपने सभी सेलुलर और बाह्य कोशिकीय घटकों से जुड़ा हुआ है, हालांकि प्रत्येक समारोह के कार्यान्वयन में इन घटकों की भागीदारी और भूमिका का हिस्सा सामान्य रूप से और पैथोलॉजीज, असमान हैं। कनेक्टिंग ऊतक और / या वंशानुगत दोष महत्वपूर्ण कार्यों के उल्लंघन करने में सक्षम हैं, इस कार्यान्वयन में जो कनेक्टिंग ऊतक हिस्सा लेता है।

एसटीडी की परिभाषा और वर्गीकरण।

एक व्यापक अर्थ में, डिस्प्लेसिया शरीर के विशेष वंशानुगत गुणों के कारण अंगों और ऊतकों के अटूट विकास और विकास के सभी मामलों को समझता है। कला के संबंध में, "डिस्प्लेसिया सेंट" शब्द के तहत अधिकांश लेखकों को ऊतक संरचना की विसंगति को समझते हैं, जो व्यक्तिगत प्रकार के कोलेजन की सामग्री में कमी या उनके अनुपात का उल्लंघन करते हैं, जिससे इसमें कमी आती है संयोजी ऊतक की "ताकत"।

V.M. याकोवलेव और जीआई। नेचेवा की पेशकश की अगली परिभाषा: « कनेक्टिंग डिस्प्लेसिया (एसटीडी) भ्रूण और प्रसवोत्तर अवधि में संयोजी ऊतक के विकास का उल्लंघन है जो बाह्य कोशिका मैट्रिक्स के आनुवंशिक रूप से संशोधित फाइब्रिलेनेसिस के कारण होता है, जिससे विभिन्न मोर्फो-कार्यात्मक विकारों के रूप में ऊतक, अंग और संगठित स्तरों पर होमियोस्टेस विकार होता है प्रोजेक्ट्रल और लोकोमोटर अंगों की प्रगति के साथ। "

एसटीडी को पहली बार एम्स्टर्डम से एक सर्जन द्वारा 1682 में वर्णित किया गया थाजे वैन मीकरेन। , फिर विलियम्स ( 1876 ।), साथ ही शोधकर्ता एएन। Chernogubov ( 1891) और बी मारफान (18 9 6) ।)। बाद में एसडीटी द्वारा वर्णित हैंएहलर (1 9 01 ग्राम) और डैनलोस (1 9 08 ग्राम)।

डिस्प्लेस्टिक संकेतों के संयोजन के आधार पर, चेर्नोगुबोव-एलेसा-डैनलो और मार्था के सिंड्रोम अलग किए गए थे। आगे के अध्ययन ने सिंड्रोम की वंशानुगत प्रकृति की स्थापना की, जो कोलेजन संश्लेषण के लिए जीन दोष और एक निश्चित (प्रमुख या पुनरावृत्ति) प्रकार के विरासत के लिए आधारित है।

संयोजी ऊतक के स्वस्थ रोगों को विभेदित और उदासीन (आरेख) में बांटा गया है।

योजना। कनेक्टिंग डिस्प्लेसिया।

विभेदित एक निश्चित प्रकार की विरासत, एक विशिष्ट रूप से उल्लिखित नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर, और कुछ मामलों में विशेषता - स्थापित और काफी अच्छी तरह से अध्ययन जीन या जैव रासायनिक दोष। इस समूह के सबसे विशिष्ट प्रतिनिधियों - मार्टन सिंड्रोम, एलेसा-डैनलोस सिंड्रोम (10 प्रकार), अपूर्ण ऑस्टोजेोजेनेसिस, सुस्त त्वचा सिंड्रोम (कटिस लक्सा। ) और अन्य। ये बीमारियां कोलेजन - कोलेजनोपैथी के वंशानुगत रोगों के समूह से संबंधित हैं। विभिन्न लेखकों के अनुसार, मारफान सिंड्रोम की जनसंख्या आवृत्ति 1.72-4 प्रति 100,000, 4-6 से 100,000 से 1 प्रति 15,000 पैदा हुई। Elessa-Danlos सिंड्रोम की आवृत्ति अभी तक पूरी तरह से स्थापित नहीं किया गया है। आंकड़ों के मुताबिक, लेखकों को प्रति 100,000 से 1 प्रति 5,000 नवजात शिशुओं में उतार-चढ़ाव किया जाता है।

अन्यायपूर्ण कनेक्टिंग डिस्प्लेसिया (एनएसटीडी) का निदान किया जाता है जब रोगी के पास फेनोटाइपिक संकेतों का एक सेट होता है, जो किसी भी विभेदित बीमारियों में फिट नहीं होता है।

इस तरह के एनएसटीडी के प्रसार का अप्रत्यक्ष प्रमाण यह तथ्य हो सकता है कि आनुवांशिक केंद्रों को भेजे गए एसटीडी के संकेतों के आधे से अधिक स्पष्ट रूप से परिभाषित वंशानुगत रोगविज्ञान नहीं है। एनएसटीडी निस्संदेह एक एकल नोजोलॉजिकल इकाई नहीं है, बल्कि आनुवंशिक रूप से विषम समूह है। एसटीडी के धुंधले फेनोटाइपिक संकेतों के साथ एक शब्दावली और मामलों की आवृत्ति की अनुपस्थिति ने लेखकों को एनटीटी को नामित करने के लिए अपना नाम देने की अनुमति दी। इसलिएग्लिसी एम। जे। और pyeritz आर। इ। (1989 ) शब्द "एक मिश्रित फेनोटाइप के साथ एसटीडी" की पेशकश की जाती है। आरजी योगानोव एट अल। ( 1984 ) "कनेक्टिंग ऊतक डिसफंक्शन" शब्द पेश किया गया है,तारी डब्ल्यू।, नरहोवा मैं। और अन्य। (1984 ) - "कमजोर कनेक्टिंग ऊतक"। हासर मैं। , Frantzmann Y. और अन्य। (1993 ) - "एसटीडी के छोटे रूप", Samsygin एसए। और अन्य। ( 1990 ) - "एसटीडी का गैर-वर्गीकृत रूप",बेनिस ए।, मेहद्दी बी। ए। एट अल (1 99 3 ) - "संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया"। व्यापक रूप से साहित्य में उपयोग किया जाता हैमास - फेनोटाइप। ", सबसे लगातार फेनोटाइपिक संकेतों के पहले अक्षरों के अनुसार (मिट्रल वाल्व, महाधमनी, कंकाल, त्वचा ) और संक्षिप्त नाम "KSH-PHENOTYPE" (चमड़े, दिल, खोपड़ी)। हालांकि, अधिकांश शब्द एनएसटीडी लिखा गया।

ईटियोलॉजी और एनएसटीडी रोगजन्य।

एनएसटीडी का कारण आनुवंशिक तंत्र (पॉलीजेनिक-मल्टीफैक्टोरियल प्रभाव) के दोषों को प्रेरित करने में सक्षम इंट्रायूटरिन विकास की अवधि के दौरान भ्रूण पर बहुआयामी प्रभाव माना जाता है।

कोलेजन एक प्रोटीन बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स है जो विभिन्न ऊतकों के संरचनात्मक एकीकरण में अग्रणी भूमिका निभाता है। 14 प्रकार के कोलेजन 30 कोलेजन श्रृंखला से अधिक हैं, वे 12 गुणा के साथ उनके संश्लेषण के लिए ज़िम्मेदार हैं। कोलेजन संश्लेषण के एंजाइम दोष निर्धारित किए जाते हैं अलग - अलग प्रकार Elessa-Danlos सिंड्रोम, एनएसटीडी, अपूर्ण ousenese, osteochondroflasis, Alport सिंड्रोम, Osteporosis, ऑस्टियोआर्थराइटिस, महाधमनी aneurysms। इन सभी बीमारियों में, दोषों को कोलेजन संश्लेषण दोष दोषI, II, III प्रकार, जो अतिरिक्त फाइब्रोसिस की ओर जाता है, इसके बाद संबंधित अंगों और ऊतकों के खराब कार्य के बाद।

वर्तमान में, एसटी के अल्ट्रास्ट्रक्चर को एसटीडी के अनियंत्रित रूपों के साथ बदलने पर डेटा है। एनटीएस के रोगियों में, कोलेजन फाइब्रिल के अल्ट्रास्ट्रक्चरल दोषों का वर्णन किया गया है: फाइब्रिल का व्यास और परिधि नहीं बदला गया है, लेकिन वे समय-समय पर बाधा डालते हैं। एनएसटीडी के साथ दोषपूर्ण कोलेजन के उत्पाद, Elessa Dunlosy सिंड्रोम के समान phenotyply, कई लेखकों के कार्यों में चिह्नित है। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, एनएसटीडी का कारण उत्परिवर्तन हैंमैं। कोलेजन टाइप करें, संरचना का उल्लंघन punctured हैतृतीय प्रकार। अन्य लेखक त्वचा के हाइपरस और जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी वाले बच्चों में त्वचा के फाइब्रोब्लास्ट्स की प्रजनकीय गतिविधि में कमी को इंगित करते हैं, जो स्पष्ट रूप से एनटीटी के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के विकास में रोगजनक मूल्य है, जो एलेसा डनलोसी सिंड्रोम के समान है। । विभिन्न एनएसटीडी फॉर्म वाले बच्चों में पोलीमोर्फस ल्यूकोसाइट्स पर फाइब्रोनेक्टिन की रिसेप्टर्स की संख्या में कमी बच्चों में पाई गई है (मिउरा एस, एट ऑल 1990)। एनटीएस और प्रक्रियाओं के फेनोटाइपिक संकेतों वाले बच्चों के अन्य लेखकों के कार्यों में, जैव संश्लेषण का आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष प्रकट होता है, कोलेजन-बाध्य प्रोटीग्लाइकन की कमी, जो स्पष्ट रूप से त्वचा की शुरुआती क्षति और उम्र बढ़ने की ओर अग्रसर होती है। साहित्य के अनुसार, एनएसटीडी के मानदंडों में से एक कोलेजन के संश्लेषण में शामिल गुणसूत्र विचलन है।

आधुनिक भ्रूणविज्ञान और टेराटोलॉजी के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगात्मक डेटा पर्याप्त सटीकता के साथ निर्धारित करना संभव बनाता है जिसमें ओन्टोजेनेसिस की अवधि में चरणों में डिस्प्लेस्टिक बदलाव थे। यह मानते हुए कि एक कशेरुकी खंभे, चमड़े, दिल वाल्व, बड़े जहाजों जैसे समान संरचनाओं का भेदभाव एक ही भ्रूण विकास की समयसीमा में होता है, इन प्रणालियों में डिस्प्लास्टिक परिवर्तनों का संयोजन सबसे अधिक संभावना है। यह कई नैदानिक \u200b\u200bडेटा द्वारा पुष्टि की जाती है, जो अधिकांश सेंट सिंड्रोम के बहुमत में इन संरचनाओं की भागीदारी का संकेत देती है। विकास की कशेरुचारिक विसंगतियों के स्तर का कनेक्शन भ्रूण त्वचा और मुलायम ऊतकों की व्यवस्था के साथ साबित हुआ है - हेमांजिओम, लिम्फैंगियॉम, वर्णक स्पॉट इत्यादि। यह ज्ञात है कि रीढ़ की हड्डी के साथ स्थित ये त्वचा परिवर्तन अक्सर अपने जन्मजात पैथोलॉजी के बाहरी अभिव्यक्तियां होते हैं।

कार्डियक विसंगतियों, cranitonetebrone पैथोलॉजी, स्तन विसंगतियों की संयोग पर डेटा हैं (वें। 1-6) कशेरुका, तेजी से प्रगतिशील मायोपिया या अस्थिरता, आवेगपूर्ण राज्यों, मोटर और मानसिक विकास की देरी और बच्चों में एलर्जी संबंधी बीमारियों।

Ontogenesis के आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकारों की गंभीरता की डिग्री संबंधित जीन की अभिव्यक्ति प्रवेश की डिग्री पर निर्भर करती है, और जन्मजात विकारों की गंभीरता उत्परिवर्तन संबंधी प्रभावों की ताकत और समय के कारण होती है। इसलिए, एसटीडी में परिवर्तनों का स्थानीयकरण एक या एक प्रणाली तक ही सीमित हो सकता है, या अभिव्यक्तियों की एक बड़ी संख्या का संयोजन है। एनटीएस, एक ही अंग में स्थानीयकृत, को पृथक, और एनएसटीडी कहा जाता है, जो डिस्प्लेसिया के संकेतों के साथ संयोजन में एसटीडी के बाहरी फेनोटाइपिक संकेतों से प्रकट होता है, कम से कम आंतरिक अंगों में से एक को एसटीडी सिंड्रोम माना जाना चाहिए।

एसटीडी सिंड्रोम के विकास में, एंडोजेनस और एक्सोजेनस तंत्र दोनों भाग ले रहे हैं। साहित्यिक आंकड़ों के मुताबिक, वर्तमान में मनाए गए एसटीडी मामलों की संख्या में वृद्धि, पर्यावरण की स्थिति, खराब पोषण और तनाव में गिरावट के कारण, ओन्टोजेनेसिस में हुई रोगजनक प्रभावों से जुड़ा हुआ है।

यह सब आपको निर्धारित करने की अनुमति देता है एसटीडी सिंड्रोम एक नोसोलॉजिकल स्वतंत्र पॉलीजेनिक-मल्टीफैक्टोरियल सिंड्रोम के रूप में, संयोजी ऊतक में डिस्प्लेस्टिक परिवर्तनों और एक या अधिक आंतरिक अंगों के नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण अक्षमता के साथ संयोजन में एसटीडी के बाहरी फेनोटाइपिक संकेतों द्वारा प्रकट किया गया।

कनेक्टिंग डिस्प्लेसिया सिंड्रोम।

फेनोटाइपिक संकेत। वर्गीकरण।

फेनोटाइप - यह विकास के एक निश्चित चरण में शरीर के सभी संकेतों का संयोजन है।

आधुनिक विदेशी और घरेलू साहित्य में, आंतरिक अंगों के कनेक्टिंग और एकीकृत शव में बदलावों के साथ एसटीडी सिंड्रोम के बाहरी फेनोटाइपिक संकेतों, उनके अनौपचारिकता और संचार के प्रसार पर डेटा है। 1989 में।म। जे। ग्लिसबी और आर। इ। Pyeritz। उन्होंने तथाकथित "मजेदार" फेनोटाइप की पहचान करने के लिए एक विशेष कार्ड का प्रस्ताव दिया, जिसने 16 ज्ञात फेनोटाइपिक संकेतों का वर्णन किया। हालांकि, मानचित्र केवल प्रकोप का निदान करने के लिए इरादा था हृदय कपाट (पीएमके) और बड़े जहाजों का विस्तार। इसमें डिस्प्लेसिया के अन्य अभिव्यक्तियां प्रयास नहीं कर रही थीं।

इसके बाद, ओहानोव आरजी द्वारा संशोधित मानचित्रों का प्रस्ताव दिया गया था। और अन्य। में 1994 ; मार्टिनोव ए.आई. और स्टेपी ओबी में 1996 । वर्तमान में, एसटीडी सिंड्रोम और विकास microanomalies के phenotypic संकेतों की एक पूरी सूची में 100 से अधिक आइटम शामिल हैं।

एसटीडी सिंड्रोम के सशर्त रूप से बाहरी फेनोटाइपिक संकेतों को विभाजित किया जा सकता है:

1. संवैधानिक विशेषताएं क्रॉस और बॉडी मास घाटे पर अनुदैर्ध्य शरीर के आकार के प्रावधान के साथ एक अस्थिर संविधान हैं।

2. वास्तव में एसटीडी के संकेत - खोपड़ी के सामने के विकास के लिए विसंगतियां, अक्षीय कंकाल और अंगों के कंकाल, किफोस्कोलियोसिस, एक सिलेंडर विरूपण सहित छाती (सीडीजीके), छाती (वीडीएस), फ्लैटफुट, स्टॉप के विभिन्न विकृतियों आदि के funnelized विरूपण।

3. छोटी विकास संबंधी असामान्यताएं (आईडीए) - संकेतों के इस समूह में विकास सूक्ष्मताएं शामिल हैं, जो स्वयं एक नियम के रूप में, नैदानिक \u200b\u200bमहत्व नहीं रखते हैं, और विशेष रूप से disbembigenesis stigs की भूमिका में कार्य करते हैं, विशेष रूप से, एसटीडी के संकेतों के साथ संयोजन।

वर्तमान में, एसटीडी और मार्च सिंड्रोम के कई फेनोटाइपिक संकेत, जिन्हें बाहरी में विभाजित किया जा सकता है, शारीरिक परीक्षा में पाया जा सकता है, और आंतरिक अंगों, केंद्रीय और वनस्पति से आंतरिक संकेत। तंत्रिका प्रणाली। उनमें से सबसे महत्वपूर्ण तालिका 1 में प्रस्तुत किए जाते हैं।

तालिका एक।

एसटीडी के बाहरी फेनोटाइपिक संकेत (ई.वी. zevtsovsky, 2000)।

हाल के वर्षों के कार्यों में, एसटीडी के विभिन्न बाहरी फेनोटाइपिक संकेतों के प्रसार पर डेटा, आंतरिक अंगों के कनेक्टिंग और एकीकरण ढांचे में परिवर्तन के साथ उनकी अनौपचारिकता और संचार प्राप्त किया जाता है। यह ज्ञात है कि एसटीडी की बाहरी स्टाइग्स की संख्या के बीच घनिष्ठ संबंध है, त्वचा से डिस्प्लेस्टिक अभिव्यक्तियों की गंभीरता की डिग्री और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और आंतरिक अंगों के कनेक्टिंग और एकीकृत शव में परिवर्तन। यह स्थापित किया गया है कि एसटीडी की 3 और अधिक बाहरी फेनोटाइपिक सुविधाओं का पता लगाने की संरचना संरचना के विचलन और केंद्रीय और वनस्पति तंत्रिका तंत्र और आंतरिक अंगों और प्रणालियों के कार्य की उपस्थिति की अपेक्षा करता है। एसटीडी के बाहरी संकेतों के मूल्यांकन के विभिन्न दृष्टिकोणों के बावजूद, अधिकांश लेखकों को डिस्प्लेस्टिक प्रक्रिया में दिल और बड़े जहाजों को जोड़ने और आंतों की संरचनाओं को शामिल करने के जोखिम पर विचार करना पड़ता है।

हाल के वर्षों में दिल के कनेक्टिंग और आंत फ्रेम के डिस्प्लेसिया और डिस्प्लेसिया के बाहरी लक्षणों के बीच संबंधों का अध्ययन, विशेष रूप से ईसीसी के विकास के साथ, कई घरेलू और विदेशी शोधकर्ताओं को आकर्षित किया, और इसलिए वे सबसे अधिक अध्ययन कर रहे हैं। यह स्थापित किया गया है कि डिटेक्टेबल स्टिग्स की संख्या में वृद्धि के साथ, हृदय एसटीडी की आवृत्ति बढ़ रही है। 71% मामलों में तीन बाहरी फेनोटाइपिक संकेतों की उपस्थिति में, दिल की तरफ से कनेक्टिंग और आंतरिक विसंगतियों का पता लगाया गया था, और 4 या अधिक संकेतों की उपस्थिति में - 89% मामलों में। पीएमके का इंटरकनेक्शन चमड़े, आंख, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, ट्रेकेआ और ब्रोंची, वीएनएस की कमजोरी के संकेतों के साथ पाया गया था।

परिवर्तनों की डिग्री और एसटीडी के विभिन्न बाहरी और / या आंतरिक अभिव्यक्तियों के नैदानिक \u200b\u200bऔर कार्यात्मक महत्व के लिए, केंद्रीय और वनस्पति तंत्रिका तंत्र की भागीदारी की प्रकृति और गहराई के लिए, निम्नलिखित प्रस्तावित है एनएसटीडी का वर्गीकरण(E.v. zemtsovsky, 2000):

1. वास्तव में छोटे एसटीडी 3 और अधिक बाहरी फेनोटाइपिक संकेतों और / या मार्च की उपस्थिति हैं, जिनके साथ आंतरिक अंगों के कनेक्टिंग और अभिन्न ढांचे में दृश्यमान और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण परिवर्तनों के साथ नहीं हैं।

2. एसटीडी सिंड्रोम - आंतरिक अंगों में से कम से कम एक में नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण परिवर्तनों के साथ संयोजन में 3 और अधिक बाहरी एसटीडी एसटीवाईजी की उपस्थिति।

3. एसटीडी सिंड्रोम का सामान्यीकृत रूप musculoskeletal प्रणाली के एक महत्वपूर्ण बायोमेकेनिकल दोष और 2 और अधिक आंतरिक अंगों और प्रणालियों से चिकित्सकीय महत्वपूर्ण परिवर्तनों के साथ संयोजन में 3 और अधिक एसटीडी stigs की उपस्थिति है।

4. आंतरिक अंगों में से एक का पृथक एसटीडी।

वर्गीकरणवीएम द्वारा प्रस्तावित याकोवलेव और जीआई। नेचेवा, आवंटन का तात्पर्य है:

1. एसटीडी (लोकोमोटर, त्वचा, विस्सरल) पर अंगों और प्रणालियों के अपमानजनक-निर्भर परिवर्तन।

2. एसटीडी से जुड़े राज्य।

निदान शब्द के उदाहरण:

उदाहरण 1. एसटीडी। डिस्प्लेस्टिक-निर्भर परिवर्तन: हड्डी-पेशी - dolichostenyeliy, छाती के फनल के आकार के विरूपणद्वितीय। डिग्री, सीधे पेट की मांसपेशियों के डायस्टैसिस, नाभि हर्निया; विषाक्त - थोरैको-डायाफ्रामेंट हार्ट का संकुचित संस्करण, एक मिट्रल वाल्व प्रकोपद्वितीय। Regurgitation, Neurocirculatory Dystonia के साथ डिग्री, बिलीरी ट्रैक्ट के Dyskinesia।

उदाहरण 2. क्रोनिक purulent अवरोधक ब्रोंकाइटिस एसटीडी, exacerbation से जुड़ा हुआ है। Std। डिस्प्लेस्टिक-निर्भर परिवर्तन: हड्डी-मांसपेशी-मस्कुलोसल - छाती का साइले के आकार का विरूपण, दाएं तरफा गर्जना कूबड़, थोरैसिक रीढ़ की किफोकोलोसिस; Visceral - Tracheobormation, फेफड़ों की बुलस एम्फीसिमा, regurgitation के साथ mitral और धोखा दिया वाल्व का प्रकोपमैं डिग्री।

कुछ हद तक सरलीकृत रूप में, इस वर्गीकरण का व्यापक रूप से अभ्यास में उपयोग किया जाता है, हालांकि एसटीडी का निदान और आधिकारिक संपादन सूचियों में शामिल नहीं है।

कनेक्टिंग सिंड्रोम हार्ट डिस्प्लेसिया।

दिल के कनेक्टिंग डिस्प्लेसिया का सिंड्रोम (एसटीडीएस) दिल के कनेक्टिंग और दिलचस्प फ्रेम के विसंगतियों के कई समूह को जोड़ता है और इसके महान प्रसार, नैदानिक \u200b\u200bऔर कार्यात्मक अभिव्यक्तियों का महत्व और जटिलताओं की गंभीरता के कारण विशेष ध्यान देने योग्य है। ईसीसीजी अध्ययनों के चिकित्सा अभ्यास में व्यापक परिचय के कारण एसटीडी के बारे में विचारों का उद्भव और तेजी से विकास संभव हो गया। हालांकि, केवल बी। 1987 । कार्डियोलॉजिस्ट के न्यूयॉर्क एसोसिएशन के वर्गीकरण के संशोधन के परिणामस्वरूप, दो ईटियोलॉजिकल कक्षाओं के दिल के कनेक्टिंग और आंत डिस्प्लेसिया शामिल थे। प्रथम श्रेणी में दिल के अलग-अलग एसटीडी शामिल हैं, जो कि कनेक्टिंग जन्नया हृदय फ्रेम की दूसरी "पृथक" विसंगतियां हैं। इन्सुलेट विसंगतियों में शामिल हैं: इन्सुलेट वाल्व प्रोलैप्स, संयुक्त वाल्व प्रोलैप्स, पृथक महाधमनी पुनर्गठन, महाधमनी अंगूठी की सूजन, फुफ्फुसीय धमनी के aneurysm।

1 99 0 में, जन्मजात संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया की समस्या पर संगोष्ठी पर ओम्स्क में, एसटीडी एक स्वतंत्र सिंड्रोम में अलग किए गए थे, जिसमें हृदय वाल्व के प्रोलैप्स, इंटरप्रेशंस विभाजन (एमपीपी) और वाल्ट्जाल्वी साइन के एनीरिज्म्स शामिल थे। तब से, घरेलू साहित्य में दिखाई दिया एक बड़ी संख्या की काम करता है जो एसटीडी के नैदानिक \u200b\u200bमहत्व का प्रदर्शन करता है और दिखाता है कि उपर्युक्त असामान्यताओं के अलावा, असामान्य रूप से स्थित chords (एलसी) और दिल के विकास (मंगल) की कई अन्य छोटी असामान्यताओं को इस समूह में शामिल किया जाना चाहिए। मंगल के अध्ययन ने एसएफ की अनुमति दी। Gnusaev और yu.m. Belozerov एक कामकाजी morphological वर्गीकरण प्रदान करते हैं, जो दिल के विभिन्न हिस्सों में मानदंड से 29 रचनात्मक विचलन इंगित करता है। इकोकग के अनुसार, 1-12 साल के बच्चों के उप-स्थान में, 98-99% मामलों में विभिन्न मंगल का पता चला है।

शरीर के विकास और विकास की प्रक्रिया में, दिल की अपमानवाद के लक्षणों की संख्या कम हो जाती है। यह मुख्य रूप से एक विकासशील शरीर में कार्डियोस्ट्रक्चर के गठन के सुधार के कारण है। इस प्रकार, महाधमनी और मिट्रल वाल्व वाल्व का विकास प्रसवोत्तर ओन्टोजेनेसिस में जारी है और इसका उद्देश्य लॉकिंग फ़ंक्शन में सुधार करना है। इसके अलावा, मंगल की आवृत्ति में कमी कनेक्टिंग और आंतों के संरचनाओं के विपरीत विकास के सबूत के कारण हो सकती है (उदाहरण के लिए, यूस्टैचियेवा फ्लैप उम्र के आधार पर शासन किया जाता है) और रक्त परिसंचरण के अनुकूली पुनर्गठन: दाहिने वेंट्रिकल पर लोड ( पीजे) उम्र के साथ घटता है, एलवी बढ़ता है। इस संबंध में, सही ऑटो-छल्ले का फैलाव उम्र के साथ घटता है। साथ ही, इस तरह के स्टेग्मी कार्डोजेनेसिस का आधार, वाल्ट्ज़लवाल साइनस, पीएमके, ट्रिकसपिड वाल्व (टीसी) के सेप्टल सैश के विस्थापन के रूप में, मुख्य रूप से दिल की कनेक्टिंग शैली में डिस्प्लेस्टिक प्रक्रियाओं द्वारा बढ़ाया जा सकता है।

बच्चों में कई आबादी अध्ययन के अनुसार, ईसीसीजी के साथ, यह औसतन 3 विसंगतियों पर 1 से 9 मंगल से पता चला है। तीन मंगल की उपस्थिति को कार्डियक विसंगतियों के "थ्रेसहोल्ड" स्तर के रूप में माना जाता है। जनसंख्या में "दहलीज" के ऊपर मंगल की संख्या वाले बच्चों की संख्या 31.8% है। प्रसवपूर्व विकास का एक जटिल पाठ्यक्रम होता है (गेस्टोसिस, गर्भावस्था में बाधा डालने का खतरा, एनीमिया, उरोजनन प्रणाली की संक्रामक और सूजन संबंधी बीमारियों, पर्यावरणीय रूप से दूषित क्षेत्रों में, मां के श्वसन पथ आदि, बच्चों की संख्या "आउटगोइंग" मंगल का स्तर काफी बढ़ रहा है।

कई कार्यों में एसटीडी की वंशानुगत पूर्वाग्रह पर डेटा होता है।

एसटीडी सिंड्रोम के कार्डियल अभिव्यक्तियां अलग हैं। इन विसंगतियों की नैदानिक \u200b\u200bचित्र विशेषता के गठन के लिए जिम्मेदार तंत्र पर कोई सर्वसम्मति नहीं है। सबसे अधिक अध्ययन, लगातार और चिकित्सकीय महत्वपूर्ण मंगल ग्रह मिट्रल वाल्व का प्राथमिक प्रकोप है।

प्रकोप के तहत निकटतम स्थित हृदय कक्ष की दिशा में एक या दोनों मिट्रल और / या अन्य हृदय वाल्व के झुकाव को समझते हैं। पीएमके के संबंध में यह बाएं आलिंद की गुहा में फ्लैप्स के झुकाव के बारे में है।

प्राथमिक पीएमसी, या "आइडियोपैथिक", भारी मात्रा में अधिकांश मामलों में एसटीडी सिंड्रोम के निजी अभिव्यक्तियों में से एक है। प्राथमिक पीएमसी 1.8-38% मामलों की आबादी में पाया जाता है, और बच्चों और किशोरों में, पीएमके की पहचान की आवृत्ति वयस्क आबादी की तुलना में काफी अधिक है। यह स्थापित किया गया है कि 1-12 साल के बच्चों के उप-जनसंख्या में, 23% मामलों में Echocg प्रकोप का पता चला है। पीएमसी सभी उम्र और युवा लोगों के बच्चों में पाया जाता है, और, कुछ लेखकों के मुताबिक, इसे वाल्व उपकरण और दिल के आकार के गहन विकास के बीच उम्र के विसंगतियों के प्रकटीकरण के रूप में माना जाना चाहिए। हाल के वर्षों में, अध्ययन पीएमके को वंशानुगत या जन्मजात बीमारियों के अभिव्यक्ति के रूप में पहचानने के लिए उभरा है, जो एमके सैश के कनेक्टिंग ऊतक और बाएं आलिंद गुहा को अपने प्रोव्यूबिंग के डिस्प्लेसिया का कारण बनता है।

पीएमके के कारणों में, एसटीडी सिंड्रोम के हिस्से के रूप में, निम्नलिखित आवंटित किए जा सकते हैं:

1. कोलेजन चयापचय के विकार के कारण, इसके मिश्रण अपघटन (एमडी) के रूप में मिट्रल वाल्व की संरचना के विकारIII और V. प्रकार। एमडी के तहत एमडी कोलेजन फाइब्रिल के आर्किटेक्शन और अम्लीय ग्लाइज़ामिंगलिकन के साथ उनके प्रतिस्थापन में परिवर्तन को समझता है। एमडी के 38% मामलों में, यह तार तंत्र पर लागू होता है, जबकि तारों में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन swabs के समान होते हैं। एमडी प्रवाहकीय हृदय प्रणाली और intraventricular तंत्रिका फाइबर कैप्चर कर सकते हैं।

2. वाल्व उपकरण और sublocked संरचनाओं के विकास के लिए विसंगतियां: सश की "रिडंडेंसी", सश का अनुलग्नक अनुलग्नक, तार धागे की लम्बाई, पैपिलरी मांसपेशियों की असंगत कर्षण)।

3. मायोकार्डियल एलवी की कमी और विश्राम के क्षेत्रीय विकार (विभिन्न वर्गों के प्रलोभन के साथ एलवी के 5 प्रकार के विसंगत सिस्टोलिक कमी का वर्णन किया गया)। मायोकार्डियल कटलन के डेटा सेगमेंटल विकारों को मिट्रल फ्लैप्स के तारों और कारण (या उत्तेजना) के कारण (या उत्तेजना "को आराम मिल सकता है।

4. वाल्व-वेंट्रिकुलर असमानता की उपस्थिति।

5. स्नेहात्मक राज्यों की सोमैटिक अहसास: वनस्पति या मनोविज्ञान-भावनात्मक डिसफंक्शन (न्यूरोसिस, हिस्टीरिया इत्यादि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ सैश और sublocked संरचनाओं के वनस्पति संरक्षण का उल्लंघन।

6. पीएमके के 85% रोगियों में पुरानी मैग्नीशियम की कमी का पता चला, और इसके विपरीत, 26% व्यक्तियों में लेटेंट टेनिया के साथ, इकोकग स्टडीज के साथ, पीएमके का पता चला है। यह स्थापित किया गया था कि हाइपोमेंटी की शर्तों के तहत, फाइब्रोब्लास्ट दोषपूर्ण कोलेजन का उत्पादन करते हैं, इस प्रकार कला की संरचना को बाधित करते हैं।

एसटीडी सिंड्रोम से जुड़े पीएमसी के साथ नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बहुरूपता से प्रतिष्ठित है। छाती के बाएं आधे हिस्से में दर्द के बारे में सबसे विशेषता शिकायतें - 32.3-65%। कार्डियलियास अलग हैं - अटक, नोविंग इत्यादि। कार्डियालिया के विकास के लिए संभावित तंत्र पैपिलरी मांसपेशियों के तनाव के परिणामस्वरूप स्थानीय मायोकार्डियल इस्किमिया हैं।

एक और शिकायत सांस की तकलीफ है - पीएमके के 15.6-31.5% मामलों में। घरेलू लेखकों ने वायु की कमी की भावना का वर्णन किया, श्वास वाली हवा के पथ में बाधा, गहरी सांस की आवश्यकता, वीएनएस डिसफंक्शन के कारण हाइपरवेंटिव सिंड्रोम के अभिव्यक्ति की प्रेरणा के साथ असंतोष का वर्णन किया। पीएमसी में हाइपरवेंटिव सिंड्रोम की आवृत्ति 21.5-50% है।

दिल के काम में दिल की धड़कन और रुकावट 25.8-45% मामलों में पाए जाते हैं। अध्ययन दिल की लय के उल्लंघन के बीच संचार की अनुपस्थिति का संकेत देते हैं, हेलटर निगरानी में पाए जाते हैं, और पीएमसी के दौरान दिल की धड़कन और बाधा की भावना का संकेत देते हैं। यह तथ्य कार्डियक लय के वनस्पति विनियमन का उल्लंघन इंगित करता है।

पीएमके के साथ 4-333.4% रोगियों में प्री-प्लांट और सिंकोपल स्टेट्स पाए जाते हैं। कारणों में से एक ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन है, जो इस रोगविज्ञान के 13.9% रोगियों में पाया गया।

पीएमके के लिए विशेषता वनस्पति संकट हैं। विदेशी साहित्य में, शब्द "आतंक हमला" वितरित किया जाता है। "आतंक हमलों" (8.0-49.5%) वाले व्यक्तियों में पीएमके का पता लगाने की उच्च आवृत्ति उनके करीबी रिश्ते में आश्वस्त करती है।

गुस्से में फीचर्ड पर पीएमके का निदान महत्वपूर्ण व्यावहारिक महत्व है। एक मध्यम या स्वर्गीय सिस्टोलिक शोर और / या देर से सिस्टोलिक शोर दिल सुनने की विशेषता है। शोर दिल के शीर्ष से ऊपर निर्धारित होता है और माइट्रल अपर्याप्तता को इंगित करता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, पीएमसी प्रवाह असम्बद्ध हो सकता है, 20% मामलों में, "चुप" प्रोलैप्स, यौगिक घटना के साथ नहीं।

चूंकि अक्सर संयोजी ऊतक के विकारों को सामान्यीकृत किया जाता है, पीएमसी वाले रोगी त्वचा, आंख, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, ट्रेकेआ और ब्रोंची, वीएनएस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट द्वारा एसटी की कमजोरी के संकेतों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।

पीएमके का निदान करने के लिए सबसे जानकारीपूर्ण वाद्य विधि इकोकग है। विधि की संवेदनशीलता और विशिष्टता क्रमश: 87-96% और 87-100% है। पीएमके अक्सर मिट्रल regurgitation (एमआर) के साथ doppler ehocheg का उपयोग किया जाता है। सश के प्रावधानों की डिग्री जितनी अधिक होगी, सबसे अधिक संभावना है कि माइट्रल रेगर्जिटेशन (एमआर) का विकास, जो पीएमके प्रवाह की गंभीरता निर्धारित करता है। इसके अलावा, पीएमसी की अन्य जटिलताओं को विकसित करने का जोखिम, जैसे अचानक मौत, संक्रामक एंडोकार्डिटिस, वेंट्रिकुलर एराइथमियास एमआर की बढ़ती डिग्री के साथ बढ़ता है। एमआर के विकास के कारकों में से एक को एमके के एमडी बेचे जाने की उपस्थिति माना जाता है। पीएमके के साथ एमआर न केवल एमडी सैश के साथ, बल्कि रेशेदार अंगूठी के विस्तार के साथ या हाइपर-बहिष्कृत सश के साथ भी जुड़ा हो सकता है। वाल्व रिंग के विस्तार के परिणामस्वरूप एमआर, हृदय के ऊतकों की अतिरिक्त लोच पीएमके के साथ नहीं हो सकती है, बल्कि एक स्वतंत्र राज्य के रूप में मिल सकती है। यह स्थापित किया गया है कि युवा आयु के लोगों में एमके पर न्यूनतम regurgitation 76.4% मामलों में, 72.7% में पाया गया है।

पीएमके के रोगियों में, लय और चालकता के विभिन्न उल्लंघन अक्सर मनाए जाते हैं। विभिन्न लेखकों के मुताबिक, वेंट्रिकुलर एक्सट्रासिस्टोलिया (एचएसए) 18.2-90 .6% मामलों में पाए जाते हैं, धार्मिक एक्सट्रासिस्टोल (एनजेईएस) - 16-80% में, एसए-ब्लॉकडा - 3.2-5%, एवी-ब्लॉकडा - 0.9-9% ।

वर्तमान में, पीएमके के दौरान लय विकारों के विकास के लिए तंत्र पर कोई सर्वसम्मति नहीं है। यह स्थापित किया गया है कि एमडी सश और / या पैपिलरी मांसपेशियों के असामान्य कर्षण के इवायोपैथिक पीएमके और इकोकग मानदंड वाले रोगी 8 मिमी और अधिक वेंट्रिकुलर एरिथिमिया का जोखिम बढ़ गया है। पीपिलरी मांसपेशियों के उच्चारण असामान्य कर्षण की पृष्ठभूमि के खिलाफ पीएमके के रोगियों में, लुनू पर एचपीपी उच्च ग्रेडेशन 50% मामलों में पंजीकृत है। शायद पेपिलरी मांसपेशियों का असामान्य कर्षण मायोकार्डियल एलवी के स्थानीय क्षेत्र की इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अस्थिरता का कारण बनता है, जिसमें वेंट्रिकुलर एराइथेमियास को पूर्वनिर्धारित किया गया है। एमडी में, एनजेईएस और वेस का खतरा काफी बढ़ रहा है। एनजेईएस की घटना बाएं आलिंद कोशिकाओं की विद्युत गतिविधि में वृद्धि और परिवर्तन से जुड़ी हुई है, जो एमसी और / या मिट्रल regurgitation के एक जेट के एक जेट के साथ सिस्टोल अवधि के दौरान परेशान है, और एचएसई की घटना के साथ - एलवी-परिवर्तित chords दीवार की यांत्रिक जलन।

यदि आबादी की तुलना में पीएमके अधिक बार होते हैं तो वहां पैरॉक्सिस्मल सुझाव टैचिर्डिया होते हैं, जो अचानक मौत का खतरा बढ़ जाता है। पीएमके के साथ लय के पेरॉक्सिमल विकारों का पता लगाना उपस्थिति से जुड़ा हुआ है अतिरिक्त पथ पकड़। रोगजनक कनेक्शन को पीएमके की उपस्थिति और प्रवाहकीय प्रणाली की विसंगति की उपस्थिति के बीच किया जाता है, क्योंकि भ्रूण संगठनात्मकता की अवधि के दौरान हृदय की विभिन्न संरचनाओं में विकास के दोष के रूप में।

पीएमके की उपस्थिति में साइनस नोड की कमजोरी का कार्यात्मक सिंड्रोम 2.4-17.5% मामलों में पाया जाता है। इसकी उपस्थिति वैगस प्रभावों के प्रावधान के साथ वनस्पति अक्षमता की उपस्थिति के कारण हो सकती है।

पीएमके एसआरआरजी के साथ व्यक्ति (वेंट्रिकल्स का प्रारंभिक पुनरुद्धार सिंड्रोम) 12.5-35% मामलों में पाया जाता है। इसके अलावा, जब मैं 92.3% मामलों में पीएमके के रोगियों में पीआरजीएच का पता लगाता हूं, दिल की लय का उल्लंघन होता है। स्वस्थ लोगों की तुलना में पीएमके 8 गुना अधिक बार, सिंड्रोम मिलता हैWpw।

इसके अलावा, पीएमके के तहत, दांतों के क्षणिक उलटा और खंड के अवलवरण के रूप में, 4-44% मामलों में ईसीजी में पुनर्निर्माण के गैर-विशिष्ट उल्लंघनों का पता लगाया जाता हैII II, III, एवीएफ, वी 5, वी 6. ये परिवर्तन इस्किमिया और सहानुभूति वीएनएस विभाग के असफलता से जुड़े हो सकते हैं।

हाल के वर्षों में, पीएमके के रोगियों में अचानक मौत के भविष्यवक्ताओं के अध्ययन के लिए बहुत ध्यान दिया जाता है। वृद्धि अंतराल फैलावक्यू - टी। एक ईसीजी अध्ययन के साथ, पीएमके के साथ 24% रोगियों का पता चला है। इसके अलावा, अंतराल फैलाव की सकारात्मक सहसंबंध दर का पता चला थाक्यू - टी। प्रोलैप्स की गहराई और एमडी रोलिंग सश की उपस्थिति से।

एसटीडी विरोधाभासी वाले व्यक्तियों में पीएमके के साथ हेमोडायनामिक विकारों के आकलन पर प्रकाशित डेटा। कुछ लेखक एलवी गुहा के आकार में कमी और मायोकार्डियम के संविदात्मक कार्य के संकेतकों में वृद्धि का संकेत देते हैं; अन्य - सामान्य पंपिंग और एलवी के संविदात्मक कार्यों के साथ मायोकार्डियम के द्रव्यमान को कम करने की प्रवृत्ति। कुछ कामों में, हाइपरकिनेटिक प्रकार के केंद्रीय हेमोडायनामिक्स (61.7%) की प्रवीणता और एमआर (90.4%) की उच्च आवृत्ति, अन्य - हाइपोकिनेटिक प्रकार दिखाए जाते हैं। हेमोडायनामिक विकारों पर प्रकाशित डेटा की प्रतीत असंगतता जांच रोगियों, उनकी संवैधानिक विशेषताओं, साथ ही साथ एसटीडी के निदान में उचित विभेदित दृष्टिकोण की कमी के कारण हो सकती है।

हेमोडायनामिक परिवर्तनों के कारणों के अध्ययन से उम्र के साथ एक सहसंबंध संबंध, एसटीडी के तहत रोगियों की संवैधानिक विशेषताओं, विशेष रूप से, छाती, रीढ़, छाती में अंगों के प्रावधान के विरूपण की गंभीरता के साथ।

डिस्प्लास्टिक-निर्भर दिलों के लिए तीन विकल्प हैं:

1. एसटीडी में थोरैकोडियाफ्राममल हार्ट का अस्थि संस्करण रोगियों की विशेषता है, एक अस्थिर प्रकार की छाती के साथ, एक "प्रत्यक्ष वापस" सिंड्रोम के साथ, थोरैसिक विरूपण के साथमैं। डिग्री। यह मायोकार्डियम के द्रव्यमान को कम किए बिना हृदय की गुहाओं के आकार में कमी की विशेषता है और बायोमेकॅनिक्स में परिवर्तन, जो सिस्टोलिक कमी को मजबूत करने और डायस्टोलिक छूट में कमी में प्रकट होता है, जो सदमे की मात्रा में कमी के साथ होता है।

2. डिस्प्लेस्टिक-निर्भर हृदय की प्रणाली गंभीर थोरैसिक विरूपण और रीढ़ के रोगियों में मनाई जाती है। इस मामले में, दिल या तो कम और संपीड़ित है, या मुख्य संवहनी उपजी के मोड़ के साथ घुमाया जाता है। मायोकार्डियम का संविदात्मक कार्य विशेष रूप से पीजे में कम हो गया है।

3. Thoracodiaphragmal दिल का Asstextolic संस्करण गंभीर स्तन विकृति और महाधमनी की जड़ के फैलाव के रोगियों में होता है। संरचनात्मक परिवर्तन डायस्टोल में एलवी के आकार में वृद्धि के साथ होते हैं। इस मामले में, एलवी अधिग्रहित किया गया है।

पीएमसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ सांसद के साथ बच्चों और किशोरावस्था में एलवी के डायस्टोलिक डिसफंक्शन के गठन पर डेटा है, जो शुरुआती भरने की धारा को धीमा करने के समय को कम करने के समय को कम करने के समय को कम करने, प्रारंभिक भरने वाली धारा की चोटी के संकेतकों को कम करने में खुद को प्रकट करता है। और डायस्टोलिक सामग्री में एट्रियल घटक के हिस्से में क्षतिपूर्ति वृद्धि। के अनुसारनिशिमूर आरए, ताजिकज के बारे में (1 99 4) प्रारंभिक डायस्टोलिक भरने की गति को कम करने का कारण वेंट्रिकुलर दीवार की बढ़ी हुई कठोरता, सक्रिय विश्राम का उल्लंघन, मायोकार्डियम की लोच में कमी आई है। इसके अलावा, यह पाया गया कि पीएमके की पृष्ठभूमि पर एमडी की उपस्थिति में, एलवी के सिस्टोलिक फ़ंक्शन की विशेषता वाले संकेतकों का उलटा होता है, जो सीएसआर (अंतिम सिस्टोलिक वॉल्यूम) में वृद्धि में प्रकट होता है, जो बढ़ता है सीडीओ (अंतिम डायस्टोलिक वॉल्यूम) में, पृष्ठभूमि पर एफवी (उत्सर्जन अंश) में कमी, मायोकार्डियम की परिपत्र कमी की गति को धीमा कर रही है और सममित एलवी हाइपरट्रॉफी के प्रारंभिक संकेतों का गठन, जो मोटाई में वृद्धि से प्रकट होता है एमजीपी और ज़ुुला और मोकार्डियम मास इंडेक्स (आईएमएम) में वृद्धि। ये परिवर्तन (आईएमएम में वृद्धि के साथ कमी दर को धीमा करना) एमडी की उपस्थिति में मायोकार्डियल संरचनाओं की गुणात्मक स्थिति के कारण हो सकता है। पीएमके वाले बच्चों में एमआर और एमडीएन के संकेतों के बिना, डायस्टोलिक और सिस्टोलिक फ़ंक्शन के विकार हैं।

कनेक्टिंग और आंत हृदय फ्रेम की एक और आम असामान्यता झूठी chords है, जो भारी बहुमत में (9 5%) एलवी गुहा में स्थित हैं, अक्सर पीजे, पीपी, एलपी की गुहाओं में कम। ट्रू कॉर्ड के विपरीत, वे सश एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व से जुड़े होते हैं, और वेंट्रिकल्स की मुक्त दीवारों से जुड़े होते हैं। पहली बार, 18 9 3 में असामान्य फाइब्रोमस्क्यूलर बीम का वर्णन किया गया थाडब्ल्यू टर्नर शव में और मानदंड के विकल्प के रूप में माना जाता था। झूठी तारों को अपेक्षाकृत हाल ही में एक अनुवांशिक दोष या भ्रूणजन्य के अवतार के परिणामस्वरूप माना जाना चाहिए, जिससे एसटीडी के विकास की ओर अग्रसर होता है। एलसी के अनुवांशिक निर्धारण इस तथ्य से पुष्टि की गई है कि ज्यादातर मामलों में बच्चों और माता-पिता में एलवी की गुहा में उनकी स्थलाकृति समान है।

एलसी प्राचीन हृदय की आंतरिक मांसपेशी परत का व्युत्पन्न है, जो भ्रूण अवधि में होता है जब पैपिलरी मांसपेशियों में झुकता है। हिस्टोलॉजिकल एलएच में रेशेदार, रेशेदार मांसपेशी या मांसपेशी संरचना है। ईसीसीजी (0.5-68%) मामलों के एलएच विधि के निर्धारण के आवृत्ति परिणामों की महत्वपूर्ण भिन्नता इन विसंगतियों के निदान में एक विधिवत दृष्टिकोण की अनुपस्थिति को इंगित करती है। कुछ लेखक झूठे तारों और असामान्य trabeculas (at) आवंटित करने का प्रस्ताव करते हैं। एलसी का मुख्य अंतर इसकी उच्च अल्ट्रासाउंड घनत्व और एक फिलामेंटल आकार पर विचार करता है। आमतौर पर एक विस्तृत आधार के साथ थूक आकार और मायोकार्डियल घनत्व के करीब घनत्व होता है। हालांकि, कुछ मामलों में, संरचना की महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता के कारण, गर्भाशय या trabecules के रूप में intraventricular कठोरता की पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है, जो कई लेखकों के अनुसार, सार्वभौमिक अवधि - एलएच का उपयोग करने की व्यवहार्यता की पुष्टि करता है।

कार्डियक अभिव्यक्तियां बड़े पैमाने पर एलवी गुहा में इन तारों के स्थान पर निर्भर हैं। सबसे नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण ट्रांसवर्स-बेसल और एकाधिक chords जो "संगीत" सिस्टोलिक शोर का कारण बनता है और दिल के diatcardiac हेमोडायनामिक्स और डायस्टोलिक समारोह के कारण, दिल एरिथमिया की घटना में योगदान देता है। एलएच विरोधाभास के साथ इंट्राकार्डियाक हेमोडायनामिक्स की विशिष्टताओं के बारे में राय। एलएच, स्थलाकृति और वेंट्रिकल विभाग के आधार पर, जिसमें वे स्थित हैं (एपिकल, मेडियन और बेसल), वेंट्रिकल की ज्यामिति को प्रभावित करते हैं। Intracardiac हेमोडायनामिक्स, Stugzhekov जीआई के उल्लंघन में एलएच की भूमिका का अध्ययन। में 1993 मुझे एलवी गुहा में एलएच के स्थान जोनों में उच्च गति वाले रक्त प्रवाह को छोड़कर की उपस्थिति मिली, लेकिन इस घटना की भूमिका का अध्ययन नहीं किया गया है। साहित्य में ट्रांसमिशन रक्त प्रवाह के उच्च गति वाले संकेतकों में परिवर्तन पर अलग-अलग डेटा हैं, जिससे मायोकार्डियम की विश्राम क्षमता और एलवी के डायस्टोलिक डिसफंक्शन के विकास में कमी आ सकती है। कई शोध में, यह पाया गया कि मध्य या बेसल सेगमेंट में एलसी का स्थान एलवी की छूट का सामना कर सकता है, जिससे एलवी की गुहा को डायस्टोल में कम किया जा सकता है। पेट्रोव बनाम एलएच के आकार में एलवी उत्सर्जन के अंश में थोड़ी कमी, एलएच के आकार में थोड़ी कमी का संकेत देता है। ये परिवर्तन दिल के दिल के फ्रेम की कमजोरी और श्री की उपस्थिति के साथ, उच्च आवृत्ति के साथ एलसी वाले व्यक्तियों में पाए जाते हैं, इसकी राय से संबंधित हैं।

पिछले 10 वर्षों में एलएच की एरिथिमोजेनिक भूमिका ने दृढ़ता से अध्ययन किया। पहली बार बी के लिए 1984 एच। सुवाडल दिल की लय के उल्लंघन में एलसी की भूमिका का सुझाव दिया। शोधकर्ताओं के बहुमत के अनुसार, एलसीएस एक प्रवाहकीय हृदय प्रणाली का एक अतिरिक्त तत्व है, जिसमें विद्युत आवेगों को पूरा करने की क्षमता है और इस प्रकार दिल एरिथमियास की घटना में भाग लेता है। हालांकि, एलएचएलएल के दौरान लय विकारों के तंत्र के बारे में कोई समान राय नहीं है। अन्य संभावित तंत्र एरिथिमिया में एलएच के गुहा के विरूपण के परिणामस्वरूप चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन शामिल होता है और एलएच के रूप में बाधा के कारण अशांत रक्त प्रवाह होता है। एलएच के स्थलाकृतिक विकल्पों से एरिथमोजेनिक प्रभाव की अभिव्यक्ति की निर्भरता स्थापित की गई है। सबसे अतालजनोजेनिक रूप से अंततः बेसल, एकाधिक हैं। इसके अलावा, तार और इसकी अतालताजनकता की मोटाई के बीच एक प्रत्यक्ष संबंध है।

यह स्थापित किया गया है कि एसआरआरजी की घटना,सीएलसी, डब्ल्यूपीडब्ल्यू। 68-84.9% एलएच के साथ संयुक्त हैं, मुख्य रूप से अनुदैर्ध्य। इसके अलावा, एलसी वाले बच्चों में एसआरआरजी 72%, वयस्कों में - 1 9% मामलों में पाया गया है। वनस्पति डिसफंक्शन सिंड्रोम के साथ एलएच का रिश्ता नोट किया गया है, जिसे एसटीडी सिंड्रोम के अभिव्यक्तियों के रूप में माना जाता है।

1. वेंट्रिकल्स के समय से पहले उत्तेजना का सिंड्रोम।

2. वेंट्रिकल्स के प्रारंभिक पुनर्विचार सिंड्रोम।

3. समयपूर्व वेंट्रिकुलर परिसरों।

4. राजस्व लीड में वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के अंतिम भाग की अस्थिरता।

एसटीडी के अध्ययन में हाल के वर्षों में हासिल की गई सफलता, विशेष रूप से, इसके व्यक्तिगत अभिव्यक्तियां - पीएमके और एलएचएलएफ, अपने नैदानिक \u200b\u200bमहत्व की पुष्टि करते हैं, जो मुख्य रूप से एरिथमोजेनिक सिंड्रोम में है, जो एसटीडी के वर्तमान को जटिल बनाता है। साथ ही, एसटीडी सिंड्रोम के अन्य संकेतों के नैदानिक \u200b\u200bऔर कार्यात्मक अभिव्यक्तियों - महाधमनी और tricuspid वाल्व का प्रसार, वॉल्टासल साइनस के eneurysm, papillary मांसपेशियों और दूसरों की असामान्यताओं का खराब अध्ययन किया जाता है। केवल एकल कार्यों में केवल एलपी के गुहा में एलएच के साथ दिल की दर के उल्लंघन के संबंधों के संबंध में डेटा हैं, एमपीपी के एन्यूरिज्म और दाएं आलिंद के माइक्रोनॉम के साथ। इंट्राकार्डियाक हेमोडायनामिक्स के सूचकांक के अध्ययन खंडित होते हैं और एसटीडी सिंड्रोम के व्यक्तिगत संकेतों से संबंधित होते हैं, जो सभी पीएमके और एलएचएलएल के अधिकांश हैं। आयोजित अध्ययनों के आंकड़ों को ध्यान में रखते हुए एसटीडी के कुछ कार्डियोवैस्कुलर अभिव्यक्तियों के प्रवाह और प्रतिगमन के परिवर्तन को इंगित करते हुए और एसटीडी सिंड्रोम से जुड़े बीमारियों के शेष लक्षणों की आवृत्ति में एक साथ वृद्धि और एक साथ वृद्धि, जो कि के कारण है शरीर में सेंट का व्यापक वितरण, यह प्रारंभिक निदान पर दृष्टिकोण की तलाश करने की आवश्यकता के लिए स्पष्ट हो जाता है, विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कनेक्टिंग और एकीकृत संरचनाओं और समय पर रोकथाम के लिए परिवर्तनों की गंभीरता की भागीदारी की अवधि का आकलन, और यदि आवश्यक हो, तो पर्याप्त जटिल चिकित्सा और एसटीडी सिंड्रोम के रोगियों के पुनर्वास।

एसटीडी में बच्चों की वनस्पति स्थिति।

में अनुसंधान कार्य उत्तरार्द्ध गंभीर वनस्पति लक्षणों, इसकी मोज़ेक और बहुविकल्पीय प्रतिक्रियाओं के साथ डब्लूडीएसटी के रिश्ते को उड़ रहा है। एएम तकनीक का उपयोग करते समय एसटीडीएस सिंड्रोम के साथ किशोरावस्था के लगभग ¾ द्वारा वनस्पति अक्षमता के लक्षणों का पता लगाया जाता है। व्यर्थ। कुछ शोधकर्ताओं के मुताबिक, यह लगभग सभी व्यक्तियों से एसटीडी से प्रकट होता है। एफएमआर की पताबिलिता की उच्च आवृत्ति संरचना की विरासत की विशेषताओं और लिम्बिक्युलर कॉम्प्लेक्स के कार्यों के कारण है, जिसमें हाइपोथैलेमस, ट्रंक और मस्तिष्क की अस्थायी सूचियां शामिल हैं। यह परिस्थिति न्यूरोवेटिव प्रतिक्रियाओं की असामान्य प्रकृति को पूर्व निर्धारित करती है। एसटीडी से जुड़े वनस्पति अक्षमता का कारण कोलेजन संरचना में बदलाव है, जो केंद्रीय और वनस्पति तंत्रिका तंत्र में अपने ट्रॉफिक कार्य को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, जो बदले में आईआरटी के विकास में योगदान देता है। वनस्पति संकटों के पारिवारिक पूर्वाग्रह के अध्ययन पर काम करता है, न केवल उनके ऊर्ध्वाधर संचरण, बल्कि मीडिया कारकों की भागीदारी भी साबित करना संभव है। यह माना जाता है कि न्यूरोवेटिव प्रतिक्रिया की प्रकृति विरासत में मिली है, जो बाहरी वातावरण की स्थितियों के आधार पर निश्चित रूप से संशोधित है।

नेचवा जीआई के अनुसार। एसटीडी सिंड्रोम (वयस्कों की आबादी में) के साथ, वनस्पति अक्षमता सिंड्रोम सहानुभूति विनियमन (97%) के एक प्रावधान के साथ गठित किया जाता है, जिनमें से मुख्य अभिव्यक्तियां कार्डियाल्जिया (57.5%), चिपकने वाली पैरिशिटी (78%), श्वसन अक्षमता (67) होती हैं %)। सहानुभूति विनियमन को मजबूत करते समय, सभी अंगों और जीव प्रणाली में असामान्य ऊर्जा खपत के लिए शर्तों को बनाया जाता है, विशेष रूप से, दिल, जहाजों, फेफड़ों में, जो अनुकूलन तंत्र को कम करने का कारण बनता है। 15 से 30 वर्षों तक उप-जनसंख्या में किग का विश्लेषण दिखाया गया है कि एसटीडी सिंड्रोम के रोगियों के समूह में, वनस्पति स्वर (56% रोगियों) की प्रतिक्रिया के सहानुभूति तंत्र को प्रोत्साहित करने की प्रवृत्ति है। एक पुलिस में वनस्पति प्रतिक्रियाशीलता का आकलन एसटीडी के साथ 80% रोगियों में वनस्पति विनियमन की अनुकूली संभावनाओं में कमी दर्शाता है: 1/3 में - हाइपररेक्टिविटी को नोट किया गया था, 1/4 - एएक्टिविटी में, 47% - संकेतकों के desynconism।

वनस्पति संकट वाले व्यक्तियों में एसटीडी और मंगल के फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों का अध्ययन करते समय, इन संकेतों के अधिमान्य संचय को स्वस्थ की तुलना में रोगियों के इस समूह से पहचाना गया है। एसटीडी सिंड्रोम की विशेषताओं और वनस्पति अव्यवस्था के प्रमाणीकरण की गंभीरता की संख्या के बीच प्रत्यक्ष सहसंबंध का पता चला है। लेखकों के पास आईटी और पीएमके के ईटियोलॉजिकल समुदाय पर जोर देता है, वनस्पति डाइस्टोनिया सिंड्रोम को पीएमके और / या एलएचएलएल के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है।

बच्चों में वनस्पति प्रतिक्रियाशीलता की विशिष्टताओं का अध्ययन कुछ नहीं है। बच्चों (2-15 साल) में बिगड़ा हुआ लय और चालकता के साथ, एसटीडी की पृष्ठभूमि पर, डब्लूजीसी सिंड्रोम मुख्य रूप से वैगोटोनिक प्रकार है। यह पूर्व-अजेय, synicopal और अस्थिजन राज्यों, कार्डियल सिंड्रोम, "वोल्टेज" के सिरदर्द के रूप में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है, जो अक्सर मनोविज्ञान संबंधी विकारों के साथ होता है। साथ ही, एसटीडी सिंड्रोम वाले लगभग सभी बच्चों में, किग के अनुसार वनस्पति अव्यंजन के अभिव्यक्तियां हैं। एसटीडी सिंड्रोम के संकेतों वाले बच्चों में चक्र एर्गोमेट्री के अनुसार, शारीरिक प्रदर्शन में कमी आई है।

एसटीडी के संकेतों के साथ बच्चों में वीएनएस की स्थिति को आगे बढ़ाने की आवश्यकता नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की बहुतायत के कारण स्पष्ट है, वनस्पति अव्यवस्था की उपस्थिति और शारीरिक और भावनात्मक भार के लिए सहनशीलता कम हो गई है। ये रोगी एक जोखिम समूह हैं, यदि संभव हो, तो शरीर के अनुकूलन तंत्र का टूटना।

ब्रोन्कोलॉजी सिस्टम की एसटीडी और पैथोलॉजी।

यह स्थापित किया गया है कि कला की आनुवंशिक रूप से निर्धारित विफलता ब्रोंकोपोल्मोनरी सिस्टम के असफलता के साथ हो सकती है, जिसमें से एक अभिव्यक्तियों में से एक ट्रेकोबोब्रोनचियल डिस्केनिया (टीबीडी) है। टीबीडी कला की असामान्य संरचना के कारण साँस छोड़ने के दौरान श्वासनली और बड़े ब्रोंची के लुमेन की संकुचन है। टीबीडी विकास तंत्र इस तथ्य से जुड़ा हुआ है कि बड़े और मध्यम आकार के ब्रोंपल में एक शक्तिशाली कनेक्टिंग और बुना हुआ फ्रेम है, और इसलिए, एसटीडी वाले मरीजों में, प्राथमिक के कारण ऊपरी श्वसन पथ की लोच में कमी आई है कला की "कमजोरी"। इसलिए, मजबूर सांस के दौरान, उनकी दीवारों के स्कूबा के परिणामस्वरूप बड़े और मध्यम ब्रोंची की कुछ संकुचन होती है।

टीबीडी जानकारीपूर्ण की पहचान करने के लिए बेरोटेकॉम के साथ एक इनहेलेशन परीक्षण है। जब साँस लेना, बेरोटेकॉम ऊपरी श्वसन पथ की "कमजोरी" के मामलों में हवा की धारा के साथ केवल एक कनेक्टिंग और बुना हुआ फ्रेम होता है, इसलिए, ट्रेकोबोब्रोनशियल डिस्नेशिया बढ़ जाता है (बेरोटेकॉम का विरोधाभासी परिणाम)। टीबीडी की उपस्थिति इडियोपैथिक पीएमसी के साथ वयस्क रोगियों के 73.3% और 83.3% में प्रकट हुई थी, जो अन्य लेखकों के अध्ययन के परिणामों के अनुरूप: 75.3% मामलों में पीएमसी के रोगियों में, प्राथमिक टीबीडी निर्धारित किया जाता है।

एसटीडी में ब्रोंकोपल्मोनरी सिस्टम में मॉर्फोलॉजिकल परिवर्तन ट्रेचोब्रोनचियल पेड़ और वायुकोशीय ऊतक के मांसपेशियों और उपास्थि फ्रेम के कार्य में बदलाव के लिए नेतृत्व करते हैं, जिससे उन्हें ट्रेकोबॉन होस्ट, ट्रेचोबॉर्मेशन, ब्रोंकाइक्टिया और कुछ मामलों में और कुछ मामलों में लोचदार बढ़ाया जाता है। , इडियोपैथिक सहज न्यूमोथोरैक्स की घटना के साथ। ट्रेकोबोब्रोनियल पैथोलॉजी (33.3%) वाले मरीजों में एसटीडी मार्करों की एक उच्च घटना प्रकट हुई थी, जो 4-5 गुना के सामान्य स्तर से अधिक है। ये आंकड़े ब्रोंकोलॉजिकल विकारों के विकास में संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया की भूमिका की पुष्टि करते हैं। उत्तरार्द्ध के अभिव्यक्ति पर, अवरोधक फुफ्फुसीय पैथोलॉजी के दौरान अतिरिक्त प्रतिकूल कारक मूल दोष वाले व्यक्तियों में उल्लेखनीय हैं। इन कारकों में प्रतिरक्षा विफलता और tracheobronchial dyskinesia std की विशेषता शामिल है। इन परिवर्तनों और समस्या की प्रासंगिकता की गंभीरता के बावजूद, ब्रोन्केट की उत्पत्ति में एसटीडी का मूल्य और अध्ययन की आवश्यकता है।

बच्चों में एसटीडी में श्वसन प्रणाली की पैथोलॉजी व्यापक है, लेकिन थोड़ा अध्ययन किया गया है। वीवी के अध्ययन में। ज़ेलेंस्काया (1 99 8) से पता चलता है कि ब्रोंकोपल्मोनरी पैथोलॉजी वाले बच्चों के लिए, एसटीडी की एक उच्च आवृत्ति की विशेषता है (बीए - 32.1% के साथ, एक्सपी के साथ। ब्रोंकोपल पैथोलॉजी - 30.8%)। एसटीडी के संकेतों के साथ बच्चों में बीए के प्रवाह की नैदानिक \u200b\u200bविशेषताएं: हमले का वनस्पति रंग, ब्रोंशियल वुड के विसंगतियों के एक मध्यम और भारी - उच्च अनुपात के साथ, ब्रोंशिपस्म के एक हल्के बा - "गूंगा" संस्करण के साथ , एक सहज न्यूमोथोरैक्स और subcutaneous emmysema के रूप में जटिलताओं, ब्रोंकोपैसमोमोलिटिक तैयारी के लिए एक छोटी प्रतिक्रिया, ज्यादातर ब्रोंकोलॉजिकल विकारों के समीपवर्ती चरित्र।

हमारे आंकड़ों के अनुसार, बीए आवृत्ति एसटीडी वाले बच्चे 67% तक पहुंचते हैं। ज्यादातर मामलों में, बीए वाले बच्चों में। एसटीडी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वनस्पति विनियमन के महत्वपूर्ण उल्लंघन को देखा गया, जिसे विशेषता ईसीजी संकेतों के साथ-साथ प्रारंभिक वनस्पति स्वर और वनस्पति प्रतिक्रियाशीलता में परिवर्तन की पुष्टि की गई। बच्चों की इस श्रेणी के लिए, अक्सर पता चला और सबसे स्पष्ट हेमोडायनामिक परिवर्तन विशेषताएं हैं। सबसे पहले, वे दाएं हाथ के दिल के विभागों की चिंता करते हैं और सही वेंट्रिकल के डायस्टोलिक डिसफंक्शन के रूप में खुद को प्रकट करते हैं, इसकी गुहा बढ़ाते हुए, फुफ्फुसीय धमनी पर स्ट्रीमिंग प्रोफाइल प्रोफाइल को सिस्टोल की शुरुआत में रखते हैं, सिस्टोलिक मोटाई के अंश को कम करते हैं और हस्तक्षेप विभाजन के गतिशीलता का उल्लंघन। ये सबूत बताते हैं कि प्रत्येक 3-4 वें बच्चे में एक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। बीए वाले बच्चों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास पर एसटीडी का प्रभाव इस तथ्य से पुष्टि की गई है कि इन परिवर्तनों को न केवल भारी, बल्कि मध्यम और यहां तक \u200b\u200bकि एक हल्की डिग्री के साथ बच्चों में देखा गया है।

फिर भी, बचपन में इस पैथोलॉजी के कई पहलुविज्ञान अच्छी तरह से अध्ययन नहीं किया जाता है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के गर्भ के कारण समय पर निदान की कठिनाइयों, इस रोगविज्ञान का सबसे बड़ा प्रसार और प्रक्रिया को क्रोन करने की संभावना को ब्रोन्कोपोलमोनरी पैथोलॉजी के विकास में एसटीडी की भूमिका का पता लगाने की आवश्यकता को निर्देशित करने की आवश्यकता को निर्देशित करने की आवश्यकता को निर्धारित करने की आवश्यकता को निर्धारित करता है।

एसटीडी और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की पैथोलॉजी।

एसटीडी में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट), सबसे कोलेजनिज्ड अंगों में से एक के रूप में, अनिवार्य रूप से पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल है। अभियुक्तों में, यह आंतों के सूक्ष्मजीव से प्रकट होता है, पाचन रस के विसर्जन, खोखले अंगों के पेरिस्टालिसिस। हाइपोमोटर प्रकार पर पित्ताशय की थकीमिया का डिस्नेशिया 33.3% मामलों में एलएचएलएल के साथ पीएमके के रोगियों में 59.8% में पाया जाता है। पीएमके और पाचन अंगों के पैथोलॉजी के रोगियों में, इसके बिना अक्सर, कार्डियस विफलता (40.0-64.3%) का पता लगाया जाता है, डायाफ्राम एसोफैगस (14.0-45.2%) की हर्निया, पित्ताशय की थैली विकास की विसंगतियां (20, 0-52.7%), Dolichosigma (40.0-84.6%)। पीएमके को पाचन तंत्र की बीमारियों के विकास के लिए जोखिम कारकों में से एक माना जाता है। यह ज्ञात है कि एसटीडी वाले मरीजों में एक नियम है, एक नियम, क्रोनिक विस्कोपैथोलॉजी के रूप में। पाचन तंत्र की बीमारियों की संरचना में पुरानी gastroduodenitis (सीएचडी) 60-80% है। सीएचडी एक बीमारी है, जो जीवाणु को पुरानी क्षति के जवाब में पेट म्यूकोसा के सेलुलर नवीनीकरण के उल्लंघन पर आधारित है (हैलीकॉप्टर पायलॉरी। ) या अन्य प्रकृति।

एसटीडी की पृष्ठभूमि पर सीजीएस के रोगियों में, प्रक्रिया कालक्रम के विकास में, एक महत्वपूर्ण लिंक सूजन में उपकला और स्ट्रॉमल संबंधों का उल्लंघन होता है, जिसे विशेष रूप से स्थानीय प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विनियमित किया जाता है। तथाकथित Lebedenko एसटीडी के रोगियों में पुरानी gastroduodenitis की नैदानिक \u200b\u200bऔर morphologicatic विशेषताओं का विस्तार किया गया था। लेखक के अनुसार, प्रमुख रूपहैलीकॉप्टर पायलॉरी। - एसटीडी वाले व्यक्तियों में एसोसिएटेड गैस्ट्र्रिटिस गैस्ट्रिक बॉडी श्लेष्मा के कमजोर या मध्यम एट्रोफी की उपस्थिति के साथ pangastrite है।

बच्चों की आबादी में गैस्ट्रोबोबोमिनल पैथोलॉजी और एसटीडी का संबंध व्यावहारिक रूप से अध्ययन नहीं किया गया था। इस मुद्दे पर केवल एकल शोध हैं। विशेष रूप से, गैस्ट्रोबोबडोमिनल पैथोलॉजी और विकास सूक्ष्मता वाले बच्चों में एसटीडी (28-30%) की एक उच्च आवृत्ति, मुख्य रूप से पित्ताशय की थैली (62%), एसटीडी की पृष्ठभूमि पर सीएचडी के बच्चों में। कुछ सुविधाओं की पहचान एसटीडी की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीएसडी के दौरान की जाती है।, नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की पूजा, वीएनएस के हित। हमारे डेटा के अनुसार, सीजीडी वाले बच्चों में एसटीडी सिंड्रोम की आवृत्ति 81% (छवि) तक पहुंच जाती है। यह इस श्रेणी में 1.5-2 गुना अधिक बार है (72% तक, जबकि, उदाहरण के लिए, पेट की गुहा अंग - पित्ताशय की थैली, गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स, और अन्य (एमए (एमए (एमए क्लाक्टिविटी, 2003) की विसंगतियां।

अंजीर। ब्रोन्कियल अस्थमा के साथ एसटीडी सिंड्रोम की आवृत्ति, क्रोनिक गैस्ट्रोडुओडेनाइटिस और क्रोनिक पायलोनफ्राइटिस (परिणाम मिलेंगे। अध्ययन)

एसटीडी और मूत्र प्रणाली की पैथोलॉजी।

हाल के दशकों में, जब मानव शरीर में बाहरी वातावरण के प्रतिकूल प्रभाव में वृद्धि हुई, तो आबादी में मूत्र प्रणाली अंगों की बीमारियों की आवृत्ति बढ़ाने के लिए साहित्य में आंकड़े दिखाई दिए। साथ ही, Disabergenesis से जुड़े गुर्दे के घावों की संख्या में वृद्धि हुई, यानी अंग, सेलुलर, सबसेलेट के स्तर पर और उनके संयोजनों के रूप में गुर्दे के गठन का उल्लंघन। बीमारियों को व्यापक आयु से संबंधित सीमा से प्रतिष्ठित किया जाता है, अंततः पुरानी रूपों का एक महत्वपूर्ण विशिष्ट वजन, अंततः पुरानी रूपों का निर्माण होता है।

वर्तमान में, एक राय है कि कोई प्राथमिक पायलनेफ्राइटिस नहीं है, लेकिन एक अज्ञात कारण के साथ एक पायलोनेफ्राइटिस है। तीव्र पायलोनफ्राइटिस वाले बच्चों में एसटीडी की उच्च आवृत्ति यह एक धारणा बनाती है कि इन रोगियों में जोखिम और विकास कारक ऊतक संरचना के परिणामस्वरूप कार्य कर सकता है जो ऊतक संरचना में कमी को प्रकट करता है अलग प्रजाति कोलेजन या उनके अनुपात का उल्लंघन। एसटीडी के व्यक्तियों में ग्लोम्युलर बेसल झिल्ली की भागीदारी के लाभ के साथ कोलेजन के प्रगतिशील अपघटन के कारण सामान्यीकृत गैर-प्रतिरक्षा झिल्लीगोपैथी पर डेटा है। यह स्थापित किया गया है, उदाहरण के लिए, नेफ्रोप्टोसिस वाले मरीजों में बाद में द्वितीयक डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के साथ लोचदार और कोलेजन फाइबर के गठन के विकार हैं। वर्तमान में अपनाए गए वर्गीकरण के अनुसार, यह माना जा सकता है कि एसटीडीएस सिंड्रोम को किडनी एसटीडी के साथ जोड़ा जा सकता है। ये रोगी विस्करल अभिव्यक्तियों के साथ कला की विरासत में बीमारियों के समूह से संबंधित हैं। इसकी पुष्टि इस तरह के अधिकांश रोगियों में गुर्दे की बीमारी के एक पुष्ट परिवार इतिहास पर डेटा के रूप में कार्य कर सकती है, यानी हम इस बीमारी के अनुवांशिक निर्धारण के बारे में बात कर सकते हैं। कई लेखकों के मुताबिक, एसटीडीएस सिंड्रोम बच्चों में उच्च आवृत्ति (72%) के साथ बच्चों में पाया जाता है, जिसमें पायलोनेफ्राइटिस, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, इंटरस्टिशियल जेड के तीव्र और पुरानी रूप शामिल हैं। इसके अलावा, यह दिखाया गया है कि ओएमएस के विकास के जन्मजात विसंगतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एसटीडी के बच्चों में पायलोनेफ्राइटिस में प्रवाह की विशेषताएं हैं: अधिक बार छुपा, कम सीमा और प्रकट होती है, एक नियम के रूप में, केवल मूत्र सिंड्रोम, द्विपक्षीय क्षति के साथ, झीले की प्रक्रिया और पाइरोडॉक्सिन की कमी की उपस्थिति।

एसटीडी में रक्त प्रणाली में परिवर्तन।

हेमोरेजिक सिंड्रोम मेसेन्चिमल डिस्प्लेसिया के अभिव्यक्तियों में से एक है और इसलिए, एसटीडी सिंड्रोम के ढांचे के भीतर विचार किया जा सकता है। पीएमके वाले व्यक्तियों में, हेमोस्टेसिस सिस्टम के स्तर में उल्लंघन की पहचान की जाती है: प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण समारोह में बदलाव, रक्त प्लाज्मा में विलेब्रांड कारक की गतिविधि में कमी, अंतिम रक्त कोगुलेशन चरण का उल्लंघन। यह स्थापित किया गया है कि पीएमके के रोगियों के पास हेमोरेजिक सिंड्रोम का एक अभिव्यक्ति है: अक्सर नाक रक्तस्राव, त्वचा पर पेटीअल-स्पॉट हेमोरेज, मसूड़ों की रक्तस्राव में वृद्धि, ट्यूबों के दौरान लंबे खून बह रहा है।

एसटीडी में प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति।

आधुनिक साहित्यिक डेटा प्रतिरक्षा प्रणाली और एसटीडी सिंड्रोम की स्थिति के बीच घनिष्ठ संबंध में संदेह नहीं छोड़ता है।

गैर-भाषण के अनुसार, एसटीडी के लिए गठन, Tymolimphoid ऊतक में dystrophic परिवर्तन शरीर की प्रतिरक्षा क्षमता का उल्लंघन करने के लिए नेतृत्व करते हैं। एसटीडी के साथ रोगियों में, 59.6%, इम्यूनोलॉजिकल विफलता के अनैनिक और नैदानिक \u200b\u200bसंकेत (लगातार एआरएस, हर्पस, आर्टिकिया, आदि), सेलुलर और ह्यूमरियल प्रतिरक्षा की प्रणाली में बदलावों द्वारा पुष्टि की जाती है। पी इब्राहिमोवा कला के प्रदर्शन की पृष्ठभूमि पर लय और चालन विकार वाले बच्चों में प्रतिरक्षा असंतुलन को भी नोट करता है। एसटीडी के संकेतों वाले बच्चों में, पुरानी संक्रमण के फॉसी को अक्सर निदान किया जाता है, अक्सर अंतःस्थापित रोग, लगातार chlamydial और herpetic संक्रमण, नीलामी, आंतरिक अंगों के malformations और अंतःस्रावी रोगविज्ञान। यह माना जा सकता है कि विभिन्न रोगजनक कारकों के संपर्क में आने पर बच्चों की इस श्रेणी में पुरानी बीमारियों के अव्यक्त या अटूट प्रवाह को एसटीडी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विरूपण से जोड़ा जा सकता है।

उपचार।

एसटीडी सिंड्रोम के मामले में, उपचार जटिल और व्यक्ति होना चाहिए, उम्र को ध्यान में रखते हुए, आंतरिक अंगों और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, मनोवैज्ञानिक विचलन और वनस्पति संबंधी असफलताओं (ई.वी., Zhetsovsky, 2000) के हिस्से पर विकारों की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए। तर्कसंगत दिन और पोषण व्यवस्था के साथ, बच्चे के व्यक्तिगत कार्यक्रम में शारीरिक परिश्रम के प्रकार और डिग्री को निर्धारित करना आवश्यक है जिसे बाहर रखा जाना चाहिए (बल्कि बाध्यकारी होना चाहिए)। एसटीडी सिंड्रोम के मामूली स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथ, पर्याप्त शारीरिक परिश्रम को चिकित्सकीय प्रभाव के सबसे महत्वपूर्ण माध्यमों में से एक माना जाना चाहिए। स्वास्थ्य शारीरिक परिश्रम संयोजी ऊतक के पेकिंग और मौजूदा दोषों के मुआवजे के त्वरण के त्वरण में योगदान देता है, ऊतक और प्रतिक्रियाशीलता अंगों (प्रतिरक्षा विज्ञान सहित) जीवों के बढ़ते ऑक्सीजन के लिए स्थितियां पैदा करता है। व्यायाम और मालिश की विभिन्न तकनीकों का उपयोग न केवल रोगजनक प्रक्रिया के विकास को निलंबित करने के लिए योगदान देता है, बल्कि बच्चे के शरीर की क्षतिपूर्ति और अनुकूली क्षमताओं में भी वृद्धि करता है।

चिकित्सा (चयापचय) सुधार योजनाबद्ध रूप से निम्नानुसार दर्शाया जाना चाहिए:

1. सेलुलर स्तर पर सुधार, क्रोनिओलॉजिकल लय को ध्यान में रखते हुए: कार्निटाइन (एल-फॉर्म) - दिन के 10 घंटे तक, यूबिकिनॉन (कोएनजाइम क्यू 10) - 17 से 20 घंटे तक; अपवाद नवजात शिशुओं और 1 महीने के जीवन के बच्चे हैं, जिसके लिए 2-3 एकाधिक कार्निटाइन सेवन उचित है। विशेष रूप से बच्चों के लिए दवाओं के तरल रूपों का उपयोग करने की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है छोटी उम्र (एल्कर, कुडेसन)।

2. इलेक्ट्रोलाइट परिवर्तन का सुधार: कैल्शियम और मैग्नीशियम की तैयारी। लंबे समय तक (कुछ महीने) एमजी के साथ संयोजन में सीए की तैयारी का उपयोग न केवल संयोजी ऊतक (फाइब्रोब्लास्ट्स, बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स की संरचना) को पकाने के लिए उपयुक्त है, लेकिन विभिन्न जटिलताओं की रोकथाम के लिए, उदाहरण के लिए, उल्लंघन दिल की लय। मैगनेर के रूप में ऐसी दवाओं के उपयोग के साथ, कार्डियक विकारों की एक महत्वपूर्ण विपरीत गतिशीलता (विशेष रूप से पीएमके के साथ), व्यक्त की गई सकारात्मक प्रभाव वनस्पति विनियमन और संवहनी विकारों की आवृत्ति की प्रकृति पर। विशेष अर्थ इसमें एमजी और एक ऑरोटेड एसिड का संयोजन है, जो, "स्वयं के" कार्यों (पाइरिमिडाइन बेस के संश्लेषण, बनाए रखने के अलावा ऊँचा स्तर एटीपी एट अल।) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट या मूत्र के साथ विसर्जन में न्यूनतम नुकसान वाले कोशिकाओं में मैग्नीशियम डिलीवरी प्रदान करता है। मैग्नीशियम की कमी को भरने के लिए, मैग्ने बी 6 का उपयोग किया जा सकता है)।

3. एंटीऑक्सीडेंट एजेंटों का उपयोग करके मुक्त-कट्टरपंथी ऑक्सीकरण प्रक्रियाओं का स्थिरीकरण, जिसके बीच, यूबिकिनोन (कोएनजाइम क्यू 10, कुडेसन), विटामिन ई, सी, आयु खुराक में वाहन का उपयोग किया जा सकता है। बच्चे बायोरेक्स phytikomplex, एंटीऑक्सीडेंट और immunomodulating गुणों का उपयोग कर सकते हैं जिनके एलजी के अध्ययनों की एक श्रृंखला में दृढ़ता से साबित हुए हैं। कॉर्किना (आरजीएमयू)।

4. शरद ऋतु-वसंत अवधि में विटामिनोथेरेपी, साथ ही सर्दी के बाद पुनर्गठन अवधि के दौरान।

5. प्रतिरक्षा विकारों का सुधार (फ्लू महामारी के दौरान, क्रोनिक सूजन संबंधी बीमारियों में, परिचालन हस्तक्षेप की तैयारी के दौरान) - Likopid, Viferon, Echinacea, आदि

बच्चों में हमारे अवलोकन के अनुसार दमा और एसटीडी सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ पुरानी gastroduodenitis अच्छा प्रभाव गैर-विशिष्ट चयापचय सुधार के साथ संयोजन में थेरेपी के पारंपरिक nosological रूपों का संचालन करते समय नोट किया जाता है: कैल्शियम तैयारी (कैल्शियम-डी 3-निकोम, समुद्री कैल्शियम बच्चे), मैग्नीशियम (मैग्नेसोट, मैग्ना बी 6) , एल - कार्निटाइन (एल्कर) और कोएनजाइम क्यू 10 (कुडेसन)। अंतर्निहित बीमारी और वनस्पति असंतुलन के लक्षणों के संकेतों के प्रतिगमन के साथ, इन बच्चों ने एसडीएच, एलडीएच और जीएफडीजी के लिम्फोसाइट्स के माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइमों की गतिविधि के सामान्यीकरण को नोट किया।

एसटीडी सिंड्रोम वाले बच्चों को प्रासंगिक विशेषज्ञों (हृदय रोग विशेषज्ञ, पुल्मोनिक, गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट और / या नेफ्रोलॉजिस्ट) के परामर्श और वर्ष में कम से कम एक बार ईसीजी और एहोक के अनिवार्य कार्यान्वयन के साथ गतिशील औषधि अवलोकन की आवश्यकता होती है।

हाल ही में, डॉक्टरों ने अक्सर बच्चों को "डिस्प्लेस्टिक सिंड्रोम" या "संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया" के निदान के साथ रखा। यह क्या है?
मानव शरीर में कनेक्टिंग ऊतक "विविध" है। इसमें हड्डी, उपास्थि, चमड़े के नीचे वसा ऊतक, त्वचा कवर, अस्थिबंधीय, इत्यादि जैसे असंगत पदार्थ शामिल हैं। अन्य ऊतकों के विपरीत, कनेक्टिंग ऊतक में संरचनात्मक विशेषताएं हैं: मध्यवर्ती पदार्थ में सेल तत्व, जो रेशेदार तत्वों और असंगत पदार्थ द्वारा दर्शाया जाता है।

संयोजी ऊतक की स्थिरता असंगत घटक की सामग्री पर निर्भर करती है। कोलेजन फाइबर पूरे ऊतक की ताकत देते हैं और हमें खिंचाव की अनुमति देते हैं।
संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया (डीएसटी) के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां कोलेजन संरचनाओं की विसंगति के कारण हैं जो एक समर्थन कार्य करते हैं, सक्रिय रूप से ऊतकों के गठन, पुनर्जन्म और संयोजी ऊतक कोशिकाओं की उम्र बढ़ने में भाग लेते हैं।
ऊतक डिस्प्लेसिया को जोड़ना एक वंशानुगत पूर्वाग्रह है। और यदि आपको खोज करने की आवश्यकता है, तो अपने वंशावली में, वहां रिश्तेदार होंगे जो निचले हिस्सों, मायोपिया, फ्लैट-बढ़ते, स्कोलियोसिस, रक्तस्राव की प्रवृत्ति की वैरिकाज़ बीमारी से पीड़ित होंगे। बचपन में किसी के पास एक संयुक्त था, किसी को लगातार दिल में शोर की बात सुनी गई थी, कोई भी बहुत "लचीला" था ... इन अभिव्यक्तियों का आधार कोलेजन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन का उत्परिवर्तन - मुख्य प्रोटीन संयोजी ऊतक। कोलेजन फाइबर गलत तरीके से गठित होते हैं और देय मैकेनिक का सामना नहीं कर सकते हैं।
5 साल से कम उम्र के लगभग सभी बच्चों में डिस्प्लेसिया के संकेत होते हैं - उनके पास कोमल, आसानी से चमड़े को खींचने, "कमजोर अस्थिबंधन" आदि होते हैं। इसलिए, इस उम्र में डीएसटी का निदान केवल अप्रत्यक्ष रूप से हो सकता है, साथ ही बच्चों में डिस्प्लेसिया के बाहरी संकेतों की उपस्थिति पर भी हो सकता है।
हमें तुरंत स्पष्ट करना चाहिए डिस्प्लेसिया संयोजी ऊतक एक बीमारी नहीं है, बल्कि एक संवैधानिक विशेषता है! ऐसे कई बच्चे हैं, लेकिन उनमें से सभी बाल रोग विशेषज्ञ, आर्थोपेडिक और अन्य डॉक्टरों के दृश्य के क्षेत्र में नहीं आते हैं।
आज, डीएसटी के कई संकेत, जिन्हें बाहरी निरीक्षण में विभाजित किया जा सकता है, और आंतरिक, आंतरिक अंगों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से संकेत अलग हैं।
का बाहरी संकेत निम्नलिखित निम्नलिखित हैं: ग्रीष्मकालीन हाइपरमोबिलिटी या जोड़ों का डूबता है, त्वचा तन्यता में वृद्धि, स्कोलियोसिस या केफोसिस, फ्लैटफुट, फ्लैट-ग्रेड विरूपण के रूप में रीढ़ की हड्डी में विरूपण, स्टॉप के फ्लैट-ग्रेड विरूपण, त्वचा पर एक स्पष्ट शिरापरक नेटवर्क (पतला, नाजुक त्वचा), व्यू की पैथोलॉजी, छाती विरूपण (सिलेंडर, वोरोन्को के आकार या स्टर्नम पर छोटे दबाव), ब्लेड की विषमता, "सुस्त" मुद्रा, चोटों या नाक रक्तस्राव की उपस्थिति, पेट की मांसपेशियों की कमजोरी, मांसपेशियों की उपस्थिति की प्रवृत्ति नासल विभाजन, कोमलता या चमड़े की त्वचा की हाइपोटेंशन, वक्रता या विषमता, "खोखले" स्टॉप, हर्निया, दांतों की गलत वृद्धि या सुपरकोन दांत।
एक नियम के रूप में, पहले से ही 5-7 साल की उम्र में, बच्चे कमजोरी, मलिनता, शारीरिक परिश्रम की खराब पोर्टेबिलिटी, भूख में कमी, दिल का दर्द, पैरों, सिर, पेट में कमी की कई शिकायतें लगाते हैं।
आंतरिक अंगों से परिवर्तन उम्र के साथ गठित। आंतरिक अंगों (गुर्दे, पेट) की चूक, हृदय पक्ष से विशेषता है - माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स, दिल में शोर, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रांसमिशन से, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रांसमिशन से - पित्त पथ, रिफ्लक्स रोग, कब्ज की प्रवृत्ति, वैरिकाज़ नसों की प्रवृत्ति निचले छोर, आदि हेमोरेजिक सिंड्रोम नाक रक्तस्राव से प्रकट होता है, थोड़ी सी चोट के साथ चोटों की उपस्थिति की प्रवृत्ति।
तंत्रिका तंत्र के किनारे से, एक वनस्पति डाइस्टोनिया सिंड्रोम का उल्लेख किया गया है, गर्भाशय ग्रीवा रीढ़ की अस्थिरता की पृष्ठभूमि के खिलाफ बेहोश, कशेरुबासिलरी अपर्याप्तता, ध्यान की कमी के साथ हाइपरमैबिलिटी सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ। Musculoskeletal Appatation के हिस्से में: रीढ़ की हड्डी या शिमर, युवा ऑस्टियोपोरोसिस, गठिया, या microtramatic "पारगमन" गठिया, हिप जोड़ों के प्रदर्शन के जूनियर ऑस्टियोचॉन्ड्रोसिस।
अपने बच्चे की मदद कैसे करें?
दैनिक शासन। रात की नींद कम से कम 8-9 घंटे होनी चाहिए, कुछ बच्चे दिन की नींद दिखाए जाते हैं। रोजाना सुबह जिमनास्टिक करना आवश्यक है। यदि खेलों पर कोई प्रतिबंध नहीं है, तो उन्हें जीवन भर करने की ज़रूरत है, लेकिन किसी भी मामले में पेशेवर खेल नहीं है! पेशेवर खेलों में लगे संयुक्त उद्यमों की हाइपरमोबिलिटी वाले बच्चों में, लिगामेंट उपकरण में उपास्थि में degenerative-dystrophic परिवर्तन बहुत जल्दी विकासशील हैं। यह निरंतर चोटों, माइक्रोकुलिन के कारण है, जो पुरानी असाधारण सूजन और डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं का कारण बनता है।
उपचारात्मक तैराकी, स्कीइंग, साइकिल चलाना, स्लिंग और सीढ़ियों पर, बैडमिंटन, जिमनास्टिक वुशु पर एक अच्छा प्रभाव दिया जाता है।
द्रव्यमान यह डीएसटी वाले बच्चों के पुनर्वास का एक महत्वपूर्ण घटक है। पिछली मालिश और गर्भाशय ग्रीवा-कॉलर जोन किया जाता है, साथ ही अंगों (पाठ्यक्रम 15-20 सत्र) भी किया जाता है।
एक फ्लैट ग्रेड स्थापना की उपस्थिति में दिखाया गया है supinators पहने हुए। यदि बच्चा जोड़ों में दर्द के बारे में शिकायत करता है, तो चयन पर ध्यान दें तर्कसंगत जूते। छोटे बच्चों में, सही जूते को "लिपुक" की मदद से पैर और टखने के जोड़ को कसकर ठीक करना चाहिए, न्यूनतम राशि होनी चाहिए आंतरिक सीमनिर्मित किया गया प्राकृतिक सामग्री। पृष्ठभूमि उच्च, कठिन, एड़ी - 1-1.5 सेमी होना चाहिए।

अधिमानतः रुकने के लिए जिमनास्टिक खर्च करने के लिए, पैर के साथ स्नान करें समुद्री सोलु 10-15 मिनट, स्टॉप और पैरों की मालिश करें।
संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के उपचार का मूल सिद्धांत डायदरूरी है। बिजली प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट से भरा होना चाहिए। प्रोटीन (मांस, मछली, सेम, नट) में भोजन की सिफारिश की जाती है। आहार में भी कुटीर पनीर और पनीर की आवश्यकता है। इसके अलावा, उत्पादों में बड़ी संख्या में ट्रेस तत्व और विटामिन होना चाहिए।
डीएसटी वाले रोगियों का उपचार एक जटिल, लेकिन आभारी कार्य है, यदि माता-पिता और डॉक्टर के बीच पारस्परिक समझ पहुंच जाती है। दिन का तर्कसंगत दिन उचित पोषण, उचित शारीरिक परिश्रम और आपका स्थायी नियंत्रण डीएसटी से जुड़ी समस्याओं से जल्दी से छुटकारा पा सकता है। डिस्प्लेसिया में एक वंशानुगत प्रकृति है, और एक स्वस्थ जीवनशैली सभी परिवार के सदस्यों के लिए उपयोगी है!

संयोजी ऊतक का डिस्प्लेसिया एक पैथोलॉजी है जिसमें ऊतकों या अंगों का गठन परेशान होता है। यह रोग एक अनुवांशिक रोगविज्ञान है जो विरासत में मिला है। हालांकि, एक सिद्धांत है जिसके अनुसार डिस्प्लेसिया मानव शरीर में मैग्नीशियम की कमी के कारण विकास कर रहा है।

रोग के लक्षण

बच्चों और वयस्कों में संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां व्यावहारिक रूप से अलग नहीं हैं। संकेतों की गंभीरता की डिग्री रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करेगी। डिस्प्लेसिया के लक्षण लक्षण निम्नानुसार हैं:

1. मस्तिष्क संबंधी विकार। वे लगभग 75-80% रोगी उत्पन्न होते हैं। न्यूरोलॉजिकल विकार आतंक हमलों, चक्कर आना और पसीने में वृद्धि के रूप में दिखाई देते हैं। कुछ लोगों के पास तेजी से दिल की धड़कन भी होती है।
2. अस्थि सिंड्रोम। यह रोगी के त्वरित थकान के रूप में खुद को प्रकट करता है। इसके अलावा, संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के साथ कम दक्षता और लगातार तनाव के साथ होता है। इसके अलावा, रोगी तीव्र शारीरिक परिश्रम नहीं कर सकते हैं।
3. डिसफंक्शन कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम। उदाहरण के लिए, एक व्यक्ति एक माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स द्वारा दिखाई दे सकता है।
4. छाती की सामान्य संरचना का उल्लंघन। यह रोगविज्ञान अक्सर musculoskeletal प्रणाली की बीमारियों का कारण है। स्कोलियोसिस का उच्च जोखिम या रीढ़ की हड्डी के स्तंभ की संरचना के विरूपण।
5. परिसंचरण तंत्र के काम में उल्लंघन। संयोजी ऊतक के भ्रम में, वैरिकाज़ नसों को विकसित करने का जोखिम महत्वपूर्ण रूप से बढ़ता है।
6. शरीर के वजन की कमी।
7. न्यूरोटिक विकार। वे निरंतर अवसाद और एनोरेक्सिया के रूप में व्यक्त किए जाते हैं।
8. अनुदैर्ध्य या अनुप्रस्थ फ्लैटफुट।
9. मांसपेशियों में कमजोरी।
10. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अंगों की असर। डिस्प्लेसिया क्रोनिक कब्ज, खराब भूख और सूजन का कारण बनता है।
11. एंट अंगों की पुरानी बीमारियां। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के उपग्रह निमोनिया और ब्रोंकाइटिस हैं।
12. त्वचा की सूखापन और पारदर्शिता।
13. एलर्जी प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति।
14. जबड़े का असंतुष्ट।
15. नेत्र रोग। अक्सर, एक व्यक्ति स्क्विंट, मायोपिया या अस्थिरता की प्रगति करता है।

बीमारी की विशेषता विशेषताओं की घटना में, एक विशेष नैदानिक \u200b\u200bऔर वंशावली निदान किया जाता है। सबसे पहले, विशेषज्ञ ऐतिहासिक डेटा और रोगी शिकायतों का अध्ययन करता है। रोगी को कार्डियोलॉजिस्ट में एक सर्वेक्षण से गुजरने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि डिस्प्लेसिया अक्सर हृदय रोगविज्ञान के विकास का कारण बन जाता है। उसके बाद, उपस्थित चिकित्सक को शरीर के खंडों की लंबाई को मापना चाहिए और कलाई परीक्षण खर्च करना चाहिए। निदान की प्रक्रिया में भी, डॉक्टर को जोड़ों की गतिशीलता का आकलन करना चाहिए और मूत्र का नमूना लेना चाहिए।

जब डिस्प्लेसिया, संयोजी ऊतक को आवश्यक रूप से आहार से चिपकना चाहिए। एक नियम के रूप में, रोग तत्काल कोलेजन टूटने को उत्तेजित करता है, इसलिए आपको बहुत सारी मछली और मांस का उपयोग करने की आवश्यकता है। इसके अलावा आवश्यक एमिनो एसिड दोनों फलियों में निहित हैं। कैलोरी आहार बढ़ाया जाना चाहिए। डिस्प्लेसिया को ओमेगा -3 और ओमेगा -6 वसा की उच्च सामग्री के साथ भोजन का उपयोग करना होगा। इन ट्रेस तत्वों के सर्वोत्तम स्रोत अखरोट, सामन, मैकेरल, स्टर्जन, झींगा, हेज़लनट, मूंगफली, पनीर और जैतून का तेल हैं। इसके अलावा, आहार को उच्च प्रोटीन सामग्री के साथ भोजन शामिल करने की आवश्यकता है। एक पूरे दूध और स्किम्ड कॉटेज पनीर परिपूर्ण हैं। लाभकारी एमिनो एसिड के आकलन के लिए, विटामिन सी में समृद्ध उत्पादों को खाने के लिए आवश्यक है, उदाहरण के लिए, साइट्रस और जामुन। इसके अलावा, आपको उच्च फाइबर - अनाज और सब्जियों के साथ खाने की जरूरत है।

रोग का उपचार

संयोजी ऊतक के भ्रम में, उपचार आमतौर पर रूढ़िवादी होता है। विशेष दवाओं का स्वागत पाठ्यक्रमों द्वारा किया जाता है, जिसकी अवधि 6 सप्ताह से होती है। कोलेजन के संश्लेषण को उत्तेजित करने के लिए, रोगी को दवाएं पीना पड़ता है, जिसमें विटामिन बी और एस्कॉर्बिक एसिड शामिल होता है। मैग्नीशियम और तांबा सल्फेट की उच्च सामग्री के साथ तैयारी करने की भी सिफारिश की जाती है। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन के अपघटन के लिए, एच एच होवरसिड या रुमालॉन जैसी दवाओं का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

रूढ़िवादी चिकित्सा का एक अभिन्न हिस्सा दवाइयों है जो खनिज चयापचय को स्थिर करता है। ऑस्टेजनोन या पूरक आमतौर पर उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, चिकित्सा ग्लाइसीन या ग्लूटामिक एसिड द्वारा पूरक है। ये दवाएं रक्त में लाभकारी एमिनो एसिड की सामग्री को सामान्य करने में मदद करती हैं।

उपचार फिजियोथेरेपीटिक प्रक्रियाओं द्वारा पूरक है। रोगी को नियमित रूप से चिकित्सीय शारीरिक शिक्षा में संलग्न होने की सिफारिश की जाती है, ले लो नमक स्नान और चिकित्सीय मालिश पर जाएं। यदि रोगी की मनोविज्ञान-भावनात्मक स्थिति गंभीर है, तो विशेष मनोचिकित्सा की जाती है। यह ध्यान देने योग्य है कि जब डिस्प्लेसिया को निम्नानुसार contraindicated है:

1. भारोत्तोलन की कक्षाएं।
2. मनो-भावनात्मक अधिभार।
3. उपकरण के साथ काम करना जो लगातार कंपन के संपर्क में है।
4. वाणिज्यिक कला या अन्य संपर्क खेल।
5. रेडियोधर्मी विकिरण या उच्च तापमान के तहत काम करते हैं।

जहाजों की गंभीर पैथोलॉजी और स्पष्ट रीढ़ की हड्डी या छाती दोष के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया (डीएसटी) - भ्रूण और प्रसवोत्तर अवधि में संयोजी ऊतक के विकास का उल्लंघन बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स के आनुवंशिक रूप से संशोधित फाइब्रिलीसेनेसिस के कारण, विस्कीर और लोकोमोटर अंगों के विभिन्न मोर्फो-कार्यात्मक विकारों के रूप में ऊतक, कार्बनिक और संगठित स्तरों पर एक घोंसले विकार की ओर अग्रसर होता है प्रगति के साथ। दुर्भाग्यवश, परिभाषा को तैयार करना आसान है फिर भी कोई भी विफल रहा।

विभेदित संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिस को एक निश्चित प्रकार की विरासत, एक विशिष्ट रूप से उल्लिखित नैदानिक \u200b\u200bचित्र द्वारा विशेषता है, और कुछ मामलों में - स्थापित और काफी अच्छी तरह से अध्ययन किया गया जीन या जैव रासायनिक दोष। इस समूह के सबसे लगातार प्रतिनिधियों - मारफान सिंड्रोम, 10 प्रकार के एलेसा-डैनलोस सिंड्रोम, अपूर्ण ऑस्टोजेनेसिस और सुस्त त्वचा सिंड्रोम (कटिस लक्सा)। ये बीमारियां कोलेजन - कोलेजनोपैथी के वंशानुगत रोगों के समूह से संबंधित हैं। वे बहुत जल्दी आनुवंशिकी के साथ दुर्लभ और निदान कर रहे हैं।

अनियंत्रित संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का निदान किया जाता है जब रोगी के पास फेनोटाइपिक संकेतों का एक सेट होता है जो किसी भी विभेदित बीमारियों में फिट नहीं होता है। अनुभव के रूप में, इस तरह के रोगविज्ञान बहुत व्यापक रूप से वितरित किया जाता है।

अनियंत्रित संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया निस्संदेह एक एकल नोजोलॉजिकल इकाई नहीं है, बल्कि आनुवंशिक रूप से विषम समूह है।

एक शब्दावली की अनुपस्थिति ने इस तथ्य को जन्म दिया कि कई लेखक अनियंत्रित संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया को संदर्भित करने के लिए "उनकी" शब्दावली का उपयोग करते हैं। कभी-कभी ऐसे रोगियों में फेनोटाइपिक संकेतों का एक सेट एक या किसी अन्य ज्ञात विभेदित सिंड्रोम जैसा दिखता है। ऐसे मामलों में, कई लेखकों ने "मारफ़ान-जैसे" या "एलीसी जैसी" डिस्प्लेसिया के बारे में बात की। एक्रोनिम "मास-फेनोटाइप" का व्यापक रूप से साहित्य में उपयोग किया जाता है, सबसे लगातार फेनोटाइपिक संकेतों (मिट्रल वाल्व, महाधमनी, कंकाल, त्वचा) के पहले अक्षरों के अनुसार, वे मेसेंचिमल विफलता के बारे में, संयोजी ऊतक की अक्षमता या कमजोरी के बारे में भी बात करते हैं या "छोटे" कनेक्टिंग डक्टुलस डिस्प्लेसिया सिंड्रोम। स्प्राइटिंग, असंगतता, शब्द की विजयी प्रतिबिंबित होती है, जैसा कि आप जानते हैं, समस्या की एक जटिल स्थिति।

1 99 0-199 5 में, डीएसटी की समस्याओं को समर्पित पांच वार्षिक सभी संघ कांग्रेस ओम्स्क में हुई थी। इन कांग्रेस में से एक में, हमारे विभाग V.M के प्रोफेसरों द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण याकोवलेव और उनके छात्र जीआई नेचेवा वर्गीकरण एक व्यावहारिक चिकित्सक के लिए सुविधाजनक है और संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया से जुड़े राज्यों को संयोजी ऊतक (लोकोमोटर, त्वचा, विस्सरल) के डिस्प्लेसिया के लिए अंगों और प्रणालियों में डिस्प्लास्टिक-निर्भर परिवर्तनों का 1) का तात्पर्य है। यदि वर्णित प्रणालीगत वंशानुगत सिंड्रोम में डिस्प्लेस्टिक-निर्भर परिवर्तनों का एक सेट रखा गया है, तो नोसोलॉजिकल डायग्नोसिस सेट किया गया है: मारफान सिंड्रोम, एलेसा-डनलोस सिंड्रोम इत्यादि।

निदान शब्द के उदाहरण:

1. संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया। डिस्प्लेस्टिक-निर्भर परिवर्तन:

कोस्टोमस्क्यूलर: Dolichostenyeliya, 2 डिग्री की छाती के voronk के आकार के विकृति, प्रत्यक्ष पेट की मांसपेशियों के डायस्टासिस, नाभि हर्निया;

Viscerals: थोरैको-डायाफ्राममल दिल की सामग्री, regurgation के साथ mitral वाल्व 2 डिग्री का प्रकोप, कार्डियक प्रकार पर एनसीडी, बिलीरी ट्रैक्ट के Dyskinesia।

2. संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया, उत्तेजना के साथ जुड़े क्रोनिक purulent अवरोधक ब्रोंकाइटिस।

डीएसटी। डिस्प्लेस्टिक-निर्भर परिवर्तन:

Tracheobormation, फेफड़ों की बुलस एम्फिसीमा, 1 डिग्री के पुनर्जन्म के साथ मिट्रल और tricuspid वाल्व का प्रकोप;

कोस्टोमस्कुलर: छाती के सख्त विरूपण, दाएं तरफा गर्जना कूबड़, छाती रीढ़ की किफोकोलोसिस।

कुछ हद तक सरलीकृत रूप में, इस वर्गीकरण का व्यापक रूप से अभ्यास में उपयोग किया जाता है, हालांकि संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का निदान आधिकारिक संपादन सूचियों में शामिल नहीं है।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का निदान। इसमें कोई संदेह नहीं है कि संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के निदान के लिए एक नैदानिक \u200b\u200bऔर वंशावली विधि, रोगी की बीमारी और जीवन की अनामिसिस, रोगी और उसके परिवार की नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा, साथ ही जैव रासायनिक और आणविक आनुवांशिक नैदानिक \u200b\u200bतरीकों का एक नैदानिकता का उपयोग करके एक एकीकृत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है । मैं अभी भी कहता हूं कि संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का निदान, किसी अन्य के रूप में, आंखों के लिए दृश्यमान नहीं है। इन रोगियों को तुरंत बात करने के लिए शुरू किया जा सकता है, और इससे पहले कि आप इसे विस्तार से निरीक्षण करें। आपको बस उन्हें देखना सीखना होगा। हमने पहले ही रोगी की एक अनुकरणीय उपस्थिति का प्रतिनिधित्व किया है। शिकायतें और इतिहास आपकी पहली छाप की पुष्टि करते हैं, और एक साधारण परीक्षा में कोई संदेह नहीं है। रोजमर्रा की प्रैक्टिस के लिए जैव रासायनिक और आणविक अनुवांशिक परीक्षा महंगी है, लेकिन वैज्ञानिक कार्य के लिए हम उन्हें लगातार उपयोग करते हैं, मेरा विश्वास करो, यह भी हमें नीचे नहीं आया।

शिकायतें। डॉक्टर को अपील का सबसे लगातार कारण - कार्डियक लक्षण। ये रोगी सभी कार्डियोलॉजिस्ट का समुद्र तट हैं, क्योंकि, संक्षेप में, एनसीडी के अलावा कुछ भी करना असंभव है और वसूली का वादा नहीं करना असंभव है। वनस्पति के लक्षणों, धमनी हाइपोटेंशन, सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, ऑर्थोस्टैटिक अभिव्यक्तियों की बहुतायत, और जैसे ध्यान आकर्षित किया जाता है। तुरंत एक आरक्षण करें, जो आपके हाथ से उनके लिए इंतजार करने से पहले है, आपको इकोको करने की ज़रूरत है और जो कुछ आप फिट करते हैं, उसे करने की आवश्यकता है। हम पहले से ही सहमत हुए हैं कि डिस्लास्टिक्स से सबकुछ अपेक्षा की जा सकती है, सर्वोत्तम प्रकोप पर, सबसे खराब - महाधमनी एन्यूरिज्म या अचानक मौत।

अक्सर रोगी डिस्प्लेप्टिक घटनाओं, अस्पष्ट पेट दर्द, कब्ज, सूजन के बारे में डॉक्टर की शिकायतों की ओर जाता है। रणनीति समान हैं, एफजीडीएस, अल्ट्रासाउंड, डिस्बक्टेरियोसिस पर परीक्षण विश्लेषण करते हैं, लेकिन अपने सिर में रखें: आपके सामने - डिस्प्लेस्टिक्स, और यह बीमार है, सबसे पहले, डिस्प्लेसिया।

श्वसन प्रणाली रुचि रखने पर बहुत अप्रिय है। लगातार न्यूमोनिया या क्रोनिक ब्रोंकाइटिस के पीछे ब्रोंची दीवार और एल्वोल की जन्मजात कमजोरी के कारण अक्सर दोष छुपाते हैं। उपचार से एक प्रभाव है, निमोनिया की अनुमति है, लेकिन कोई निदान नहीं है। हर नया संक्रमण (और जो उन्हें बीमार नहीं करता है?) स्थिति को बढ़ा देता है, ब्रोन्कियेटेस गठित होते हैं, बाधा ... इस बीच, निदान, इस तरह के एक मरीज में चेहरे पर लिखा गया है, आपको बस इसे देखने की जरूरत है।

खैर, अंत में, जोड़ों से एक सौंदर्य प्रसाधनों और शिकायतों की शिकायतें संभव हैं। लेकिन यह कम आम है, आमतौर पर हाइपरमोबिलिटी वाले बच्चे, शांति के साथ, तन्यता लिगामेंटों में वृद्धि हुई ... सही, बैले में। या जिमनास्टिक। शुरू करने के लिए, यह सुनिश्चित करना अच्छा होगा कि उनके पास कोई रचनात्मक दोष नहीं है, युवा एथलीटों के बीच कम मौतें होंगी।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया सिंड्रोम के साथ Anamnesis। मांसपेशियों के हाइपोटेंशन, हर्निया, किफोसियोलायोसिस के बारे में ऑर्थोपेडिक का अवलोकन, हृदय रोग विशेषज्ञों में हृदय, कमजोरी, भार की खराब पोर्टेबिलिटी के बारे में, भूख में गिरावट हमारे रोगियों का सामान्य इतिहास है। जब यह सब शुरू हुआ, तो वे आपको नहीं कहेंगे, क्योंकि वे इसके साथ पैदा हुए थे। अलग से, आपको राज्य की दृश्य, मायोपिया की डिग्री, ईएनटी अंगों की पैथोलॉजी इत्यादि को स्पष्ट करने की आवश्यकता है। Anamnesis एकत्र करते समय हमेशा दिलचस्प एक वंशावली का पेड़ बनाने की कोशिश करते हैं या सिर्फ पूछते हैं दिखावट निकटतम रिश्तेदार। हम आमतौर पर इन रिश्तेदारों को लाने के लिए कहते हैं - आप देखते हैं, नए रोगी दिखाई देते हैं। प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षाओं के सभी डेटा निर्दिष्ट करें। एक आउट पेशेंट मानचित्र लाने के लिए कहें। माताओं के बीच गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल कोर्स पर डेटा आमतौर पर कम जानकारीपूर्ण होता है, अब आपने स्वस्थ गर्भवती महिलाओं को कहां देखा है?

निरीक्षण: "अस्थि का प्रकार पूरी तरह से अलग किया जाता है, तेजी से फैल रहा है आधुनिक आदमी.... पूरा आंकड़ा पतला, संकीर्ण, लंबा है: लंबी पतली गर्दन, संकीर्ण, फ्लैट और लंबी छाती, संकीर्ण श्रोणि, कमजोर मांसपेशियों, अद्भुत ब्लेड ... एडीपोज ऊतक, पतली पीला चमड़े, सुस्त स्क्रोटम, सुस्त पेट की मांसपेशियों, झुकाव के कमजोर विकास हर्नियास को कम करने के लिए, छोटा दिल, ग्ललंकटोसिस के झुकाव, गुर्दे चलती है ... "ए। बोगोमोलेक।

तो, यह अस्थिर है।

शरीर के वजन घाटे का अनुमान लगाने के लिए, आप किसी भी द्रव्यमान और विकास दर का उपयोग कर सकते हैं, जैसे बीएमआई या सूचकांक Varga।

छाती विकृति फंक-आकार (पारंपरिक और विमान) और सिलेंडिक (मैनिब्रिक्स-कंट्रोलर, कॉर्पोस्टल और कॉस्टल प्रकार) हैं। पार्श्व रेडियोग्राफ पर, आप उनकी डिग्री को माप सकते हैं, लेकिन आमतौर पर हम इसे आंखों पर करते हैं।

रीढ़ की हड्डी (स्कोलियोसिस, "डायरेक्ट स्पिन", हाइपरक्फोसिस, हाइपरलोर्डोसिस) का रोग चिकित्सकीय निदान किया जाता है और एक प्लंब के साथ नमूना के साथ, रेडियोलॉजिकल की पुष्टि होती है। एक बार ब्लेड और कंधों की समरूपता देखें।

Dolichoshenyelia धड़ सेगमेंट की लंबाई को मापते समय निदान किया गया, उदाहरण के लिए: अनुपात "ब्रश / ऊंचाई" 11% से अधिक, "पैर / ऊंचाई" 15% से अधिक, अंतर "हाथों की सफाई" 7.6 सेमी से अधिक है , आदि। आप पूछ सकते हैं कि कपड़े खरीदने के दौरान आस्तीन की लंबाई में कोई समस्या नहीं है - यह एक संपत्ति सिलाई है और वहां है।

Arazhnodactilia: स्क्रीनिंग परीक्षण "बड़ी उंगली"। अंगूठे को हथेली में आसानी से ढेर किया जाता है और इस स्थिति में इसके उत्साही किनारे के लिए खड़ा होता है। या: मध्य उंगली ब्रश की लंबाई 10 सेमी से अधिक है। या: "टेस्ट कलाई"। रोगी आसानी से एक छोटी उंगली और अंगूठे के साथ कलाई को कवर करता है। आप रेडियोग्राफ़ पर मेटाकैल \u200b\u200bइंडेक्स की गणना कर सकते हैं।

जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी मूल्यांकन करने के लिए सबसे आसान बायटन के मानदंडों के अनुसार। अनुक्रमिक रूप से 5 परीक्षण दोनों पक्षों पर आयोजित किए जाते हैं:

1. Maizinz का निष्क्रिय flexion दोनों दिशाओं में 90 डिग्री है।
2. किरण-टैंक संयुक्त में फ्लेक्सिंग करते समय प्रकोष्ठ की ओर 1 उंगली का निष्क्रिय फ्लेक्सन।
3. 10 डिग्री से अधिक दोनों कोहनी जोड़ों का प्रतिबिंब।
4. 10 डिग्री से अधिक द्वारा घुटने के जोड़ों का प्रतिबिंब।
5. जब निश्चित रूप से आगे बढ़ रहा है घुटने के जोड़ महल के विमान पूरी तरह से फर्श से संबंधित हैं।

इन परीक्षणों पर संकेतकों का अधिकतम मूल्य 9 अंक है। 1 बिंदु के संकेतक का अर्थ है एक तरफ संयुक्त की पैथोलॉजिकल प्रसंस्करण, 1-2 अंकों के संकेतक का अर्थ मानदंड का शारीरिक विकल्प है, 3-5 अंक को मध्यम हाइपरमोबिलिटी, 6-9 अंक - उच्चारण हाइपरमोबिलिटी माना जाता है जोड़ों।

आप अभी भी पूछ सकते हैं कि क्या रोगी जुड़वां तक \u200b\u200bबैठता है और उसके पैरों को गर्दन के पीछे फेंक सकता है - यह अवैज्ञानिक है, लेकिन महत्वपूर्ण है।

अंगों का विरूपण वाल्गस (एक्स-आकार) और वैरातिक (ओ-आकार) है। इसे देखा जा सकता है।

रोकें विरूपण 10 प्रकार है, लेकिन सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि यह देखें कि यह क्या है।

अनुदैर्ध्य फ्लैटफुट को उप-एकमात्र (सब्सट्रेट इंडेक्स) द्वारा मापा जाना चाहिए, और हॉलस वाल्गस और एक होलोपल की उपस्थिति से प्रेरित रूप से, इसलिए हम मोजे शूट करने के लिए कहते हैं।

त्वचा की स्थिति को एक दृश्य संवहनी नेटवर्क की उपस्थिति में "पतली त्वचा" के रूप में अनुमानित किया जाता है, "सुस्त" के रूप में, यदि यह सुस्त है और "खिंचाव" के रूप में, यदि यह दर्द रहित क्षेत्र में 2-3 सेमी तक दूर खींचता है ब्रश, माथे, clavicle के बाहरी सिरों के नीचे, या नाक या कान सिंक की नोक पर गुना में गठित। यहां आप हेमोरेजिक अभिव्यक्तियों, "सिगरेट पेपर" के लक्षण की जांच कर सकते हैं और वैरिकाज़ नसों की गंभीरता का मूल्यांकन कर सकते हैं।

सबसे विविध पैथोलॉजी को नाखून, बालों और दांतों से हटाया जा सकता है, और कान आमतौर पर नरम और आसानी से ट्यूब में तब्दील होते हैं। छोटे विकास संबंधी विसंगतियों (आईडीए) जरूरी कुछ भी होना चाहिए: आंखों, निपल्स, गोथिक आकाश, एपिकेंट, लॉब सॉक्रेटीस, गर्दन पर कम बाल विकास, सैंडालॉयड अंतर ... स्टिगमल मैन, एक शब्द। अपने आप से, मार्च को संयोजी ऊतक के डिस्प्लेसिया के रूप में नहीं माना जाता है, अवधारणाओं के बीच समानता का संकेत नहीं है, लेकिन वे बहुत करीब हैं। सशर्त रूप से बोलते हुए, मार्ज आनुवांशिक दोषों को इंगित करता है, लेकिन हमेशा बेवल वाले जबड़े को डीएसटी के संकेत के रूप में माना जाना चाहिए।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया सिंड्रोम का निदान करने के लिए जैव रासायनिक तरीके। मूत्र के दैनिक नमूने में ऑक्सीप्रोलिन और ग्लाइकोसामिंगलिकन की सबसे लोकप्रिय परिभाषा। यह सब कोलेजन क्षय मार्कर, काफी उद्देश्यपूर्ण और सटीक डीएसटी मानदंड है। निदान की पुष्टि करने के लिए, उनका शायद ही कभी उपयोग किया जाता है, पुनर्वास चिकित्सा के दौरान नियंत्रण की आवश्यकता नहीं होती है। और जैव रासायनिक और आणविक अनुवांशिक तकनीक सेट, लेकिन वे सभी सड़कों हैं और नियमित अभ्यास में उपयोग नहीं किए जाते हैं। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का निदान जटिल नहीं है, केवल एक डॉक्टर की जागरूकता की आवश्यकता है और रोगी को अधिक बारीकी से देखने की इच्छा है। आसपास और हिम्मत देखें।

आंतरिक रोग और पारिवारिक चिकित्सा विभाग।
ओम्स्क स्टेट मेडिकल अकादमी,

शायद, कई ने एक छोटी सी कहानी डी ग्रिगोरोविच "गुट्टा-फर्स्ट बॉय" पढ़ी है या उसी नाम की फिल्म देखी है। काम में वर्णित छोटे सर्कस कलाकार का दुखद इतिहास न केवल उन समय के रुझानों को दर्शाता है। लेखक घरेलू वैज्ञानिकों द्वारा अध्ययन किए गए दर्दनाक परिसर के साहित्यिक विवरण से अवगत नहीं हो सकते हैं, जिनमें टीआई शामिल हैं। कदुरिना।

सभी पाठकों ने युवा नायक और उसके समान इन असामान्य गुणों की उत्पत्ति के बारे में सोचा नहीं।

फिर भी, जिन लक्षणों से सुपरफिटनेस है, उनके लक्षणों की कुलता है, संयोजी ऊतक की हीनता को दर्शाता है।

जहां एक अद्भुत प्रतिभा आती है और साथ ही साथ एक बच्चे के विकास और गठन से संबंधित समस्या होती है। दुर्भाग्य से, सब कुछ इतना अस्पष्ट और सरल नहीं है।

डिस्प्लेसिया क्या है?

लैटिन से "विकास का उल्लंघन" के रूप में बहुत ही अवधारणा का अनुवाद किया जाता है। यहां हम संयोजी ऊतक के संरचनात्मक घटकों के विकास के उल्लंघन के बारे में बात कर रहे हैं जो कई बदलावों के लिए अग्रणी हैं। सबसे पहले, व्यक्त मांसपेशियों के उपकरण से लक्षण, जहां कनेक्टिंग तत्वों को सबसे व्यापक रूप से दर्शाया जाता है।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के अध्ययन में एक बड़ी भूमिका सोवियत स्थान Tamara Kadurina खेला, विशाल के लेखक और वास्तव में इसकी हीनता का एकमात्र नेतृत्व।

बीमारी के संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया (डीएसटी) की ईटियोलॉजी के दिल में कोलेजन प्रोटीन के संश्लेषण का उल्लंघन है, जो उच्च संगठित तत्वों के गठन के लिए एक निश्चित द्वीप या मैट्रिक्स के रूप में कार्य करता है। कोलेजन का संश्लेषण बुनियादी संयोजी ऊतक संरचनाओं में किया जाता है, प्रत्येक उप-प्रजाति अपने प्रकार के कोलेजन का उत्पादन करती है।

संयोजी ऊतक संरचनाएं क्या हैं?

यह उल्लेख करना आवश्यक है कि कनेक्टिंग ऊतक हमारे जीव की सबसे प्रतिष्ठित हिस्टिकियन संरचना है। इसके विभिन्न तत्व उपास्थि, हड्डी के ऊतक, कोशिकाओं और फाइबर का आधार मांसपेशियों, जहाजों और तंत्रिका तंत्र में एक फ्रेम के रूप में कार्य करते हैं।

यहां तक \u200b\u200bकि रक्त, लिम्फ, उपकरणीय वसा, आईरिस और स्क्लेरा भी सभी कोशिकाओं को जोड़ रहे हैं, जो भ्रूण आधार से उत्पन्न होते हैं, जिसे मेसेन्चिमा कहा जाता है।

यह मानना \u200b\u200bआसान है कि कोशिकाओं के गठन का उल्लंघन - इन सभी के सामान्य, यह इंट्रायूटरिन विकास की अवधि के दौरान अलग-अलग संरचनाओं को प्रतीत होता है, बाद में सभी प्रणालियों और निकायों से नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां होंगी।

विशिष्ट परिवर्तनों का उद्भव मानव शरीर के जीवन की विभिन्न अवधि में हो सकता है।

वर्गीकरण

निदान की जटिलता नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की विविधता के लिए है, जिसे अक्सर व्यक्तिगत निदान के रूप में संकीर्ण विशेषज्ञों द्वारा तय किया जाता है। डीवी रोग की अवधारणा आईसीडी में नहीं है। इसके बजाय, यह एक राज्य समूह है जो ऊतक तत्वों के इंट्रायूटरिन गठन के विकार के कारण होता है।

आज तक, जोड़ों के पैथोलॉजी को सारांशित करने के लिए दोहराए गए प्रयास, अन्य प्रणालियों के कई नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के साथ।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया को पेश करने का प्रयास, जिनमें समान रूप से समान विशेषताएं और संख्याएं हैं सामान्य संकेत, टीआई। 2000 में कडुरिना

कैडुरिन वर्गीकरण फेनोटाइप (यानी बाहरी संकेतों द्वारा) पर संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया सिंड्रोम को अलग करता है। यह भी शामिल है:

• मास-फेनोटाइप (अंग्रेजी से - मिट्रल वाल्व, महाधमनी, कंकाल, चमड़े);
• marfanoid;
• eile की तरह।

इस अलगाव के कडुरिन का निर्माण बड़ी संख्या में राज्यों द्वारा निर्धारित किया जाता है जो आईसीडी 10 से संबंधित निदान में फिट नहीं होते हैं।

सिंड्रोम संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया

यहां, पूरी तरह से, आप आईसीडी में अपनी जगह रखने वाले मार्था और एफ्रेस - डैनो के शास्त्रीय सिंड्रोम को श्रेय दे सकते हैं।

मार्टन सिंड्रोम

इस समूह से सबसे आम और व्यापक रूप से ज्ञात मार्टन सिंड्रोम है। यह न केवल एक आर्थोपेडिक समस्या है। क्लिनिक की विशेषताएं अक्सर बच्चे के माता-पिता को कार्डियोलॉजी से संपर्क करने के लिए मजबूर करती हैं। यह है कि वर्णित गुटीरिटी उससे मेल खाती है। अन्य चीजों के अलावा, यह इसकी विशेषता है:

• उच्च वृद्धि, लंबे अंग, arachnodactyline, scoliosis।
• दृष्टि के अंग से, रेटिना डिटेचमेंट, लेंस, ब्लू स्क्लेरा, और सभी परिवर्तनों की गंभीरता की डिग्री एक विस्तृत श्रृंखला में भिन्न हो सकती है।

लड़कियों और लड़के समान रूप से बीमार होते हैं। लगभग 100% रोगियों के दिल में कार्यात्मक और रचनात्मक परिवर्तन होते हैं और वे कार्डियोलॉजी में रोगी बन जाते हैं।

अधिकांश क्रय अभिव्यक्ति हृदय विफलता के संभावित गठन के साथ महाधमनी के माइट्रल वाल्व, मिट्रल regurgitation, महाधमनी के विस्तार और aneurysm का प्रकोप होगा।

Eulers सिंड्रोम - डैंट

यह वंशानुगत बीमारियों का एक संपूर्ण समूह है, मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत जिनके जोड़ों का टूटना भी होगा। अन्य के लिए, बहुत बार अभिव्यक्तियों को त्वचा की भेद्यता और कवर की विस्तारशीलता के कारण व्यापक एट्रोफिक निशान के गठन के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। नैदानिक \u200b\u200bसंकेत हो सकते हैं:

• विनोदी कनेक्टिंग संरचनाओं में लोगों की उपस्थिति;
• रोलिंग जोड़ों में दर्द;
• लगातार विघटन और सब्सिडी।

चूंकि यह बीमारियों का एक संपूर्ण समूह है जिसे विरासत में मिलाया जा सकता है, उद्देश्य डेटा के अलावा, डॉक्टर को परिवार के इतिहास को स्पष्ट करने की जरूरत है ताकि यह पता लगाने के लिए कि क्या वंशावली में कोई समान मामला नहीं था। प्रचलित और संबंधित सुविधाओं के आधार पर, शास्त्रीय प्रकार प्रतिष्ठित है:

1. हाइपरमोबाइल प्रकार;
2. संवहनी प्रकार;
3. साइफोसोलोटिक प्रकार और दूसरों की संख्या।

तदनुसार, आर्टिक्यूलेटेड और प्रोपल्सन सिस्टम के घाव के अलावा, अंतराल के रूप में संवहनी कमजोरी की घटनाएं होंगी, चोटों, प्रगतिशील स्कोलियोसिस, नाभि हर्निया के गठन के रूप में संवहनी कमजोरी की घटना होगी।

कनेक्टेंट डिस्प्लेसिया हार्ट

दिल के जंक्शन ऊतक के डिस्प्लेसिया सिंड्रोम के निदान के लिए मुख्य उद्देश्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति विशेष सिस्टोलिक शोर द्वारा गुस्से में गुहा में मेट्रोलिंकिंग गुहा में एक प्रकोप (प्रलोभन) है। तीसरे मामलों में भी, प्रोलैप्स के साथ है:

• आर्टिकुलर हाइपरमोबिटी के लक्षण;
• पीठ और नितंबों पर भेद्यता और विस्तारशीलता के रूप में त्वचा अभिव्यक्तियां;
• आंख की आंख से आमतौर पर अस्थिरता और मायोपिया के रूप में मौजूद होता है।

पारंपरिक इकोकार्डियोस्कोपी द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है और अतिरिक्त मिनट के लक्षणों के सेट का विश्लेषण किया जाता है। ऐसे बच्चे कार्डियोलॉजी में इलाज कर रहे हैं।

अन्य संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया

यह आंशिक रूप से ऐसी व्यापक अवधारणा पर रहने के लायक है, एक अविभाज्य संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया (एनडीएसटी) के रूप में

यहाँ वाष्पित है कुल योग नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां जो किसी भी वर्णित सिंड्रोम में फिट नहीं होती हैं। बाहरी अभिव्यक्ति सामने की जाती है, जिससे ऐसी समस्याओं की उपस्थिति पर संदेह करने की अनुमति मिलती है। यह संयोजी ऊतक के घाव के संकेतों का एक सेट की तरह दिखता है, जो साहित्य में 100 के बारे में वर्णित है।

सावधानीपूर्वक निरीक्षण और विश्लेषण का संग्रह, विशेष रूप से वंशानुगत रोगों पर जानकारी, सटीक निदान के लिए आवश्यक है।

इन संकेतों की पूरी किस्म के बावजूद, वे इस तथ्य से एकजुट हैं कि विकास का मुख्य तंत्र कोलेजन संश्लेषण का उल्लंघन होगा, इसके बाद Musculoskeletal प्रणाली, दृष्टि के अंग, दिल की मांसपेशियों के रोगविज्ञान के गठन के बाद। कुल 10 से अधिक संकेतों का वर्णन किया गया है, उनमें से कुछ को मुख्य माना जाता है:

• जोड़ों की हाइपरशिप;
• उच्च त्वचा लोच;
• कंकाल विकृति;
• विसंगतियों को काटो;
• फ्लैट स्टॉप;
• संवहनी जाल।

छोटी सुविधाओं में, उदाहरण के लिए, कान सिंक, दांत, हर्निया इत्यादि की विसंगतियां शामिल हैं।

स्पष्ट आनुवंशिकता आमतौर पर अनुपस्थित होती है, लेकिन ओस्टियोचॉन्ड्रोसिस, फ्लैटफुट, स्कोलियोसिस, आर्थ्रोसिस, विजन के अंग की रोगविज्ञान, आदि परिवार के इतिहास में मनाया जा सकता है।

डीएसटी वाले बच्चों में गठिया की विशेषताएं

गठिया के संकेत के साथ बच्चों का सर्वेक्षण अलग मूल की यह दिखाया गया कि उनमें से अधिकतर डीएसटी के संकेत हैं। कंकाल तंत्र की कमजोरी के कारण आर्टिकुलर सिंड्रोम की विशिष्टताओं में शामिल हैं:

1. कलात्मक बैग में exudate का अत्यधिक संचय;
2. पैरों के जोड़ों को नुकसान;
3. कमजोर कार्यों के कार्यों और विस्फोटों के गठन का उल्लंघन।

यही है, कलात्मक उपकरण की बीमारियों में आर्थ्रोसिस में एक लंबे समय तक प्रवाह की प्रवृत्ति होती है।

डीएसटी के साथ बच्चों के उपचार की विशेषताएं

डीएसटी के उपचार के सिद्धांत दिन के शासन, एक विशेष आहार का चयन, चिकित्सीय शारीरिक शिक्षा के अध्ययन और सुलभ खेल और तर्कसंगत मनोचिकित्सा का आयोजन कर रहे हैं।

दैनिक शासन

उपचार की प्रभावशीलता श्रम और मनोरंजन के शासन के पालन पर निर्भर करती है। यह एक पर्याप्त रात की नींद है, सुबह विपरीत स्नान। उपचारात्मक जिमनास्टिक मनोरंजन अवधि के साथ वैकल्पिक होना चाहिए।

निचले हिस्सों से रक्त बहिर्वाह बनाने के लिए उठाए गए पैरों के साथ आराम करने की सलाह दी जाती है।

खेल और चिकित्सा शारीरिक

ऑर्थोपेडिक सुधार

यदि ऑर्थोपेडिक पैर दोष हैं, तो यह अनुशंसा की जाती है कि ऑर्थोपेडिक जूते या विशेष स्टाइल्स का उपयोग पहनें। जोड़ों के टूटने का इलाज करने के लिए - घुटने पैड और अन्य जोड़ों को फंड फिक्सिंग।

मध्यम मालिश पाठ्यक्रम मांसपेशी ट्रॉफी में सुधार करते हैं और संयुक्त दर्द को कम करते हैं।

तर्कसंगत मनोविशासवाद

ऐसे बच्चों और उनके रिश्तेदारों की तंत्रिका मानसिक विकलांगता, चिंता की प्रवृत्ति मनोचिकित्सा के साथ इलाज की आवश्यकता को निर्धारित करती है।

चिकित्सा पोषण

आहार और चिकित्सा के साथ उपचार। रोगियों को प्रोटीन, अनिवार्य एमिनो एसिड, विटामिन और माइक्रोलेमेंट्स में समृद्ध राशन की सिफारिश की जाती है। जिन बच्चों को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की पैथोलॉजी नहीं है, उन्हें प्राकृतिक चोंड्रोइटिन सल्फेट के साथ आहार को समृद्ध करने के लिए इलाज किया जाना चाहिए। ये मजबूत मांस और मछली शोरबा, केलिड, बे, जेली हैं।

खाद्य पदार्थों की एक बड़ी संख्या में प्राकृतिक एंटीऑक्सीडेंट शामिल है, उदाहरण के लिए, विटामिन सी और ई।

इसमें साइट्रस शामिल होना चाहिए शिमला मिर्च, काले currant, पालक, समुद्र buckthorn, काले रोवन पंक्ति।

इसके अतिरिक्त मैक्रो और माइक्रोलेमेंट्स में समृद्ध उत्पाद असाइन करें। चरम मामलों में, अगर बच्चे को भोजन में मज़बूत होता है तो उन्हें ट्रेस तत्वों द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

दवाई से उपचार

चिकित्सा उपचार प्रतिस्थापन है। इस स्थिति में दवाओं के उपयोग का उद्देश्य अपने कोलेजन के संश्लेषण को उत्तेजित करना है। यह इसके लिए ग्लूकोसामाइन और चोंड्रोइटिन सल्फेट का उपयोग करता है। फास्फोरस और कैल्शियम के अवशोषण में सुधार करने के लिए, आवश्यक हड्डियों और जोड़ों, विटामिन डी के सक्रिय रूप निर्धारित किए जाते हैं।

जोड़ों में दर्द के बारे में कैसे भूल जाओ?

• संवेदनाएं आपके आंदोलनों और एक पूर्ण जीवन को प्रतिबंधित करती हैं ...
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लेकिन आर्थोपेडिस्ट सर्गेई बब्नेव्स्की का दावा है कि वास्तव में प्रभावी उपकरण जोड़ों में दर्द से है!