Kokiu metodu nustatoma jungiamojo audinio būklė. Jungiamojo audinio displazijos simptomai, diagnostika ir gydymas

JUNGIAMOJO AUDINIO DISPLAZIJAS SINDROMAS.

S.O. Klyuchnikovas, M.A. Kliučnikova

RSMU Vaikų ligų skyrius Nr.3; Pietvakarių administracinio rajono vaikų poliklinikos Nr. 69 CDC,

Maskvos miestas.

JUNGIAMASIS AUDINIS – STRUKTŪRA IR FUNKCIJOS.

Jungiamasis audinys (KT) savo svarba organizme užima ypatingą vietą ir neatsitiktinai yra daugelio šalies ir užsienio autorių tyrimo objektas, sudarantis apie 50% viso kūno svorio. ST sudaro atraminį karkasą (skeletą) ir išorinį apvalkalą (odą), formuoja vidinę kūno aplinką su krauju ir limfa; dalyvauja reguliuojant medžiagų apykaitos ir trofinius procesus; sąveikaudamas su fagocitinėmis ir imuninėmis sistemomis, biologiškai aktyvių medžiagų sistemomis, dalyvauja imuninėje ir struktūrinėje homeostazėje.

TS vystymosi šaltinis yra mezenchimas, iš kurio susidaro išoriškai nepanašūs audiniai: oda ir kaulai, riebalinis audinys, kraujas ir limfa, imuninė sistema, lygieji raumenys ir kremzlės.

Ląstelinius ST elementus atstovauja fibroblastai ir jų atmainos (osteoblastai, chondrocitai, odontoblastai, keratoblastai), makrofagai (histiocitai) ir putliosios ląstelės (labrocitai). Fibroblastų funkcijos apima pagrindinės medžiagos angliavandenių-baltymų kompleksų (proteoglikanų ir glikoproteinų) gamybą, kolageno, retikulino ir elastino skaidulų susidarymą, šių elementų metabolizmo ir struktūrinio stabilumo reguliavimą, įskaitant jų katabolizmą, reguliavimą. jų „mikroaplinka“ ir epitelio-mezenchiminė sąveika. Kartu su pluoštiniais komponentais fibroblastai lemia ST architektoniką.

Ekstraląstelinė matrica yra sudaryta iš 3 tipų skaidulų: ji susideda iš 14 tipų kolageno, tinklinio ir elastino skaidulų, kurios yra pagrindiniai pluoštinės KT ir KT struktūriniai elementai, turintys specialių savybių. Skaidulinė ST pagal skaidulų išsivystymo laipsnį tarpląstelinėje medžiagoje gali būti biri arba tanki. Laisva nesusiformavusi ST sudaro visų organų ir audinių stromą. Tankus, suformuotas pluoštinis KT turi didelį stiprumą ir sudaro raiščius, sausgysles, organų fascijas ir pluoštines membranas. Tankus neformuotas ST taip pat yra patvarus ir dalyvauja formuojantis odai (dermai), periostei ir perichondrium. Ypatingų savybių turintį ST atstovauja gleivinės, riebaliniai ir tinkliniai audiniai ir sudaro sinovijų ir gleivinių, dentino, emalio, dantų pulpos, skleros, akies stiklakūnio, kraujagyslių ir epitelio bazinės membranos, neuroglijos sistemos, tinklinio audinio pagrindą. audinių.

Kolageno rūšys skiriasi viena nuo kitos sudėtimi, vyraujančia vieta organuose ir audiniuose bei susidarymo šaltiniu. Kolageno molekulė sudaryta iš polipeptidinių grandinių, vadinamų α grandinėmis. Kiekvienoje α grandinėje yra vidutiniškai apie 1000 aminorūgščių liekanų. Sudėtinga kolageno struktūra pasižymi prolino, glicino, lizino molekulių kaitaliojimu, taip pat kolagenui būdingų hidroksilo formų – lizino ir prolino (oksilizino ir hidroksiprolino) egzistavimu. Kolageno kiekio santykis skirtingi tipai visame kūne ir atskiruose jo organuose bei sistemose kinta visą gyvenimą ir apibūdina daugelį fiziologinių procesų.

Be tipiškų kolageno skaidulų daugelio organų stromoje (limfmazgiai, blužnis, plaučiai, kraujagyslės, papiliarinė derma, gleivinės, kepenys, inkstai, kasa ir kt.), yra ir kitų skaidulų, pirmą kartą identifikuotų S. Kupferis ( 1879 m .) kaip tinklinis. Jų pagrindą sudaro specialus baltymas – retikulinas. Tinklinės skaidulos skiriasi nuo kolageno skaidulų mažesniu storiu, išsišakojimu ir anastomoze, susidarant skaidulų tinklui, ypač limfmazgiuose ir blužnyje.

Elastinės skaidulos jau daugiau nei 100 metų traukia tyrėjų dėmesį dėl savo svarbos įgyvendinant daugelio organų biomechanines funkcijas. cheminė sudėtis ir tinklinės savybės, patologinių procesų pokyčių specifiškumas. Paskelbtų duomenų analizė leidžia išskirti du elastingo audinio organizavimo lygius: molekulinį ir organinį audinį, ir kiekviename iš šių lygmenų struktūrinės organizacijos specifika lemia šio audinio funkcinę savybę, gebėjimą grįžtamai deformuojasi veikiant mechaniniam poveikiui.

Tarpas tarp skaidulų užpildytas polisacharidų kompleksais – glikozaminoglikanais ir jų junginiais su baltymais – proteoglikanais ir glikoproteinais. Proteoglikanai atlieka ST trofinę funkciją: perneša vandenį, druskas, aminorūgštis ir lipidus, ypač kraujagyslių audiniuose, kraujagyslių sienelėse, širdies vožtuvuose, kremzlėje, ragenoje ir kt.

ST atlieka bent 5 svarbiausias funkcijas: biomechaninę, trofinę, barjerinę, plastinę ir morfogenetinę (1 pav.).

Ryžiai. 1. Jungiamojo audinio funkcijos.

Biomechaninis (atraminis rėmas) yra viena iš svarbiausių funkcijų. Tai yra kūno (kaulų), vidaus organų (stromos), raumenų (fascijos), kraujagyslių (kolageno arba kolageno elastingumo skeleto), atskirų ląstelių (tinklo skaidulų) karkasas. ST savybes, leidžiančias atlikti šią funkciją, suteikia daugelis elementų: kolageno rėminės savybės – glikoproteinai, elastinas, fibronektinas; stiprumas – kolagenas ir glikoproteinai; plastiškumas – elastinas; klampumas – proteoglikanai; elastinės-plastinės savybės – proteoglikanai ir glikoproteinai; kontraktilumas – fibroblastai. KT savybes, leidžiančias atlikti raumenų ir kaulų funkciją, suteikia ir ląsteliniai elementai, ir KT tarpląstelinė medžiaga. Šiuo atveju kiekvienos savybės pasireiškimo galimybę dubliuoja keli elementai.

Trofinė (metabolinė) funkcija Ją lemia tai, kad ST kartu su krauju ir limfagyslėmis aprūpina audinius maistinėmis medžiagomis, šalina medžiagų apykaitos produktus. Tuo pačiu metu kraujagyslių pralaidumą, jo jonų mainų savybes, filtravimą daugiausia lemia proteoglikanų ir glikoproteinų būklė, o pralaidumą ir medžiagų apykaitą reguliuoja ST ląstelių išskiriami veiksniai – putliosios ląstelės, makrofagai, limfocitai, fibroklastai. Putliosios ląstelės reguliuoja kolageno pralaidumą, o fibroblastai, be kolageno, sintetina lipidus, daugybę fermentų, prostaglandinų ir ciklinių nukleotidų. Makrofagai, be fagocitozės, gamina veiksnius, kurie veikia imunitetą ir reguliuoja kitų ląstelių veiklą. Metabolinės funkcijos tipas apima nusėdimo funkciją (pvz., lipidų nusėdimas riebalinio audinio ląstelėse, riebaluose tirpūs vitaminai ir hormonai ir kt.). Kai kurios veikliosios medžiagos nusėda putliosiose ląstelėse.

Barjerinė (apsauginė) funkcija įgyvendinama: 1) kuriant mechaninius barjerus: kūną (odą), organus (kapsules, serozines membranas), parenchiminius organus (stromos); 2) nespecifinėje gynyboje (KT ląstelių fagocitozė, baktericidinės KT savybės, pirmiausia glikozaminoglikanai). Glikozaminoglikanai (ypač hialurono rūgštis), užpildantys audinių spragas, neleidžiantys plisti infekcijai ir toksinams, inaktyvuoti bakterijų fermentus); 3) imuniniame atsake, kurį atlieka makrofagai, limfocitai ir plazmos ląstelės. Apsauginė ST funkcija, apimanti visus jos ląstelių elementus ir tarpląstelinius komponentus, patologijoje aiškiai vaizduojama uždegimo, organizavimo, inkapsuliavimo ir kt.

Plastinė (reparacinė, adaptacinė) funkcija pasireiškia ne tik fiziologine, bet ir reparacine regeneracija, žaizdų gijimu, nekrozės židinių organizavimu, kraujo krešulių revaskuliarizacija ir kt. Šios funkcijos įgyvendinimas įmanomas dėl didelio KT ląstelių, kurios sudaro tarpląstelinę medžiagą, proliferacinio aktyvumo. Jį įgyvendinant dalyvauja visi ST komponentai, ypač svarbi makrofagų ir fibroblastų, fibroblastų ir kolageno skaidulų sąveika, kuri yra susijusi su ST reparacinio augimo autoreguliavimu.

Morfogenetinė (struktūrinė-ugdomoji) funkcija pasireiškia tiek embrioniniame laikotarpyje, tiek postnataliniame vystymesi, dėl kolageno ir glikozaminoglikanų reguliuojamojo poveikio, grįžtamojo ryšio principu, jungiamojo audinio raumenų ir epitelio ląstelių dauginimuisi. Visos ontogenezės metu keičiasi kolageno sudėtis, keičiasi kolageno ir baltymų-angliavandenių struktūros, keičiasi ląstelių sudėtis ir ST metabolizmo intensyvumas, pasireiškiantis audinių ir organų struktūros ir formos pasikeitimu.

Taigi ST funkcijų įgyvendinimas yra susijęs su visais jo ląsteliniais ir ekstraląsteliniais komponentais, nors dalyvavimo dalis ir šių komponentų vaidmuo įgyvendinant kiekvieną funkciją tiek normaliomis, tiek patologinėmis sąlygomis yra nevienodas. Įgimti ir (arba) paveldimi jungiamojo audinio defektai gali sukelti gyvybinių funkcijų, kurias įgyvendinant dalyvauja jungiamasis audinys, pažeidimus.

APIBRĖŽIMAS IR KLASIFIKACIJA STD.

Plačiąja prasme displazija suprantama kaip visi netipinio organų ir audinių augimo ir vystymosi atvejai, atsirandantys dėl ypatingų paveldimų organizmo savybių. Kalbant apie ST, dauguma autorių terminą „ST displazija“ supranta kaip audinių struktūros anomaliją, pasireiškiančią tam tikrų rūšių kolageno kiekio sumažėjimu arba jų santykio pažeidimu, dėl kurio sumažėja „jėga“. “ jungiamojo audinio.

V.M. Jakovlevas ir G.I. Nechajevo pasiūlymas toliau pateiktą apibrėžimą: « Jungiamojo audinio displazija(STD) - jungiamojo audinio vystymosi pažeidimas embrioniniu ir postnataliniu laikotarpiu dėl genetiškai pakitusios ekstraląstelinės matricos fibrilogenezės, sukeliančios homeostazės sutrikimą audinių, organų ir organizmo lygmenimis įvairių morfologinių ir funkcinių formų pavidalu. progresuojančios eigos visceralinių ir judėjimo organų sutrikimai.

STD pirmą kartą aprašė 1682 m. Amsterdamo chirurgas. J Van Meekeren , tada Williamsas ( 1876 ​​m .), taip pat tyrėjų A.N. Černogubovas ( 1891 m.) ir B. Marfanas (1896 m .). Toliau aprašomas SDT Ehlers (1901) ir Danlosas (1908).

Priklausomai nuo displazijos požymių derinio, buvo nustatyti Chernogubovo-Ehlers-Danlos ir Marfano sindromai. Tolesniais tyrimais nustatytas paveldimas sindromų pobūdis, pagrįstas kolageno sintezės genų defektu ir tam tikru (dominuojančiu ar recesyviniu) paveldėjimo tipu.

Paveldimos jungiamojo audinio ligos skirstomos į diferencijuotas ir nediferencijuotas (schema).

Schema. Jungiamojo audinio displazija.

diferencijuota yra būdingas tam tikras paveldėjimo tipas, aiškiai apibrėžtas klinikinis vaizdas, o kai kuriais atvejais – nustatyti ir pakankamai gerai ištirti genų ar biocheminiai defektai. Tipiškiausi šios grupės atstovai yra Marfano sindromas, Ehlers-Danlos sindromas (10 tipų), osteogenesis imperfecta, suglebusios odos sindromas ( cutis laxa ) ir tt Šios ligos priklauso paveldimų kolageno ligų – kolagenopatijų – grupei. Įvairių autorių teigimu, Marfano sindromo dažnis populiacijoje yra nuo 1,72-4 atvejai 100 000, 4-6 atvejai 100 000 iki 1 atvejis 15 000 gimimų. Ehlers-Danlos sindromo dažnis dar nėra galutinai nustatytas. Įvairių autorių teigimu, jis svyruoja nuo 1 iš 100 000 iki 1 iš 5 000 naujagimių.

nediferencijuota jungiamojo audinio displazija (NSTD) diagnozuojami, kai paciento fenotipinių požymių rinkinys neatitinka nė vienos iš diferencijuotų ligų.

Netiesioginis tokio NSTD paplitimo įrodymas gali būti faktas, kad daugiau nei pusė asmenų, turinčių LPL požymių, nukreiptų į genetinius centrus, neturi aiškiai apibrėžtos paveldimos patologijos. NSTD neabejotinai yra ne vienas nosologinis vienetas, o genetiškai nevienalytė grupė. Vieningos terminijos trūkumas ir atvejų, turinčių neaiškių fenotipinių STD požymių, dažnis leido autoriams pasiūlyti savo NSTD pavadinimą. Taigi Glesbis M. J. ir Pieritz R. E. (1989 m ) pasiūlyti terminą „LPL su mišriu fenotipu“. R.G. Oganovas ir kt. ( 1984 m ) įtraukti terminą „jungiamojo audinio disfunkcija“, Tari W., Narahova I. ir kt. (1984 m ) - "jungiamojo audinio silpnumas". Hausseris I. , Frantzmann Y . ir kt. (1993 m ) - „mažos STD formos“, Samsygin S.A. ir kt. ( 1990 m ) – „neklasifikuotos LPL formos“, Bennis A., Mehaddji B. A. ir kt. (1993 m ) – „jungiamojo audinio displazija“. akronimas " MASĖ-fenotipas “, su pirmosiomis dažniausiai pasitaikančių fenotipinių požymių raidėmis ( Mitralinis vožtuvas, Aorta, Skeletas, Oda ) ir santrumpa „KSCh-fenotipas“ (oda, širdis, kaukolė). Tačiau dauguma autorių laikosi termino NSTD.

NSTD ETIOLOGIJA IR PATOGENEZĖ.

NSTD priežastimi laikomas daugiafaktorinis poveikis vaisiui vaisiaus vystymosi metu, galintis sukelti genetinio aparato defektus (poligeninis daugiafaktorinis poveikis).

Kolagenas yra baltymų ekstraląstelinė matrica, kuri atlieka pagrindinį vaidmenį struktūrinėje įvairių audinių integracijoje. 14 kolageno tipų sudaro daugiau nei 30 kolageno grandinių, 12 chromosomų yra atsakingos už jų sintezę. Fermentinius kolageno sintezės defektus lemia įvairių tipų Ehlers-Danlos sindromas, NSTD, netobula osteogenezė, osteochondrodisplazija, Alporto sindromas, osteoporozė, osteoartrozė, aortos aneurizmos. Visų šių ligų atveju nustatomi kolageno sintezės defektai. I, II, III tipai, dėl kurių atsiranda per didelė fibrozė, o vėliau sutrinka atitinkamų organų ir audinių funkcija.

Šiuo metu yra duomenų apie ST ultrastruktūros pokyčius esant nediferencijuotoms LPL formoms. Sergantiems NSTD apibūdinami ultrastruktūriniai kolageno fibrilių defektai: fibrilių skersmuo ir perimetras nekeičiami, tačiau periodiškai nutrūksta. Daugelio autorių darbuose buvo pastebėta, kad sergant NSTD defektuotas kolagenas, fenotipiškai panašus į Ehlers-Danlos sindromą, gaminamas. Kai kurių mokslininkų teigimu, NSTD sukelia mutacijos aš kolageno tipas, prokolageno struktūros pažeidimas III tipo. Kiti autoriai atkreipia dėmesį į odos fibroblastų proliferacinio aktyvumo sumažėjimą vaikams, kuriems yra padidėjęs odos ištempimas ir sąnarių hipermobilumas, o tai, matyt, turi patogenetinę reikšmę NSTD klinikiniams simptomams, fenotipiškai panašiems į Ehlers-Danlos sindromą. Vaikams, sergantiems įvairiomis NSTD formomis, sumažėjo fibronektino receptorių skaičius polimorfonukleariniuose leukocituose. Miura S. ir kt 1990). Kitų autorių darbuose vaikams, turintiems fenotipinius NSTD ir progerijos požymius, buvo atskleistas genetiškai nulemtas prokolageno biosintezės defektas, su kolagenu susieto proteoglikano trūkumas, akivaizdžiai lemiantis ankstyvą odos pažeidimą ir senėjimą. Remiantis literatūra, vienas iš NSTD kriterijų yra chromosomų aberacijos, susijusios su kolageno sinteze.

Šiuolaikinės embriologijos ir teratologijos klinikiniai ir eksperimentiniai duomenys leidžia pakankamai tiksliai nustatyti, kuriame iš ontogenezės periodų įvyko ST struktūrų displaziniai pokyčiai. Atsižvelgiant į tai, kad tokių ST struktūrų, kaip stuburas, oda, širdies vožtuvai, stambios kraujagyslės, diferenciacija vyksta tuo pačiu vaisiaus vystymosi metu, labiausiai tikėtinas šių sistemų displazinių pokyčių derinys. Tai patvirtina daugybė klinikinių duomenų, tvirtai rodančių, kad šios struktūros yra susijusios su daugumoje TS sindromų. Įrodytas ryšys tarp stuburo vystymosi anomalijų lygio ir embriono odos bei minkštųjų audinių – hemangiomų, limfangiomų, amžiaus dėmių ir kt. Yra žinoma, kad šie odos pokyčiai, esantys išilgai stuburo, dažnai yra išoriniai įgimtos patologijos pasireiškimai.

Yra širdies anomalijų konjugacijos, kraniovertebralinės patologijos, krūtinės ląstos anomalijų ( Th 1-6) slankstelių, greitai progresuojanti trumparegystė arba astigmatizmas, traukuliai, sulėtėjęs motorinis ir protinis vystymasis, alerginės vaikų ligos.

Genetiškai nulemtų ontogenezės sutrikimų sunkumo laipsnis priklauso nuo atitinkamų genų įsiskverbimo ir ekspresyvumo laipsnio, o įgimtų sutrikimų sunkumą lemia mutageninio poveikio stiprumas ir laikas. Todėl STD pokyčių lokalizacija gali būti apribota arba viena sistema, arba yra daugybės apraiškų derinys. Viename organe lokalizuotas NSTD vadinamas izoliuotu, o NSTD, pasireiškiantis išoriniais fenotipiniais LPL požymiais kartu su bent vieno vidaus organo displazijos požymiais, turėtų būti laikomas STD sindromu.

Tiek endogeniniai, tiek egzogeniniai mechanizmai yra susiję su STD sindromo vystymusi. Literatūros duomenimis, šiuo metu stebimas lytiškai plintančių ligų atvejų skaičiaus padidėjimas yra susijęs su patogeninėmis įtakomis, kurios įvyko ontogenezėje, dėl aplinkos degradacijos, netinkamos mitybos, streso.

Visa tai leidžia nustatyti STD sindromas kaip nozologiškai nepriklausomas poligeninio daugiafaktorinio pobūdžio sindromas, pasireiškiantis išoriniais fenotipiniais LPL požymiais kartu su displaziniais jungiamojo audinio pokyčiais ir kliniškai reikšmingais vieno ar kelių vidaus organų funkcijos sutrikimais.

JUNGIAMOJO AUDINIO DISPLAZIJAS SINDROMAS.

FENOTIPINĖS SAVYBĖS. KLASIFIKACIJA.

Fenotipas yra visų organizmo savybių tam tikrame vystymosi etape visuma.

Šiuolaikinėje užsienio ir šalies literatūroje yra duomenų apie išorinių fenotipinių LPL sindromo požymių paplitimą, jų informatyvumą ir ryšį su vidaus organų jungiamojo audinio karkaso pokyčiais. 1989 metais M. J. Glesbis ir R. E. Pyeritz pasiūlė specialų žemėlapį taip vadinamam „mišriam“ fenotipui nustatyti, kuriame aprašyta 16 žinomų fenotipinių požymių. Tačiau žemėlapis buvo skirtas tik prolapso diagnostikai. mitralinis vožtuvas(PMC) ir didelių laivų išplėtimas. Jame nebuvo atsižvelgta į kitas displazijos apraiškas.

Vėliau pakeistus žemėlapius pasiūlė Oganovas R.G. ir kt. V 1994 m .; Martynovas A.I. ir Stepura O.B. V 1996 m . Šiuo metu pilnas STD sindromo ir vystymosi mikroanomalijų fenotipinių požymių sąrašas apima daugiau nei 100 elementų.

Sąlygiškai išorinius fenotipinius STD sindromo požymius galima suskirstyti į:

1. Konstituciniai požymiai - asteninė konstitucija, kurioje vyrauja išilginiai kūno matmenys, o ne skersiniai, ir kūno masės deficitas.

2. Tiesą sakant, STD požymiai - kaukolės veido dalies, ašinio skeleto ir galūnių skeleto vystymosi anomalijos, įskaitant kifoskoliozę, liežuvio deformaciją krūtinė(KDGK), piltuvinė krūtinės deformacija (VDKK), plokščiapėdystė, įvairios pėdų deformacijos ir kt.

3. Nedidelės vystymosi anomalijos (MAD) - ši požymių grupė apima vystymosi mikroanomalijas, kurios savaime, kaip taisyklė, neturi klinikinės reikšmės, bet veikia kaip dezembrogenezės stigmos, ypač kartu su STD požymiais.

Šiuo metu yra nustatyta daug fenotipinių STD ir MAD sindromo požymių, kuriuos sąlygiškai galima suskirstyti į išorinius, aptiktus fizinės apžiūros metu ir vidinius – vidaus organų požymius, centrinius ir vegetacinius. nervų sistema. Reikšmingiausi iš jų pateikti 1 lentelėje.

1 lentelė.

Išoriniai fenotipiniai STD požymiai (E.V. Zemtsovsky, 2000).

Daugelio mokslininkų darbuose pastaraisiais metais gauta duomenų apie įvairių išorinių LPL fenotipinių požymių paplitimą, jų informacinį turinį ir ryšį su vidaus organų jungiamojo audinio karkaso pokyčiais. Yra žinoma, kad yra glaudus ryšys tarp išorinių lytiškai plintančių ligų stigmų skaičiaus, odos ir raumenų ir kaulų sistemos displazijos apraiškų sunkumo bei vidaus organų jungiamojo audinio karkaso pokyčių. Nustatyta, kad nustačius 3 ar daugiau išorinių fenotipinių LPL požymių, galima tikėtis centrinės ir autonominės nervų sistemos bei vidaus organų ir sistemų struktūros ir funkcijos nukrypimų. Nepaisant skirtingų LPL išorinių požymių vertinimo metodų, dauguma autorių mano, kad širdies ir didelių kraujagyslių jungiamojo audinio struktūrų įsitraukimo į displazijos procesą rizika yra labiausiai tikėtina.

Išorinių displazijos požymių ir širdies jungiamojo audinio karkaso displazijos ryšio tyrimas pastaraisiais metais, ypač tobulėjant echokardiografijai, pritraukė daug šalies ir užsienio mokslininkų, todėl jie yra labiausiai tyrinėjami. Nustatyta, kad padidėjus aptiktų stigmų skaičiui, didėja širdies LPL dažnis. Esant trims išoriniams fenotipiniams požymiams, jungiamojo audinio anomalijos buvo nustatytos iš širdies pusės 71 proc., o esant 4 ir daugiau požymių – 89 proc. Nustatytas ryšys tarp MVP ir odos, akių, raumenų ir kaulų sistemos, trachėjos ir bronchų, ANS, KT silpnumo požymių.

Norint tiksliau įvertinti įvairių išorinių ir (arba) vidinių LPL apraiškų pokyčių laipsnį ir klinikinę bei funkcinę reikšmę, centrinės ir autonominės nervų sistemos įsitraukimo pobūdį ir gylį, NSTD klasifikacija(E.V. Zemtsovskis, 2000):

1. Tikrai mažos lytiškai plintančios ligos – tai 3 ar daugiau išorinių fenotipinių požymių ir (arba) MAD, be matomų ir kliniškai reikšmingų vidaus organų jungiamojo audinio pakitimų.

2. STD sindromas yra 3 ar daugiau išorinių STD stigmų buvimas kartu su kliniškai reikšmingais bent vieno vidaus organo pokyčiais.

3. Generalizuota STD sindromo forma yra 3 ar daugiau STD stigmų buvimas kartu su reikšmingu biomechaniniu raumenų ir kaulų sistemos defektu bei kliniškai reikšmingais 2 ar daugiau vidaus organų ir sistemų pokyčiais.

4. Izoliuota vieno iš vidaus organų LPL.

klasifikacija, pasiūlė V. M. Jakovlevas ir G.I. Nechaeva, apima paskirstymą:

1. Nuo displazijos priklausomi organų ir sistemų pokyčiai sergant LPL (judamųjų, odos, visceralinių).

2. valstybės, susijusios su STD.

Diagnozės pavyzdžiai:

1 pavyzdys. STD. Nuo displazijos priklausomi pokyčiai: raumenų ir kaulų sistemos - dolichostenomelija, pectus excavatum II laipsnis, tiesiosios žarnos pilvo raumenų diastazė, bambos išvarža; Visceralinis - susitraukiantis krūtinės-diafragminės širdies variantas, mitralinio vožtuvo prolapsas II laipsnis su regurgitacija, neurocirkuliacine distonija, tulžies diskinezija.

2 pavyzdys. Lėtinis pūlingas-obstrukcinis bronchitas, susijęs su STD, paūmėjimu. STD. Nuo displazijos priklausomi pakitimai: Skeleto ir raumenų – krūtinės ląstos deformacija, dešinės pusės šonkaulių kupra, stuburo krūtinės ląstos kifoskoliozės; Visceralinis - tracheobronchomaliacija, pūslinė emfizema, mitralinio ir trišakio vožtuvo prolapsas su regurgitacija I laipsnis.

Šiek tiek supaprastinta forma ši klasifikacija plačiai naudojama praktikoje, nors LPL diagnozė nėra įtraukta į oficialius rubrikų sąrašus.

JUNGIAmojo AUDINIO ŠIRDIES DISPLAZIJAS SINDROMAS.

Širdies jungiamojo audinio displazijos sindromas (KTDS) vienija didelę širdies jungiamojo audinio karkaso anomalijų grupę ir nusipelno ypatingo dėmesio dėl didelio paplitimo, klinikinių ir funkcinių apraiškų reikšmingumo bei komplikacijų sunkumo. Idėjų apie STDS atsiradimas ir sparti plėtra tapo įmanoma dėl plačiai paplitusio echokardiografijos įdiegimo medicinos praktikoje. Tačiau tik į 1987 m . Peržiūrėjus Niujorko širdies asociacijos klasifikaciją, į ją buvo įtraukta dviejų etiologinių klasių širdies jungiamojo audinio displazija. Pirmajai klasei priskiriamos diferencijuotos širdies LPL, antrajai – „izoliuotos“ širdies jungiamojo audinio karkaso anomalijos. Pavienės anomalijos yra: izoliuotas vožtuvo prolapsas, kombinuotas vožtuvo prolapsas, izoliuotas aortos regurgitacija, aortos žiedo išsipūtimas, plaučių aneurizma.

1990 m. Omske simpoziume apie įgimtos jungiamojo audinio displazijos problemą STDS buvo nustatytas kaip nepriklausomas sindromas, įskaitant širdies vožtuvų prolapsą, prieširdžių pertvaros aneurizmą (ASA) ir Valsalvos sinusus. Nuo tada pasirodė vidaus literatūroje didelis skaičius tyrimai, kurie įrodė klinikinę STDS reikšmę ir parodė, kad, be minėtų anomalijų, į šią grupę turėtų būti įtraukti nenormaliai išsidėstę stygai (LC) ir daugelis kitų smulkių širdies vystymosi anomalijų (MARS). MARS tyrimas leido S.F. Gnusajevas ir Yu.M. Belozerovui pasiūlyti veikiančią morfologinę klasifikaciją, kuri nurodo 29 anatomines anomalijas įvairiose širdies dalyse. 1-12 metų vaikų subpopuliacijoje echokardiografijos duomenimis įvairios MARS nustatomos 98-99 proc.

Organizmo augimo ir vystymosi procese mažėja širdies dismorfizmo požymių. Tai visų pirma lemia besivystančio organizmo kardiostruktūrų formavimosi pagerėjimas. Taigi aortos ir mitralinių vožtuvų vystymasis tęsiasi postnatalinėje ontogenezėje ir yra skirtas gerinti obturatoriaus funkciją. Be to, MARS dažnio sumažėjimą gali lemti atvirkštinio jungiamojo audinio struktūrų vystymosi procesai (pavyzdžiui, su amžiumi Eustachijaus vožtuvas yra pradinis) ir adaptyvus kraujotakos restruktūrizavimas: apkrova dešiniajam skilveliui (RV). ) su amžiumi mažėja, kairiajame skilvelyje – didėja. Šiuo atžvilgiu dešiniojo AV žiedo išsiplėtimas mažėja su amžiumi. Tuo pačiu metu tokios kardiogenezės stigmos kaip Valsalvos sinusų išsiplėtimas, MVP, triburio vožtuvo (TC) pertvaros lapelio poslinkis gali būti pagrįstos padidėjusiais displazijos procesais, daugiausia širdies jungiamojo audinio stromoje.

Remiantis daugeliu vaikų populiacijos tyrimų, echokardiografija atskleidžia nuo 1 iki 9 MARS, vidutiniškai 3 anomalijos. Trijų MARS buvimas laikomas širdies anomalijų „slenksčiu“. Vaikų, kurių MARS skaičius viršija „ribą“, populiacijoje yra 31,8 proc. Tokiems vaikams dažniau pastebima komplikuota prenatalinio vystymosi eiga (preeklampsija, aborto grėsmė, anemija, infekcinės ir uždegiminės urogenitalinės sistemos, motinos kvėpavimo takų ligos ir kt. Aplinka užterštose vietose vaikų, turinčių „virš slenksčio“ MARS lygį, žymiai daugėja.

Daugelyje darbų yra duomenų apie paveldimą polinkį į STDS.

STDS sindromo širdies apraiškos yra skirtingos. Nėra sutarimo dėl mechanizmų, atsakingų už šių anomalijų klinikinio vaizdo susidarymą. Labiausiai ištirtas, dažnas ir kliniškai reikšmingas MARS yra pirminis mitralinio vožtuvo prolapsas.

Prolapsas reiškia vieno ar abiejų mitralinio ir (arba) kitų širdies vožtuvų lapelių pakrypimą proksimalinės širdies kameros kryptimi. Kalbant apie MVP, mes kalbame apie vožtuvų nukreipimą į kairiojo prieširdžio ertmę.

Pirminis MVP arba „idiopatinis“ daugeliu atvejų yra vienas iš specifinių STD sindromo pasireiškimų. Pirminis MVP populiacijoje pasireiškia 1,8-38% atvejų, o vaikams ir paaugliams MVP aptikimo dažnis yra žymiai didesnis nei suaugusiųjų populiacijoje. Nustatyta, kad 1-12 metų vaikų subpopuliacijoje prolapsas echoCG nustatomas 23 proc. MVP randama įvairaus amžiaus vaikams ir jauniems žmonėms ir, kai kurių autorių nuomone, tai turėtų būti laikoma amžiaus neatitikimo tarp intensyvaus vožtuvo aparato augimo ir širdies dydžio apraiška. Pastaraisiais metais pasirodė tyrimų, leidžiančių identifikuoti MVP kaip paveldimų ar įgimtų TS ligų pasireiškimą, dėl kurių atsiranda MV spuogų jungiamojo audinio displazija ir jų iškritimas į kairiojo prieširdžio ertmę.

Tarp MVP priežasčių, susijusių su STDS sindromu, galima išskirti:

1. Mitralinio vožtuvo struktūros pažeidimai jo miksomatinės degeneracijos (MD) forma, kuriuos sukelia sutrikęs kolageno metabolizmas III ir V tipai. Terminas MD suprantamas kaip kolageno fibrilių architektonikos pasikeitimas ir jų pakeitimas rūgštiniais glikozaminoglikanais. 38% atvejų MD tęsiasi iki stygų aparato, o histologiniai stygų pokyčiai yra panašūs į prolapsuojančių lapelių. MD gali užfiksuoti širdies ir intraventrikulinių nervų skaidulų laidumo sistemą.

2. Vožtuvų aparato ir subvalvulinių struktūrų vystymosi anomalijos: lapelių „perteklius“, netinkamas lapelių pritvirtinimas, stygų gijų pailgėjimas, nenormalus papiliarinių raumenų traukimas).

3. Regioniniai KS miokardo susitraukimo ir atsipalaidavimo pažeidimai (aprašyti 5 nenormalaus KS sistolinio susitraukimo tipai su įvairių jo skyrių išsikišimu). Šie segmentiniai miokardo susitraukimo sutrikimai gali atpalaiduoti stygas ir sukelti (arba sustiprinti) mitralinių lapelių „atleidimą“.

4. Vožtuvų skilvelio disproporcijos buvimas.

5. Somatinė afektinių būsenų realizacija: vožtuvų ir subvalvulinių struktūrų autonominės inervacijos pažeidimas autonominės ar psichoemocinės disfunkcijos (neurozės, isterijos ir kt.) fone.

6. Lėtinis magnio jonų trūkumas, nustatytas 85% pacientų, sergančių MVP, ir, atvirkščiai, 26% pacientų, sergančių latentine tetanija, MVP nustatomas atliekant echokardiogramos tyrimą. Nustatyta, kad hipomagnezemijos sąlygomis fibroblastai gamina brokuotą kolageną, taip pažeidžiant KT struktūrą.

Klinikinis MVP vaizdas, susijęs su STD sindromu, pasižymi polimorfizmu. Būdingiausi nusiskundimai yra skausmai kairėje krūtinės pusėje – 32,3-65 proc. Kardialgijos būna įvairios – dygsniuojančios, skaudančios ir kt. Galimi kardialgijos vystymosi mechanizmai yra lokali miokardo išemija, atsirandanti dėl papiliarinio raumenų įtampos.

Kitas skundas yra dusulys – 15,6-31,5% MVP atvejų. Šalies autoriai oro trūkumo jausmą, kliūtį įkvėpti orą, poreikį giliai įkvėpti, nepasitenkinimą įkvėpimu apibūdina kaip hiperventiliacijos sindromo, kurį sukelia ANS disfunkcija, apraiškas. Hiperventiliacijos sindromo dažnis sergant MVP yra 21,5–50 proc.

Palpitacijos ir širdies darbo pertrūkiai pasitaiko 25,8-45% atvejų. Tyrimai rodo, kad nėra jokio ryšio tarp nenormalaus širdies ritmo, nustatyto Holterio stebėjimo metu, ir širdies plakimo pojūčio bei pertrūkių MVP metu. Šis faktas rodo autonominio širdies ritmo reguliavimo pažeidimą.

Išankstinė sinkopė ir sinkopė pasireiškia 4–33,4% pacientų, sergančių MVP. Viena iš priežasčių – ortostatinė hipotenzija, nustatyta 13,9 proc. sergančiųjų šia patologija.

Vegetatyvinės krizės būdingos MVP. Užsienio literatūroje paplitęs terminas „panikos priepuolis“. Didelis MVP aptikimo dažnis žmonėms, kenčiantiems nuo „panikos priepuolių“ (8,0–49,5 proc.), įtikina jų artimus santykius.

MVP diagnozė pagal auskultacinius požymius turi didelę praktinę reikšmę. Būdingas klausantis širdies yra vidurinis arba vėlyvas sistolinis spragtelėjimas ir (arba) vėlyvas sistolinis ūžesys. Triukšmas nustatomas virš širdies viršaus ir liudija mitralinio nepakankamumą. Tačiau daugeliu atvejų MVP eiga gali būti besimptomė, 20% atvejų būna „tylių“ prolapsų, kurių nelydi auskultaciniai reiškiniai.

Kadangi jungiamojo audinio sutrikimai dažnai būna generalizuoti, pacientams, sergantiems MVP, KT silpnumo požymiai nustatomi odos, akių, raumenų ir kaulų sistemos, trachėjos ir bronchų, ANS ir virškinimo trakto dalyse.

Informatyviausias instrumentinis MVP diagnozavimo metodas yra echokardiografija. Metodo jautrumas ir specifiškumas yra atitinkamai 87-96% ir 87-100%. MVP dažnai lydi mitralinė regurgitacija (MR), nustatyta Doplerio echokardiografija. Kuo didesnis vožtuvų nukritimo laipsnis, tuo didesnė mitralinio regurgitacijos (MR) išsivystymo tikimybė, kuri lemia MVP sunkumą. Be to, didėjant MR laipsniui, didėja ir kitų MVP komplikacijų, tokių kaip staigi mirtis, infekcinis endokarditas, skilvelių aritmija, išsivystymo rizika. Vienas iš MR vystymosi veiksnių yra MV vožtuvų MD buvimas. MVP MR gali būti siejamas ne tik su lapelių MD, bet ir su pluoštinio žiedo išsiplėtimu ar lapelių hipermobilumu. MR dėl vožtuvo žiedo išsiplėtimo arba per didelio širdies audinio elastingumo gali nebūti kartu su MVP, bet gali pasireikšti kaip savarankiška būklė. Nustatyta, kad jaunų žmonių minimali regurgitacija ant MC pasireiškia 76,4 proc., o TC – 72,7 proc.

Pacientams, sergantiems MVP, dažnai stebimi įvairūs ritmo ir laidumo sutrikimai. Skirtingų autorių duomenimis, skilvelių ekstrasistolija (PVC) pasireiškia 18,2-90,6% atvejų, supraventrikulinė ekstrasistolija (VEC) - 16-80%, SA blokada - 3,2-5%, AV blokada - 0,9-9% atvejų. .

Šiuo metu nėra sutarimo dėl MVP ritmo sutrikimų vystymosi mechanizmų. Nustatyta, kad pacientams, kuriems nustatytas idiopatinis MVP ir EchoCG kriterijai dėl MD ir (arba) nenormali papiliarinių raumenų trauka 8 mm ir daugiau turi didesnę skilvelių aritmijų riziką. Pacientams, sergantiems MVP, esant dideliam nenormaliam papiliarinių raumenų traukimui, 50% atvejų užfiksuojamas didelės gradacijos PVC pagal Lown. Tikėtina, kad ryškus nenormalus papiliarinių raumenų traukimas sukelia lokalios LV miokardo srities elektrofiziologinį nestabilumą, skatinantį skilvelių aritmijas. Esant MD prolapsuojantiems MV spuogams, žymiai padidėja SVES ir VES atsiradimo rizika. SVES atsiradimas yra susijęs su kairiojo prieširdžio ląstelių elektrinio aktyvumo padidėjimu ir pasikeitimu, kurį sistolės metu dirgina prolapsuojantis miksomatiškai pakitęs MV lapelis ir (arba) mitralinio regurgitacijos srove, o VES atsiradimas susijęs su mechaniniu KS sienelės dirginimu miksomatiškai pakitusiais chordais.

Esant MVP, paroksizminė supraventrikulinė tachikardija pasireiškia dažniau nei populiacijoje, todėl padidėja staigios mirties rizika. Paroksizminių aritmijų nustatymas MVP yra susijęs su buvimu papildomų būdų laikantis. Pastebėtas patogenetinis ryšys tarp MVP buvimo ir laidumo sistemos anomalijos, kaip įvairių širdies struktūrų vystymosi defektų embriono organogenezės laikotarpiu.

Funkcinis sinusinio mazgo silpnumo sindromas, esant MVP, pasireiškia 2,4-17,5% atvejų. Jo buvimas gali būti dėl autonominės disfunkcijos buvimo, kai vyrauja vagos įtaka.

Asmenims, sergantiems MVP, ERRS (ankstyvosios skilvelio repoliarizacijos sindromas) nustatomas 12,5-35 proc. Be to, kai SRW nustatoma pacientams, sergantiems MVP, širdies ritmo sutrikimai nustatomi 92,3 proc. Su MVP sindromas pasireiškia 8 kartus dažniau nei sveikiems žmonėms. W.P.W.

Be to, naudojant MVP, EKG atskleidžia nespecifinius repoliarizacijos sutrikimus 4-44% atvejų, trumpalaikės T bangos inversijos ir segmento slopinimo forma. ST II, ​​III, aVF, V 5, V 6. Šie pokyčiai gali būti susiję su išemija ir ANS simpatinės dalies disfunkcija.

Pastaraisiais metais daug dėmesio buvo skiriama pacientų, sergančių MVP, staigios mirties prognozių tyrimui. Padidėjusi intervalų dispersija Q-T EKG tyrimas nustatomas 24% pacientų, sergančių MVP. Be to, nustatyta teigiama koreliacija dėl padidėjusios intervalo dispersijos Q-T su prolapso gyliu ir MD prolapsuojančių lapelių buvimu.

Paskelbti duomenys apie MVP hemodinamikos sutrikimų vertinimą asmenims, sergantiems LPL, yra prieštaringi. Kai kurie autoriai nurodo KS ertmės dydžio sumažėjimą ir miokardo susitraukimo funkcijos parametrų padidėjimą; kiti - jie pastebi tik polinkį į miokardo masės mažėjimą esant normalioms kairiojo skilvelio siurbimo ir susitraukimo funkcijoms. Vieni tyrimai rodo centrinės hemodinamikos hiperkinetinio tipo vyravimą (61,7 proc.) ir didelį MR dažnį (90,4 proc.), kiti – hipokinetinį tipą. Akivaizdų paskelbtų duomenų apie hemodinamikos sutrikimus nenuoseklumą gali lemti tirtų pacientų amžiaus skirtumai, konstituciniai ypatumai, taip pat tinkamo diferencijuoto požiūrio diagnozuojant LPL nebuvimas.

Ištyrus hemodinamikos pokyčių priežastis, nustatyta koreliacija su amžiumi, LPL sergančių pacientų konstituciniais ypatumais, ypač su krūtinės ląstos, stuburo deformacijos sunkumu, organų padėtimi krūtinėje.

Yra trys nuo displazijos priklausomos širdies variantai:

1. Asteninis torakofreninės širdies variantas sergant LPL būdingas pacientams, sergantiems asteniniu krūtinės ląstos tipu, „tiesios nugaros“ sindromu, krūtinės ląstos deformacija. aš laipsnį. Jam būdingas širdies ertmių dydžio sumažėjimas, nesumažėjus miokardo masei, ir biomechanikos pasikeitimas, pasireiškiantis sistolinio susitraukimo padidėjimu ir diastolinio atsipalaidavimo sumažėjimu, kartu su insulto apimties sumažėjimu. .

2. Pacientams, sergantiems sunkia krūtinės ląstos ir stuburo deformacija, stebimas konstrikcinis nuo displazijos priklausomos širdies variantas. Šiuo atveju širdis arba sumažinama ir suspaudžiama, arba pasukama sukant pagrindinių kraujagyslių kamienus. Sumažėja miokardo susitraukimo funkcija, ypač kasoje.

3. Pseudo-diastolinis krūtinės diafragminės širdies variantas pasireiškia pacientams, sergantiems sunkia krūtinės ląstos deformacija ir aortos šaknies išsiplėtimu. Struktūrinius pokyčius lydi kairiojo skilvelio dydžio padidėjimas diastolės metu. Šiuo atveju LV įgauna sferinę formą.

Yra įrodymų, kad vaikams ir paaugliams, sergantiems MR, MVP fone susidaro KS diastolinė disfunkcija, kuri pasireiškia didžiausio ankstyvojo prisipildymo srauto rodiklių sumažėjimu, ankstyvo užpildymo srauto lėtėjimo laiko sumažėjimu, ir kompensacinis prieširdžių komponento dalies padidėjimas diastoliniame užpildyme. Pagal Nishimur arba RA, Tadžikajus (1994) ankstyvojo diastolinio prisipildymo greičio mažėjimo priežastis – padidėjęs skilvelio sienelės standumas, aktyvaus atsipalaidavimo pažeidimas, sumažėjęs miokardo elastingumas. Be to, buvo nustatyta, kad esant MD MVP fone yra KS sistolinę funkciją apibūdinančių rodiklių inversija, pasireiškianti ESV (galinio sistolinio tūrio) padidėjimu, tendencija didėti EDV (gal. diastolinis tūris), EF (išstūmimo frakcijos) sumažėjimas, kai sulėtėja cirkuliarinio miokardo susitraukimo greitis ir susidaro pirminiai simetrinės KS hipertrofijos požymiai, pasireiškiantys IVS ir LVL storio padidėjimu ir miokardo masės indekso (IMM) padidėjimas. Šie pokyčiai (susitraukimo greičio sulėtėjimas, padidėjus KMI) gali atsirasti dėl kokybinės miokardo struktūrų būklės, kai yra MD. Vaikams, sergantiems MVP be MR ir MD požymių, yra diastolinės ir sistolinės funkcijos sutrikimų.

Kita dažna širdies jungiamojo audinio karkaso anomalija – netikros stygos, kurios didžiąja dalimi (95%) yra KS ertmėje, rečiau RV, RA, LA ertmėse. Skirtingai nuo tikrosios stygos, jie nėra susiję su atrioventrikulinių vožtuvų smailėmis, bet yra pritvirtinti prie laisvų skilvelių sienelių. Nenormalūs fibromuskuliniai ryšuliai pirmą kartą buvo aprašyti 1893 m. W. Turneris skrodimo metu ir buvo laikomi normos variantu. Netikri notochordai palyginti neseniai buvo pradėti laikyti genetiniu defektu arba embriogenezės pažeidimu, dėl kurio išsivystė STD. HL genetinį determinizmą patvirtina tai, kad jų topografija KS ertmėje vaikams ir tėvams daugeliu atvejų yra identiška.

LH yra pirmykštės širdies vidinio raumeninio sluoksnio darinys, atsirandantis embrioniniame laikotarpyje, kai surišami papiliariniai raumenys. Histologiškai HL turi pluoštinę, fibromuskulinę arba raumeninę struktūrą. Reikšmingas HL nustatymo echokardiografijos metodu dažnio rezultatų sklaida (0,5-68 proc. atvejų) rodo, kad šių anomalijų diagnostikoje nėra vieno metodinio požiūrio. Kai kurie autoriai siūlo išskirti netikrus stygas ir nenormalias trabekules (AT). Pagrindinis skirtumas tarp LH ir AT yra didelis ultragarso tankis ir siūlinė forma. AT paprastai yra verpstės formos su plačiu pagrindu ir tankiu, artimu miokardo tankiui. Tačiau kai kuriais atvejais dėl reikšmingo struktūros kintamumo ne visada pavyksta identifikuoti intraventrikulinius susiaurėjimus kaip stygas ar trabekules, o tai, kai kurių autorių nuomone, patvirtina universalaus termino HL vartojimo tikslingumą.

Širdies apraiškos labai priklauso nuo šių stygų vietos LV ertmėje. Kliniškai reikšmingiausi yra skersiniai-baziniai ir daugybiniai stygai, sukeliantys „muzikinį“ sistolinį ūžesį ir sutrikdantys intrakardinę hemodinamiką bei diastolinę širdies funkciją, prisidedantys prie širdies aritmijų atsiradimo. Nuomonės apie intrakardinės hemodinamikos ypatybes sergant HL yra prieštaringos. LH, priklausomai nuo reljefo ir skilvelio, kuriame jie yra, skyriaus (viršūninio, vidurinio ir bazinio), turi įtakos skilvelio geometrijai. Tirdamas HL vaidmenį pažeidžiant intrakardinę hemodinamiką, Storozhakovas G.I. V 1993 m atrado itin didelio greičio kraujo tėkmės buvimą LH srityse KS ertmėje, tačiau šio reiškinio vaidmuo nebuvo ištirtas. Literatūroje yra pavienių duomenų apie perduodamos kraujotakos greičio parametrų pokyčius, dėl kurių gali sumažėti miokardo atsipalaidavimo gebėjimas ir išsivystyti KS diastolinė disfunkcija. Daugelyje tyrimų nustatyta, kad HL vieta viduriniame arba baziniame segmentuose gali neutralizuoti KS atsipalaidavimą ir sumažinti KS ertmę diastolėje. Petrovas V.S. rodo KS dydžio padidėjimą, nežymų KS išstūmimo frakcijos sumažėjimą suaugusiems pacientams, sergantiems HL. Šie pokyčiai, jo nuomone, yra susiję su širdies ST karkaso silpnumu ir MR buvimu, kuris dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems HL.

HL aritmogeninis vaidmuo buvo intensyviai tiriamas per pastaruosius 10 metų. Pirmą kartą į 1984 H. Suvadalis pasiūlė HL vaidmenį širdies aritmijose. Daugumos mokslininkų teigimu, HL yra papildomas širdies laidumo sistemos elementas, turintis galimybę atlikti elektrinius impulsus ir taip dalyvauti širdies aritmijų atsiradime. Tačiau nėra bendro sutarimo dėl LVHL aritmijų mechanizmų. Kitas galimas mechanizmas aritmija apima lygiųjų raumenų ląstelių elektrofiziologinių savybių pokyčius dėl KS ertmės deformacijos ir turbulentinės kraujotakos dėl LH formos kliūties. Nustatyta aritmogeninio poveikio sunkumo priklausomybė nuo HL topografinių variantų. Labiausiai aritmogeniški yra skersiniai-baziniai, daugybiniai. Be to, yra tiesioginė koreliacija tarp stygos storio ir jo aritmogeniškumo.

Nustatyta, kad SRHR reiškiniai, CLC, WPW 68-84,9% jie derinami su HL, daugiausia išilginiai. Be to, RRS vaikams, sergantiems HL, nustatoma 72%, suaugusiems - 19% atvejų. Yra ryšys tarp HL ir autonominės disfunkcijos sindromo, kuris laikomas STD sindromo pasireiškimu.

1. Priešlaikinio skilvelių sužadinimo sindromas.

2. Ankstyvos skilvelių repoliarizacijos sindromas.

3. Priešlaikiniai skilvelių kompleksai.

4. Skilvelinio komplekso galinės dalies nestabilumas užpakaliniuose apatiniuose laiduose.

Pastaraisiais metais pasiekta sėkmė tiriant STDS, ypač jo individualias apraiškas - MVP ir LHLH, patvirtina jų klinikinę reikšmę, kuri pirmiausia slypi aritmogeniniame sindrome, kuris apsunkina STDS eigą. Tuo pačiu metu kitų STDS sindromo požymių klinikinės ir funkcinės apraiškos - aortos ir trišakio vožtuvų prolapsas, Valsalvos sinusų aneurizma, papiliarinių raumenų anomalijos ir kt. Tik keliuose darbuose yra duomenų apie širdies aritmijų ryšį su HL LA ertmėje, su SLA aneurizma ir dešiniojo prieširdžio mikroanomalijas. Intrakardinių hemodinamikos parametrų tyrimai yra fragmentiški ir susiję su individualiais STDS sindromo požymiais, daugiausia MVP ir LVH. Atsižvelgiant į atliktų tyrimų duomenis, rodančius kai kurių LPL širdies ir kraujagyslių sistemos apraiškų eigos progresavimą ir regresiją didėjant amžiui ir kartu didėjantį kitų LPL simptomų bei su LPL sindromu susijusių ligų dažnį, dėl ko Visapusiam ST plitimui organizme tampa akivaizdu, kad būtina ieškoti metodų, skirtų ankstyvai diagnostikai, įvairių organų ir sistemų jungiamojo audinio struktūrų įsitraukimo laipsniui ir pakitimų sunkumui įvertinti, kad būtų galima laiku profilaktikai. , o prireikus – adekvati kompleksinė terapija ir pacientų, sergančių STDS sindromu, reabilitacija.

VEGETATYVINĖ BŪKLĖ VAIKŲ, SUSIKRARTŲ STD.

IN tiriamasis darbas Pastaraisiais metais buvo parodytas ryšys tarp SDTS ir sunkių vegetatyvinių simptomų, jo mozaikos ir daugiakrypčių reakcijų. Autonominės disfunkcijos simptomai nustatomi beveik ¾ paauglių, sergančių STDS, naudojant A.M. Veinas. Kai kurių mokslininkų teigimu, VVD nustatoma beveik visiems asmenims, sergantiems LPL. Didelis VSD aptikimo dažnis atsiranda dėl paveldimų limbikoretikulinio komplekso, apimančio pagumburį, smegenų kamieną ir smilkinines skilteles, struktūros ir funkcijos ypatybių. Ši aplinkybė lemia nenormalų neurovegetacinių reakcijų pobūdį. Autonominės disfunkcijos, susijusios su STD, priežastis yra kolageno struktūros pasikeitimas, kuris neigiamai veikia jo trofinę funkciją centrinėje ir autonominėje nervų sistemose, o tai savo ruožtu prisideda prie VSD vystymosi. Darbas tiriant šeimos polinkį į vegetacines krizes leido įrodyti ne tik vertikalų jų perdavimą, bet ir aplinkos veiksnių dalyvavimą. Daroma prielaida, kad neurovegetacinio atsako pobūdis yra paveldimas, kuris tam tikru būdu modifikuojamas priklausomai nuo aplinkos sąlygų.

Pasak Nechaeva, G.I. Sergant STD sindromu (suaugusiųjų populiacijoje), formuojasi autonominės disfunkcijos sindromas, kuriame vyrauja simpatinė reguliacija (97 proc.), kurios pagrindinės apraiškos yra kardialgija (57,5 proc.), arterinio slėgio labilumas (78 proc.), kvėpavimo sutrikimas. (67 proc.). Stiprėjant simpatiniam reguliavimui, susidaro sąlygos neekonomiškam energijos eikvojimui visuose organizmo organuose ir sistemose, ypač širdyje, kraujagyslėse, plaučiuose, o tai yra adaptacinių mechanizmų išsekimo priežastis. CIG analizė subpopuliacijoje nuo 15 iki 30 metų parodė, kad pacientų, sergančių STD sindromu, grupėje yra tendencija vyrauti simpatiniams autonominės tonuso reakcijos mechanizmams (56 proc. pacientų). Vegetatyvinio reaktyvumo vertinimas COP rodo, kad 80% pacientų, sergančių STDS, sumažėjo autonominės reguliavimo adaptacinės galimybės: 1/3 pasireiškė hiperreaktyvumas, 1/4 - nereaktyvumas, 47% - rodiklių desinchronizmas.

Tiriant LPL ir MARS fenotipinius pasireiškimus asmenims, patyrusiems vegetacines krizes, nustatytas vyraujantis šių požymių sankaupa šioje pacientų grupėje, palyginti su sveikais. Nustatyta tiesioginė koreliacija tarp STDS sindromo požymių skaičiaus ir autonominės disreguliacijos apraiškų sunkumo. Nemažai autorių pabrėžia VVD ir MVP etiologinį bendrumą, vegetacinės distonijos sindromas laikomas vienu iš klinikinių MVP ir (arba) LVH apraiškų.

Vaikų autonominio reaktyvumo ypatybių tyrimų yra nedaug. Vaikams (2–15 metų), turintiems ritmo ir laidumo sutrikimų LPL fone, nustatomas VSD sindromas, daugiausia vagotoninio tipo. Kliniškai tai pasireiškia iki sinkopinės, sinkopinės ir asteninės būklės, kardialginio sindromo, įtampos galvos skausmų, kuriuos dažnai lydi psichopatologiniai sutrikimai. Tuo pačiu metu beveik visi vaikai, sergantys STDS sindromu, turi autonominės disreguliacijos apraiškų pagal CIG. Pagal dviračių ergometriją vaikams, turintiems STDS sindromo požymių, sumažėja fizinis darbingumas.

Poreikis toliau tirti vaikų, turinčių LPL požymių, ANS būklę, akivaizdus dėl klinikinių apraiškų gausos, autonominio reguliavimo sutrikimo ir sumažėjusio fizinio bei emocinio streso tolerancijos. Šiems pacientams kyla pavojus, kad gali sutrikti organizmo prisitaikymo mechanizmai.

STD IR BRONCHOPULMONINĖS SISTEMOS PATOLOGIJOS.

Nustatyta, kad genetiškai nulemtą ST nepakankamumą gali lydėti bronchopulmoninės sistemos disfunkcija, kurios viena iš apraiškų yra tracheobronchinė diskinezija (TBD). TBD – trachėjos ir didelių bronchų spindžio susiaurėjimas iškvėpimo metu dėl nenormalios ST struktūros. TBD išsivystymo mechanizmas yra susijęs su tuo, kad didelio ir vidutinio kalibro bronchuose yra galingas jungiamojo audinio skeletas, todėl pacientams, sergantiems LPL, sumažėja viršutinių kvėpavimo takų elastingumas dėl. pirminė ST „silpnybė“. Todėl priverstinio įkvėpimo metu dideli ir vidutiniai bronchai susiaurėja dėl jų sienelių prolapso.

Norint nustatyti TBD, inhaliacijos testas su berotek yra informatyvus. Įkvėpus berotek, oro srautui iškvepiant priešinasi tik jungiamojo audinio karkasas, todėl viršutinių kvėpavimo takų KT „silpnumo“ atvejais paūmėja tracheobronchinė diskinezija (paradoksas berotek tyrimo rezultatas). TBD buvimas nustatytas 73,3% suaugusių pacientų, sergančių idiopatiniu MVP, ir 83,3% HL, kas atitinka kitų autorių tyrimų rezultatus: pacientams, sergantiems MVP, pirminis TBD nustatomas 75,3% atvejų.

Morfologiniai bronchopulmoninės sistemos pokyčiai sergant STD sukelia tracheobronchinio medžio ir alveolių audinio raumenų-kremzlinio karkaso funkcijos pasikeitimą, todėl jie tampa hiperelastiniai, susidaro tracheobronchomegalija, tracheobronchomaliacija, bronchektazės ir kai kuriais atvejais. idiopatinio spontaninio pneumotorakso atsiradimas. Pacientams, sergantiems tracheobronchine patologija, nustatytas didesnis STDS žymenų pasireiškimas (33,3 proc.), kuris 4-5 kartus viršija bendruosius populiacijos rodiklius. Šie duomenys patvirtina jungiamojo audinio displazijos vaidmenį bronchų obstrukcinių sutrikimų vystymuisi. Pastarajam pasireiškus asmenims, turintiems pradinį KT defektą, obstrukcinės plaučių patologijos metu pastebimi papildomi nepalankūs veiksniai. Šie veiksniai yra imunodeficitas, būdingas STD ir tracheobronchinė diskinezija. Nepaisant šių pokyčių rimtumo ir problemos skubumo, STD reikšmę bronchų obstrukcijos genezei reikia toliau tirti.

Vaikų lytiškai plintančių ligų kvėpavimo sistemos patologija yra plačiai paplitusi, tačiau mažai ištirta. Studijoje V.V. Zelenskaya (1998) parodė, kad vaikams, sergantiems bronchopulmonine patologija, būdingas didelis STD dažnis (su BA - 32,1%, su lėtine bronchopulmonine patologija - 30,8%). Buvo atskleisti klinikiniai astmos eigos ypatumai vaikams, turintiems LPL požymius: vegetatyvinė priepuolio spalva, su lengva astma - "tylus" bronchų spazmo variantas, su vidutinio sunkumo ir sunkia astma - didelė bronchų medžio anomalijų dalis, komplikacijos spontaninio pneumotorakso ir poodinės emfizemos forma, mažesnis atsakas į bronchų spazmolitinius vaistus, daugiausia proksimalinis bronchų obstrukcinių sutrikimų pobūdis.

Mūsų duomenimis, vaikams, sergantiems AD, sergamumas LPL siekia 67 proc. Daugeliu atvejų vaikams, sergantiems BA LPL fone, buvo pastebėti reikšmingi autonominės reguliavimo sutrikimai, kuriuos patvirtina būdingi EKG požymiai, taip pat pradinio autonominio tonuso ir autonominio reaktyvumo pokyčiai. Šiai vaikų kategorijai būdingi dažnai aptinkami ir ryškiausi hemodinamikos pokyčiai. Visų pirma, jie susiję su dešiniosiomis širdies dalimis ir pasireiškia kaip dešiniojo skilvelio diastolinė disfunkcija, jo ertmės padidėjimas, plaučių arterijos srauto profilio poslinkis į sistolės pradžią, frakcijos sumažėjimas. sistolinis sustorėjimas ir tarpskilvelinės pertvaros kinetikos pažeidimas. Šie duomenys rodo, kad kas 3-4 vaikas, sergantis BA, suserga plautine hipertenzija. LPL įtaką BA sergančių vaikų plautinės hipertenzijos išsivystymui patvirtina tai, kad šie pokyčiai pastebėti vaikams, sergantiems ne tik sunkia, bet ir vidutinio sunkumo bei net lengvo BA forma.

Tačiau daugelis šios patologijos aspektų vaikystėje išlieka menkai suprantami. Sunkumai laiku diagnozuoti dėl neryškaus klinikinio vaizdo, didelio šios patologijos paplitimo ir proceso chroniškumo galimybės lemia būtinybę toliau tirti lytiškai plintančių ligų vaidmenį vystant bronchopulmoninę patologiją.

STD IR VIRŠKINAMOJI TAKTŲ PATOLOGIJA.

Sergant LPL, virškinimo traktas (GIT), kaip vienas labiausiai kolagenizuotų organų, neišvengiamai dalyvauja patologiniame procese. Sergant ST displazija, tai pasireiškia žarnyno mikrodivertikuloze, sutrikusia virškinimo sulčių išsiskyrimu, tuščiavidurių organų peristaltika. Tulžies pūslės diskinezija pagal hipomotorinį tipą nustatoma pacientams, sergantiems MVP 59,8%, o LVH - 33,3% atvejų. Sergantiesiems MVP ir virškinimo sistemos patologija, dažniau nei be jo, širdies nepakankamumas (40,0-64,3%), diafragmos stemplės angos išvarža (14,0-45,2%), tulžies pūslės vystymosi anomalijos (20). 0-52,7%), dolichosigma (40,0-84,6%). MVP laikomas vienu iš virškinimo sistemos ligų išsivystymo rizikos veiksnių. Yra žinoma, kad LPL sergantiems pacientams būdinga įvairi, kaip taisyklė, lėtinė visceropatologija. Lėtinis gastroduodenitas (CGD) virškinamojo trakto ligų struktūroje yra 60-80 proc. ŠKL yra liga, pagrįsta skrandžio gleivinės ląstelių atsinaujinimo pažeidimu, reaguojant į lėtinį bakterijų ( Helicobacter pylori ) ar kitokio pobūdžio.

Pacientams, sergantiems CGD LPL fone, vystantis lėtiniam procesui, esminis ryšys yra epitelio ir stromos santykių pažeidimas uždegimo metu, kurį ypač reguliuoja vietinio imuniteto sistema. T.N. Lebedenko, buvo išsamiai ištirtos LPL sergančių pacientų lėtinio gastroduodenito klinikinės ir morfologinės savybės. Anot autoriaus, dominuojanti forma Helicobacter pylori - susijęs gastritas žmonėms, sergantiems LPL, yra pangastritas su lengva ar vidutinio sunkumo skrandžio gleivinės atrofija.

Gastroabdominalinės patologijos ir STD ryšys vaikų populiacijoje praktiškai netirtas. Yra tik keli tyrimai šia tema. Visų pirma, buvo aprašytas didelis STD (28–30 %) dažnis vaikams, turintiems gastroabdominalinę patologiją ir vystymosi mikroanomalijas, pirmiausia tulžies pūslės (62 %), vaikams, sergantiems ŠKL, esant LPL. Kai kurios savybės buvo atskleistos CGD metu STD fone, įskaitant klinikinio vaizdo neryškumą, ANS susidomėjimą. Mūsų duomenimis, LPL sindromo dažnis vaikams, sergantiems CGD, siekia 81% (pav.). Būtent šios kategorijos vaikams 1,5-2 kartus dažniau (iki 72 proc., tuo tarpu, pavyzdžiui, sergant BA - 54 proc.) taip pat yra pilvo organų displazija - tulžies pūslės anomalijos, gastroezofaginis refliuksas ir kt. (M.A. Klyuchnikova, 2003).

Ryžiai. STD sindromo dažnis sergant bronchine astma, lėtiniu gastroduodenitu ir lėtiniu pielonefritu (savo tyrimo rezultatai)

STD IR ŠLAPIMO SISTEMOS PATOLOGIJOS.

Pastaraisiais dešimtmečiais, sustiprėjus neigiamam išorinės aplinkos poveikiui žmogaus organizmui, literatūroje pasirodė duomenų apie gyventojų šlapimo sistemos ligų padažnėjimą. Kartu padaugėjo inkstų pažeidimų, susijusių su disembriogeneze, t.y. inkstų formavimosi pažeidimas organų, ląstelių, tarpląsteliniame lygmenyse ir jų derinių pavidalu. Ligoms būdingas platus amžiaus intervalas, nemaža dalis latentinių klinikinių variantų, kurie ilgainiui formuoja lėtines formas.

Šiuo metu yra nuomonė, kad pirminio pielonefrito nėra, tačiau yra pielonefritas, kurio priežastis nežinoma. Didelis STDS dažnis vaikams, sergantiems ūminiu pielonefritu, rodo, kad inkstų STDS gali būti šių pacientų ligos vystymosi rizikos veiksnys dėl audinių struktūros anomalijos, pasireiškiančios turinio sumažėjimu. tam tikrų tipų kolagenas arba jų santykio pažeidimas. Yra apibendrintos neimuninės membranopatijos požymių, atsirandančių dėl progresuojančios kolageno degeneracijos, kurioje vyrauja glomerulų bazinės membranos asmenims, sergantiems LPL. Pavyzdžiui, nustatyta, kad pacientams, sergantiems nefroptoze, sutrinka elastinių ir kolageno skaidulų formavimasis su antriniais distrofiniais pastarųjų pakitimais. Remiantis šiuo metu priimta LPL klasifikacija, galima daryti prielaidą, kad STDS sindromas gali būti derinamas su inkstų STDS. Šie ligoniai priklauso paveldimų TS ligų su visceralinėmis apraiškomis grupei. Tai gali patvirtinti duomenys apie daugumos šių pacientų apsunkintą inkstų ligų šeimos istoriją, t.y. galime kalbėti apie šios ligos genetinį determinizmą. Daugelio autorių teigimu, STDS sindromas vaikams, sergantiems inkstų patologija, nustatomas labai dažnai (72%), įskaitant tuos, kurie serga ūminėmis ir lėtinėmis pielonefrito, glomerulonefrito ir intersticinio nefrito formomis. Be to, buvo įrodyta, kad pielonefritas vaikams, sergantiems LPL, atsižvelgiant į įgimtas OMS vystymosi anomalijas, turi savo eigos ypatumus: dažniau jis yra latentinis, silpnai simptominis ir, kaip taisyklė, pasireiškia tik šlapimo sindromas su dvišaliais pažeidimais, membraną naikinančio proceso buvimu ir piridoksino trūkumu.

KRAUJO SISTEMOS POKYČIAI SERGANT STD.

Hemoraginis sindromas yra vienas iš mezenchiminės displazijos pasireiškimų, todėl gali būti laikomas STD sindromo dalimi. Asmenims, sergantiems MVP, buvo nustatyti hemostazės sistemos jungčių sutrikimai: trombocitų agregacijos funkcijos pasikeitimas, von Willebrand faktoriaus aktyvumo sumažėjimas kraujo plazmoje, paskutinės kraujo krešėjimo stadijos pažeidimas. Nustatyta, kad pacientams, sergantiems MVP, pasireiškia hemoraginio sindromo apraiškos: dažnas kraujavimas iš nosies, petechialiniai kraujavimai odoje, padidėjęs dantenų kraujavimas, užsitęsęs kraujavimas su pareze.

IMUNINĖS SISTEMOS BŪKLĖ SU STD.

Šiuolaikinės literatūros duomenys nekelia abejonių dėl glaudaus ryšio tarp imuninės sistemos būklės ir STD sindromo.

Nechajevos teigimu, LPL metu susidarantys distrofiniai timolimfoidinio audinio pokyčiai lemia organizmo imunologinės kompetencijos pažeidimą. 59,6% pacientų, sergančių LPL, turi anamnezinių ir klinikinių imunologinio nepakankamumo požymių (dažnos ūminės kvėpavimo takų infekcijos, pūslelinė, dilgėlinė ir kt.), kuriuos patvirtina ląstelinio ir humoralinio imuniteto sistemos pokyčiai. G.F. Ibragimova taip pat atkreipia dėmesį į vaikų, turinčių ritmo ir laidumo sutrikimų, imuninės sistemos disbalansą TS displazijos fone. Vaikams, turintiems LPL požymių, dažnai diagnozuojami lėtinės infekcijos židiniai, dažnos gretutinės ligos, nuolatinė chlamidinė ir pūslelinė infekcija, tubininfekcija, vidaus organų apsigimimai, endokrininė patologija. Galima daryti prielaidą, kad latentinė ar netipinė lėtinių ligų eiga šios kategorijos vaikams gali būti susijusi su imuninio atsako iškraipymu LPL fone, veikiant įvairiems patogenetiniams veiksniams.

GYDYMAS.

Sergant STD sindromu, gydymas turi būti visapusiškas ir individualus, atsižvelgiant į amžių, vidaus organų bei raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų sunkumą, psichologinius sutrikimus ir autonomines disfunkcijas (EV, Zemtsovsky, 2000). Kartu su racionaliu dienos režimu ir mityba, būtina nustatyti fizinio aktyvumo tipą ir laipsnį, kuris neturėtų būti atmestas (verčiau turėtų būti privalomas) individualioje vaiko programoje. Esant vidutinio sunkumo STD sindromo apraiškoms, tinkamas fizinis aktyvumas turėtų būti laikomas viena iš svarbiausių terapinės intervencijos priemonių. Sveikatą gerinantis fizinis aktyvumas pagreitina jungiamojo audinio brendimą ir kompensuoja esamus defektus, sudaro sąlygas padidėjusiam audinių organų prisotinimui deguonimi ir organizmo reaktyvumui (taip pat ir imunologiniam). Įvairių mankštos terapijos ir masažo metodų taikymas dažnai padeda ne tik stabdyti patologinio proceso vystymąsi, bet ir padidinti vaiko organizmo kompensacines-adaptacines galimybes.

Vaistų (metabolizmo) korekcija gali būti schematiškai pavaizduota taip:

1. Korekcija ląstelių lygiu, atsižvelgiant į chronobiologinius ritmus: karnitinas (L forma) - iki 10 valandos po pietų, ubichinonas (kofermentas Q 10) - nuo 17 iki 20 valandos; Išimtis yra naujagimiai ir 1 mėnesio gyvenimo vaikai, kuriems pateisinamas 2–3 kartus didesnis karnitino vartojimas. Reikėtų atkreipti dėmesį į galimybę naudoti skystas vaistų formas, ypač vaikams. jaunesnio amžiaus(Elkaras, Kudesanas).

2. Elektrolitų pokyčių korekcija: kalcio ir magnio preparatai. Ilgai (kelis mėnesius) Ca preparatus vartoti kartu su Mg patartina ne tik jungiamojo audinio (fibroblastų, ekstraląstelinės matricos struktūrų) brendimui, bet įvairių komplikacijų, pavyzdžiui, širdies ritmo sutrikimų, profilaktikai. Vartojant tokius vaistus kaip Magnerot, parodoma reikšminga atvirkštinė širdies sutrikimų dinamika (ypač su MVP). teigiamą įtaką apie autonominio reguliavimo pobūdį ir kraujagyslių sutrikimų dažnį. Ypatinga prasmė turi Mg ir orotinės rūgšties derinį, kuris, be savo „savų“ funkcijų (pirimidino bazių sintezė, priežiūra aukštas lygis ATP ir kt.) užtikrina magnio patekimą tiesiai į ląsteles su minimaliais nuostoliais virškinimo trakte arba išskyrimu su šlapimu. Magnio trūkumui kompensuoti galima vartoti vaistą "Magne B6").

3. Laisvųjų radikalų oksidacijos procesų stabilizavimas antioksidantų pagalba, tarp kurių kartu su ubichinonu (kofermentas Q 10, kudesanas) gali būti naudojami vitaminai E, C, Vetoron amžiaus dozėmis. Vaikams gali būti naudojamas Biorex fitokompleksas, kurio antioksidacinės ir imunomoduliuojančios savybės buvo įtikinamai įrodytos L.G. atliktų tyrimų metu. Korkina (RSMU).

4. Vitaminų terapija rudens-pavasario laikotarpiais, taip pat sveikimo laikotarpiu po peršalimo ligų.

5. Imuniteto sutrikimų (gripo epidemijos metu, sergant lėtinėmis uždegiminėmis ligomis, ruošiantis chirurginėms intervencijoms) korekcija - likopidas, viferonas, ežiuolė ir kt.

Pagal mūsų pastebėjimus vaikams su bronchų astma ir lėtiniam gastroduodenitui LPL sindromo fone, geras poveikis pastebimas atliekant tradicines šioms nosologinėms terapijos formoms kartu su nespecifinėmis medžiagų apykaitos korekcijos priemonėmis: kalcio preparatais (kalcio-D3-Nycomed, jūrinio kalcio vaikams), magniu. (magnerot, magne B6), L - karnitinas (Elcar) ir kofermentas Q 10 (Kudesan). Kartu su pagrindinės ligos požymių ir autonominio disbalanso simptomų regresija, šiems vaikams normalizavosi limfocitų SDH, LDH ir GPDH mitochondrijų fermentų aktyvumas.

Vaikams, sergantiems STD sindromu, reikalingas dinamiškas stebėjimas su atitinkamų specialistų (kardiologo, pulmonologo, gastroenterologo ir/ar nefrologo) konsultacija ir privaloma EKG bei echokardiografija bent kartą per metus.

Pastaruoju metu gydytojai vaikams dažnai diagnozuoja displazinį sindromą arba jungiamojo audinio displaziją. Kas tai yra?
Žmogaus organizme jungiamasis audinys yra pats „įvairiausias“. Tai apima tokias nepanašias medžiagas kaip kaulai, kremzlės, poodiniai riebalai, oda, raiščiai ir kt. Skirtingai nuo kitų audinių, jungiamasis audinys turi struktūrinių savybių: ląstelinius elementus, esančius intersticinėje medžiagoje, kurią atstovauja pluoštiniai elementai ir amorfinė medžiaga.

Jungiamojo audinio konsistencija priklauso nuo amorfinio komponento kiekio. Kolageno pluoštai suteikia visam audiniui tvirtumo ir leidžia jam ištempti.
Klinikinius jungiamojo audinio displazijos (KTD) pasireiškimus sukelia kolageno struktūrų anomalijos, kurios atlieka pagalbinę funkciją ir aktyviai dalyvauja audinių formavime, regeneracijoje ir jungiamojo audinio ląstelių senėjimuose.
Jungiamojo audinio displazija turi paveldimą polinkį. O jei ieškosite tinkamai, tuomet jūsų kilmės knygoje tikrai bus giminaičių, sergančių apatinių galūnių venų varikoze, trumparegystė, plokščiapėdystė, skoliozė, polinkis kraujuoti. Kažkam vaikystėje skaudėjo sąnarius, kažkas nuolat klausėsi širdies ūžesio, kažkas buvo labai „lankstus“... Šios apraiškos yra pagrįstos genų, atsakingų už kolageno, pagrindinio jungiamojo audinio baltymo, sintezę mutacijomis. Kolageno skaidulos susidaro neteisingai ir neatlaiko tinkamo mechaninio krūvio.
Beveik visi vaikai iki 5 metų turi displazijos požymių – turi gležną, lengvai besitęsiančią odą, „silpnus raiščius“ ir kt. Todėl šiame amžiuje KTD diagnozuoti galima tik netiesiogiai, taip pat esant išoriniams vaikų displazijos požymiams.
Turime nedelsiant tai išsiaiškinti jungiamojo audinio displazija yra ne liga, o konstitucinis požymis! Tokių vaikų yra daug, tačiau ne visi jie patenka į pediatro, ortopedo ir kitų gydytojų akiratį.
Šiandien yra nustatyta daug KTD požymių, kuriuos sąlygiškai galima suskirstyti į tuos, kurie buvo nustatyti išorinio tyrimo metu, ir vidinius, tai yra požymius iš vidaus organų ir centrinės nervų sistemos.
Iš išoriniai ženklai dažniausios yra šios: stiprus sąnarių hipermobilumas arba laisvumas, padidėjęs odos tempimas, stuburo deformacija skoliozės ar kifozės forma, plokščiapėdystė, pėdų planovalgus deformacija, ryškus venų tinklas odoje (plona, ​​gležna oda) , regėjimo patologija, krūtinės ląstos deformacija (sudygusi, piltuvėlio formos ar nedidelis krūtinkaulio įdubimas), pečių ašmenų asimetrija, „glebusi“ laikysena, polinkis į mėlynes ar kraujavimą iš nosies, pilvo raumenų silpnumas, raumenų hipotenzija, kreivumas arba asimetrija nosies pertvaros, odos jautrumas ar aksominė, „tuščiavidurė“ pėda, išvarža, netinkamas danties augimas ar netekę dantys.
Paprastai jau 5-7 metų vaikai skundžiasi silpnumu, negalavimu, prastu fizinio krūvio toleravimu, sumažėjusiu apetitu, širdies, kojų, galvos, pilvo skausmais.
Vidaus organų pokyčiai susidaro su amžiumi. Būdingas vidaus organų (inkstų, skrandžio) prolapsas, iš širdies pusės - mitralinio vožtuvo prolapsas, širdies ūžesiai, iš virškinamojo trakto pusės - tulžies diskinezija, refliukso liga, polinkis užkietėti, apatinių venų varikozė. galūnes ir kt. Hemoraginis sindromas pasireiškia kraujavimu iš nosies, polinkiu į mėlynes po menkiausio sužalojimo.
Nervų sistemai būdingas autonominės distonijos sindromas, polinkis apalpti, vertebrobazilinis nepakankamumas kaklo stuburo nestabilumo fone, padidėjusio susijaudinimo sindromas su dėmesio deficitu. Iš raumenų ir kaulų sistemos: jaunatvinė stuburo osteochondrozė arba Šmorlio išvarža, jaunatvinė osteoporozė, artralgija arba mikrotrauminis „praeinantis“ artritas, klubo sąnario displazija.
Kaip padėti vaikui?
Dienos režimas. Nakties miegas turėtų būti bent 8-9 valandos, kai kuriems vaikams reikia ir dienos miego. Kiekvieną dieną reikia daryti rytinę mankštą. Jei nėra jokių apribojimų sportuoti, tai reikia daryti visą gyvenimą, bet jokiu būdu ne profesionalus sportas! Vaikams, turintiems profesionalaus sporto sąnarių hipermobilumą, labai anksti išsivysto degeneraciniai-distrofiniai kremzlių ir raiščių pokyčiai. Taip yra dėl nuolatinės traumos, mikroištekėjimo, dėl kurio atsiranda lėtinis aseptinis uždegimas ir distrofiniai procesai.
Gerą efektą suteikia gydomasis plaukimas, slidinėjimas, važiavimas dviračiu, ėjimas į kalnus ir laiptais, badmintonas, ušu gimnastika.
Masoterapija yra svarbi CTD sergančių vaikų reabilitacijos dalis. Atliekamas nugaros ir kaklo-apykaklės zonos, taip pat galūnių masažas (kursas 15-20 seansų).
Esant plokščio-valgus instaliacijai, rodoma stotelė dėvintys supinatorius. Jei vaikas skundžiasi sąnarių skausmais, atkreipkite dėmesį į pasirinkimą racionalūs batai. Mažiems vaikams tinkami batai turi tvirtai pritvirtinti pėdos ir čiurnos sąnarį su Velcro, turi turėti minimalų kiekį vidines siūles, pagamintas iš natūralių medžiagų. Nugara turi būti aukšta, kieta, kulnas – 1-1,5 cm.

Patartina kasdien daryti gimnastiką pėdoms, daryti pėdų voneles su jūros druska 10-15 minučių masažuokite pėdas ir kojas.
Pagrindinis jungiamojo audinio displazijos gydymo principas yra dietinė terapija. Mityba turi būti pilnavertė baltymais, riebalais, angliavandeniais. Rekomenduojamas maistas, kuriame gausu baltymų (mėsa, žuvis, pupelės, riešutai). Taip pat dietoje reikia varškės ir sūrio. Taip pat produktuose turėtų būti daug mikroelementų ir vitaminų.
CTD sergančių pacientų gydymas yra sudėtingas, bet naudingas uždavinys, jei tėvai ir gydytojas pasiekia abipusį supratimą. Racionali kasdienė rutina tinkama mityba, pagrįsta fizinė veikla ir jūsų nuolatinis stebėjimas gali greitai atsikratyti problemų, susijusių su DST. Displazija yra paveldima, o sveikas gyvenimo būdas naudingas visiems šeimos nariams!

Jungiamojo audinio displazija – tai patologija, kai sutrinka audinių ar organų formavimasis. Liga yra genetinė patologija, kuri yra paveldima. Tačiau yra teorija, kad displazija išsivysto dėl magnio trūkumo žmogaus organizme.

Ligos simptomai

Vaikų ir suaugusiųjų jungiamojo audinio displazijos klinikinės apraiškos yra praktiškai vienodos. Simptomų sunkumas priklausys nuo individualių paciento savybių. Būdingi displazijos simptomai yra šie:

1. neurologiniai sutrikimai. Jie pasireiškia maždaug 75–80% pacientų. Neurologiniai sutrikimai pasireiškia panikos priepuoliais, galvos svaigimu ir padidėjusiu prakaitavimu. Kai kurie žmonės taip pat patiria širdies plakimą.
2. Asteninis sindromas. Tai pasireiškia greitu paciento nuovargiu. Be to, jungiamojo audinio displaziją lydi mažas darbingumas ir dažnas stresas. Be to, pacientai negali toleruoti intensyvaus fizinio krūvio.
3. Širdies ir kraujagyslių sistemos disfunkcija. Pavyzdžiui, žmogui gali išsivystyti mitralinio vožtuvo prolapsas.
4. Įprastos krūtinės struktūros pažeidimas. Ši patologija gana dažnai tampa raumenų ir kaulų sistemos ligų priežastimi. Didelė rizika susirgti skolioze ar stuburo struktūros deformacija.
5. Pažeidimai kraujotakos sistemos darbe. Sergant jungiamojo audinio displazija, rizika susirgti venų varikoze žymiai padidėja.
6. Kūno svorio trūkumas.
7. neuroziniai sutrikimai. Jie išreiškiami nuolatinės depresijos ir anoreksijos forma.
8. Išilginės arba skersinės plokščios pėdos.
9. Raumenų silpnumas.
10. Virškinimo trakto disfunkcija. Displazija sukelia lėtinį vidurių užkietėjimą, blogą apetitą ir pilvo pūtimą.
11. Lėtinės ENT organų ligos. Pneumonija ir bronchitas tampa jungiamojo audinio displazijos sindromo palydovais.
12. Odos sausumas ir skaidrumas.
13. Polinkis į alergines reakcijas.
14. žandikaulio disproporcija.
15. Akių ligos. Dažnai žmogui išsivysto žvairumas, trumparegystė ar astigmatizmas.

Jei atsiranda būdingų ligos požymių, atliekama speciali klinikinė ir genealoginė diagnozė. Pirmiausia specialistas ištiria paciento anamnezės ir nusiskundimų duomenis. Pacientą rekomenduojama apžiūrėti kardiologas, nes displazija dažnai sukelia širdies patologijų vystymąsi. Po to gydantis gydytojas turėtų išmatuoti kūno segmentų ilgį ir atlikti riešo testą. Taip pat diagnostikos procese gydytojas turi įvertinti sąnarių judrumą ir paimti šlapimo mėginį.

Esant jungiamojo audinio displazijai, būtina laikytis dietos. Paprastai liga išprovokuoja momentinį kolageno skilimą, todėl reikia valgyti daug žuvies ir mėsos. Taip pat nepakeičiamų aminorūgščių yra sojoje ir ankštiniuose augaluose. Dietos kalorijų kiekis turėtų būti padidintas. Sergant displazija, būtina valgyti maistą, kuriame yra daug omega-3 ir omega-6 riebalų. Geriausi šių mikroelementų šaltiniai yra graikiniai riešutai, lašiša, skumbrė, eršketas, krevetės, lazdyno riešutai, žemės riešutai, sūris ir alyvuogių aliejus. Be to, į dietą turėtų būti įtraukti maisto produktai, kuriuose yra daug baltymų. Puikiai tiks nenugriebtas pienas ir neriebi varškė. Norint pasisavinti naudingąsias aminorūgštis, reikia valgyti maistą, kuriame gausu vitamino C, pavyzdžiui, citrusinius vaisius ir uogas. Be to, būtina valgyti daug skaidulų turintį maistą – grūdines kultūras ir daržoves.

Ligos gydymas

Sergant jungiamojo audinio displazija, gydymas dažniausiai yra konservatyvus. Specialių preparatų priėmimas vyksta kursais, kurių trukmė – nuo ​​6 savaičių. Kad būtų skatinama kolageno sintezė, pacientas turi gerti vaistus, kurių sudėtyje yra vitamino B ir askorbo rūgšties. Taip pat rekomenduojama vartoti preparatus, kuriuose yra daug magnio ir vario sulfato. Glikozaminoglikanams skaidyti patartina vartoti tokius vaistus kaip Hodroxide arba Rumalon.

Neatsiejama konservatyvios terapijos dalis yra vaistai, stabilizuojantys mineralų apykaitą. Dažniausiai naudojami Osteogenon arba Upsavit. Be to, gydymas papildomas glicinu arba glutamo rūgštimi. Šie vaistai padeda normalizuoti naudingų aminorūgščių kiekį kraujyje.

Gydymą papildo fizioterapinės procedūros. Pacientui patariama reguliariai užsiimti kineziterapija, vartoti druskos vonios ir apsilankyti gydomajame masaže. Jei paciento psichoemocinė būklė sunki, atliekama speciali psichoterapija. Verta paminėti, kad esant displazijai, draudžiama:

1. Svorių kilnojimas.
2. Psichoemocinė perkrova.
3. Darbas su įranga, kuri nuolatos veikiama vibracijos.
4. Kovos menai ar kitos kontaktinės sporto šakos.
5. Darbas radioaktyviosios spinduliuotės arba aukštos temperatūros sąlygomis.

Esant rimtoms kraujagyslių patologijoms ir ryškiems stuburo ar krūtinės ląstos defektams, atliekama chirurginė intervencija.

Jungiamojo audinio displazija (CTD)- jungiamojo audinio vystymosi pažeidimas embrioniniu ir postnataliniu laikotarpiu dėl genetiškai pakitusios ekstraląstelinės matricos fibrilogenezės, sukeliančios homeostazės sutrikimą audinių, organų ir organizmo lygmenimis įvairių morfologinių ir funkcinių visceralinių ir funkcinių sutrikimų forma. judėjimo organai su progresuojančia eiga. Deja, paprastesnio apibrėžimo dar niekam nepavyko suformuluoti.

Diferencijuotoms jungiamojo audinio displazijoms būdingas tam tikras paveldėjimo tipas, aiškiai apibrėžtas klinikinis vaizdas, kai kuriais atvejais – nustatyti ir pakankamai gerai ištirti genetiniai ar biocheminiai defektai. Dažniausi šios grupės atstovai yra Marfano sindromas, 10 tipų Ehlers-Danlos sindromo, osteogenesis imperfecta ir suglebusios odos sindromas (Cutis laxa). Šios ligos priklauso paveldimų kolageno ligų – kolagenopatijų – grupei. Jie yra reti ir gana greitai diagnozuojami genetikų.

Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija diagnozuojama, kai paciento fenotipinių ypatybių rinkinys netelpa nė vienai iš diferencijuotų ligų. Kaip rodo patirtis, ši patologija yra labai paplitusi.

Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija, žinoma, yra ne vienas nosologinis vienetas, o genetiškai nevienalytė grupė.

Vieningos terminijos trūkumas paskatino daugelį autorių vartoti „savo“ terminus, kalbėdami apie nediferencijuotą jungiamojo audinio displaziją. Kartais tokių pacientų fenotipinių požymių visuma primena vieną ar kitą žinomą diferencijuotą sindromą. Tokiais atvejais nemažai autorių kalba apie „į Marfaną“ arba „Ehlersą“ panašią displaziją. Akronimas „MASS-fenotipas“ plačiai vartojamas literatūroje, dažniausiai pasitaikančių fenotipinių požymių pirmosiomis raidėmis (Mitralinis vožtuvas, Aorta, Skeletas, Oda), taip pat kalbama apie jungiamojo audinio disfunkciją ar silpnumą, mezenchiminį nepakankamumą ar. "mažos" jungiamojo audinio displazijos sindromas. Prieštaravimas, nenuoseklumas, nelogiškos formuluotės atspindi, kaip žinote, sudėtingą problemos būklę.

1990–1995 metais Omske buvo surengti penki metiniai visos sąjungos kongresai, skirti DST problemoms. Viename iš šių kongresų mūsų katedros profesorių V.M. pasiūlyta klasifikacija. Jakovlevas ir jo mokinys G.I. Nechaeva. Klasifikacija yra patogi gydytojui ir apima 1) nuo displazijos priklausomus organų ir sistemų pokyčius, sergančius jungiamojo audinio displazija (judamųjų, odos, vidaus organų) ir 2) būkles, susijusias su jungiamojo audinio displazija. Jei į aprašytą sisteminį paveldimą sindromą patenka nuo displazijos priklausomų pokyčių rinkinys, tada atliekama nosologinė diagnozė: Marfano sindromas, Ehlers-Danlos sindromas ir kt.

Diagnozės pavyzdžiai:

1. Jungiamojo audinio displazija. Nuo displazijos priklausomi pokyčiai:

Skeleto ir raumenų: dolichostenomelija, 2-ojo laipsnio pilvo krūtinės deformacija, tiesiosios žarnos pilvo raumenų diastazė, bambos išvarža;

Visceralinis: susitraukiantis krūtinės-diafragminės širdies variantas, 2-ojo laipsnio mitralinio vožtuvo prolapsas su regurgitacija, širdies NCD, tulžies diskinezija.

2. Lėtinis pūlingas-obstrukcinis bronchitas, susijęs su jungiamojo audinio displazija, paūmėjimu.

DST. Nuo displazijos priklausomi pokyčiai:

Tracheobronchomaliacija, pūslinė emfizema, mitralinio ir trišakio vožtuvo prolapsas su 1 laipsnio regurgitacija;

Skeleto ir raumenų sistemos: krūtinės ląstos deformacija, dešinės pusės šonkaulių kupra, krūtinės ląstos stuburo kifoskoliozė.

Šiek tiek supaprastinta forma ši klasifikacija plačiai naudojama praktikoje, nors jungiamojo audinio displazijos diagnozė nėra įtraukta į oficialius rubrikų sąrašus.

Jungiamojo audinio displazijos diagnostika. Be jokios abejonės, jungiamojo audinio displazijos diagnostikai reikalingas integruotas požiūris taikant klinikinį ir genealoginį metodą, ligos istoriją ir paciento gyvenimą, klinikinį paciento ir jo šeimos narių tyrimą, taip pat biocheminius ir genealoginius tyrimus. molekulinės genetinės diagnostikos metodai. Dar drįsčiau teigti, kad jungiamojo audinio displazijos diagnozė, kaip niekas kitas, matosi akimis. Šiuos pacientus galima pamatyti iš karto, jam nepradėjus kalbėti ir prieš jį išsamiai apžiūrint. Jums tereikia išmokti juos pamatyti. Mes jau pristatėme apytikslę paciento išvaizdą. Skundai ir anamnezė patvirtina pirmąjį įspūdį, o paprastas tyrimas nekelia abejonių. Biocheminiai ir molekuliniai genetiniai tyrimai kasdieninei praktikai yra brangūs, tačiau moksliniam darbui jį naudojame nuolat, patikėkite, tai irgi nenuvylė.

Skundai. Dažniausia apsilankymo pas gydytoją priežastis yra širdies ligos simptomai. Šie pacientai yra visų kardiologų rykštė, nes iš tikrųjų nieko, išskyrus NDC, pristatyti negalima ir sveikti žadėti taip pat nereikia. Atkreipiamas dėmesys į vegetatyvinių simptomų gausą, arterinę hipotenziją, bendrą silpnumą, galvos skausmą, ortostatines apraiškas ir kt. Iš karto padarysiu išlygą, kad prieš atsisakant jų, reikia atlikti ECHOG ir viską, kas jums atrodo tinkama. Jau sutarėme, kad visko galima tikėtis nuo displazijos, geriausiu atveju prolapso, blogiausiu atveju aortos aneurizmų ar staigios mirties.

Dažnai pacientas pas gydytoją kreipiasi dėl skundų dėl dispepsijos simptomų, neaiškių pilvo skausmų, vidurių užkietėjimo, pilvo pūtimo. Taktika ta pati - apžiūri, padaryk EGD, echoskopiją, padaryk analizę dėl disbakteriozės, bet turėk omenyje: priešais tave displazija, o jis serga, visų pirma, displazija.

Labai nemalonu, jei domisi kvėpavimo sistema. Už dažno plaučių uždegimo ar lėtinio bronchito defektai dažnai slepiasi dėl įgimto bronchų sienelės ir alveolių silpnumo. Gydymo poveikis yra, plaučių uždegimas išnyksta, bet diagnozės nėra. Kiekviena nauja infekcija (o kas jomis nesuserga?) paaštrina situaciją, formuojasi bronchektazės, obstrukcija... Diagnozė tuo tarpu ligoniui užrašoma ant veido, tereikia atidžiai pasižiūrėti.

Ir, galiausiai, galimi skundai dėl kosmetinio pobūdžio ir nusiskundimų dėl sąnarių. Bet tai rečiau pasitaiko, dažniausiai vaikai, turintys hipermobilumą, su ištempimu, padidėjusį raiščių tempimą, eina... teisingai, į baletą. Arba gimnastika. Pirmiausia būtų malonu įsitikinti, kad jie neturi anatominių defektų, būtų mažiau jaunų sportininkų mirčių.

Jungiamojo audinio displazijos sindromo istorija. Raumenų hipotenzija, išvaržos, ortopedo stebėjimas dėl kifoskoliozės, kardiologo dėl širdies skausmo, silpnumo, prastos fizinio krūvio tolerancijos, sumažėjusio apetito – visa tai dažna mūsų pacientų anamnezė. Kada viskas prasidėjo, jie tau nepasakys, nes taip jie gimė. Atskirai reikia išsiaiškinti regėjimo būklę, trumparegystės laipsnį, ENT organų patologiją ir kt. Renkant anamnezę visada įdomu pasidaryti giminės medį ar tiesiog pasiteirauti išvaizda artimas giminaitis. Dažniausiai prašome šių artimųjų, kad atvežtų – matai, atsirado naujų ligonių. Nurodykite visus laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenis. Paprašykite ambulatorinės kortelės. Duomenys apie patologinę nėštumo eigą motinai dažniausiai yra mažiau informatyvūs, kur dabar matėte sveikų nėščiųjų?

Inspekcija:„Asteninis tipas vis labiau plinta tarp šiuolaikinis žmogus…. Visa figūra plona, ​​siaura, ilga: ilgas plonas kaklas, siaura, plokščia ir ilga krūtinė, siauras dubuo, silpni raumenys, pečių ašmenys... Silpnai išsivystęs riebalinis audinys, plona blyški oda, suglebusi kapšelis, suglebusi. pilvo raumenys, polinkis į kirkšnies išvaržas, maža širdelė, polinkis į splanchnoptozę, paslankūs inkstai... "A.A. Bogomolets.

Taigi, tai yra astenikas.

Norėdami įvertinti kūno svorio trūkumą, galite naudoti bet kurį svorio ir ūgio rodiklį, pavyzdžiui, KMI arba Vargos indeksas.

Krūtinės ląstos deformacijos yra piltuvėlio formos (įprastos ir plokščios) ir liežuvinės (manubriocostal, corporacostal ir šonkaulių tipai). Šoninės rentgenogramos gali išmatuoti jų laipsnį, bet dažniausiai tai darome akimis.

Stuburo patologija (skoliozė, „tiesi nugara“, hiperkifozė, hiperlordozė) diagnozuojama kliniškai ir naudojant stuburo testą, patvirtinama rentgenografiškai. Nedelsdami pažiūrėkite į menčių ir pečių simetriją.

dolichostenomelija diagnozuojama išmatavus kūno segmentų ilgį, pvz.: santykis "ranka / ūgis" yra daugiau nei 11%, "pėda / ūgis" yra daugiau nei 15%, skirtumas "rankos ilgis - aukštis" yra didesnis nei 7,6 cm ir kt. Galite perkant drabužius paklausti, ar nėra problemų dėl rankovių ilgio – tai dolichostenomelija.

Arachnodaktilija: Atrankos testas „nykštis“. Nykštis lengvai priglunda prie delno ir šioje padėtyje išsikiša už alkūnkaulio krašto. Arba: vidurinio piršto ilgis didesnis nei 10 cm. Arba: „Riešo testas“. Pacientas lengvai suima riešą mažuoju pirštu ir nykščiu. Metakarpinį indeksą galima apskaičiuoti iš rentgenogramos.

Sąnarių hipermobilumas lengviausia įvertinti pagal Bayton kriterijus. Iš abiejų pusių paeiliui atliekami 5 testai:

1. Pasyvus mažojo piršto lenkimas 90 laipsnių į abi puses.
2. Pasyvus 1-ojo piršto lenkimas link dilbio, lenkiant ties riešo sąnarys.
3. Abiejų alkūnių sąnarių pertempimas daugiau nei 10 laipsnių.
4. Abiejų kelių sąnarių pertempimas daugiau nei 10 laipsnių.
5. Pasilenkus į priekį su fiksuota kelio sąnariai ligonių delnų plokštumos visiškai liečia grindis.

Maksimalus šių testų balas – 9 balai. 1 balo rodiklis reiškia patologinį sąnario ištempimą vienoje pusėje, 1-2 balai reiškia fiziologinį normos variantą, 3-5 balai vertinami kaip vidutinis hipermobilumas, 6-9 balai - stiprus sąnarių hipermobilumas. .

Taip pat galite paklausti, ar pacientas sėdi ant špagato ir gali permesti kojas per kaklą – tai nemoksliška, bet reikšminga.

Galūnių deformacija yra valgus (X formos) ir varus (O formos). Ji matoma.

Yra 10 pėdų deformacijos tipų, bet svarbiausia pamatyti, kas tai yra.

Išilginės plokščiapėdystės turi būti matuojamos pagal pado įspaudą (podometrinis indeksas), o skersinės – pagal hallus valgus ir kukurūzų spuogus, todėl prašome nusimauti kojines.

Odos būklė vertinama kaip „plona oda“, jei yra matomas kraujagyslių tinklas, „glebusi“, jei ji suglebusi, ir kaip „ištempiama“, jei nugaros srityje ji neskausmingai atitraukta 2-3 cm. plaštakos, kaktos, po išoriniais raktikaulių galais arba susidaro raukšlė nosies gale arba auskaruose. Čia taip pat galite pasitikrinti, ar nėra hemoraginių apraiškų, „cigarečių popieriaus“ simptomo ir įvertinti venų varikozės sunkumą.

Įvairiausią patologiją galima aptikti iš nagų, plaukų ir dantų, o auskarai, kaip taisyklė, yra minkšti ir lengvai susilankstę į vamzdelį. Nedideli vystymosi anomalijos (MAD) turi būti bet kokios: akių hipertelorizmas, speneliai, gotikinis dangus, epikantas, Sokrato kakta, mažas plaukų augimas ant kaklo, sandalą primenantis tarpas... Stigmatiškas žmogus, vienas žodis. Patys MAR nėra vertinami kaip jungiamojo audinio displazija, tarp sąvokų nėra lygybės ženklo, tačiau jos labai artimos. Santykinai kalbant, MAR rodo genetinius defektus, tačiau ne visada pasvirusį žandikaulį reikėtų vertinti kaip CTD požymį.

Biocheminiai jungiamojo audinio displazijos sindromo diagnostikos metodai. Populiariausias yra hidroksiprolino ir glikozaminoglikanų nustatymas kasdieniniame šlapimo mėginyje. Visa tai yra kolageno skilimo žymenys, gana objektyvūs ir tikslūs DST kriterijai. Diagnozei patvirtinti jie naudojami retai, nereikia, bet patogu stebėti reabilitacinės terapijos metu. Yra daug biocheminių ir molekulinių genetinių metodų, tačiau jie visi yra brangūs ir nenaudojami įprastoje praktikoje. Jungiamojo audinio displazijos diagnostika nėra sunki, reikia tik gydytojo sąmoningumo ir noro atidžiau pažvelgti į pacientą. Pažvelkite į aplinkinius ir nusiraminkite.

Vidaus ligų ir šeimos ligų skyrius.
Omsko valstybinė medicinos akademija,

Tikriausiai daugelis yra skaitę D. Grigorovičiaus apysaką „Guttaperčos berniukas“ ar žiūrėję to paties pavadinimo filmą. Kūrinyje aprašyta tragiška mažojo cirko artisto istorija atspindėjo ne tik anų laikų tendencijas. Rašytojas, galbūt pats to nesuvokdamas, literatūriškai apibūdino skausmingą kompleksą, kurį tyrinėjo šalies mokslininkai, įskaitant T.I. Kadurina.

Ne visi skaitytojai galvojo apie šių neįprastų savybių kilmę iš jauno herojaus ir į jį panašių žmonių.

Nepaisant to, simptomų derinys, kurio pagrindinis veiksnys yra padidėjęs lankstumas, atspindi jungiamojo audinio nepilnavertiškumą.

Iš kur kyla nuostabus talentas ir kartu su vaiko raida bei formavimusi susijusi problema. Deja, ne viskas taip aišku ir paprasta.

Kas yra displazija?

Pati sąvoka iš lotynų kalbos išversta kaip „vystymosi sutrikimas“. Čia mes kalbame apie jungiamojo audinio struktūrinių komponentų vystymosi pažeidimą, dėl kurio atsiranda daug pokyčių. Visų pirma, į raumenų ir kaulų sistemos simptomus, kur jungiamojo audinio elementai yra plačiausiai atstovaujami.

svarbus vaidmuo tiriant jungiamojo audinio displaziją posovietinė erdvė vaidina Tamara Kadurina, monumentalios ir iš tikrųjų vienintelės savo nepilnavertiškumo problemos gidės autorė.

Ligos jungiamojo audinio displazijos (CTD) etiologija grindžiama kolageno baltymo, kuris veikia kaip skeletas ar matrica, sintezės pažeidimu labiau organizuotiems elementams formuoti. Kolageno sintezė vyksta pagrindinėse jungiamojo audinio struktūrose, o kiekvienas porūšis gamina savo tipo kolageną.

Kas yra jungiamojo audinio struktūros?

Reikia paminėti, kad jungiamasis audinys yra labiausiai atstovaujama mūsų kūno histologinė struktūra. Įvairūs jo elementai sudaro kremzlės, kaulinio audinio, ląstelių ir skaidulų pagrindą, veikia kaip raumenų, kraujagyslių ir nervų sistemos karkasas.

Netgi kraujas, limfa, poodiniai riebalai, rainelė ir sklera yra jungiamasis audinys, kilęs iš embriono pagrindo, vadinamo mezenchimu.

Nesunku manyti, kad ląstelių susidarymo pažeidimas - visų šių, atrodytų, skirtingų struktūrų protėviai intrauterinio vystymosi laikotarpiu, vėliau turės klinikinių apraiškų iš visų sistemų ir organų.

Konkrečių pokyčių atsiradimas gali atsirasti skirtingais žmogaus kūno gyvenimo laikotarpiais.

klasifikacija

Diagnozės sunkumai kyla dėl įvairių klinikinių apraiškų, kurias siauri specialistai dažnai registruoja atskirų diagnozių forma. Pati CTD sąvoka nėra pati liga TLK. Greičiau tai yra būklių grupė, kurią sukelia audinių elementų intrauterinio formavimosi pažeidimas.

Iki šiol buvo ne kartą bandoma apibendrinti sąnarių patologiją, kurią lydėjo daugybė kitų sistemų klinikinių požymių.

Bandymas pateikti jungiamojo audinio displaziją kaip įgimtų ligų, turinčių panašius požymius, seriją ir seriją bendrų bruožų, paėmė T.I. Kadurina 2000 m

Kadurinos klasifikacija skirsto jungiamojo audinio displazijos sindromą į fenotipus (tai yra pagal išorinius požymius). Tai įtraukia:

• MASS-fenotipas (iš anglų kalbos - mitralinis vožtuvas, aorta, skeletas, oda);
• marfanoidas;
• kaip ehleriai.

Kadurinos šio skyriaus sukūrimą lemia daugybė sąlygų, kurios netelpa į diagnozes, atitinkančias TLK 10.

Sindrominė jungiamojo audinio displazija

Čia, teisingai, galime įtraukti klasikinius Marfano ir Ehlerso-Danloso sindromus, kurie turi savo vietą TLK.

Marfano sindromas

Labiausiai paplitęs ir plačiausiai žinomas iš šios grupės yra Marfano sindromas. Tai ne tik ortopedų problema. Klinikos ypatumai dažnai vaiko tėvus verčia kreiptis į kardiologiją. Būtent jį atitinka aprašytas gutaperčiavimas. Be kita ko, jam būdinga:

• Aukštos, ilgos galūnės, arachnodaktilija, skoliozė.
• Regėjimo organe pastebimas tinklainės atsiskyrimas, lęšiuko subluksacija, mėlyna sklera, o visų pakitimų sunkumas gali skirtis plačiame diapazone.

Merginos ir berniukai serga vienodai dažnai. Beveik 100% pacientų turi funkcinių ir anatominių širdies pakitimų ir jie tampa kardiologiniais pacientais.

Būdingiausias pasireiškimas bus mitralinio vožtuvo prolapsas, mitralinio vožtuvo nesandarumas, aortos išsiplėtimas ir aneurizma su galimu širdies nepakankamumu.

Eilerso-Danloso sindromas

Tai visa grupė paveldimų ligų, kurių pagrindiniai klinikiniai požymiai taip pat bus sąnarių laisvumas. Kitos labai dažnos apraiškos yra odos pažeidžiamumas ir plačių atrofinių randų susidarymas dėl dangtelių išplėtimo. Diagnostiniai požymiai gali būti:

• poodinio jungiamojo audinio darinių buvimas žmonėms;
• judriųjų sąnarių skausmas;
• dažni išnirimai ir subluksacijos.

Kadangi tai yra visa grupė ligų, kurios gali būti paveldimos, be objektyvių duomenų, gydytojui reikia patikslinti šeimos istoriją, kad išsiaiškintų, ar kilmės knygoje buvo panašių atvejų. Atsižvelgiant į vyraujančias ir lydinčias savybes, išskiriamas klasikinis tipas:

1. hipermobilus tipas;
2. kraujagyslių tipas;
3. kifoskoliozės tipas ir daugelis kitų.

Atitinkamai, be sąnarių-motorinio aparato pažeidimo, bus ir kraujagyslių silpnumo reiškinių aneurizmos plyšimų, mėlynių, progresuojančios skoliozės ir bambos išvaržų formavimosi forma.

Širdies jungiamojo audinio displazija

Pagrindinis objektyvus klinikinis pasireiškimas diagnozuojant širdies jungiamojo audinio displazijos sindromą yra mitralinio vožtuvo prolapsas (išsikišimas) į skilvelio ertmę, lydimas specialaus sistolinio ūžesio auskultacijos metu. Taip pat trečdaliu atvejų prolapsą lydi:

• sąnarių hipermobilumo požymiai;
• odos apraiškos nugaros ir sėdmenų pažeidžiamumo ir ištempimo forma;
• iš akių pusės dažniausiai būna astigmatizmo ir trumparegystės forma.

Diagnozė patvirtinama įprastine echokardioskopija ir nekardialinių simptomų visumos analize. Tokie vaikai gydomi kardiologijoje.

Kitos jungiamojo audinio displazijos

Atskirai verta panagrinėti tokią plačią sąvoką kaip nediferencijuotos jungiamojo audinio displazijos sindromas (NDCT).

Čia staklės visų gyventojų klinikinės apraiškos, kurios neatitinka nė vieno iš aprašytų sindromų. Išryškėja išorinės apraiškos, leidžiančios įtarti tokių problemų egzistavimą. Tai atrodo kaip jungiamojo audinio pažeidimo požymių rinkinys, iš kurių apie 100 aprašyta literatūroje.

Tiksliai diagnozei nustatyti būtinas kruopštus tyrimas ir analizės, ypač informacijos apie paveldimas ligas, rinkimas.

Nepaisant visų šių požymių įvairovės, juos vienija tai, kad pagrindinis vystymosi mechanizmas bus kolageno sintezės pažeidimas, po kurio susiformuos raumenų ir kaulų sistemos, regos organų ir širdies raumens patologija. Iš viso aprašyta daugiau nei 10 ženklų, kai kurie iš jų laikomi pagrindiniais:

• sąnario hipermobilumas;
• didelis odos elastingumas;
• skeleto deformacijos;
• netinkamas sąkandis;
• plokščia pėda;
• kraujagyslių tinklas.

Maži požymiai yra, pavyzdžiui, ausies kaušelių, dantų, išvaržos ir kt.

Paprastai aiškaus paveldimumo nėra, tačiau šeimos istorijoje galima pastebėti osteochondrozę, plokščiapėdystę, skoliozę, artrozę, regos organo patologiją ir kt.

Artrito ypatybės vaikams, sergantiems CTD

Vaikų, turinčių artrito požymių, tyrimas skirtingos kilmės parodė, kad dauguma jų turi KTD požymių. Sąnarinio sindromo ypatumai dėl skeleto aparato silpnumo yra šie:

1. per didelis eksudato kaupimasis sąnario maišelyje;
2. kojų sąnarių pažeidimas;
3. lengvas funkcijos sutrikimas ir bursito susidarymas.

Tai reiškia, kad sąnarių aparato ligos turi tendenciją užsitęsti ir baigtis artroze.

Vaikų, sergančių CTD, gydymo ypatumai

KTD gydymo principai yra dienos režimo organizavimas, specialios dietos parinkimas, mankštos terapija bei prieinama sporto ir racionali psichoterapija.

Dienos režimas

Gydymo veiksmingumas labai priklauso nuo darbo ir poilsio režimo laikymosi. Tai yra pakankamas nakties miegas, rytinis kontrastinis dušas. Gydomieji pratimai turėtų būti kaitaliojami su poilsio laikotarpiais.

Pageidautina ilsėtis pakeltomis kojomis, kad susidarytų kraujo nutekėjimas iš apatinių galūnių.

Sportas ir mankštos terapija

Ortopedinė korekcija

Jei yra ortopedinių pėdos defektų, rekomenduojama avėti ortopedinę avalynę arba naudoti specialius vidpadžius. Sąnarių laisvumui gydyti – kelių pagalvėlės ir kitų sąnarių fiksavimo priemonės.

Gydomojo masažo kursai gerina raumenų trofizmą, mažina sąnarių skausmus.

Racionali psicho-įtaka

Tokių vaikų ir jų artimųjų neuropsichinis labilumas, polinkis į nerimą lemia gydymo psichoterapijos pagalba poreikį.

Sveikas maistas

Gydymas dietine terapija. Pacientams rekomenduojama dieta, kurioje gausu baltymų, nepakeičiamų aminorūgščių, vitaminų ir mikroelementų. Vaikai, neturintys virškinamojo trakto patologijų, turėtų stengtis praturtinti mitybą natūraliu chondroitino sulfatu. Tai stiprūs mėsos ir žuvies sultiniai, želė, drebučiai, želė.

Dieta, kurioje gausu natūralių antioksidantų, tokių kaip vitaminas C ir E, yra būtinas.

Tai turėtų apimti citrusinius vaisius, Paprika, juodieji serbentai, špinatai, šaltalankiai, aronijos.

Be to, skiriami produktai, kuriuose gausu makro ir mikroelementų. Ypatingais atvejais juos galima pakeisti mikroelementais, jei vaikas yra kaprizingas maiste.

Vaistų terapija

Narkotikų gydymas yra pakaitinio pobūdžio. Vaistų vartojimo tikslas šioje situacijoje yra skatinti savo kolageno sintezę. Tam naudojamas gliukozaminas ir chondroitino sulfatas. Fosforo ir kalcio, reikalingo kaulams ir sąnariams, pasisavinimui gerinti skiriamos aktyvios vitamino D formos.

Kaip pamiršti sąnarių skausmą?

• Sąnarių skausmas riboja jūsų judėjimą ir gyvenimą...
• Jūs nerimaujate dėl diskomforto, traškėjimo ir sistemingo skausmo ...
• Galbūt jūs bandėte daugybę vaistų, kremų ir tepalų ...
• Tačiau sprendžiant iš to, kad skaitote šias eilutes, jos jums nelabai padėjo ...

Tačiau ortopedas Sergejus Bubnovskis tvirtina, kad tikrai veiksminga priemonė nes sąnarių skausmas egzistuoja!