Особливості нервової системи в дітей віком. Мієлінізація нервових волокон зорового шляху
Нервовим волокномназивають відросток нервової клітини, вкритий оболонками. Центральну частину будь-якого відростка нервової клітини (аксона чи дендриту) називають осьовим циліндром. Осьовий циліндр розташовується в аксоплазмі і складається з найтонших волокон - нейрофібрил і покритий оболонкою - аксолемою. При розгляді під електронним мікроскопом встановлено, що кожна нейрофібрилла складається з ще тонших волокон різного діаметра, що мають трубчасту будову. Трубочки діаметром до 0,03 мкм називають нейротубулями, а діаметром до 0,01 мкм – нейрофіламентами. По нейротубулям і нейрофіламентам надходять до нервових закінчень речовини, що утворюються в тілі клітини та службовці передачі нервового імпульсу.
В аксоплазмі містяться мітохондрії, кількість яких особливо велика в закінченнях волокон, що пов'язують із передачею збудження з аксону інші клітинні структури. В аксоплазмі мало рибосом та РНК, чим пояснюється низький рівень обміну речовин у нервовому волокні.
Аксон покритий мієлінової оболонкою до місця його розгалуження у органу, що іннервується, яка розташовується вздовж осьового циліндра не суцільною лінією, а сегментами довжиною 0,5-2 мм. Простір між сегментами (1-2 мкм) називають перехопленням Ранв'є. Мієлінова оболонка утворюється шванновськими клітинами шляхом їх багаторазового обертання навколо осьового циліндра. Кожен її сегмент утворений однією шванівською клітиною, скрученою в суцільну спіраль.
В області перехоплень Ранв'є мієлінова оболонка відсутня, і кінці шваннівських клітин щільно прилягають до аксолеми. Зовнішня мембрана шваннівських клітин, що покриває мієлін, утворює найвищу оболонку нервового волокна, яку називають шванівською оболонкою або неврилемою. Шванівським клітинам надають особливе значення, їх вважають клітинами-супутниками, які додатково забезпечують обмін речовин у нервовому волокні Вони беруть участь у процесі регенерації нервових волокон.
Розрізняють м'якотні, або мієлінові, та безм'якотні, або безмієлінові, нервові волокна. До мієлінових відносять волокна соматичної нервової системита деякі волокна вегетативної нервової системи. Безм'якотні волокна відрізняються тим, що в них не розвивається мієлінова оболонка та їх осьові циліндри покриті лише шванівськими клітинами (шванівською оболонкою). До них належить більшість волокон вегетативної нервової системи.
^ Властивості нервових волокон . В організмі збудження проводиться по нервах, до складу яких входить велика кількістьрізних за будовою та функції нервових волокон.
Основні властивості нервових волокон полягають у наступному: зв'язок із тілом клітини, висока збудливість та лабільність, невисокий рівень обміну речовин, відносна невтомність, велика швидкість проведення збудження (до 120 м/с). Мієлінізація нервових волокон здійснюється у відцентровому напрямку, відступаючи кілька мікронів від тіла клітини до периферії нервового волокна. Відсутність мієлінової оболонки обмежує функціональні можливості нервового волокна. Реакції можливі, але вони дифузні та слабко координовані. З розвитком мієлінової оболонки збудливість нервового волокна поступово підвищується. Раніше за інших починають мієлінізуватися периферичні нерви, потім волокна спинного мозку, стовбурової частини головного мозку, мозочка і пізніше - великих півкуль головного мозку. Мієлінізація спинно-мозкових та черепно-мозкових нервів починається на четвертому місяці внутрішньоутробного розвитку. Двигуни волокна покриті мієліном до моменту народження. Більшість змішаних і доцентрових нервів мієлінізуються до трьох місяців після народження, деякі - до трьох років. Проводять шляхи спинного мозку добре розвинені до моменту народження і майже всі мієлінізовані. Не закінчується мієлінізація лише пірамідних шляхів. Швидкість мієлінізації черепно-мозкових нервів різна; більшість із них мієлінізуються до 1,5-2 років. Мієлінізація нервових волокон головного мозку починається у внутрішньоутробному періоді розвитку та закінчується після народження. Незважаючи на те, що до трьох років в основному закінчується мієлінізація нервових волокон, зростання в довжину мієлінової оболонки та осьового циліндра продовжується і після трирічного віку.
^
2.5. Будова синапсу. Механізм передачі збудження
у синапсах
Синапс складається з пресинаптичного та постсинаптичного відділів, між якими є невеликий простір, що отримала назву синоптичної щілини (рис. 4)
^ Рис. 4. Міжнейрональний синапс:
1 – аксон; 2 – синаптичні бульбашки; 3 – синаптична щілина;
4 – хеморецептори постсинаптичної мембрани; 5 - посинаптична мембрана; 6 – синаптична бляшка; 7 - мітохондрія
Завдяки електронно-мікроскопічній техніці дослідження виявлено синаптичні контакти між різними утвореннями нейронів. Синапси, утворені аксоном і тілом (сомою) клітини, називають аксосоматичними, аксоном та дендритом аксодендритичними. Останнім часом вивчені контакти між аксонами двох нейронів – вони отримали назву аксо-аксональних синапсів. Відповідно контакти між дендритами двох нейронів називають дендродендентичні синапсами.
Синапси між закінченням аксона та іннервованим органом (м'язом) отримали назву нервово-м'язових синапсів або кінцевих пластинок. Пресинаптичний відділ синапс представлений кінцевою гілочкою аксона, яка на відстані 200-300 мкм від контакту втрачає мієлінову оболонку. У пресинаптичному відділі синапсу міститься велика кількість мітохондрій та бульбашок (везикул) округлої або овальної формирозміром від 0,02 до 0,05 мкм. У везикул міститься речовина, що сприяє передачі збудження з одного нейрона на інший, яке називають медіатором. Везикули концентруються вздовж поверхні пресинаптичного волокна, що знаходиться проти синаптичної щілини, ширина якої дорівнює 0,0012-0,03 мкм. Постсинаптичний відділ синапсу утворюється мембраною соми клітини чи її відростків, а кінцевої пластинці - мембраною м'язового волокна. Пресинаптична та постсинаптична мембрани мають специфічні особливостібудови, пов'язані з передачею збудження: вони дещо потовщені (їх діаметр близько 0,005 мкм). Довжина цих ділянок становить 150–450 мкм. Потовщення можуть бути суцільними та уривчастими. Постсинаптична мембрана у деяких синапсів є складчастою, що збільшує поверхню зіткнення її з медіатором. Аксо-аксональні синапси мають будову, подібну до аксо-дендритичним, в них везикули розташовуються в основному з одного (пресинаптичного) боку.
^ Механізм передачі збудження в кінцевій платівці. В даний час представлено багато доказів хімічної природи передачі імпульсу та вивчено ряд медіаторів, тобто речовин, що сприяють передачі збудження з нерва на робочий орган або з однієї нервової клітини на іншу.
У нервово-м'язових синапсах, у синапсах парасимпатичної нервової системи, у гангліях симпатичної нервової системи, у ряді синапсів центральної нервової системи медіатором є ацетилхолін. Ці синапси названі холінергічними.
Виявлені синапси, в яких передавачем збудження є адреналіноподібна речовина; вони названі адреналеегічними. Виділено та інші медіатори: гаммааміномасляна кислота (ГАМК), глютамінова та ін.
Насамперед було вивчено проведення збудження в кінцевій платівці, оскільки вона більш доступна для дослідження. Наступними експериментами було встановлено, що в синапс центральної нервової системи здійснюються аналогічні процеси. Під час виникнення збудження у пресинаптичній частині синапсу збільшується кількість везикул та швидкість їх руху. Відповідно збільшується кількість ацетилхоліну та ферменту холінацетилази, що сприяє його утворенню. При подразненні нерва в пресинаптичній частині синапсу одночасно руйнується від 250 до 500 везикул відповідно виділяється в синаптичну щілину така ж кількість квантів ацетилхоліну. Це пов'язано з впливом іонів кальцію. Його кількість у зовнішньому середовищі (з боку щілини) у 1000 разів більша, ніж усередині пресинаптичного відділу синапсу. Під час деполяризації зростає проникність пресинаптичної мембрани для іонів кальцію. Вони входять у пресинаптичне закінчення та сприяють розтині везикул, забезпечуючи вихід ацетилхоліну в синаптичну щілину.
Ацетилхолін, що виділився, дифундує до постсинаптичної мембрани і діє на ділянки, особливо до нього чутливі, - холінорецептори, викликаючи збудження в постсинаптичній мембрані. На проведення порушення через синаптичну щілину витрачається близько 0,5 м/с. Цей час отримав назву синаптичної затримки. Воно складається з часу, протягом якого відбувається звільнення ацетилхоліну, дифузії його пресинаптичної мембрани.
до постсинаптичної та впливу на холінорецептори. В результаті дії ацетилхоліну на холінорецептори відкриваються пори постсинаптичної мембрани (мембрана розпушується і стає на короткий часпроникною для всіх іонів). При цьому в постсинаптичній мембрані виникає деполяризація. Одного кванта медіатора достатньо для того, щоб слабо деполяризувати мембрану та викликати потенціал амплітудою 0,5 мВ. Такий потенціал називають мініатюрним потенціалом кінцевої платівки (МПКП). При одночасному звільненні 250-500 квантів ацетилхоліну, тобто 2,5-5 млн. молекул, настає максимальне збільшення кількості мініатюрних потенціалів.
МІЄЛІНІЗАЦІЯ(грец. myelos кістковий мозок) - процес формування мієлінових оболонок навколо відростків нервових клітинв період їхнього дозрівання як в онтогенезі, так і при регенерації.
Мієлінові оболонки відіграють роль ізолятора осьового циліндра. Швидкість проведення по мієлінізованих волокнах вище, ніж у немієлінізованих волокнах аналогічного діаметру.
Перші ознаки М. нервових волокон у людини з'являються у спинному мозку в пренатальному онтогенезі на 5-6 місяці. Потім число мієлінізованих волокон повільно збільшується, при цьому М. в різних функціональних системахвідбувається не одночасно, а в певній послідовності відповідно до часу початку функціонування цих систем. До моменту народження помітна кількість мієлінізованих волокон виявляється в спинному мозку і стовбурі мозку, проте основні провідні шляхи мієлінізуються в постнатальному онтогенезі, у дітей віком 1-2 років. Зокрема, пірамідний шлях мієлінізується переважно після народження. Закінчується М. провідних шляхів до 7-10-річного віку. Найбільш пізно мієлінізуються волокна асоціативних шляхів переднього мозку; у корі великих півкуль новонародженого зустрічаються лише поодинокі мієлінізовані волокна. Завершення М. вказує на функціональну зрілість тієї чи іншої системи мозку.
Зазвичай мієліновими оболонками оточені аксони, рідше – дендрити (мієлінові оболонки навколо тіл нервових клітин зустрічаються як виняток). При світлооптичному дослідженні мієлінові оболонки виявляються як гомогенні трубочки навколо аксона, при електронно-мікроскопічному - як електронно-щільні лінії, що періодично чергуються, товщиною 2,5-3 нм, віддалені один від одного на відстані бл. 9,0 нм (рис. 1).
Мієлінові оболонки - упорядкована система шарів ліпопротеїдів, кожен з яких брало відповідає за будовою клітинної мембрани.
У периферичних нервах мієлінова оболонка утворюється мембранами леммоцитів, а ц. н. с.- мембранами олігодендрогліоцитів. Мієлінова оболонка складається з окремих сегментів, які розділені перемичками, так зв. перехопленнями вузлів (перехоплення Ранв'є). Механізми утворення мієлінової оболонки полягають у наступному. Мієлінізований аксон спочатку занурюється в поздовжнє поглиблення на поверхні леммоцита (або олігодендрогліоциту). У міру занурення аксона в аксоплазму леммоцита краю борозенки, в якій він розташовується, зближуються, а потім стуляються, утворюючи мезаксон (рис. 2). Вважають, що формування шарів оболонки мієліну відбувається за рахунок спірального обертання аксона навколо своєї осі або обертання леммоцита навколо аксона.
У ц. н. с. основним механізмом утворення мієлінової оболонки є збільшення довжини мембран при їхньому «ковзанні» щодо один одного. Перші шари розташовані порівняно рихло і містять значну кількість цитоплазми леммоцитів (або олігодендрогліоцитів). У міру формування мієлінової оболонки кількість аксоплазми леммоцита всередині шарів мієлінової оболонки зменшується і врешті-решт зникає повністю, внаслідок чого аксоплазматичні поверхні мембран суміжних шарів стуляються та утворюється основна електронно-щільна лінія мієлінової оболонки. Зовнішні відділи, що злилися при формуванні мезаксону клітинних мембранлеммоцита утворюють більш тонку та менш виражену проміжну лінію мієлінової оболонки. Після того як сформується мієлінова оболонка, в ній можна виділити зовнішній мезаксон, тобто мембрани леммоцита, що злилися, переходять в останній шармієлінової оболонки, і внутрішній мезаксон, т. е. мембрани леммоцита, що злилися, безпосередньо оточують аксон і переходять в перший шар мієлінової оболонки. Подальший розвитокабо дозрівання сформованої мієлінової оболонки полягає у збільшенні її товщини та кількості шарів мієліну.
Бібліографія:Боровягін В. Л. До питання мієлінізації периферичної нервової системи амфібій, Докл. АН СРСР, т. 133 № 1, с. 214, 1960; Марков Д. А. та Пашковська М. І. Електронномікроскопічні дослідження при де ^ міелінізуючих захворюваннях нервової системи, Мінськ, 1979; Bunge М. Ст, Bunge R. Р. a. Ris H. Ultrastructural study of remyelination в experimental lesion в adult cat spinal cord, J. biophys, biochem. Cytol., v. 10, p. 67, 1961; G e r e n B. B. Формування від Шваннського району міеліну в периферійних nerves of chick embryos, Exp. Cell. Res., v. 7, p. 558, 1954.
H. H. Боголепов.
Окремі нейрони зазвичай об'єднуються в пучки. нерви,а самі аксони в цих пучках називаються нервовими волокнами.Природа подбала, щоб волокна максимально добре справлялися з функцією проведення збудження як потенціалів дії. Для цього окремі (аксони окремих нейронів) мають спеціальні чохли, виконані з хорошого електричного ізолятора (див. рис. 2.3). Чохол переривається через кожні 0,5-1,5 мм; це пов'язано з тим, що окремі ділянки чохла утворюються в результаті того, що спеціальні клітини в дуже ранній період розвитку організму (переважно ще до народження) обволікають невеликі ділянкиАксона. На рис. 2.9 показано, як і відбувається. У периферичних нервах мієлін утворюється клітинами, які отримали назву шванівських,а в головному це відбувається за рахунок клітин олігодендроглії.
Цей процес називається мієлінізації,оскільки в результаті утворюється чохол з речовини мієліну, приблизно на 2/3, що складається з жиру і є хорошим електричним ізолятором. Дослідники надають дуже велике значенняпроцесу мієлінізації у розвитку мозку.
Відомо, що у новонародженої дитини мієлінізовано приблизно 2/3 волокон головного мозку. Приблизно до 12 років завершується наступний етап мієлінізації. Це відповідає тому, що у дитини вже формується функція, вона досить добре володіє собою. Разом з тим, повністю процес мієлінізації закінчується тільки при завершенні статевого дозрівання. Таким чином, процес мієлінізації є показником дозрівання низки психічних функцій. У той же час відомі захворювання людини, які пов'язані з демієлінізацією нервових волокон, що супроводжується тяжкими стражданнями. До найвідоміших відноситься. Це захворювання розвивається непомітно та дуже повільно, наслідком є параліч руху.
Чому ж така важлива мієлінізація нервових волокон? Виявляється, мієлінізовані волокна в сотні разів швидше проводять збудження, ніж немієлінізовані, тобто нейронні мережі нашого мозку можуть працювати з більшою швидкістю, а отже, більш ефективно. Тому не мієлінізуються в нашому організмі тільки найтонші волокна (менше 1 мкм у діаметрі), які проводять збудження до повільно працюючих органів кишечника, сечового міхурата ін. Як правило, не мієлінізуються волокна, що проводять інформацію про температуру.
Як відбувається поширення збудження нервового волокна? Спочатку розберемо випадок немієлінізованого нервового волокна. На рис. 2.10 показано схему нервового волокна. Збуджена ділянка аксона характеризується тим, що мембрана, звернена до аксоплазми, позитивно заряджається щодо екстраклітинного середовища. Незбуджені (що спочивають) ділянки мембрани волокна негативні всередині. Між збудженими та незбудженими ділянками мембрани виникає різниця потенціалів і починає протікати струм. На малюнку це відображено лініями струму, що перетинають мембрану з боку аксоплазми, - струм, що виходить, який деполяризує сусідній незбуджений ділянку волокна. Порушення рухається по волокну тільки в одному напрямку (показано стрілкою) і не може піти в інший бік, тому що після збудження ділянки волокна в ньому настає рефрактерність –зона незбудливості. Нам уже відомо, що деполяризація призводить до відкривання потенціалзалежних натрієвих каналів і в сусідній ділянці мембрани розвивається. Потім натрієвий канал інактивується і закривається, що призводить до зони незбудливості волокна. Ця послідовність подій повторюється кожної сусідньої ділянки волокна. На кожне таке збудження витрачається певний час. Спеціальні дослідження показали, що швидкість проведення збудження немієлінізованих волокон пропорційна їх діаметру: чим більше діаметр, Тим вище швидкість руху імпульсів.Наприклад, немієлінізовані волокна, провідні збудження зі швидкістю 100 – 120 м/с повинні мати діаметр близько 1000 мкм (1 мм).
У ссавців природа зберегла немієлінізованими тільки ті збудження про біль, температуру, керують повільно працюючими внутрішніми органамисечовим волокна, які проводять органами - сечовим міхуром, кишечником та ін. Практично всі нервові волокна в людини мають мієлінові чохли. На рис. 2.11 показано, що якщо вздовж волокна, покритого мієліном, реєструвати проходження збудження, то потенціал дії виникає тільки у перехопленнях Ранв'є. Виявляється, мієлін, будучи хорошим електричним ізолятором, не пропускає виходу ліній струму від попередньої збудженої ділянки. Вихід струму в цьому випадку можливий тільки через ділянки мембрани, які знаходяться на стику між двома ділянками мієліну. Нагадаємо, що кожна ділянка утворена лише однією клітиною, тому це стики між двома клітинами, що утворюють сусідні ділянки мієлінової оболонки. Мембрана аксона між двома сусідніми мієліновими чохлами виявляється не покритою мієліном (так званий перехоплення Ранв'є).Завдяки такому устрою мембрана волокна збуджується лише у місцях перехоплень Ранв'є. Внаслідок цього потенціал дії (збудження) ніби перескакує через ділянки ізольованої мембрани. Іншими словами, збудження рухається стрибками від перехоплення до перехоплення.Це схоже на ті чарівні чоботи-скороходи, які одягав кіт у відомій казці, миттєво переносячи з одного місця в інше.
Цей процес протікає в патогенезі послідовно та впорядковано у суворій відповідності до ембріональних, анатомічних та функціональними особливостямисистем нервових волокон
Мієлін є сукупністю ліпоїдних та білкових речовин, що входять до складу внутрішнього шару оболонки нервового волокна. Таким чином, мієлінова оболонка є внутрішню частинугліальної оболонки нервового волокна, що містить мієлін. Мієлінова оболонка - білково-ліпідна мембрана, яка складається з білімолекулярного ліпідного шару, що знаходиться між двома мономолекулярними шарами білкових субстанцій.
Мієлінова оболонка багаторазово кілька шарів закручується навколо нервового волокна. Зі збільшенням діаметра нервового волокна кількість витків мієлінової оболонки зростає. Мієлінова оболонка є ніби ізоляційним покриттям для біоелектричних імпульсів, які виникають у нейронах при збудженні. Вона забезпечує більш швидке проведення біоелектричних імпульсів з нервових волокон. Цьому сприяють так звані перехоплення Ранв'є. Ранв'є - це невеликі просвіти нервового волокна, не вкриті мієліновою оболонкою. У центральній нервовій системі ці перехоплення розташовуються приблизно 1 мм.
Мієлін у центральній нервовій системі синтезується олігодендроцитами. Один олигодендроцит синтезує мієлін приблизно 50 нервових волокон. При цьому кожного аксона примикає лише вузький відросток олигодендроцита.
У процесі спірального закручування оболонки утворюється ламеллярна будова мієліну, при цьому два гідрофільні шари поверхневих білків мієліну зливаються, між ними утворюється гідрофобний шар ліпідів. Відстань між пластинками мієліну в середньому дорівнює 12 нм. В даний час описано понад 20 видів білків мієліну. Будова та біохімічний склад мієліну центральної нервової системи досить докладно вивчені. Мієлін, крім захисної, структурної та ізоляторної функцій, бере участь також у харчуванні нервового волокна. Поразка мієлінової оболонки нервових волокон - демієлінізація - відбувається при різних важких захворюваннях, таких як енцефаломієліти різного генезу, СНІД, розсіяний склероз, хвороба Бехчета, синдром Шегрена та ін.
(module директ4)
Мієлінізація дистального відділу (біля заднього полюса ока) зорового нерва починається тільки після народження дитини. Вона відбувається в період від 3 тижнів до кількох місяців, вже в період внутрішньоутробного життя. Це так званий умовно «кабельний період», коли весь комплекс осьових циліндрів – аксонів гангліозних клітин сітківки позбавлений мієлінових оболонок та укладено в одну загальну оболонку. У цьому зберігається функція проведення зорових імпульсів, але дуже недосконала і має дифузний характер. Також «кабельні нерви» проводять зорові імпульси шляхом узагальнення чи шляхом поперечної індукції. Вони перехід збудження з одного волокна без мієлінової оболонки відбувається інше таке ж волокно по дотику. Таке проведення імпульсів унеможливлює проходження їх з певних точок сітківки в певні зони коркових аналізаторів. Таким чином, у цей період життя дитини ще відсутня чітка ретинотопічність представництва у зорових центрах. Нервові волокна інтракраніальної частини зорового нерва раніше покриваються мієліновою оболонкою – до VIII місяця внутрішньоочного розвитку.
Мієлінізація нервових волокон хіазми та зорових трактів у новонароджених вже добре виражена. При цьому мієлінізація поширюється на зоровий нерв із центру на периферію, тобто відбувається у протилежному напрямку зростання його нервових волокон. Мієлінізація нервових волокон головного мозку починається з 36-го тижня ембріонального періоду.
До моменту народження мієлінізація провідних зорових шляхів в області первинних проекційних кіркових зорових центрів (поле 17 за Бродманом) закінчується. Поля 18 і 19 за Бродманом - продовжують мієлінізацію ще протягом 1-1,5 місяців після народження. Пізніше мієлінізуються поля в області вищих асоціативних центрів (термінальні зони Флексіга). У цих зонах мієлінізація внутрішньомозкових провідників, які з'єднують зорові центри різних рівнів між собою та з корковими центрами інших аналізаторів, завершуються лише на 4-му місяці життя дитини. Аксони деяких великих пірамідних клітин у 5 шарі поля 17 по Бродману починають покриватися мієлінової оболонкою з 3-місячного віку. В аксонах клітин 3-го шару у віці ще немає слідів мієліну.
Таким чином, мієлінізація нервових волокон зорового шляху починається на 36-му тижні ембріонального періоду і загалом закінчується в кіркових структурах головного мозку до 4-річного віку.
На мієлінізацію нервових волокон зорового шляху значний стимулюючий вплив промені світла. Цей феномен, відкритий Флексигом понад 100 років тому, отримав підтвердження надалі в низці наукових публікацій.
