Koja metoda određuje stanje vezivnog tkiva. Simptomi, dijagnoza i liječenje displazije vezivnog tkiva

Povezivanje sindroma displazije.

TAKO. Konehikov, ma Klyactivity

Odjel za bolesti djece broj 3, RGMU; KDC Dječja Poliklinika br 69 Yuzao,

moskva.

Spajanje tkanina - struktura i funkcije.

Spajanje tkanina (ST) u njegovoj važnosti u tijelu zauzima posebno mjesto i nije slučajno predmet proučavanja mnogih domaćih i stranih autora, čineći oko 50% cijele tjelesne težine. ST oblikuje okvir za podršku (kostur) i vanjske poklopce (kožu) i oblike krvi i limfe, unutarnji medij tijela; sudjeluje u regulaciji metaboličkih i trofičkih procesa; Interakcija s fagocitskim i imunološkim sustavom, biološki aktivnim tvarima, sudjelovanjem u imunološkoj i strukturnoj homeostazi.

Izvor razvoja umjetnosti je Mesinym, iz kojeg se formira izvana tako da nije slična tkanini: koža i kosti, masno tkivo, krv i limf, imunološki sustav, glatke mišiće i hrskavica

Elementi stanica umjetnosti predstavljeni su fibroblastima i njihovim sortama (osteoblasti, hondrociti, odontoblasti, keratoblasti), makrofagi (histiociti) i masne stanice (raskoroci). Funkcija fibroblasta uključuje proizvode kompleksa ugljikohidrata-proteina glavne tvari (proteoglikana i glikoproteina), formiranje kolagena, retikulina i elastina vlakana, regulaciju metabolizma i strukturne stabilnosti tih elemenata, uključujući njihov katabolizam, regulacija njegovih "Mikroenvironment" i epitelna-mezenchalna interakcija. U kompleksu s vlaknastim komponentama, fibroblasti definiraju arhitektonsku umjetnost.

Ekstraklularna matrica predstavljena je 3 vrste vlakana: sastoji se od 14 vrsta kolagena, retikularnih i ellastičnih vlakana, koji su glavni strukturni elementi vlakana i ST i ST i posebnih svojstava. Vlaknasta stanica prema stupnju razvoja vlakana u međustaničnoj tvari može biti labave ili guste. Opuštena neformirana umjetnost čini stromu svih organa i tkiva. Gusta ukrašena vlaknast umjetnost ima značajnu snagu i čini ligamente, tetive, organe organa, vlaknastih membrana. Gusta neformalna faza se također razlikuje po snazi \u200b\u200bi sudjeluje u formiranju kože (dermis), periosteum i supervizori. Sv s posebnim svojstvima predstavljena je sluznicama, masnim i retikularnim tkivima, a temelj je sinovialnih i sluznih membrana, dentina, caklina, pulpe zuba, Sclera, staklastog tijela, bazalne membrane posuda i epitela, neurogliji ,

Vrste kolagena razlikuju se međusobno u sastavu, povlaštenom položaju u organima i tkivima te izvor formacije. Kolagena molekula sastoji se od polipeptidnih lanaca zvanih α-lanca. Svaki α-lanac sadrži prosjek od oko 1000 aminokiselinskih ostataka. Kompleksna struktura kolagena karakterizirana je izmjeničnim molekulama prolina, glicina, lizina, kao i postojanja kolagena hidroksilnih oblika - lizin i prolin (oksillizina i oksiprolina). Omjer kolagena različiti tipovi U tijelu u cjelini i u pojedinim organima i sustavima se mijenja tijekom života i karakterizira mnoge fiziološke procese.

Osim tipičnih kolagenskih vlakana u stromi brojnih organa (limfnih čvorova, slezena, pluća, posuda, natečenog sloja dermisa, sluznice, jetre, bubrega, pankreasa, itd.) Postoje i druga vlakna, najprije određeni S. Kupera ( 1879 ,) Kao retikularni. Oni se temelje na posebnom proteinu - retikulin. Retikularnih vlakana razlikuju se od debljine kolagena, grananje i anastamozentno formiranje mreže vlakana, posebno u limfnim čvorovima i slezenom.

Elastična vlakna već su privukle pozornost istraživača više od 100 godina, što je zbog njihovog značenja u provedbi biomehaničkih funkcija brojnih organa, značajki kemijski sastav i tenijalna svojstva, specifičnost promjena u patološkim procesima. Analiza objavljenih podataka omogućuje vam da dodijelite dvije razine organizacije elastičnog tkiva: molekularne i organske tkanine, a na svakoj od ovih razina specifičnost strukturne organizacije određuje funkcionalno svojstvo ovog tkiva, sposobnost reverzibilne deformacije ispod utjecaj mehaničkog učinka.

Prostor između vlakana ispunjen je kompleksi polisaharida - Glycozaminglikanaca i njihovih spojeva s proteinima - proteoglikanima i glikoproteinima. Proteoglycanci pružaju trofičku funkciju sv: Vozila vode, soli, aminokiseline i lipida, posebno u imunološkom tkivu, zidu plovila, srčani ventili, hrskavica, rožnica itd.

Umjetnost izvodi najmanje 5 bitnih funkcija: biomehanička, trofička, barijera, plastika i morfogenetička (slika 1).

Sl. 1. Funkcije vezivnog tkiva.

Biomehanička (referenca) - Jedna od najvažnijih funkcija. To je okvir tijela (kosti), unutarnjih organa (strome), mišića (fascija), posuda (kolagenski ili kolagen-elastični kabel), pojedinačne stanice (retikularnih vlakana). Svojstva umjetnosti, omogućujući izvođenje ove funkcije, osiguravaju mnogi elementi: okvirna svojstva kolagena - glikoproteina, elastina, fibronektina; snaga - kolagen i glikoproteini; Plastičnost - elastin; viskoznost - proteoglikani; Elastoplastična svojstva - proteoglikani i glikoproteini; Društvo - fibroblasti. Svojstva članka, omogućujući da se podrška-mehanička funkcija osiguravaju obje elemente stanične elemente i umjetnost međustakleljenog tvari. U tom slučaju, mogućnost manifestacije svakog objekta duplicira se nekoliko elemenata.

Trofična (metabolička) funkcija Određuje se činjenicom da sv zajedno s krvnim i limfnim žilama osigurava tkiva hranjivim tvarima i eliminira metaboličke proizvode. U isto vrijeme, vaskularna permeabilnost, njegova ionska razmjena svojstva, filtriranje se određuje uglavnom stanjem proteoglikana i glikoproteina, a propusnost i metabolizam reguliraju čimbenike koji izlučuju stanice st - labrokita, makrofaga, limfocita, fibroklasti. Kupnja stanica reguliraju propusnost kolagena, a fibroblasti se sintetiziraju, osim kolagenskih lipida, brojni enzimi, prostaglandini, cikličke nukleotide. Makrofagi osim fagocitoze proizvode čimbenike koji utječu na imunitet, reguliraju druge stanice. Vrsta metaboličke funkcije uključuje funkciju depozita (na primjer, taloženje lipida u stanicama masnog tkiva, vitaminima i hormonima topivim mastima, itd.). Neke aktivne tvari deponiraju se u masne stanice.

Funkcija barijere (zaštitna) To je: 1) U stvaranju mehaničkih barijera: tijelo (koža), organi (kapsule, serozne školjke), parenhimske organe (strome); 2) u nespecifičnoj zaštiti (fagocitoza pomoću stanica st, baktericidna svojstva umjetnosti, prvenstveno glikozoaminglikanov). Glikozamingleacanci (osobito hijaluronska kiselina), punjenje tkiva praznine, spriječiti širenje infekcije i toksina, inaktivirati bakterijske enzime); 3) u imunološkom odgovoru, koji se provode makrofagi, limfociti i plazma stanice. Zaštitna funkcija umjetnosti u kojoj su uključeni svi njegovi stanični elementi i međustanične komponente, vedro prikazani u patologiji u obliku upale, organizacije, inkapsulacije, itd.

Plastika (reparativna, prilagodljiva) funkcija Manifestira se ne samo fiziološkom, već i regaritivnom regeneracijom, u ozdravljenju Ruske akademije znanosti, organizaciji žarišta nekroze, revaskularizacije trombomi, itd. Provedba ove funkcije moguće je zbog visoke proliferativne aktivnosti stanica umjetničkih stanica pod međustaničnom tvari. U svojoj provedbi, sve komponente umjetnosti su uključene, interakciju između makrofaga i fibroblasta, fibroblasta i kolagena vlakana, s kojima je s kojom je autoregulacija reparativnog rasta umjetnosti povezana.

Morfogenetska (strukturno-obrazovna) funkcija Manifestira se u embrionalnom razdoblju i u postnatalnom razvoju, zbog regulatornog učinka kolagena i glikosaminglikanov, prema načelu povratnih informacija, na reprodukciji povezivanja mišića i epitelnih stanica. U cijeloj ontogenezi, kompozicija kolagena se mijenja, modifikacija kolagena i proteinskih ugljikohidratnih struktura, promjene u sastavu stanica i intenzitet razmjene st, koji se manifestira promjenom strukture i oblika tkiva i organa.

Dakle, provedba funkcija ST je povezan sa svim svojim staničnim i izvanstaničnim komponentama, iako je udio sudjelovanja i uloge ovih komponenti u provedbi svake funkcije, i obično i patologije, su nedvosmisleni. Spajanje tkiva i / ili nasljedni nedostaci mogu se povreda vitalnih funkcija, u provedbi kojom se spojite tkivo sudjeluje.

Definicija i klasifikacija std.

U širem smislu, displazija razumije sve slučajeve atipičnog rasta i razvoja organa i tkiva uzrokovanih posebnim nasljednim kvalitetama tijela. Što se tiče umjetnosti, većina autora pod pojmom "displazija st" razumiju anomaliju strukture tkiva, manifestirao smanjenjem sadržaja pojedinih vrsta kolagena ili povrede njihovog omjera, što dovodi do smanjenja. \\ T "Snaga" vezivnog tkiva.

V.M. Yakovlev i g.i. Nechaeva ponudila sljedeća definicija: « Povezivanje displazije (STD) je povreda razvoja vezivnog tkiva u embrionalnim i postnatalnim razdobljima zbog genetski modificirane fibrillegije ekstracelularne matrice, što dovodi do poremećaja homoseostaze na tkivu, organa i organiziranih razina u obliku različitih morfo-funkcionalnih poremećaja visceralnih i lokomotornih organa s progremom. "

Std je prvi put opisan 1682. kirurg iz AmsterdamaJ van mekeren. , onda Williams ( 1876 ,), kao i istraživači A.N. Černogubov ( 1891) i B. Marfan (1896 ,). Kasnije se opisuju SDTEhlers (1901 g) i Danlos (1908 g).

Ovisno o kombinaciji displastičnih znakova, izolirani su sindromi Chernogubov-Elessa-Danlosa i Marthe. Daljnja studija uspostavila je nasljednu prirodu sindroma, koji se temelji na defektu gena za sintezu kolagena i određenu (dominantnu ili recesivnu) vrstu nasljeđivanja.

Zdrave bolesti vezivnog tkiva podijeljene su u diferencirani i nediferencirani (dijagram).

Shema. Povezivanje displazije.

Diferenciran Karakterizira određena vrsta nasljeđivanja, izrazito istaknuta klinička slika, au nekim slučajevima - uspostavljena i prilično dobro proučavani gen ili biokemijski nedostaci. Najtipičniji predstavnici ove grupe - Antan sindrom, Elessa-Danlos Sindrom (10 vrsta), nesavršena osteogeneza, trom sindrom kože (Cutis laxa. ) I drugi. Ove bolesti pripadaju skupini nasljednih bolesti kolagena - kolagenopatije. Prema raznim autorima, učestalost populacije marfan sindroma od 1,72-4 na 100.000, 4-6 do 100.000 do 1 na 15.000 rođenih. Učestalost Elessa-Danlos sindroma još nije u potpunosti instalirana. Prema podacima, autori se fluktuiraju za 1 na 100.000 do 1 na 5000 novorođenčadi.

Nediferenciran povezivanje displazije (NSTD) se dijagnosticiraju kada pacijent ima skup fenotipskih znakova ne uklapa se u bilo koju od diferenciranih bolesti.

Neizravni dokaz o prevalenciji takvih NDDS može biti činjenica da je više od polovice onih s znakovima STDS poslanih na genetske centre nema jasno definirane nasljedne patologije. NSTD nesumnjivo nije jedna nosološka jedinica, već genetski heterogena skupina. Odsutnost jedinstvene terminologije i učestalosti slučajeva s zamagljenim fenotipskim znakovima STD, omogućio je autorima da ponude vlastito ime za označavanje NTT-a. TakoGlesby M. J. i pyritez r. E. (1989 ) Ponudi se pojam "std s mješovitim fenotipom". R.g. Yoganov i sur. ( 1984 ) Uveden je izraz "Povezivanje disfunkcije tkiva",Tari w., Narahova i. i sur. (1984 ) - "slabo povezivanje tkiva". Hausser i. , Frantzmann Y. i sur. (1993 ) - "mali oblici std", Samsygin S.A. i sur. ( 1990 ) - "ne-klasificirani oblik std",Bennis a., Mehaddji b. A. et al (1993 ) - "Displazija vezivnog tkiva". Široko se koristi u literaturnoj akronimi "Masa - fenotip. ", Prema prvim slovima najčešćih fenotipskih znakova (Mitralni ventil, aorta, recelet, koža ) i akronim "KSH-fenotip" (koža, srce, lubanje). Međutim, najviše je autor mandat NSTD.

Etiologija i nstd patogeneza.

Uzrok NSTD smatra se multifaznim učincima na fetus tijekom razdoblja intrauterinog razvoja sposoban za induciranje nedostataka genetskog aparata (poligenski-multifaktorski utjecaj).

Kolagen je proteinska ekstracelularna matrica koja igra vodeću ulogu u strukturnoj integraciji različitih tkiva. 14 Vrste kolagena su više od 30 kolagenskih lanaca, oni su odgovorni za njihovu sintezu s 12 kromosa. Defekti enzima od sinteze kolagena određuju se kada različiti tipovi Elessa-Danlos Sindrom, NSTD, nesavršeni odegenski, osteochondroflasis, alport sindrom, osteporoza, osteoartritis, aortička aneurizmi. U svim ovim bolestima, nedostaci nedostaju nedostatke sinteze kolagenaI, II, III Vrste, što dovodi do viška fibroze, nakon čega slijedi oštećena funkcija odgovarajućih organa i tkiva.

Trenutno postoje podaci o promjeni ultrastrukture sv. S nediferenciranim oblicima Std. U bolesnika s NTS-om opisani su ultrastrukturni defekti kolagenskih fibrila: promjer i perimetar fibrila se ne mijenjaju, ali povremeno prekidaju. Proizvodi neispravnog kolagena s NSTD-om, fenotipski slični sindromu Elessa Dunlosy, označen je u djelima broja autora. Prema nekim istraživačima, uzrok NSTD je mutacijeI. Upišite kolagen, kršenje strukture je probušenIii Tip. Drugi autori ukazuju na smanjenje proliferativne aktivnosti fibroblasta kože kod djece s hipermobilom kože i hipermobilility spojeva, što očito ima patogenetičku vrijednost u razvoju kliničkih simptoma NTT-a, fenotipski slični sindromu Elessa Dunlosy , Smanjenje broja receptora na fibronektin na polimorfnim leukocitima u djece s različitim NSTD oblicima pronađen je u djece (Miura S., et all 1990.). U djelima drugih autora u djece s fenotipnim znakovima NTS-a i postupaka, otkriva se genetski određeni defekt biosinteze, deficit proteoglikana vezanog kolagena, koji očito dovodi do rane štete i starenje kože. Prema literaturi, jedan od kriterija NSTD je kromosomski aberacije uključeni u sintezu kolagena.

Klinički i eksperimentalni podaci moderne embriologije i teratologija omogućuju da se odredi s dovoljnom točnošću u kojem su razdoblja ontogeneze postojale displastične promjene u fazama. S obzirom na to da se diferencijacija takvih struktura kao što su stupovi kralježnjaka, koža, srčani ventili, velika plovila, pojavljuje u istim rokovima fetalnog razvoja, kombinacija displastičnih promjena u tim sustavima je najvjerojatnije. To potvrđuju brojni klinički podaci, uvjerljivo ukazivajući na uključivanje tih struktura u većini ST sindroma. Priključak razine vertebrokemijskih anomalija razvoja dokazana je rasporedom embrionalne kože i mekog tkiva - hemangiom, limfancij, pigmentne točke itd. Poznato je da se ove promjene kože mijenjaju, smještene duž kralježnice, često su vanjske manifestacije njegove kongenitalne patologije.

Postoje podaci o konjugiranju srčanih anomalija, cranitonetebrone patologije, anomalija dojke (Th. 1-6) kralješci, brzo progresivni miopija ili astigmatizam, konvulzivne države, kašnjenja motora i mentalnog razvoja i alergijske bolesti kod djece.

Stupanj težine genetski determinističkih poremećaja ontogeneze ovisi o stupnju prodiranja ekspresije pojedinih gena, a ozbiljnost kongenitalnih poremećaja je posljedica čvrstoće i vremena mutagenih učinaka. Stoga, lokalizacija promjena u Std može biti ograničena na jedan ili jedan sustav, ili postoji kombinacija značajan broj manifestacija. NTS, lokalizirani u istom organu, naziva se izolirano i NSTD, manifestirao vanjskim fenotipskim znakovima STD-a u kombinaciji s znakovima displazije, barem jedan od unutarnjih organa treba smatrati STD sindromom.

U razvoju STD sindroma, sudjeluju i endogeni i egzogeni mehanizmi. Prema književnim podacima, povećanje broja STD slučajeva, koji se trenutno promatra, povezano je s patogenim utjecajima koji su se dogodili u ontogenezi, zbog pogoršanja situacije u okolišu, loše prehrane i stresa.

Sve to vam omogućuje da odredite sTD sindrom Kao nosološki neovisnog poligen-multifaktorski sindrom, manifestirao vanjskim fenotipskim znakovima STD-a u kombinaciji s displastičnim promjenama u vezivnom tkivu i klinički značajnoj disfunkciji jednog ili više unutarnjih organa.

Povezivanje sindroma displazije.

Fenotipni znakovi. KLASIFIKACIJA.

Fenotip - Ovo je kombinacija svih znakova tijela u određenoj fazi razvoja.

U suvremenoj stranoj i domaćoj književnosti postoje podaci o prevalenciji vanjskih fenotipskih znakova STD sindroma, njihovu informativnost i komunikaciju s promjenama u povezivanju i integriranom trupu unutarnjih organa. 1989. godine.M. J. Glesby i R. E. Pyritez. Predložili su posebnu karticu za identifikaciju takozvanog "smiješnog" fenotipa, koji je opisao 16 poznatih fenotipskih znakova. Međutim, karta je namijenjena samo za dijagnosticiranje prolaps mitralni ventil (PMK) i ekspanzija velikih plovila. Ostale manifestacije displazije u njemu nisu pokušavale.

Nakon toga, modificirane karte predložile su Ohanov R.g. i sur. u 1994 ; Martynov a.i. i steppe ob u 1996 , Trenutno, potpuni popis fenotipskih znakova STD sindroma i razvojnih mikroanomalija uključuje više od 100 stavki.

Uvjetno vanjski fenotipski znakovi STD sindroma mogu se podijeliti na:

1. Ustavne značajke su astenski ustav s dominacijom uzdužnih veličina tijela preko križa i masenog masenog mase.

2. Zapravo znakovi std - anomalija za razvoj prednjeg dijela lubanje, aksijalnog kostura i kostura udova, uključujući kifoskoliozu, deformaciju cilindra prsa (CDGK), pretvara se deformacija prsnog koša (VDS), ravnice, razne deformacije zaustavljanja itd.

3. Male razvojne abnormalnosti (IDA) - Ova skupina znakova uključuje razvojni mikroanomalies, koji, u pravilu, nemaju kliničko značenje i djeluju u ulozi disbembigeneze, posebno, kombinirajući znakove STD-a.

Trenutno, mnogi fenotipski znakovi STD i MAR sindroma, koji se mogu podijeliti na vanjske, otkrivene u fizičkom pregledu i unutarnjim - znakovi iz unutarnjih organa, središnje i vegetativno živčani sustav, Najznačajniji od njih prikazani su u tablici 1.

Stol 1.

Vanjski fenotipski znakovi std (E.V. Zevtsovsky, 2000).

U djelima mnogih posljednjih godina dobivaju se podaci o prevalenciji različitih vanjskih fenotipskih znakova SPD-a, njihova informativnost i komunikacija s promjenama u okviru povezivanja i integracije unutarnjih organa. Poznato je da postoji bliski odnos između broja vanjskih std, stupanj težine displastičnih manifestacija iz kože i mišićno-koštanog sustava i promjena u povezivanju i integriranom trupu unutarnjih organa. Utvrđeno je da detekcija 3 i više vanjskih fenotipskih obilježja STD daje tlo za očekivanje prisutnosti odstupanja strukture i funkcije središnjih i vegetativnih živčanih sustava i unutarnjih organa i sustava. Unatoč različitim pristupi procjeni vanjskih znakova STD-a, većina autora smatraju rizik od uključivanja spojnih i crijevnih struktura srca i velikih posuda u displastični proces najvjerojatnije.

Proučavanje odnosa između vanjskih znakova displazije i displazije spojnog i crijevnog okvira srca u posljednjih nekoliko godina, posebno s razvojem ECC-a, privukla je brojne domaće i inozemne istraživače, te su stoga najuspješniji. Utvrđeno je da s povećanjem broja detektivnih stadija, učestalost srčanog std raste. U prisutnosti tri vanjska fenotipska znaka u 71% slučajeva, vezane i intrinzične anomalije otkriveni su iz srca, a u prisutnosti 4 ili više znakova - u 89% slučajeva. Interkonekciju PMK pronađen je znakovima slabosti kože, oka, mišićno-koštanog sustava, dušnika i bronhija, VNS-a.

Za točniju procjenu stupnja promjena i kliničkog i funkcionalnog značaja različitih vanjskih i / ili unutarnjih manifestacija STD-a, prirode i dubine uključenosti središnjeg i vegetativnog živčanog sustava, predlaže se sljedeće klasifikacija NSTD-a(E.V. Zemtsovsky, 2000):

1. Uistinu mali stds su prisutnost 3 i više vanjskih fenotipskih znakova i / ili Mar, koji nisu popraćeni vidljivim i klinički značajnim promjenama u spojnom i cjelokupnom okviru unutarnjih organa.

2. STD sindrom - prisutnost 3 i više vanjskih STD Styga u kombinaciji s klinički značajnim promjenama u barem jednom od unutarnjih organa.

3. Generalni oblik STD sindroma je prisutnost 3 i više STD stigsa u kombinaciji sa značajnim biomehaničkim defekta mišićno-koštanog sustava i klinički značajnim promjenama od 2 i više unutarnjih organa i sustava.

4. Izolirani std jednog od unutarnjih organa.

Klasifikacijapredložio V.M. Yakovlev i g.i. Nechaeva, podrazumijeva dodjelu:

1. Izmjene organa i sustava ovisnih o displicistima u STD (lokomotor, koža, visceral).

2. Države povezane s Std.

Primjeri dijagnoze formulacije:

Primjer 1. STD. Dysplastic-ovisne promjene: kosti mišićne - dolihostenyeliy, deformacija prsa u obliku lijevkaIi. stupnjevi, dijastaza ravnih trbušnih mišića, pupčane kile; Visceralna - konstriktivna inačica toraka-dijafragmentnog srca, prolapsa mitralnog ventilaIi. stupnjeva s regurgitacijom, neurocirkulacijskom distonijom, diskinezijom žučnog trakta.

Primjer 2. Kronični gnojni opstruktivni bronhitis povezan s std, pogoršanje. Std. Dysplastic-ovisne promjene: koštane mišić-mišićnosal - deformacija prsa u obliku cila, desno ratar grba, kifoskoloza torakalne kralježnice; Visceralna - traheoboorminacija, bulozni emfizem pluća, prolaps mitralne i prevarene ventile s regurgitacijomStupanj.

U pomalo pojednostavljenom obliku, ova se klasifikacija široko koristi u praksi, iako je dijagnoza STD-a i nije uključena u službene popise uređivanja.

Povezivanje sindroma srčane displazije.

Sindrom spojene displazije srca (STDS) kombinira brojnu skupinu anomalija spojnog i intrigantnog okvira srca i zaslužuje posebnu pozornost zbog svoje velike prevalencije, značaj kliničkih i funkcionalnih manifestacija i ozbiljnosti komplikacija. Pojava i brzi razvoj ideja o STD-u postao je moguć zbog rasprostranjenog uvoda u medicinsku praksu ECCG studija. Međutim, samo B. 1987 , Kao rezultat revizije klasifikacije u New Yorku Udruženja kardiologa, povezana je povezana i crijevna displazija srca dviju etioloških klasa. Prva klasa uključuje diferencirane skupine srca, što je drugo - "izolirane" anomalije povezivanja Jannaya srčanog okvira. Izolirane anomalije uključuju: prolaps izolirani ventil, kombinirani prolaps ventila, izolirani aortni regurgitacija, oticanje aportnog prstena, aneurizm plućne arterije.

Godine 1990., u OMSK na simpoziju o problemu kongenitalnog vezivnog vezivnog tkiva, STDS su izolirani u neovisni sindrom, uključujući i prolaže srčanih ventila, aneurizmi tumačice particije (MPP) i Waltzalvy sines. Od tada se pojavio u domaćoj književnosti veliki broj Radovi koji su pokazali kliničku važnost STB-a i pokazali su da bi se uz gore navedene abnormalnosti, a nenormalno smještene akorde (LC) i mnoge druge male abnormalnosti u razvoju srca (Mars) trebaju biti uključeni u ovu skupinu. Studija Marsa dopustila je S.F. Gnusaev i yu.m. Belocerov nudi radnu morfološku klasifikaciju, što ukazuje na 29 anatomskih odstupanja od norme u različitim dijelovima srca. U subpopulaciji djece od 1-12 godina, prema Echocg, razni Mars se detektira u 98-99% slučajeva.

U procesu rasta i razvoja tijela, broj znakova distrorticizma srca se smanjuje. To je prvenstveno posljedica poboljšanja formiranja kardiostruktura u tijelu za razvoj. Dakle, razvoj aortičkih i mitralnih ventila nastavlja se u postnatalnoj ontogenezi i usmjeren je na poboljšanje funkcije zaključavanja. Osim toga, smanjenje učestalosti Marsa može biti posljedica dokaza o obrnutom razvoju spojnih i crijevnih konstrukcija (npr. Eustachiyeva zaklopku vladaju dobi) i prilagodljivo preraspodjele cirkulacije krvi: opterećenje na desnoj klijetku ( PJ) se smanjuje s dobi, LV se povećava. U tom smislu, dilatacija pravih aub-prstenova smanjuje se s godinama. U isto vrijeme, temelj takve stegme kardiogeneze, kao dilatacija valtzalvalnih sinusa, PMK, premještanje septarskog krila TRICUSPID ventila (TC) može se poboljšati displastičnim procesima, uglavnom u stilu stijena srca.

Prema brojnim studijama stanovništva u djece, s ECCG, otkriveno je od 1 do 9 mars, u prosjeku 3 anomalija. Prisutnost tri Marsa smatra se "pragom" razinom srčanih anomalija. Broj djece s brojem Marsa iznad "praga" u populaciji je 31,8%. Često je kompliciran tijek prenatalnog razvoja (gestoze, prijetnju prekida trudnoće, anemije, zaraznih i upalnih bolesti urogenitalnog sustava, respiratornog trakta majke, itd u ekološki kontaminiranih područja, broj djece s "Odlazna" razina marsa znatno se povećava.

Brojni radovi imaju podatke o nasljednoj predispoziciji STDS-a.

Kargovne manifestacije STDS sindroma su različite. Ne postoji konsenzus o mehanizmima odgovornim za formiranje kliničke slike karakteristike tih anomalija. Najčešće ispitivani, česti i klinički značajan Mars je primarni prolaps mitralnog ventila.

Pod prolapsom razumiju savijanje jednog ili oba mitralne i / ili druge srčane ventile u smjeru proksimalno smještene srčane komore. Što se tiče PMK radi se o savijanju zalogaja u šupljinu lijevog atrij.

Primarni PMC, ili "idiopatski", u velikoj većini slučajeva jedan je od privatnih manifestacija STD sindroma. Primarni PMC nalazi se u populaciji od 1,8-38% slučajeva, a kod djece i adolescenata, učestalost identifikacije PMK je znatno viša nego u odrasloj populaciji. Utvrđeno je da je u subpopulaciji djece od 1-12 godina, ehocg prolaps detektiran u 23% slučajeva. PMC se nalazi kod djece svih uzrasta i mladih, a prema nekim autorima, treba se smatrati manifestacijama dobnim nedosljednosti između intenzivnog rasta aparata ventila i veličina srca. U posljednjih nekoliko godina studije su se pojavile kako bi identificirali PMK kao manifestaciju nasljednih ili kongenitalnih bolesti umjetnosti, što dovodi do displazije spojnog tkiva MK krila i njihovog prolažu do lijeve atrij šupljine.

Između razloga PMK, kao dio STDS sindroma, može se dodijeliti sljedeće:

1. Poremećaji strukture mitralnog ventila u obliku njegove degeneracije smjese (MD), zbog poremećaja metabolizma kolagenaIii i V. Vrste. Pod pojmom MD razumije promjenu arhitektonika kolagena fibrila i njihove supstitucije s kiselim glikozaminglikanom. U 38% slučajeva MD primjenjuje se na aparat akorda, dok su histološke promjene u akordima slične onima u brisama. MD može uhvatiti vodljivi srčani sustav i intraventrikularne živčane vlakna.

2. Anomalije za razvoj aparata ventila i sublokiranih struktura: "redundancija" krila, nepravilnog privrženosti krila, izduženja nitih niti, anomalna vučenje papilarnih mišića).

3. Regionalni poremećaji smanjenja i opuštanja miokarda LV (opisali su 5 vrsta anomalnog sistoličkog smanjenja LV s izbočinom različitih dijelova). Poremećaji segmentima podataka miokarda Cuttlens mogu opustiti akorde i uzrokovati (ili pogoršati) "redundanciju" mitralnih zaklopka.

4. Prisutnost disproporzije ventrikularnog ventila.

5. Somatska realizacija afektivnih stanja: kršenje vegetativnog inervacije krila i sublokiranih struktura na pozadini vegetativne ili psiho-emocionalne disfunkcije (neuroza, histerija, itd.).

6. Nedostatak kroničnog magnezija otkriven je u 85% bolesnika s PMK i, naprotiv, u 26% osoba s latentnim tečanijom, s echocg studija, otkriti PMK. Utvrđeno je da pod uvjetima hipomante, fibroblasti proizvode neispravan kolagen, čime se narušavaju strukturu umjetnosti.

Klinička slika s PMC povezan s STD sindromom se odlikuje polimorfizmom. Najkarakterističnije pritužbe o boli u lijevoj polovici prsa - 32,3-65%. Cardialias su različiti - zaglavljeni, noving, itd. Mogući mehanizmi za razvoj kardialgia su lokalna miokarda ishemija kao rezultat napetosti papilarnih mišića.

Još jedna pritužba je kratkoća daha - u 15,6-31,5% slučajeva PMK. Domaći autori opisuju osjećaj kratkog svjetla, prepreka putu inhalacijskog zraka, potrebu za dubokim udisajima, nezadovoljstvo inspiracijom manifestacije hiperventivnog sindroma zbog disfunkcije VNS-a. Učestalost hiperventivnog sindroma kod PMC je 21,5-50%.

Heartbeats i prekidi u radu srca nalaze se u 25,8-45% slučajeva. Studije ukazuju na nepostojanje komunikacije između kršenja ritma srca, otkrivene u praćenju Haltera i osjećaj otkucaja srca i prekida tijekom PMC-a. Ta činjenica ukazuje na kršenje vegetativne regulacije srčanog ritma.

Pre-biljne i sinkopske stanja nalaze se u 4-33,4% bolesnika s PMK. Jedan od razloga je ortostatična hipotenzija, otkrivena u 13,9% bolesnika s ovom patologijom.

Karakteristična za PMK su vegetativne krize. U stranoj književnosti, pojma "napad panike" se distribuira. Visoka frekvencija PMK detekcije kod osoba s "napadima panike" (8.0-49.5%) uvjerava u njihov bliski odnos.

Dijagnoza PMK na auskultivnoj istaknutom je važna praktična važnost. Srednja ili kasna sistolna buka i / ili kasna sistolička buka karakteristična je za slušanje srca. Buka se određuje iznad vrha srca i označava mitralnu insuficijenciju. Međutim, u većini slučajeva, protok PMC može biti asimptomatski, u 20% slučajeva, "tihi" prolaps, koji nisu popraćeni složenim fenomenima.

Budući da se često poremećaji vezivnog tkiva općenito, pacijenti s PMC-om određeni su znakovima slabosti sv. Kožnom, okom, mišićno-sustavom, dušnika i bronhije, VNS, gastrointestinalnog trakta.

Najformatska instrumentalna metoda za dijagnosticiranje PMK je ECHOCG. Osjetljivost i specifičnost metode iznosi 87-96%, odnosno 87-100%. PMK je često popraćeno mitralnom regurgitacijom (MR) otkriven pomoću Doppler Ehocheg. Što je veći stupanj odredbi krila, najvjerojatnije razvoj mitralne regurgitacije (g.), Koji određuje ozbiljnost PMK protoka. Osim toga, rizik od razvoja drugih komplikacija PMC-ova, kao što je iznenadna smrt, infektivni endokarditis, ventrikularne aritmije povećavaju se s povećanjem stupnja g. Jedan od čimbenika razvoja g. Smatra se da je prisutnost MD prodaje MK. Gospodin s PMK može biti povezano ne samo s MD-ovim krilom, već i širenjem vlaknastih prstena ili s hiper-isključivanjem krila. G. Kao rezultat proširenja prstena ventila, višak elastičnosti srčanog tkiva ne može pratiti PMK, nego se susresti kao neovisna država. Utvrđeno je da se minimalna regurgitacija na MK u osoba u mladosti nalazi u 76,4% slučajeva, na TC - u 72,7%.

U bolesnika s PMK-om često se promatraju razne kršenja ritma i vodljivosti. Prema različitim autorima, ventrikularni ekstrazistolia (HSA) nalaze se u 18.2-90,6% slučajeva, religijsko ekstrasistole (NJES) - u 16-80%, SA-blokada - na 3,2-5%, AV-Blackada - 0,9-9% ,

Trenutno ne postoji konsenzus o mehanizmima za razvoj poremećaja ritma tijekom PMK-a. Utvrđeno je da pacijenti s idiopatskim PMK i ECHOCG kriterijima MD krila i / ili abnormalne vuče papilarnih mišića 8 mm I više imaju povećani rizik od ventrikularne aritmije. U bolesnika s PMK-om, protiv pozadine izražene nenormalne vuče papilarnih mišića, HE High gradacije na pranjaci registrirani su u 50% slučajeva. Vjerojatno izraženo nenormalno vučenje papilarnih mišića uzrokuje elektrofiziološku nestabilnost lokalnog područja miokarda LV, koja se predisponira za ventrikularne aritmije. U MD-u je rizik od NJES-a i WES-a znatno raste. Pojava NJES-a povezana je s povećanjem i promjenom električne aktivnosti lijevih atrijskih stanica, koje se nadražuju tijekom perioda sistola s dijagnosticiranjem smjese MC i / ili mlaza mitralne regurgitacije i pojave HSE-a - s Mehanička iritacija zida koji je promijenio LV.

Ako postoje PMK češće nego u populaciji, postoje tahikardovi paroksizmalne sugestije, što povećava rizik od iznenadne smrti. Otkrivanje paroksizmalnih poremećaja ritma s PMK je povezan s prisutnošću dodatne staze Držite. Patogenetička veza bilježi se između prisutnosti PMK i anomaliju vodljivog sustava, kao nedostatke razvoja u različitim strukturama srca tijekom razdoblja embrionalne organogeneze.

Funkcionalni sindrom slabosti sinusnog čvora u prisutnosti PMK nalazi se u 2,4-17,5% slučajeva. Njegova prisutnost može biti posljedica prisutnosti vegetativne disfunkcije s prevladavanjem vagus utjecaja.

Osobe s PMK SRRG (sindrom ranog repolarizacije) nalaze se u 12,5-35% slučajeva. Štoviše, kada otkrivam CRGH u bolesnika s PMK-om u 92,3% slučajeva, otkrivaju kršenje srčanog ritma. S PMK 8 puta češće od zdravih ljudi, sastaje se sindromaWPW.

Osim toga, pod PMK, nespecifične povrede repolarizacije otkrivaju se u EKG-u u 4-44% slučajeva, u obliku prolazne inverzije zuba i depresiju segmentaST U II, III, AVF, V 5, V 6. Ove promjene mogu biti povezane s ishemijom i disfunkcijom simpatičkog odjela VNS-a.

U posljednjih nekoliko godina, velika se pozornost posvećuje proučavanju prediktora iznenadne smrti u bolesnika s PMK. Povećana disperzija intervalaQ - T. S studije EKG-a otkriveno je 24% bolesnika s PMK. Osim toga, otkrivena je pozitivna brzina korelacije povećane disperzije intervalaQ - T. od dubine prolapsa i prisutnosti MD valjanja krila.

Objavljeni podaci o procjeni hemodinamskih poremećaja s PMK-om kod osoba sa STD kontradiktornom. Neki autori ukazuju na smanjenje veličine LV šupljine i povećanje pokazatelja kontraktilne funkcije miokarda; Drugi - samo tendencija smanjenja mase miokarda s normalnim crpnim i kontraktilnim funkcijama LV. U nekim djelima prikazani su predominantnost hiperkinetičkog tipa središnje hemodinamike (61,7%) i visoke frekvencije gospodina (90,4%), u drugom - hipokinetičkom tipu. Naizgled nedosljednost objavljenih podataka o hemodinamskim poremećajima može biti posljedica dobnih razlika ispitivanih bolesnika, njihovih ustavnih značajki, kao i nedostatak odgovarajućeg diferenciranog pristupa u dijagnostici STD-a.

Proučavanje uzroka hemodinamičkih promjena otkrio je odnos korelacije s godinama, ustavne značajke pacijenata pod STD, posebno, s ozbiljnom deformacijom prsa, kralježnice, pružanja organa u prsima.

Postoje tri opcije za Dysplastic-ovisna srca:

1. Astenska verzija torakodilofragmalnog srca u STD karakteristično je za pacijente s asteničnim tipom prsa, s sindromom "izravnog leđa", s torakalnom deformacijomI. stupanj. Karakterizira se smanjenjem veličine šupljina srca bez smanjenja mase miokarda i promjena biomehanike, koje se očituje u jačanju sistoličkog smanjenja i smanjenja dijastoličkog relaksacije, koje je popraćeno smanjenjem volumena udara.

2. Sustav displastičnog ovisnog srca se uočava u bolesnika s teškom torakalnom deformacijom i kralježnom. U tom slučaju, srce je ili smanjeno i komprimirano, ili se rotira s okretanjem glavnih vaskularnih stabljika. Kontraktilna funkcija miokarda je smanjena, osobito u PJ.

3. Asstexoxol verzija torakodilofragmalnog srca javlja se u bolesnika s teškom deformacijom dojke i dilatacijom korijena aorte. Strukturne promjene su popraćene povećanjem veličine LV u dijastole. U ovom slučaju, LV je stečena.

Postoje podaci o formiranju dijastoličke disfunkcije LV u djece i adolescenata s MP protiv pozadine PMC-a, koji se manifestira u smanjenju pokazatelja vršnih brzina ranog toka punjenja, smanjujući vrijeme usporavanja struje ranog punjenja i kompenzacijsko povećanje udjela atrijalne komponente u dijastoličkom sadržaju. PremaNishimur o RA, Tajikaj (1994) Razlog smanjenja brzine ranog dijastoličkog punjenja je povećana krutost ventrikularnog zida, kršenje aktivnog relaksacije, smanjenje elastičnosti miokarda. Osim toga, utvrđeno je da je u prisutnosti MD na pozadini PMK-a, postoji inverzija pokazatelja koji karakteriziraju sistoličku funkciju LV, manifestira se u povećanju CSR (konačni sistolički volumen), tendenciju povećanju U CDO (završni dijastolički volumen), smanjenje Fv (frakcija emisija) na pozadini usporava brzinu kružnog smanjenja miokarda i formiranje početnih znakova simetrične LV hipertrofije, koji se manifestira povećanjem debljine MGP i ZULA i povećanje indeksa mokarda (IMM). Te promjene (usporavanje brzine smanjenja s povećanjem IMM) može biti posljedica kvalitativnog stanja struktura miokarda u prisutnosti MD. U djece s PMK bez znakova gospodina i MDN-a, postoje poremećaji dijastoličke i sistoličke funkcije.

Još jedna uobičajena abnormalnost spojnog i crijevnog okvira srca je lažna akorda, koja se u velikoj većini slučajeva (95%) nalaze u LV šupljini, rjeđe u šupljinama PJ, PP, LP. Za razliku od pravog akorda, oni su povezani s atrioventrikularnim ventilima i pričvršćene na slobodne zidove ventrikula. Po prvi put, abnormalne fibromuskularne grede su opisane 1893. godineW. Tokar U obdukciji i smatrali su se opcijom norme. Lažni akordi relativno su nedavno počeli smatrati rezultatom genetskog oštećenja ili izvedbi embriogeneze, što dovodi do razvoja STD-a. Genetsko određivanje LC potvrđuje činjenica da je njihova topografija u šupljini LV u djece i roditelja u većini slučajeva identična.

LC je derivat unutarnjeg mišićnog sloja primitivnog srca, koji se pojavljuje u embrionalnom razdoblju kada se savijeni papilarnim mišićima. Histološki LH ima vlaknastu, vlaknastu mišićnu ili mišićnu strukturu. Značajna varijacija rezultata frekvencije određivanja LH metode ECCG (0,5-68%) slučajeva ukazuje na odsutnost jednog metodičkog pristupa u dijagnostici ovih anomalija. Neki autori predlažu rasporedu lažnih akorda i abnormalnih Trabeculasa (AT). Glavna razlika LC iz razmotriti svoju visoku gustoću ultrazvuka i filamentalni oblik. U obično je oblikovano pljuvanje sa širokom bazom i gustoću blizu gustoće miokarda. Međutim, u nekim slučajevima, zbog značajne varijabilnosti strukture, nije uvijek moguće identificirati intraventrikularne oštre kao akorde ili trabekule, koji, prema nizu autora, potvrđuje izvedivost korištenja univerzalnog termina - LH.

Srčane manifestacije uvelike ovise o mjestu tih akorda u LV šupljini. Najviše klinički značajni poprečni i višestruki akordi koji uzrokuju "glazbenu" sistoličku buku i dovode do oštećenja intrakardske hemodinamike i dijastoličke funkcije srca, doprinose pojavi srčanih aritmija. Mišljenje o osobitostima intrakardske hemodinamike s kontradikcijom LH. LH, ovisno o topografiji i Odsjeku Ventricle, u kojem se nalaze (apikalni, medijan i bazalni), utječu na geometriju ventrikule. Proučavanje uloge LH u kršenju intrakardske hemodinamike, Stugzhekov G.I. u 1993 Našao sam prisutnost osim u velikoj brzini krvi u lokaciji zone LH u LV šupljini, ali uloga ovog fenomena nije proučavana. U literaturi postoje izolirani podaci o promjeni pokazatelja brzih brzine transmitriranog protoka krvi, koji mogu dovesti do smanjenja sposobnosti opuštanja miokarda i razvoja dijastoličke disfunkcije LV. U nizu istraživanja utvrđeno je da se mjesto LC u srednjim ili bazalnim segmentima može suprotstaviti opuštanju LV, smanjujući šupljinu LV na dijastolu. Petrov vs Označava povećanje veličine LV-a, blagim smanjenjem frakcije LV emisije kod odraslih bolesnika s LH. Te su promjene, po svom mišljenju, s slabošću srčanog okvira srca i prisutnošću MR, koji se nalazi u osoba s LC s visokom frekvencijom.

Arithogena uloga LH intenzivno je proučavala posljednjih 10 godina. Prvi put B. 1984. h. Sivadan predložio ulogu LC u kršenju ritma srca. Prema većini istraživača, LCS su dodatni element vodljivog srčanog sustava, koji ima sposobnost provođenja električnih impulsa i time sudjeluju u pojavi srčanih aritmija. Međutim, ne postoji jedinstveno mišljenje o mehanizmima poremećaja ritma tijekom LHLL-a. Drugi mogući mehanizam Aritmija uključuje promjene u elektrofiziološkim svojstvima glatkih mišićnih stanica kao rezultat deformacije šupljine LV i burnog protoka krvi zbog prepreke u obliku LH. Utvrđena je ovisnost ekspresije arithogenog učinka iz topografskih opcija LH. Najviše arhithmogeni su poprečno bazalni, višestruki. Osim toga, postoji izravna korelacija između debljine akorda i njegove aritmogenosti.

Utvrđeno je da su fenomeni SRRG-a,CLC, WPW. 68-84,9% se kombiniraju s LH, uglavnom uzdužnim. Štoviše, SRRG u djece s LC otkriven je na 72%, u odraslih - u 19% slučajeva. Zabilježen je odnos LH s vegetativnim sindromom disfunkcije, koji se smatra manifestacijama STD sindroma.

1. Sindroma preuzimanja povlačenja ventrikula.

2. Sindrom ranu repolarizaciju ventrikula.

3. Prijevremeni ventrikularni kompleksi.

4. Nestabilnost završnog dijela ventrikularnog kompleksa u prihodima.

Uspjesi su posljednjih godina postignuti u proučavanju STD-a, posebice, njezine pojedinačne manifestacije - PMK i LHLF, potvrđuju njihovo kliničko značenje, koji je prvenstveno u aritmogenom sindromu, komplicirajući struju STD-a. U isto vrijeme, kliničke i funkcionalne manifestacije drugih znakova sindroma STDS - proliferaciju aorte i tricuspid ventila, aneurizme valtazalnih sinusa, abnormalnosti papilarnih mišića i drugih ostaju slabo proučavani. Samo u pojedinačnim radovima postoje podaci o odnosu kršenja otkucaja srca s LH u šupljini LP-a, s aneurizmom MPP-a i mikroanomi desnog atrij. Studije indeksa intrakardske hemodinamike su fragmentirane i odnose se na pojedinačne znakove STDS sindroma, većina svih PMK i lhll. S obzirom na podatke o provedenim studijama koje ukazuju na transformaciju protoka i regresije nekih kardiovaskularnih manifestacija od lijekova s \u200b\u200bpovećanjem dobi i simultano povećanje učestalosti preostalih simptoma STD-a i bolesti povezanih s STD sindromom, što je posljedica rasprostranjena distribucija sv u tijelu, postaje očigledna potrebama za traženjem pristupa usmjerenih na ranu dijagnozu, procjenu stupnja uključenosti spajanja i integriranih struktura različitih organa i sustava i ozbiljnosti promjena za provođenje pravovremene prevencije i Ako je potrebno, odgovarajuća složena terapija i rehabilitacija bolesnika s STDS sindromom.

Vegetativni status djece u Std.

U istraživački rad Potonji leti odnos WDST-a s teškim vegetativnim simptomima, mozaičnim i višesmjenskim reakcijama. Simptomi vegetativne disfunkcije detektiraju se gotovo ¾ adolescenata s STDS sindromom pri korištenju AM tehnike. Kola. Prema nekim istraživačima, otkriva se od gotovo svih pojedinaca iz STD-a. Visoka frekvencija detektivosti FMR-a je posljedica naslijeđenih obilježja strukture i funkcija limskog kompleksa, uključujući hipotalamus, deblo i vremenske popise mozga. Ova okolnost unaprijed određuje nenormalnu prirodu neurovegetivnih reakcija. Uzrok vegetativne disfunkcije povezane s STD-om je promjena u strukturi kolagena, koja negativno utječe na njegovu trofičku funkciju u središnjim i vegetativnim živčanim sustavima, što zauzvrat doprinosi razvoju IRT-a. Radovi na proučavanju obiteljske predispozicije vegetativnih kriza omogućilo je da dokaže samo njihov vertikalni prijenos, već i sudjelovanje medijskih čimbenika. Pretpostavlja se da je priroda neurovegetativnog odgovora naslijeđena, što je svakako mijenjaju ovisno o uvjetima vanjskog okruženja.

Prema Nechava G.I. Sa STD sindromom (u populaciji odraslih osoba), sindrom vegetacijskog disfunkcije formira se s prevlasti simpatičke regulacije (97%), čiji su glavne manifestacije Cardialgia (57,5%), ljepljive nevolja (78%), disfunkcija disanja (67 %). Prilikom jačanja suosjećajne regulacije nastaju se stvaraju uvjeti za neekonomsku potrošnju energije u svim organima i organizma sustavima, posebice, u srcu, posudama, plućima, što uzrokuje iscrpljivanje mehanizama prilagodbe. Analiza kičara u subpopulaciji od 15 do 30 godina pokazala je da u skupini bolesnika s STD sindromom postoji tendencija prevladavanja simpatičkih mehanizama reakcije vegetativnog tona (56% bolesnika). Procjena vegetativne reaktivnosti na policajcu ukazuje na smanjenje prilagodljivih mogućnosti vegetativne regulacije u 80% bolesnika sa STB-ovima: u 1/3 - hiperreaktivnost je zabilježeno, u 1/4 - aatektivnost, 47% - desinkronizam pokazatelja.

Kada proučavaju fenotipske manifestacije STD-a i Marsa kod osoba s vegetativnim krizama, preferencijalna akumulacija tih znakova identificirana je iz ove skupine bolesnika u usporedbi s zdravim. Izravna korelacija se detektira između broja značajki STDS sindroma i ozbiljnosti autentičnosti vegetativnog nepogrešavanja. U blizini autora naglašava etiološku zajednicu IT-a i PMK, sindrom vegetacije distonije smatra se jednom od kliničkih manifestacija PMK i / ili LHLL.

Studija osebitelj vegetativne reaktivnosti u djece nije malo. U djece (2-15 godina) s oštećenim ritmom i vodljivošću, na pozadini STD-a, sindrom WGC-a je pretežno vagontonski tip. Klinički se očituje u obliku pred-nepobjedivih, sinopalnih i asteničnih stanja, kardilničkog sindroma, glavobolje "napona", koji je često popraćen psihopatološkim poremećajima. U isto vrijeme, u gotovo svim djeci s STDS sindromom, postoje manifestacije vegetativne nepogoda prema Kiku. Prema ciklus ergometriji u djece s znakovima STDS sindrom, postoji smanjenje fizičkih performansi.

Potreba daljnjeg proučavanja države VNS-a u djece s znakovima STD očito je zbog obilja kliničkih manifestacija, prisutnosti vegetativnog nepogrešavanja i smanjene tolerancije na fizička i emocionalna opterećenja. Ovi pacijenti su skupina rizika, ako je moguće, slom mehanizama prilagodbe tijela.

STD i patologija bronhološkog sustava.

Utvrđeno je da genetski deterministički neuspjeh umjetnosti može biti popraćen disfunkcijom bronhopulmonalnog sustava, čiji je jedan od manifestacija čiji je traheobronhial diskinezija (TBD). TBD je sužavanje lumena dušnika i velikih bronhija tijekom izdisaja zbog nenormalne strukture umjetnosti. Mehanizam razvoja TBD-a povezan je s činjenicom da u velikim i srednjim bronhopama postoji snažan povezan i tkani okvir, te stoga, u bolesnika s STD-om, postoji smanjenje elastičnosti gornjeg dišnog sustava zbog primarnog "Slabost" umjetnosti. Stoga, tijekom prisilnog daha postoji neka sužavanja velikih i srednjih bronhija kao rezultat ronjenja njihovih zidina.

Identificirati TBD informativan je inhalacijski test s Berotecom. Kada je inhalacija, berotecom je samo spoj i tkani okvir s strujom zraka kada se izdisaju, dakle, u slučajevima "slabosti" gornjeg dišnog sustava, traheobronhial diskinezija je pogoršana (paradoksalni rezultat berotecom). Prisutnost TBD-a otkrivena je u 73,3% odraslih bolesnika s idiopatskom PMC-om iu 83,3%, što odgovara rezultatima studija drugih autora: u bolesnika s PMCS-om u 75,3% slučajeva, određuje se primarni TBD.

Morfološke promjene u bronhopulmonalnom sustavu na STD-u dovode do promjene u funkciji mišićnog i hrskavice okvira traheobronhijalnog stabla i alveolarnog tkiva, što ih povećava elastična, s formiranjem traheosobronskog domaćina, traheoboortion, bronhiektazije, au nekim slučajevima , s pojavom idiopatskog spontanog pneumotoraksa. Otkrivena je veća pojava od STDS markera u bolesnika s traheobronhijalnom patologijom (33,3%), koja premašuje opće razine od 4-5 puta. Ti podaci potvrđuju ulogu displazije vezivnog tkiva u razvoju bronholoških poremećaja. Nakon manifestacije potonjeg, dodatni nepovoljni čimbenici tijekom opstruktivne plućne patologije zabilježeni su kod osoba s izvornim nedostatkom. Ti čimbenici uključuju imunološki neuspjeh i traheobronhial diskinezije karakteristične za STD. Unatoč ozbiljnosti tih promjena i relevantnosti problema, vrijednost STD-a u Postanku bronhore zahtijeva daljnje istraživanje.

Patologija dišnog sustava u STD-u u djece je široko rasprostranjena, ali malo je proučavano. U proučavanju V.V. Zelenskaya (1998) pokazuje da se za djecu s bronhopulmonalnom patologijom karakterizira visoka frekvencija STD (s BA - 32,1%, s XP. Bronhopalna patologija - 30,8%). Klinička obilježja protoka BA u djece s znakovima STD: vegetativna boja napada, s blagim ba- "glupa" verzija bronhospazma, s umjerenim i teškim udjelom anomalija bronhijalnog drva , komplikacije u obliku spontanog pneumotoraksa i potkožnog emfizema, manji odgovor na bronhopazmolitičke pripravke, uglavnom proksimalni karakter bronholoških poremećaja.

Prema našim podacima, djeca s BA frekvencijom STD doseže 67%. U većini slučajeva, kod djece s BA-om u odnosu na pozadinu STD-a uočene su značajne povrede vegetativne regulacije, što je potvrđeno karakterističnim znakovima EKG-a, kao i promjene u početnom vegetativnom tonusu i vegetativnoj reaktivnosti. Za ovu kategoriju djece, često otkrivena i najizraženija hemodinamske promjene karakteristične su. Prije svega, oni se odnose na desni od srčanih odjela i manifestiraju se u obliku dijastoličke disfunkcije desne klijetke, povećavajući njegovu šupljinu, profil profila profila na plućnoj arteriji do početka sistole, smanjuje frakciju sistoličkog zadebljanja i povreda kinetike interverturne pregrade. Ovi dokazi sugeriraju da svako 3-4. dijete ima plućnu hipertenziju. Utjecaj STD-a na razvoj plućne hipertenzije u djece s BA potvrđuje se činjenicom da su te promjene primijećene u djece ne samo s teškim, već i umjerenim, pa čak i svjetlosni stupanj BA.

Ipak, mnogi aspekti ove patologije u djetinjstvu ostaju dobro proučeni. Poteškoće pravovremene dijagnoze zbog utrobe kliničke slike, najveće prevalencije ove patologije i mogućnost kroniranja procesa diktiraju potrebu daljnjeg istraživanja uloge STD-a u razvoju bronhopulmonalne patologije.

Std i patologija gastrointestinalnog trakta.

U STD-u, gastrointestinalni trakt (gastrointestinalni trakt), kao jedan od najzanimljivijih organa, neizbježno je uključen u patološki proces. U nezaplaćima, to se manifestira crijevni mikrodiver, izlučivanje probavnih sokova, peristalisa šupljih organa. Diskinezija žučnog mjehura na hipomotoru se detektira u bolesnika s PMK-om u 59,8%, s LHLL u 33,3% slučajeva. U bolesnika s PMK-om i patologijom probavnih organa, češće nego bez njega, otkriti Cards Neuspjeh (40,0-64,3%), hernije dijafragme jednjaka (14,0-45,2%), anomalije razvoja žučnog mjehura (20, 0-52,7%), dolihozigma (40-84,6%). PMK se smatra jednim od čimbenika rizika za razvoj bolesti probavnog sustava. Poznato je da pacijenti s STD imaju različite, u pravilu, kronična viskopatologija. Kronični gastroduodenitis (CHD) u strukturi bolesti probavnog trakta iznosi 60-80%. CHD je bolest, koja se temelji na kršenju stanične obnove sluznice u želucu kao odgovor na kroničnu štetu na bakteriju (Helicobacter pylori. ) ili drugu prirodu.

U bolesnika s CGS-om na pozadini STD-a, u razvoju procesne kroniziranja, značajna veza je povreda epitelnih i stromalnih odnosa u upali, koji su posebno regulirani sustavom lokalnog imuniteta. Takozvani Leberenko je detaljno proučavao kliničke i morfološke karakteristike kroničnog gastroduodeodenitisa u bolesnika s Std. Prema autoru, dominantnom oblikuHelicobacter pylori. - Povezan gastritis kod osoba sa STD je pangast s prisutnošću slabe ili umjerene atrofije sluznice želučanog tijela.

Odnos gastrodominalne patologije i STD u populaciji djece praktički nije bio proučen. Na ovom pitanju postoje samo jedno istraživanje. Konkretno, visoka učestalost STD-a (28-30%) kod djece s gastroddinskom patologijom i razvojem mikroalies, prije svega žučnog mjehura (62%), u djece s CHD na pozadini STD-a. Neke značajke su identificirane tijekom CSD-a na pozadini STD-a, uklj., Štovanje kliničke slike, interes VNS-a. Prema našim podacima, učestalost STD sindroma kod djece s CGD-om doseže 81% (sl.). U ovoj kategoriji djece od 1,5-2 puta češće (do 72%, dok, na primjer, abdominalna šupljina organa - anomalije žučnog mjehura, gastroezofageal refluks i drugi (MA (MA (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma (ma

Sl. Učestalost STD sindroma s bronhijalnom astmom, kroničnim gastroduodenitisom i kroničnim pijelonefritisom (rezultati će se zadovoljiti. Studije)

Std i patologija urinarnog sustava.

U posljednjih nekoliko desetljeća, kada se povećavaju štetni učinci vanjskog okruženja u ljudskom tijelu, u literaturi su se pojavili podaci za povećanje učestalosti bolesti urinarnog sustava u populaciji. U isto vrijeme, broj bubrežnih lezija povezanih s disaberygenezom povećao, tj. Povreda formiranja bubrega na organu, staničnim, suzceleta razinama iu obliku njihovih kombinacija. Bolesti se odlikuju širokim dobnim rasponom, značajnim specifičnim vaganjem latentnih kliničkih opcija, formirajući na kraju kronične oblike.

Trenutno postoji mišljenje da ne postoji primarni pilonefritis, ali postoji pijelonefritis s neidentificiranim razlogom. Visoka učestalost spola u djece s akutnim pijelonefritisom čini ga pretpostavkom da faktor rizika i razvoja u ovim pacijentima može poslužiti kao rezultat strukture tkiva koja manifestira smanjenje strukture tkiva odvojene vrste Kolagen ili povreda njihovog omjera. Postoji podatke o općoj ne -mužnoj membranopatiji zbog progresivne degeneracije kolagena s prednost uključivanja glomerularnih bazalnih membrana kod pojedinaca iz Std. Utvrđeno je, na primjer, da u bolesnika s nefroptozom postoje poremećaji formiranja elastičnih i kolagenih vlakana sa sekundarnim distrofičnim promjenama u potonjem. U skladu s trenutačno usvojenom klasifikacijom, može se pretpostaviti da se STDS Sindrom može kombinirati s bubrežnim std. Ovi pacijenti pripadaju skupini naslijeđenih bolesti umjetnosti s visceralnim manifestacijama. Ova potvrda o tome može poslužiti kao podaci o utrobnoj obiteljskoj povijesti bolesti bubrega u većini takvih pacijenata, tj. Možemo razgovarati o genetskom određivanju ove bolesti. Prema nizu autora, STDS sindrom se detektira u djece s bubrežnom patologijom s visokom frekvencijom (72%), uključujući akutne i kronične oblike pijelonefritisa, glomerulonefritisa, intersticijskog žada. Dodatno, pokazalo se da je pilonefritis kod djece iz STD-a na pozadini kongenitalnih anomalija razvoja OMS-a ima značajke protoka: češće teče skrivene, niske granice i manifestira, u pravilu, samo urinarni sindrom, s bilateralnim oštećenjem, prisustvo procesa membranski i nedostatak piridoksina.

Promjene u krvnom sustavu u STD-u.

Hemoragijski sindrom je jedna od manifestacija mezenhimske displazije i stoga se može razmotriti u okviru STD sindroma. U osoba s PMK-om, povrede se identificiraju na razini hemostaza sustava: promjena u funkciji agregacije trombocita, smanjenje aktivnosti faktora Willebranda u krvnoj plazmi, kršenje konačne pozornice koagulacije krvi. Utvrđeno je da pacijenti s PMK imaju manifestaciju hemoragijskog sindroma: česti krvarenje nosa, petehijalno pjegavi krvarenja na koži, povećano krvarenje desni, dugo krvarenje tijekom cijevi.

Stanje imunološkog sustava u Std.

Moderni književni podaci ne ostavljaju sumnje u bliskom odnosu između stanja imunološkog sustava i STD sindroma.

Prema ne-govoru, formiranje za STD, distrofijske promjene u tkivu timolimphoidnog tkiva dovode do povrede imunološke kompetencije tijela. U bolesnika s STD-om, 59,6%, anamnestici i kliničkih znakova imunološkog kvara (česti ars, herpes, urtikarija, itd.), Potvrđeni promjenama u sustavu staničnog i humoralnog imuniteta. P. Ibrahimova također primjećuje imunološku neravnotežu u djece s poremećajima ritma i provođenjem na pozadini prikaza umjetnosti. U djece s znakovima STD-a često se dijagnosticira žarišta kronične infekcije, česte interkurne bolesti, uporne klamidske i herpetičke infekcije, dupidnost, malformacije unutarnjih organa i endokrine patologije. Može se pretpostaviti da je latentni ili atipični protok kroničnih bolesti u ovoj kategoriji djece mogu biti povezani s iskrivljenjem imunološkog odgovora na pozadini STD kada su izloženi različitim patogenetskim čimbenicima.

Liječenje.

U slučaju STD sindroma, liječenje bi trebalo biti složeno i individualno, uzimajući u obzir dob, ozbiljnost poremećaja na dijelu unutarnjih organa i mišićno-skeletni sustav, psihološka odstupanja i vegetativne disfunkcije (E.V., Zheslovsky, 2000). Uz režim racionalnog dana i prehrane, potrebno je odrediti vrstu i stupanj fizičkog napora koji ne bi trebao biti isključen (radije mora biti obvezujući) u pojedinačnom programu djeteta. Uz umjereno izražene manifestacije STD sindroma, odgovarajući fizički napor treba smatrati jednim od najvažnijih sredstava terapijskog učinka. Zdravstveni tjelesni napor doprinosi ubrzanju zrenja vezivnog tkiva i kompenzacije postojećih nedostataka, stvaranje uvjeta za povećanu oksigenaciju organa i reaktivnosti (uključujući imunološki) organizam. Korištenje različitih tehnika vježbanja i masaže često doprinosi ne samo da će suspendirati razvoj patološkog procesa, već i povećanje kompenzacijske i prilagodljive sposobnosti dječjeg tijela.

Medicinska (metabolička) korekcija shematski biti predstavljena na sljedeći način:

1. ispravak na staničnoj razini, uzimajući u obzir kronobiološke ritmove: karnitin (L-form) - do 10 sati u danu, ubiquinon (koenzim Q 10) - od 17 do 20 sati; Iznimke su novorođenčad i djeca od 1 mjeseca života, za koje je opravdano 2-3 višestrukog unosa karnitina. Potrebno je primijetiti mogućnost korištenja tekućih oblika lijekova, posebno za djecu mlađe doba (Elkar, Kudesan).

2. Korekcija promjena elektrolita: kalcijeve i magnezijeve pripravke. Produžena (nekoliko mjeseci) upotreba CA pripravcima u kombinaciji s mg prikladna je ne samo za zrenje vezivnog tkiva (fibroblasta, strukturu izvanstaničnog matriksa), već za prevenciju različitih komplikacija, na primjer, kršenja srčani ritam. Uz uporabu takvih lijekova kao magnota, izražena je značajna inverzna dinamika srčanih poremećaja (posebno s PMK) pozitivan utjecaj o prirodi vegetativne regulacije i učestalosti vaskularnih poremećaja. Posebno značenje Ima kombinaciju Mg i orotirane kiseline, koja, osim "vlastitih" funkcija (sinteza pirimidinskih baza, održavanje visoka razina ATP i sur.) Pruža isporuku magnezija izravno u ćelije s minimalnim gubicima u gastrointestinalnom traktu ili izlučivanju s urinom. Za obnavljanje nedostatka magnezija, može se koristiti Magne B6).

3. Stabilizacija slobodnih radikalnih oksidacijskih procesa upotrebom antioksidacijskih sredstava, među kojima se, zajedno s ubikinonom (koenzim Q 10, kudesan), vitamini E, C, vozila u doznim dozama. Djeca mogu koristiti biorex fitikopleks, antioksidans i imunomodulirajuća svojstva koja su uvjerljivo dokazana u nizu studija L.G. Corkina (RGMU).

4. Vitaminoterapija u razdoblju od jesenskog proljeća, kao i tijekom rekonvalucijskog razdoblja nakon prehlade.

5. Korekcija imunoloških poremećaja (tijekom epidemije gripe, u kroničnim upalnim bolestima, tijekom pripreme za operativne intervencije) - Likopid, Viferon, Echinacea itd.

Prema našim zapažanjima u djece s bronhijalna astma i kronični gastroduodenitis protiv pozadine STD sindroma Dobar učinak se primjećuje pri provođenju tradicionalnih nosoloških oblika terapije u kombinaciji s nespecifičnim metaboličkim korekcijom: kalcijevim pripravcima (kalcij-d3-nicomirano, marine kalcij djeca), magnezij (magnezot, magna b6) , L - karnitin (elkar) i koenzim Q 10 (Kudesan). Uz regresiju znakova temeljne bolesti i simptoma vegetativne neravnoteže, ta su djeca primijetila normalizaciju aktivnosti mitohondrijskih enzima limfocita SDH, LDH i GFDG.

Djeca sa STD sindromom trebaju dinamično promatranje bez odgovora uz savjetovanje relevantnih stručnjaka (kardiologa, plućnog, gastroenterolog i / ili nefrologa) i obveznu provedbu EKG-a i Ehookg najmanje jednom godišnje.

Nedavno su liječnici često stavili djecu dijagnozom "displastičnog sindroma" ili "displazije vezivnog tkiva". Što je?
Povezno tkivo u ljudskom tijelu je "raznolik". Uključuje takve nedosljedne tvari kao koštane, hrskavice, potkožnog masnog tkiva, kožnog poklopca, ligamenata, itd. Za razliku od drugih tkiva, spojnog tkiva ima strukturne značajke: elemente stanica u međuprodukt tvari, koji su predstavljeni vlaknastim elementima i amorfnom tvari.

Dosljednost vezivnog tkiva ovisi o sadržaju amorfne komponente. Kolagena vlakna daju cijelu čvrstoću tkiva i omogućuju nam da se protegnemo.
Kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva (DST) su posljedica anomale kolagenskih struktura koje izvode funkciju podrške, aktivno sudjeluju u formiranju tkiva, regeneracije i starenja stanica vezivnog tkiva.
Povezivanje displazije tkiva ima nasljednu predispoziciju. A ako trebate pretražiti, onda u svom pedigreu, bit će rođaci koji pate od proširene bolesti donjih ekstremiteta, miopije, ravnog, skolioze, tendencije krvarenja. Netko u djetinjstvu imao je zajednički, netko je neprestano slušao zvukove u srcu, netko je bio vrlo "fleksibilan" ... Osnova tih manifestacija je mutacija gena odgovornih za sintezu kolagena - glavni protein od vezivno tkivo. Kolagena vlakna se formiraju pogrešno i ne mogu izdržati duž mehaničara.
Gotovo sva djeca mlađa od 5 godina imaju znakove displazije - oni imaju nježnu, lako se protežu kožu ", slabi ligamenti", itd. Stoga dijagnosticiranje DST u ovoj dobi može biti samo neizravno, kao i na prisutnosti vanjskih znakova displazije kod djece.
Moramo odmah razjasniti Displazia vezivno tkivo nije bolest, već ustavna značajka! Postoje mnoge takve djece, ali ne i svi oni spadaju u vidno pogled na pedijatra, ortopedskih i drugih liječnika.
Danas se mnogi znakovi DST-a, koji se mogu podijeliti na vanjsku inspekciju i unutarnje, to jest, znakovi iz unutarnjih organa i središnji živčani sustav razlikuju se.
Od Vanjski znakovi Slijede sljedeće: izraženu hipermobilnost ili potonuće zglobova, povećana kožna vlačna, deformacija kralježnice u obliku skolioze ili kifoze, ravnog stopa, deformacije stanja ravnog stupnja, izraženu vensku mrežu na koži (tanki, delikatan koža), patologija gledišta, deformacija prsa (cilindar, voronko-oblika ili mali pritisak na sternum), asimetrija oštrica, "tromo" držanje, sklonost pojave modrica ili nosa krvarenja, slabost abdominalnih mišića, mišića Hipotenzija, zakrivljenost ili asimetrija nazalne particije, nježnost ili kožna koža, "šuplja" stop, kila, nepravilan rast zuba ili superkone zuba.
U pravilu, već u dobi od 5-7 godina, djeca nameću mnoge pritužbe slabosti, slabosti, lošu prenosivost fizičkog napora, smanjenje apetita, boli srca, u nogama, glavi, trbuhu.
Promjene s unutarnjih organa S godinama. Propust unutarnjih organa (bubrega, želudac) karakterizira, iz srca - mitralni prolaps ventila, zvukovi u srcu, od gastrointestinalnog prijenosa - diskineziju bilijarnog trakta, bolesti refluksa, tendenciju konstipacije, proširenih vena donji ekstremiteti itd. Hemoragijski sindrom manifestira krvarenje nosa, tendenciju pojave modrica s najmanjim ozljedom.
S obje strane živčanog sustava zabilježena je vegetativna distonija sindroma, tendencija slabih, vertebobazilarnu insuficijenciju na pozadini nestabilnosti cervikalne kralježnice, sindrom hipermatibilnosti s nedostatkom pozornosti. Na dijelu muskuloskeletalne apatije: junior osteohondroza kralježnice ili kile schimorala, omladinsku osteoporozu, artritis, ili mikrotramski "artritis" tranzitne ", prikazi zglobova kuka.
Kako pomoći vašem djetetu?
Dnevni režim. Noćni san bi trebao biti najmanje 8-9 sati, a neka djeca su prikazana dan sna. Potrebno je svakodnevno obaviti jutarnju gimnastiku. Ako ne postoje ograničenja sporta, onda trebaju učiniti cijeli život, ali Ni u kojem slučaju nije profesionalni sportovi! U djece s hipermobilizmom joint pothvata koji se bave profesionalnim sportovima, degenerativnim-distrofičnim promjenama u hrskavicama u aparatu za ligament vrlo su rano u razvoju. To je zbog stalnih ozljeda, mikrokulina, koji dovodi do kroničnih aseptičkih upala i distrofijskih procesa.
Dobar učinak se daje terapijskom plivanju, skijanju, biciklizmu, hodaju u priveznicama i stepenicama, badmintonu, gimnastici Wushu.
Masoterapija Važna je komponenta rehabilitacije djece s DST. Provedena je masaža i zona vrata maternice, kao i udovi (tečaj 15-20 sesija).
U prisutnosti ravnog stupnja instalacije nošenje suputanata. Ako se dijete žali na bol u zglobovima, obratite pozornost na odabir racionalna obuća, U malom djeci, prave cipele trebaju čvrsto popraviti nožnu i zglob gležnja uz pomoć "Lipuchka" mora imati minimalni iznos unutarnji šavovi, proizveden prirodni materijali, Pozadina mora biti visoka, tvrda, peta - 1-1,5 cm.

Poželjno da provedete gimnastiku za zaustavljanje, napravite kupke stopala marinac 10-15 minuta, napravite masažu zaustavljanja i nogu.
Osnovno načelo liječenja displazije vezivnog tkiva je diatharipy. Snaga mora biti puna proteina, masti, ugljikohidrata. Hrana se preporuča bogata proteinima (meso, riba, grah, orasi). Također u prehrani je potrebno kućica i sir. Također, proizvodi moraju sadržavati veliki broj elemenata u tragovima i vitaminima.
Liječenje bolesnika s DST-om je složen, ali zahvalan zadatak, ako se postigne međusobno razumijevanje između roditelja i liječnika. Racionalni dan u danu pravilna prehrana, razuman fizički napor i vaša stalna kontrola može se brzo riješiti problema povezanih s DST-om. Displazija ima nasljednu prirodu, a zdrav način života koristan je svim članovima obitelji!

Displazija vezivnog tkiva je patologija u kojoj je ometanje formiranja tkiva ili organa. Bolest je genetska patologija koja je naslijeđena. Međutim, postoji teorija prema kojoj se displazija razvija zbog nedostatka magnezija u ljudskom tijelu.

Simptomi bolesti

Kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva kod djece i odraslih praktički se ne razlikuju. Stupanj težine znakova ovisit će o pojedinačnim karakteristikama pacijenta. Karakteristični simptomi displazije su sljedeći:

1. Neurološki poremećaji. Oni nastaju oko 75-80% bolesnika. Neurološki poremećaji pojavljuju se u obliku napada panike, vrtoglavice i povećanog znojenja. Neki ljudi također imaju brzo otkucaja srca.
2. Astenski sindrom. Ona se manifestira u obliku brzog umora pacijenta. Osim toga, displazija vezivnog tkiva je popraćena niskom učinkovitošću i čestim naprezanjima. Također, pacijenti ne mogu nositi intenzivan fizički napor.
3. Difunkcija kardiovaskularni sustav. Na primjer, osoba se može pojaviti pomoću prolapsa mitralnog ventila.
4. Kršenje normalne strukture prsa. Ova patologija je vrlo često uzrok bolesti mišićno-koštanog sustava. Visok rizik od skolioze ili deformacije strukture kralježnice.
5. Kršenja u radu cirkulacijskog sustava. U pobunama vezivnog tkiva, rizik od razvoja proširenih vena značajno se povećava.
6. Nedostatak tjelesne težine.
7. Neurotični poremećaji. Izraženi su u obliku stalnih depresija i anoreksije.
8. Longitudinalna ili poprečna ploha.
9. Slabost u mišićima.
10. Disfunkcija gastrointestinalnih organa. Displazija uzrokuje kronični zatvor, loš apetit i nadutost.
11. Kronične bolesti ENT organa. Sateliti displazije vezivnog tkiva su pneumonija i bronhitis.
12. Suhoća i transparentnost kože.
13. Tendenciju alergijskih reakcija.
14. Disproporcija čeljusti.
15. Bolesti oka. Često, osoba napreduje šminka, miopije ili astigmatizma.

U nastanku karakterističnih značajki bolesti provodi se posebna klinička i genealoška dijagnoza. Prije svega, specijalist proučava povijesne podatke i pritužbe pacijenata. Pacijent se preporučuje da prođe anketu na kardiologa, jer displazija često postaje uzrok razvoja srčanih patologija. Nakon toga, liječnika koji pohađaju treba mjeriti duljinu segmenata tijela i provesti test zapešće. Također u procesu dijagnoze, liječnik mora procijeniti mobilnost zglobova i uzeti uzorak urina.

Kada se displazija, vezivno tkivo treba nužno držati dijeta. U pravilu, bolest izaziva trenutni razgradnju kolagena, tako da morate koristiti puno ribe i mesa. Također potrebne aminokiseline sadržane su u obje mahunarke. Calorie Dijeta treba poboljšati. Displazija mora nužno koristiti hranu s visokim sadržajem omega-3 i omega-6 masti. Najbolji izvori ovih elemenata u tragovima su orasi, losos, skuša, stengon, škampi, lješnjaka, kikiriki, sir i maslinovo ulje. Osim toga, prehrana mora sadržavati hranu s visokim sadržajem proteina. Jedno cijelo mlijeko i skimmed kućica sira su savršeni. Za asimilaciju korisnih aminokiselina, potrebno je jesti proizvode bogate vitaminom C, na primjer, citrusom i bobicama. Osim toga, morate jesti s visokim vlaknima - žitaricama i povrćem.

Liječenje bolesti

U pobunama vezivnog tkiva, liječenje je obično konzervativno. Prijem posebnih lijekova provodi se tečajevi, čiji je trajanje od 6 tjedana. Kako bi se stimulirala sintezu kolagena, pacijent treba piti lijekove koji uključuje vitamin B i askorbinsku kiselinu. Također se preporučuje da se pripreme s visokim sadržajem magnezija i bakra sulfata. Za raspadanje glikozaminoglikana, preporučljivo je koristiti lijekove kao što je H H Hovercid ili Rumalon.

Sastavni dio konzervativne terapije je lijekovi koji stabiliziraju mineralni metabolizam. Osteogenone ili dodatak se obično koriste. Osim toga, terapija je dopunjena glicinom ili glutamičkom kiselinom. Ovi lijekovi pomažu u normalizaciji sadržaja korisnih aminokiselina u krvi.

Liječenje je dopunjeno fizioterapijskim postupcima. Pacijent se preporučuje redovito angažirati u terapeutskom tjelesnom obrazovanju, uzeti solna kupka I posjetiti terapeutsku masažu. Ako je psiho-emocionalno stanje pacijenta ozbiljna, provodi se posebna psihoterapija. Važno je napomenuti da je kada je displazija kontraindicirana kako slijedi:

1. Klase divljanja utega.
2. Psiho-emocionalno preopterećenje.
3. Rad s opremom koja je stalno izložena vibracijama.
4. Trgovačka umjetnost ili drugi kontakti.
5. Raditi pod radioaktivnim zračenjem ili visokim temperaturama.

Uz ozbiljne patologije plovila i izražene kralježnice ili defekti prsa, provodi se kirurška intervencija.

Displazija vezivnog tkiva (DST) - povreda razvoja vezivnog tkiva u embrionalnim i postnatalnim razdobljima zbog genetski modificirane fibrillegije za izvanstaničnu matricu, što dovodi do nestepe poremećaja na tkivu, organske i organizirane razine u obliku raznih morfo-funkcionalnih poremećaja visceralnih i lokomotornih organa s progremom. Nažalost, lakše je formulirati definiciju, ali netko nije uspio.

Diferencirana displaza vezivnog tkiva karakterizira određena vrsta nasljeđivanja, izrazito prikazane kliničke slike, au nekim slučajevima - uspostavljenim i prilično dobro proučavanim genom ili biokemijskim defektima. Najčešći predstavnici ove grupe - Marfanski sindrom, 10 vrsta sindroma Elessa-Danlosa, nesavršena osteogeneza i tromog sindroma kože (cutis laxa). Ove bolesti pripadaju skupini nasljednih bolesti kolagena - kolagenopatije. Oni su rijetki i dijagnosticirani genetiku prilično brzo.

Neuvremena displazija vezivnog tkiva dijagnosticira se kada pacijent ima skup fenotipskih znakova ne uklapa u bilo koju od diferenciranih bolesti. Kao što iskustvo pokazuje, takva patologija je vrlo široko raspodijeljena.

Nesumnjena displazija vezivnog tkiva nesumnjivo nije jedna nosološka jedinica, već genetski heterogena skupina.

Odsustvo jedinstvene terminologije dovela je do činjenice da mnogi autori koriste "svoju" terminologiju da se odnose na nediferenciranu displaziju vezivnog tkiva. Ponekad se skup fenotipskih znakova u takvim pacijentima podsjeća na jedan ili drugi poznatih diferenciranih sindroma. U takvim slučajevima, brojni autori govore o "nalik na marfan" ili "električnoj" displaziji. Akronim "masovno-fenotip" je naširoko koristi u literaturi, prema prvim slovima najčešćih fenotipskih znakova (mitralni ventil, aorta, recelet, kožu), oni također govore o disfunkciji ili slabosti vezivnog tkiva, o mezenhimskom neuspjehu ili "mali" povezivanje s sindromom duktikalne displazije. Struje, nedosljednost, nelogičnost teksta odražava, kao što znate, složeno stanje problema.

Godine 1990-1995, pet godišnjih kongresa svih sindikata posvećenih problemima Dsta održan je u OMSK-u. Na jednom od tih kongresa, klasifikacija koju su predložili profesori našeg odjela V.M. Yakovlev i njegov student g.i. Nechaeva. Klasifikacija je prikladna za praktični liječnik i podrazumijeva oslobađanje od 1) displastičnih promjena u organima i sustavima za displaziju vezivnog tkiva (lokomotorne, kože, visceralne) i 2) koji su povezani s displazijom vezivnog tkiva. Ako se postavlja skup displastičnih promjena u opisanom sustavnom nasljednom sindromu, postavljena je nosološka dijagnoza: sindrom Marfana, sindrom Elessa-Dunlos, itd.

Primjeri dijagnoze formulacije:

1. displazija vezivnog tkiva. Promjene ovisne o displastiku:

Kostomuskularna: Dolihostenyeliya, deformacija prsa od 2 stupnja, dijastaza izravnih trbuha mišića, pupčane kile;

Šteri: sadržaj toraka-dijafragmalnog srca, prolaps mitralnog ventila 2 stupnja s regurgitacijom, NCD na srčanom tipu, diskineziji žurnog trakta.

2. Kronični gnojni opstruktivni bronhitis povezan s displazijom vezivnog tkiva, pogoršanje.

DST. Promjene ovisne o displastiku:

Traheobnormion, bulozan emfizem pluća, prolaps mitralnih i tricuspidnih ventila s regurgitacijom od 1 stupnja;

Kostomuskularna: Cilent deformacija prsnog koša, desničad rika grba, kifoskoloza kralježnice prsnog koša.

U nešto pojednostavljenom obliku, ova klasifikacija se široko koristi u praksi, iako dijagnoza displazije vezivnog tkiva nije uključena u službene popise uređivanja.

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva. Nema sumnje da za dijagnozu displazije vezivnog tkiva zahtijeva integrirani pristup pomoću kliničke i genealoške metode, anamneze pacijentove bolesti i života, kliničkog ispitivanja pacijenta i njegove obitelji, kao i biokemijske i molekularne genetske dijagnostičke metode , Venture i dalje kažem da je dijagnoza displazije vezivnog tkiva, kao ni jedan drugi, vidljiv oku. Ovi pacijenti se mogu vidjeti odmah, prije nego što počne govoriti, a prije nego što ga detaljno pregledate. Samo trebate naučiti vidjeti ih. Već smo predstavljali primjerni izgled pacijenta. Pritužbe i povijest potvrđuju vaš prvi dojam, a jednostavno ispit ne ostavlja sumnju. Biokemijski i molekularni genetski pregled za svakodnevnu praksu je skupo, ali za znanstveni rad ih stalno koristimo, vjeruj mi, također nas nije pustio.

Pritužbe. Najčešći uzrok privlačenja liječniku - srčani simptomi. Ovi pacijenti su plaža svih kardiologa, jer u biti, nemoguće je staviti bilo što drugo osim NCD-a, a ne obećati oporavak. Obilje vegetativnih simptoma, arterijsku hipotensku, opću slabost, glavobolje, ortostatske manifestacije i slično su privučene pozornost. Odmah napravite rezervaciju, koja je prije čekanja s rukom, morate učiniti ECHOC i sve što smatrate prikladnim. Već smo se složili da se sve može očekivati \u200b\u200bod dislastike, u najboljem prolapsu, u najgorem slučaju aneurizme ili iznenadne smrti.

Često pacijent dovodi do pritužbi liječnika o dispeptičkim fenomenima, nejasnom boli u trbuhu, zatvor, nadutost. Taktike su ista - pregledani, čine FGDS, ultrazvuk, napraviti testnu analizu na disbakteriozu, ali držati u glavi: ispred vas - displastika, i to je bolesno, prije svega, displazija.

Vrlo neugodno ako je respiratorni sustav zainteresiran. Iza čestih pneumonija ili kronični bronhitis često skrivaju nedostatke zbog kongenitalne slabosti bronhije i alveola. Postoji učinak liječenja, dopuštena je pneumonija, ali nema dijagnoze. Svaka nova infekcija (i tko ih ne bolesne?) Pogoršava situaciju, oblikova se bronhiektaze, opstrukcija ... dijagnoza, u međuvremenu, napisan je na takav pacijent na licu, samo trebate pogledati.

Pa, konačno su moguća pritužbe kozmetike i pritužbi iz zglobova. Ali to je manje uobičajeno, obično djeca s hipermobilijom, s mirom, povećane vlačne ligamente idu ... desno, u baletu. Ili gimnastika. Za početak, bilo bi lijepo osigurati da nemaju anatomske nedostatke, bilo bi manje smrti među mladim sportašima.

Anamneza s sindromom displazije vezivnog tkiva. Mišićna hipotenzija, kila, promatranje ortopeda o kifoskolizi, na kardiologu o boli u srcu, slabost, loša prenosivost opterećenja, pad apetita je sva uobičajena povijest naših pacijenata. Kada je sve počelo, neće vam reći, jer su se rodili s njom. Odvojeno, morate razjasniti stanje gledišta, stupanj miopije, patologiju ENT organa, itd. Uvijek zanimljivo kada prikupljanje anamneze pokušati napraviti genealoško drvo ili samo pitajte izgled Najbliži rođaci. Obično tražimo da ovih rođaka dovedemo - izgledate, pojavljuju se novi pacijenti. Navedite sve podatke laboratorijskih i instrumentalnih pregleda. Zatražite da dovedem ambulantnu kartu. Podaci o patološkom tijeku trudnoće među majkama obično je manje informativan, gdje ste sada vidjeli zdrave trudnice?

Inspekcija: "Vrsta astena je potpuno ispravno izolirana, sve se više širi moderni čovjek.... Cijela figura je tanka, uska, duga: dugi tanki vrat, uske, ravne i duge prsa, uske zdjelice, slabi mišići, prekrasni noževi ... Slabi razvoj masnog tkiva, tanki blijedo koža, trom skrotum, trom trbušne mišiće, sklonosti Groin Hernias, malo srce, sklonost glinktozi, pomicanje bubrega ... "A.A. Bogomolec.

Dakle, ovo je astenično.

Da biste procijenili deficit tjelesne težine, možete koristiti bilo koju masovnu i rastuću stopu, kao što je BMI ili indeks VARGA.

Deformacije prsa su u obliku funka (konvencionalne i ravnine) i cilindrične (manibrix-control, corpostal i Costal tipove). Na bočnim radiografijama možete mjeriti njihov stupanj, ali obično to radimo na oku.

Patologija kralježnice (skolioza, "izravna spin", hiperkyphosis, hiperlordoza) se dijagnosticiraju klinički i s uzorom s viskom, radiološki potvrđuju. Pogledajte jednom simetriju oštrica i ramena.

Dolihoshenyelia Dijagnosticiran prilikom mjerenja duljine segmenata torza, na primjer: omjer "četka / visine" više od 11%, "stopala / visine" više od 15%, razlika "Sweep of Ruke je rast" više od 7,6 cm , itd Možete pitati ako nema problema s duljinom rukava pri kupnji odjeće - to je nekretnina šivanje i tamo.

Arazhnodacilia: Testni test "veliki prst". Palac se lako slože preko dlana i na tom položaju stoji za svoj nadograditi rub. Ili: duljina četkice za srednje prstiju prelazi 10 cm. Ili: "ispitni zglob". Pacijent lako pokriva ručni zglob malim prstom i palcem. Možete izračunati metacpal indeks na radiografiju.

Hipermobilnost zglobova Najlakše ocjenjivati prema Baytonovim kriterijima, Sekvencijalno 5 testova se drže na obje strane:

1. Pasivna fleksija Maizinza je 90 stupnjeva u oba smjera.
2. Pasivna fleksija 1. prsta prema podlaktici pri savijanju u zglobu zraka.
3. Refleksija oba zglobova lakta za više od 10 stupnjeva.
4. Odraz oba zglobova koljena za više od 10 stupnjeva.
5. Kada se nagnete naprijed u fiksnom zglobovi koljena Ravninici s lakšima u potpunosti se odnose na pod.

Maksimalna vrijednost pokazatelja na ovim testovima je 9 bodova. Pokazatelj 1 točke znači patološku obradu zgloba s jedne strane, pokazivač 1-2 boda znači fiziološku opciju norme, 3-5 bodova smatra se umjerenom hipermobilizmom, 6-9 bodova - izrečena hipermobilnost zglobovima.

Još uvijek možete pitati da li pacijent sjedi na cvinu i može baciti noge iza vrata - to je neznanstveno, ali značajno.

Deformacija udova je valgus (X-oblika) i variva (O-oblika). To se može vidjeti.

Stop deformacija je 10 vrsta, ali, što je najvažnije, pogledajte što je to.

Longitudinalni flatfoot mora se mjeriti pod-potplatom (indeks supstrata), i poprečno po prisutnosti Hallus Valgusa i holopala, pa tražimo pucanje čarapa.

Stanje kože procjenjuje se kao "tanka koža" u prisutnosti vidljive vaskularne mreže, kao "trog", ako je tromo i kao "istezanje", ako se bezbolno povlači 2-3 cm u području od Četkica, čelo, ispod vanjskih krajeva sudionice, ili formirana u preklopu na vrhu nosa ili ušiju. Ovdje možete provjeriti hemoragijske manifestacije, simptom "cigaretnog papira" i procijeniti ozbiljnost proširenih vena.

Najrazličitija patologija može se ukloniti iz noktiju, kose i zuba, a uši su obično meka i lako presavijene u cijev. Male razvojne anomalije (IDAS) moraju biti nužno bilo što: hipertelorizam očiju, bradavice, gotičko nebo, epicant, lob socrate, niski rast kose na vratu, sandaloidni jaz ... stigmalni čovjek, jedna riječ. Sami, Mar se ne smatra displazijom vezivnog tkiva, znak jednakosti između koncepata nije, ali su vrlo blizu. Uvjereno govoreći, Mar ukazuje na genetske defekcije, ali ne uvijek ne smije se smatrati znakom DST-a.

Biokemijske metode za dijagnosticiranje sindroma displazije vezivnog tkiva. Najpopularnija definicija oksiprolina i glikosaminglikana u dnevnom uzorku urina. Sve su to markeri kolagena, prilično objektivni i točni DST kriteriji. Da biste potvrdili dijagnozu, oni se rijetko koriste, nema potrebe za kontrolom tijekom rehabilitacijske terapije. I postavljene biokemijske i molekularne genetske tehnike, ali su sve ceste i ne koriste se u rutinskoj praksi. Dijagnoza displazije vezivnog tkiva nije komplicirana, potrebna je samo svjesnost liječnika i želju da pobliže pogledamo pacijenta. Pogledajte okolno i usudite se.

Odjel za unutarnje bolesti i obiteljske medicine.
Omsk Državna medicinska akademija,

Vjerojatno, mnogi su pročitali malu priču D. Grigorovich "Gutta-prvi dječak" ili gledali film istog imena. Tragična povijest malog cirkuskog umjetnika opisana je u radu, ne samo da odražava trendove tih vremena. Pisac možda nije svjestan književnog opisa bolnog kompleksa koji su proučavali domaćih znanstvenika, uključujući T.i. Kadurina.

Nisu svi čitatelji pitali o podrijetlu ovih neobičnih osobina u mladom junaku i sličnom njemu.

Ipak, ukupnost simptoma koji vodi od koje je superfitness, odražava inferiornost vezivnog tkiva.

Odakle dolazi nevjerojatan talent i istodobno se problem povezan s razvojem i formiranjem djeteta. Nažalost, nije sve nedvosmisleno i jednostavno.

Što je displazija?

Sam koncept je preveden s latinskog kao "kršenje razvoja". Ovdje govorimo o kršenju razvoja strukturnih komponenti vezivnog tkiva koji dovodi do višestrukih promjena. Prije svega, simptomi iz artikuliranog mišićnog aparata, gdje su spojni elementi najzastupljeniji.

Velika uloga u proučavanju displazije vezivnog tkiva u post-sovjetski prostor Tamara Kadurina igrao je autor monumentalne i zapravo jedino vodstvo njegove inferiornosti.

U središtu etiologije displazije vezivnog tkiva (DST) bolesti je povreda sinteze kolagena proteina, koja služi kao određeni otok ili matrica za stvaranje više organiziranih elemenata. Sinteza kolagena provodi se u osnovnim konstrukcijama vezivnog tkiva, svaka podvrsta stvara svoj tip kolagena.

Što su strukture vezivnog tkiva?

Potrebno je napomenuti da je spojna tkiva najnepoznatija histička struktura našeg organizma. Njegovi različiti elementi čine osnovu hrskavice, koštanog tkiva, stanice i vlakna djeluju kao okvir u mišićima, posudama i živčanom sustavu.

Čak i krv, limfna, potkožna masnoća, iris i sklera su sve spojeno tkivo, podrijetlom iz embrionalne temelje, pod nazivom Mesinchima.

Lako je pretpostaviti da će kršenje formiranja stanica - generalizacija svih njih, čini se različitim strukturama tijekom razdoblja intrauterinog razvoja, nakon toga će imati kliničke manifestacije iz svih sustava i tijela.

Pojava specifičnih promjena može se pojaviti u različitim razdobljima života ljudskog tijela.

Klasifikacija

Složenost dijagnoze je raznolikost kliničkih manifestacija, koje se često fiksiraju uskim stručnjacima u obliku pojedinačnih dijagnoza. Sam koncept DV bolesti kao takav nije u ICD-u. Umjesto toga, to je državna skupina uzrokovana poremećajem intrauterine formacije elemenata tkiva.

Do danas su se ponovili pokušaji da sažete patologiju zglobova, popraćenih višestrukim kliničkim znakovima iz drugih sustava.

Pokušati prikazati displaziju vezivnog tkiva, kao niz kongenitalnih bolesti koje imaju slične značajke i broj opći znakovi, ti. Kadurina 2000. godine

Klasifikacija kadurina razdvaja sindrom displazije vezivnog tkiva na fenotipovima (to jest, prema vanjskim znakovima). Ovo uključuje:

• Masovno-fenotip (od engleskog - mitralnog ventila, aorte, kostur, koža);
• marfanoid;
• nalik na e-slično.

Stvaranje kadurina ovog odvajanja diktira veliki broj država koje se ne uklapaju u dijagnoze koji odgovaraju ICD 10.

Sindrom displazija vezivnog tkiva

Ovdje, u cijelosti, možete pripisati klasične sindrome Martha i Eless - Dano, koji imaju svoje mjesto u ICD-u.

Sindrom Martana

Najčešći i široko poznati iz ove skupine je Martan sindrom. Ovo nije samo ortopedski problem. Značajke klinike često prisiljavaju djetetove roditelje da kontaktiraju kardiologiju. To je da je opisana guttariteta odgovara tome. Između ostalog, to je karakteristično za to:

• Visoki rast, dugi udovi, arachnodactiline, skolioza.
• S obje strane organa vizije, odvajanje mrežnice, leća, plavi sklera i stupanj ozbiljnosti svih promjena može varirati u širokom rasponu.

Djevojke i dječaci jednako često često. Gotovo 100% bolesnika ima funkcionalne i anatomske promjene u srcu i oni postaju pacijenti u kardiologiji.

Najistaknutija manifestacija bit će prolaps mitralnog ventila, mitralne regurgitacije, ekspanzije i aneurizme aorte s mogućom formacijom zatajenja srca.

Sindrom eulers - Dano

To je čitava skupina nasljednih bolesti, čiji će glavni klinički znakovi također biti razgradnja zglobova. Drugim, vrlo čestim manifestacijama treba pripisati ranjivosti kože i formiranju široko atrofičnih ožiljaka zbog proširivosti poklopca. Dijagnostički znakovi mogu biti:

• prisutnost ljudi u duhovitim povezivanju;
• bol u valjanim zglobovima;
• Česte dislokacije i sufinacije.

Budući da je to cijela skupina bolesti koje se mogu naslijediti, osim objektivnih podataka, liječnik treba razjasniti obiteljsku povijest kako bi saznali da li u pedigreu nije bilo sličnih slučajeva. Ovisno o prevladavajućim i povezanim značajkama, klasični tip se razlikuje:

1. tip hipermobile;
2. vaskularni tip;
3. ciphoskološki tip i broj drugih.

Prema tome, osim lezije artikuliranog i pogonskog sustava, bit će fenomene vaskularne slabosti u obliku aneurizme praznine, modrice, progresivnu skoliozu, formiranje pupka kile.

Connectent Dysplasia srce

Glavna cilja klinička manifestacija za dijagnozu displazijske sindroma spojnog tkiva srca je prolaps (ispijanje) mitralnog ventila u šupljinu gastronula, uz auskultaciju posebnom sistoličkom bukom. Također u trećim slučajevima, prolaps je popraćen:

• znakove zglobne hipermobilnosti;
• manifestacije kože u obliku ranjivosti i proširivosti na leđima i stražnjici;
• od očiju obično je prisutno u obliku astigmatizma i miopija.

Dijagnoza potvrđuje tradicionalna ehokardioskopija i analizira set dodatnih minuta simptoma. Takva djeca prolaze liječenje kardiologije.

Druga displazija vezivnog tkiva

Vrijedno je djelomično živjeti na tako opsežnom konceptu, kao nediferencirano displazija vezivnog tkiva (NDST)

Ovdje se ispari ukupni agregat Kliničke manifestacije koje se ne uklapaju u bilo koji od opisanih sindroma. Vanjske manifestacije se izvode do izražaja, omogućujući sumnjivu prisutnost takvih problema. Izgleda kao skup znakova lezije vezivnog tkiva, koji je u literaturi opisan oko 100.

Pažljiva inspekcija i prikupljanje analize, posebno informacija o nasljednim bolestima, potrebno je za točnu dijagnozu.

Unatoč čitavoj raznolikosti tih znakova, oni su ujedinjeni činjenicom da će glavni mehanizam razvoja biti kršenje sinteze kolagena, nakon čega slijedi stvaranje patologije mišićno-koštanog sustava, organa vizije, srčanog mišića. Ukupno je opisao više od 10 znakova, a neke se smatraju glavnim:

• hitacije zglobova;
• visoka elastičnost kože;
• deformacije skeleta;
• ugristi anomalije;
• stan stop;
• vaskularna mreža.

Male značajke uključuju, na primjer, anomalije ušiju, zubi, kila itd.

Jasna nasljednost je obično odsutna, ali osteohondroza, ratna, skolioza, artroza, patologija organa vizije, itd. Može se promatrati u obiteljskoj povijesti.

Značajke artritisa kod djece s DST

Istraživanje djece s znakovima artritisa različitog podrijetla Pokazalo je da većina njih ima znakove DST-a. Posebnosti zglobnog sindroma zbog slabosti skeletnih aparata uključuju:

1. pretjerana akumulacija eksudata u zglobnoj vrećici;
2. oštećenja zglobova nogu;
3. slabo izložena kršenja funkcija i stvaranje rafala.

To jest, bolesti zglobnog aparata imaju tendenciju dugotrajnog protoka u artrozi.

Značajke liječenja djece s DST

Načela liječenja DST-a su u organizaciji režima dana, odabiru posebne prehrane, studija terapijskog tjelesnog odgoja i dostupnog sporta i racionalne psihoterapije.

Dnevni režim

Učinkovitost liječenja mnogo ovisi o poštivanju režima rada i rekreacije. Ovo je dovoljan noćni san, jutarnji kontrastni tuš. Terapeutska gimnastika treba naizmjenično s rekreacijskim razdobljima.

Preporučljivo je opustiti se s podignutim nogama kako bi se stvorio odljev krvi iz donjih ekstremiteta.

Sportski i medicinski fizički

Ortopedska korekcija

Ako postoje ortopedski defekti stopala, preporučuje se da nose ortopedske cipele ili korištenje posebnih štapova. Za liječenje sloma zglobova - koljena i pričvršćivanje sredstava s drugim zglobovima.

Tečajevi srednje masaže poboljšavaju trofej mišića i smanjuju bol u zglobovima.

Racionalni psihovozizam

Nervozna psihička sposobnost takve djece i njihovih rođaka, tendencija tjeskobe diktira potrebu za liječenjem psihoterapijom.

Medicinska prehrana

Tretman s prehranom i terapijom. Pacijenti se preporučuju obrok bogate proteinima, neophodnim aminokiselinama, vitaminima i mikroelementima. Djeca koja nemaju patologiju gastrointestinalnog trakta trebalo bi se liječiti da obogaćuje prehranu prirodnim chondroitin sulfatom. To su jake meso i riblje građe, kelid, zaljev, žele.

Hrana je potrebna koja sadrži veliki broj prirodnih antioksidanata, na primjer, vitamin C i E.

To bi trebalo uključivati \u200b\u200bcitrus babura paprika, crni ribiz, špinat, morski trg, crni Rowan Row.

Dodatno dodijeliti proizvode bogate makro i mikroelementima. U ekstremnim slučajevima mogu se zamijeniti elementima u tragovima ako je dijete hirozno u hrani.

Terapija lijekovima

Liječenje je zamjena. Svrha upotrebe droga u ovoj situaciji je poticanje sinteze vlastitog kolagena. Koristi glukozamin i klondroitin sulfat za to. Kako bi se poboljšala apsorpcija fosfora i kalcija, potrebne kosti i zglobovi, su propisani aktivni oblici vitamina D.

Kako zaboraviti na bol u zglobovima?

• Odbile ograničavaju vaše pokrete i puni život ...
• Zabrinuti ste zbog nelagode, škripanje i sustavne boli ...
• Možda ste pokušali gomilu lijekova, kreme i masti ...
• Ali sudeći prema činjenici da ste pročitali ove linije - oni vam nisu toliko pomogli ...

Ali ortoped Sergej Bubnovsky tvrdi da stvarno tvrdi učinkovit alat Od boli u zglobovima postoji!