Milline meetod määrab sidekoe seisundi. Sümptomid, diagnoosimine ja ravi sidekoe düsplaasia

Düsplaasia sündroomi ühendamine.

S.O. Konechikov, ma Klyactivity

Lastehaiguste osakonna number 3, RGMU; KDC laste polükliini nr 69 Yuzao,

moskva.

Kanga ühendamine - struktuur ja funktsioonid.

Ühendav kangas (ST), mis oma tähtsus kehas hõivab erilist kohta ja ei ole kogemata kogemata paljude kodumaiste ja välisriikide autorite uurimist, moodustades umbes 50% kogu kehakaalust. St moodustab tugiraami (skelett) ja välimise katted (nahk) ja vormide vere ja lümfiga, keha sisemise söötmega; osaleb metaboolsete ja troofiliste protsesside reguleerimisel; Suheldes fagotsüütilise ja immuunsüsteemi, bioloogiliselt aktiivseid aineid, osalemist immuun- ja struktuurse homeostaasi.

Kunsti arendamise allikas on Mesenchüül, millest see moodustub väliselt niisuguse kangaga: nahk ja luud, rasvkoe, vere ja lümfis, immuunsüsteem, silelihased ja kõhre

Kunstielemente esindavad fibroblastid ja nende sordid (osteoblastid, kondrotsüüdid, odontoblastid, keratoblastid), makrofaagid (histiotsüüdid) ja rasvarakkude (labrotsüütide). Fibroblastide funktsioon hõlmab põhiteaduse (proteoglükoproteiinide süsivesikute valgu komplekside tooteid, kollageeni, retikuliinide moodustumist ja elastiini kiudude moodustumist, ainevahetuse reguleerimist ja nende elementide struktuurset stabiilsust, sealhulgas nende katebolismi, selle reguleerimist "Mikroekesironment" ja epiteeli-mezenchanal koostoime. Kiulise komponentidega kompleksis määratlevad fibroblastid kunsti arhitektid.

Ekstratsellulaarset maatriksit esindavad 3 tüüpi kiud: koosneb 14 tüüpi kollageeni, retikulaarse ja ellulikumate kiudude liigist, mis on kiudkunsti ja ST ja ST ja spetsiaalsete omaduste peamised struktuurielemendid. Kiulise jaama vastavalt aste kiudude arendamise astet intercellaarse aine võib olla lahtine või tihe. Lahtne vormindav kunst moodustab kõigi elundite ja kudede stroomi. Tihedad kaunistatud kiudkunsti on märkimisväärne tugevus ja muudab sidemete, kõõluste, organite elundite, kiudmembraanide organite. Tsese Formuleeritud etappi eristatakse ka tugevusega ja osaleb naha moodustumisel (dermis), periosteum ja juhendajad. ST spetsiaalsete omadustega on esindatud limaskestade, rasvade ja retikulaarsete kudedega ning on sünoviaal- ja limaskestade, dentiini, emaili, hammaste pulp, skler, klaaskeha, anumade basaalmembraan, neuroglia süsteem, retikulaarkoe .

Kollageeni tüübid erinevad üksteisest kompositsioonis, soodusas asukohas elundites ja kudedes ning moodustumise allikat. Kollageeni molekul koosneb polüpeptiidahelatest, mida nimetatakse α-ahelatest. Iga a-ahela sisaldab keskmiselt umbes 1000 aminohappejääki. Kompleksi struktuuri kollageeni iseloomustab vaheldumisi molekulid proliini, glütsiini, lüsiini, samuti olemasolu kollageeni hüdroksüül kujundite - lüsiini ja proliini (oksüüllizeiniini ja oksüproliini). Kollageeni suhe erinevad tüübid Kehas tervikuna ja individuaalsetes organites ja süsteemides muutub elukäigus ja iseloomustab paljusid füsioloogilisi protsesse.

Lisaks tüüpilistele kollageeni kiududele paljude organite (lümfisõlmede, põrna, kopsude, anumate, pundunud kiht dermis, limaskesta, maksa, neerude, kõhunääre jne) stromage S. Kupera ( 1879 .) Nagu retikulaarne. Need põhinevad erilisel valgul - reticuliinil. Retikulaarsed kiud erinevad kollageeni väiksema paksusega, harudusest ja antasandilisest kiudude võrgustiku moodustamiseks, eriti lümfisõlmedes ja põrnas.

Elastsed kiud on juba meelitanud teadlaste tähelepanu rohkem kui 100 aastat, mis on tingitud nende tähendusest mitmete elundite biomehaaniliste funktsioonide rakendamisel keemiline koostis ja Toonilised omadused, muutuste eripära patoloogiliste protsesside. Analüüs avaldatud andmete võimaldab teil eraldada kaks tasandit organisatsiooni elastse kudede: molekulaar- ja elundite kangast ja igal neist taset spetsiifilisus struktuuriorganisatsiooni määrab funktsionaalse vara selle koe, võime pöörduva deformatsiooni all Mõju mehaanilise mõju.

Kiudude vaheline ruum on täis polüsahhariidkompleksid - glükosaminglikanid ja nende ühendid valkudega - proteoglükaanide ja glükoproteiinidega. Proteoglükaanid pakuvad St: vee, soolade, aminohapete ja lipiidide troofilise funktsiooni, eriti immuunkudedes, laevade seina, südame ventiilide, kõhre, sarvkesta jne.

Kunst teostab vähemalt 5 olulist funktsiooni: biomehaanilised, trofilised, barjääri-, plast- ja morfogeneetilised funktsioonid (joonis fig 1).

Joonis fig. 1. sidekoe funktsioonid.

Biomehaaniline (viide) - Üks olulisemaid funktsioone. See on keha raam (luu), siseorganite (stromed), lihased (fastsia), anumad (kollageeni või kollageeni-elastse kaabli), individuaalsed rakud (retikulaarsed kiud). Kunsti omadused, võimaldades seda funktsiooni täita, pakuvad paljud elemendid: kollageeni raamomadused - glükoproteiinide, elastiini, fibronektiini raamomadused; Tugevus - kollageen ja glükoproteiinid; Plastilisus - elastiin; Viskoossus - proteoglükaanid; Elastoplastilised omadused - proteoglükaanid ja glükoproteiinid; Ühiskond - fibroblastid. Artikli omadused, mis võimaldavad tugimehaanilist funktsiooni, pakuvad mõlemad raku elemendid ja rakkude ainete kunstnik. Sellisel juhul dubleeritakse iga vara ilmingu võimalikkus mitme elemendiga dubleerida.

Trofiline (metaboolne) funktsioon See määrab kindlaks asjaoluga, et koe koos vere ja lümfivahenditega annab toitainetega kudedesse ja kõrvaldab metaboolsed tooted. Samal ajal määrab vaskulaarne läbilaskvus, selle ioonivahetusomadused, filtreerimine peamiselt proteoglükaanide ja glükoproteiinide seisund, samas kui läbilaskvus ja metabolism reguleerivad silmi rakkude rakkude, makrofaagide, lümfotsüütide, fibroslastite rakkude poolt. Osturakud reguleerivad kollageeni läbilaskvust ja fibroblastid sünteesitakse välja arvatud kollageeni lipiidid, mitmed ensüümid, prostaglandiinid, tsüklilised nukleotiidid. Makrofaagid, va fagotsütoos, mis toodavad puutumatust mõjutavad tegurid, reguleerivad teisi rakke. Metaboolse funktsiooni tüüp sisaldab hoiuse funktsiooni (näiteks lipiidide sadestamine rasvkoe rakkudes, rasva lahustuvate vitamiinide ja hormoonide jne rakkudes jne). Mõned toimeained deponeeritakse rasvarakkudesse.

Barjäär (kaitsev) funktsioon See on: 1) mehaaniliste tõkete loomisel: keha (nahk), organite (kapslid, seroossed kestad), parenhüümaniaorganid (stromas); 2) Mittespetsiifilise kaitsega (fagotsütoos, kasutades silmi rakkude rakkude, bakteritsiidse omaduste, peamiselt glükosoaminglikanovi). Glükosamingleacans (eriti hüaluroonhape), täites koe lüngad, vältida nakkuse ja toksiinide levikut, inaktiveeri bakteriaalsed ensüümid); 3) immuunvastuses, mis viiakse läbi makrofaagide, lümfotsüütide ja plasmarakkudega. Kunsti kaitsefunktsioon, kus osalevad kõik selle rakulise elemendid ja rakkudevahelised komponendid, eredalt esitatud patoloogias põletikku, organisatsiooni, kapseldamise jne kujul.

Plastic (reparatiivne, adaptiivne) funktsioon See ilmneb mitte ainult füsioloogiliste, vaid ka reparatiivse regeneratsiooni, Venemaa Teaduste Akadeemia paranemises, nekroosi konstrueerumise organisatsiooni, tromboomi revaskularisatsiooni korraldamine jne. Selle funktsiooni rakendamine on võimalik saavutada rakkude rakkude kõrge proliferatiivne aktiivsus intertsellulaarse aine all. Oma rakendamisel on kõik kunsti komponendid kaasatud, makrofaagide ja fibroblastide, fibroblastide ja kollageeni kiudude vastastikmõju, millega seostatakse kunsti reparatiivse kasvu autoregulatsiooni.

Morfogeneetiline (struktuuriline haridus) funktsioon See avaldub nii embrüonaalse perioodi jooksul kui ka postnataalse arengu tõttu kollageeni ja glükosamingliklanovi regulatiivse mõju tõttu vastavalt tagasiside põhimõttele lihaste ja epiteelirakkude ühendamise reprodutseerimisele. Kogu atogeneesis on kollageeni kompositsioon muutunud, modifitseerimine kollageeni ja valgu-süsivesikute struktuuride, muutuse rakkude koostise ja intensiivsusega st, mis avaldub muutus struktuuri ja vormi kudede ja organite.

Seega on ST funktsioonide rakendamine seotud kõigi oma raku- ja ekstratsellulaarsete komponentidega, kuigi nende komponentide osaluse ja rolli osakaal iga funktsiooni rakendamisel ja nii tavapäraselt kui ka patoloogiate rakendamisel on ühemõttelised. Ühenduskoe ja / või päriliku defektide ühendamine on võimelised olulisi funktsioone rikkumisi, mille rakendamisel ühenduskoe osaleb.

STD määratlus ja klassifikatsioon.

Tavalises mõttes mõistab düsplaasia kõik ebatüüpilise kasvu ja organi eriliste pärilike omaduste tekitatud elundite ja kudede arendamise juhtumeid. Mis puudutab kunsti, enamik autoritest mõiste "düsplaasia st" mõistab koe struktuuri anomaaliat, mis väljendub üksikute kollageeni sisu vähenemisega või nende suhte rikkumise vähenemisega, mis toob kaasa vähenemise "Tugevus" sidekoe.

V.M. Yakovlev ja G.I. NECHAEVA pakkus järgmine määratlus: « Düsplaasia ühendamine (STD) on embrüonaalsete maatriksi geneetiliselt muundatud fibriidi geneetiliselt muundatud fibriloleeni geneetiliselt modifitseeritud fibrillegeneesi tekkimise rikkumine, mis viib koele, orel- ja organiseeritud tasemele erinevate morffunktsiooniliste häirete kujul. vistseraalsete ja vedurite elundite edenemisega. "

STD-d kirjeldati kõigepealt 1682. aastal Amsterdami kirurgi pooltJ van Meereren. , siis Williams ( 1876 .), samuti teadlased A.N. Chernogobov ( 1891) ja B. Marfan (1896 .). Hiljem on kirjeldatud SDTEhelers (1901 g) ja Danlos (1908 g).

Sõltuvalt düsplastiliste märkide kombinatsioonist eraldati Chernogobov-Elesssa-Danlos ja Martha sündroomid. Edasine uuring kehtestati sündroomide päriliku olemuse, mis põhineb kollageeni sünteesi geeniefektil ja teatud (domineeriva või retsessiivse) pärandi tüüp.

Terved haigused sidekoe jagatakse diferentseeritud ja diferentseerimata (diagrammi).

Skeem. Düsplaasia ühendamine.

Diferentseeritud Mida iseloomustab teatud tüüpi pärand, selgelt kirjeldatud kliiniline pilt ja mõnel juhul - asutatud ja üsna hästi uuritud geen või biokeemilised defektid. Selle grupi kõige tüüpilisemad esindajad - Martan sündroom, Elesssa-Danlos sündroom (10 tüüpi), ebatäiuslik osteogenees, aeglane naha sündroom (Cutis Laxa. ) Ja teised. Need haigused kuuluvad kollageeni päriliku haiguste rühma - kollagenopaatia. Erinevate autorite sõnul on Marfani sündroomi rahvastiku sagedus 1,72-4 100 000 kohta, 4-6 kuni 100 000 kuni 1 15 000 inimese kohta. Elesssa-Danlose sündroomi sagedus ei ole veel täielikult paigaldatud. Andmete kohaselt kõikuvad autorid 1 100 000 kuni 1 5000 vastsündinu kohta.

Diferentseerimata düsplaasia ühendamine (NSTD) on diagnoositud, kui patsiendil on fenotüüpsed märgid ei sobi ühtegi diferentseeritud haigusi.

Kaudne tõend selliste NSTDde levimuse kohta võib olla asjaolu, et geneetilistesse keskustele saadetavatest STD-del on rohkem kui pooled neist, kellel ei ole selgelt määratletud pärilikku patoloogiat. NSTD ei ole kahtlemata ühe nosoloogiline üksus, vaid geneetiliselt heterogeenne rühm. Ühtse terminoloogia ja juhtumite sageduse puudumine STD hägusate fenotüüpiliste märkidega võimaldas autoritel pakkuda NTT määrata oma nime. NiiGlesby M. J. ja pyeritz r. E. (1989 ) Termin "STD segatud fenotüübiga" pakutakse. R.g. Joganov et al. ( 1984 ) Termin "ühendav koe düsfunktsioon" on kasutusele,Tari w., Narahova i. et al. (1984 ) - "nõrk ühendav koe". Hausser I. , Franzmann Y. et al. (1993 ) - "STD väikesed vormid", Samsygin S.A. et al. ( 1990 ) - "STD" mitte-klassifitseerimata vorm ", \\ tBennis a., Mehaddji b. A. jt (1993) ) - "sidekoe düsplaasia". Laialdaselt kasutatud kirjanduses akronüüm "Mass - fenotüüp. "Vastavalt kõige sagedasemate fenotüüpiliste märkide esimestele tähedele (Mitral ventiil, aordi, sceileton, nahk ) ja akronüüm "ksh-fenotüüp" (nahk, süda, kolju). Kuid enamik autoriseeris terminit NSTD.

Etioloogia ja NSTD patogenees.

Põhjus NSTD peetakse multifactoriaalseks toimeks lootele perioodi jooksul emakasisene areng, mis on võimeline indutseerima geneetilise aparaadi defekte (polügeense multifaktoriline mõju).

Kollageen on valgu ekstratsellulaarne maatriks, mis mängib juhtivat rolli erinevate kudede struktuurilises integreerimisel. 14 tüüpi kollageeni on rohkem kui 30 kollageeni ahelat, nad vastutavad nende sünteesi eest 12 kromosaga. Kollageeni sünteesi ensüümi defektid määratakse kindlaks kui erinevad tüübid Elesssa-Danlose sündroom, NSTD, ebatäiuslik Oussese, Osteokondroflasis, Alport sündroom, osteporoos, osteoartriit, aordi aneurüsmid. Kõigis nende haiguste korral defektid defektid kollageeni sünteesi defekteI, II, III Tüübid, mis toob kaasa liigse fibroosi, millele järgneb vastavate organite ja kudede kahjustamine.

Praegu on olemas andmed sTD-i ultraustruktuuri muutmise kohta. NTS-i patsientidel kirjeldatakse kollageeni fibrillide ultrastruktuurilisi defekte: fibrillide läbimõõdust ja perimeetrit ei muudeta, kuid perioodiliselt katkestavad perioodiliselt. Defektse kollageeni tooted NSTD-ga, fenotüüpselt sarnane Elesssa Dunlosy sündroomiga, on märgitud mitmete autorite töödesse. Mõnede teadlaste sõnul on NSTD põhjus mutatsioonidI. Tüüp kollageeni, struktuuri rikkumineIII Tüüp. Teised autorid viitavad naha naha fibroblastide proliferatiivse aktiivsuse vähenemisele naha hüperatorite ja liigeste hüpermobiilsusega lastel, millel on ilmselt patogeneetiline väärtus NTTSi kliiniliste sümptomite väljatöötamisel, fenotüüpselt sarnane Elesssa Dunlosy sündroomiga . Laste arvu vähenemine fibronektiini polümorfse leukotsüütide lastel erinevate NSTD-vormidega lastel on leitud lastel (Miura S., et kõik 1990). Teiste autorite tööde teostes lastele fenotüüpiliste tunnuste ja protseduuride puhul ilmneb geneetiliselt määratud biosünteesi defekt, kollageeni seotud proteoglükaani puudujääk, mis viib ilmselgelt naha varajase kahjustuse ja vananemiseni. Kirjanduse kohaselt on üks NSTD kriteeriumidest kromosomaalsed aberratsioonid kollageeni sünteesiga seotud.

Kaasaegse embrüoloogia ja teratoloogia kliinilised ja eksperimentaalsed andmed võimaldavad teha kindlaks piisava täpsusega, milles ontogeneesi perioodid düsplastilised muutused etappidel. Arvestades, et selliste struktuuride diferentseerumine, näiteks selgroogsed sambad, nahk, südameklapid, suured laevad, esinevad samadel loote arengutähtaegadel, on tõenäolisem düsplastiliste muutuste kombinatsioon nendes süsteemides. Seda kinnitavad arvukad kliinilised andmed, mis on veenvalt soovitud nende struktuuride kaasamisele enamus ST-sündroomi. Arenguvalgede verbrokeemiliste anomaaliate taseme ühendus on osutunud embrüonaalsete naha ja pehmete kudede paigutamisele - hemangiomi, lümfitamiomi, pigmentide laigude jne paigutusega jne. On teada, et need naha muutused, mis asuvad piki selgrooga, on sageli kaasasündinud patoloogia välised ilmingud.

On andmeid südame anomaaliate konjugeerimise, cranitonetebrone patoloogia, rindade anomaaliate (Th. 1-6) selgroolülid, kiiresti progressiivse lühivühik või astigmatism, krambiväärsed riigid, mootori ja vaimse arengu hilinemine ja allergilised haigused lastel.

Ounogeni geneetiliselt deterniliste häirete raskusaste sõltub vastavate geenide ekspresseerimise astest ja kaasasündinud häirete raskusaste on tingitud mutageensete mõjude tugevusest ja ajastusest. Seetõttu võib STD muutuste lokaliseerimine piirduda ühe või ühe süsteemiga või on olemas märkimisväärne hulk ilminguid. Samu elundiga lokaliseeritud NTS-i nimetatakse isoleerimiseks ja NSTD-le, mis väljendub STD väliste fenotüüpiliste tunnuste abil kombinatsioonis düsplaasia tunnustega, vähemalt ühte siseorganitest tuleks pidada STD-sündroomiks.

STD-sündroomi arendamisel osalevad nii endogeensed kui ka eksogeensed mehhanismid. Kirjanduslike andmete kohaselt on praegu täheldatud STD-juhtumite arvu suurenemine seotud patogeensete mõjudega, mis toimusid ostgeneesis, kuna keskkonnaseisundi halvenemine, halb toitumine ja stress.

Kõik see võimaldab teil määrata sTD sündroom Nosoloogiliselt sõltumatu polügeense multifaktoriaalse sündroomi kui STD väliste fenotüüpiliste tunnuste tõttu kombinatsioonis ühe või mitme sisemise organite kliiniliselt oluliselt düsfunktsiooni düsplastiliste muutustega.

Düsplaasia sündroomi ühendamine.

Fenotüüpsed märgid. Klassifikatsioon.

Fenotüüp - See on kombinatsioon kõigi keha märke teatud arenguetapis.

Kaasaegses välisriigis ja kodumaises kirjanduses on andmeid STD-sündroomi väliste fenotüüpiliste tunnuste levimuse kohta, nende informatiivsuse ja suhtlemise muutustega siseorganite ühendamis- ja integreeritud rümp. 1989. aastal.M. J. Glesby ja R. E. Pyeritz. Nad pakkusid välja spetsiaalse kaardi, et tuvastada nn "naljakas" fenotüübi, mis kirjeldas 16 tuntud fenotüüpilist märki. Kuid kaart oli mõeldud ainult prolapse diagnoosimiseks mitraalventiil (PMK) ja suurte laevade laiendamine. Teised düsplaasia ilmingud selles ei püüdnud.

Seejärel pakuti Ohanov R.G. et al. sisse 1994 ; Martynov A.I. ja steppe ob sisse 1996 . Praegu on STD-sündroomi fenotüüpiliste märkide täielik loetelu rohkem kui 100 toodet.

Tingimuslikult väliseid fenotüüpilisi STD-sündroomi märke võib jagada:

1. Põhiseaduslikud tunnused on asteenilise põhiseadusega pikisuunaliste kehakaalu ülekaal rist- ja kehamassi puudujäägi üle.

2. Tegelikult STD-ANomalies'i tunnused kolju, aksiaalsete skelettide ja jäsemete skeleti väljatöötamiseks, sh silindri deformatsioonis rind (CDGK), rindkere (VDS) funneliseeritud deformatsioon, lamedad, peatamise erinevad deformatsioonid jne.

3. Väikesed arenguhäired (Ida) - See märkegruppide hulka kuuluvad arengu mikroanomealsed, mis iseenesest reeglina ei ole kliinilise tähtsusega ja tegutsema disbembigenesi stigsi rollis, eelkõige ühendades STD-de märke.

Praegu on palju STD ja Mar-sündroomi fenotüüpsed märgid, mida saab füüsilises läbivaatuses tuvastada välisteks, ja sisemiste elundite sisemise - märke, kesk- ja vegetatiivseid märke närvisüsteem. Kõige olulisemad neist on esitatud tabelis 1.

Tabel 1.

STD välised fenotüüpsed märgid (E.V. Zevtsovsky, 2000).

Paljude viimaste aastate töödes saadakse andmed erinevate väliste fenotüüpiliste STD-de levimuse kohta, nende informatiivsus ja suhtlemine siseorganite ühendamise ja integratsiooniraamistiku muutustega muutustega. On teada, et STD väliste stygsite arvu vahel on tihedad suhted, düsplastiliste ilmingute raskusaste naha ja lihaspaneelide süsteem ja muutused siseorganite ühendamis- ja integreeritud rümpade muutused. On kindlaks tehtud, et STD 3 ja rohkemate väliste fenotüüpiliste omaduste avastamine annab alusele, et oodata kesk- ja vegetatiivsete närvisüsteemide ning siseorganite ja süsteemide struktuuri kõrvalekaldete olemasolu ja funktsiooni. Hoolimata STD välismärkide hindamismeetoditest kaalub enamik autoreid südame ja suurte laevade ühendamise ja soolestiku struktuure, mis on tõenäoliselt tõenäoliselt düsplastilises protsessis.

Uuring suhted väliste tunnuste düsplaasia ja düsplaasia vahel ühendamise ja soolestiku raamile viimastel aastatel, eriti ECC arendamisega, meelitas paljusid kodumaiseid ja välismaiseid teadlasi ning seetõttu on nad kõige uurimad. On kindlaks tehtud, et suurendada tuvastatavate stigsite arvu suurenemisega südame STD sagedust. Kolme välise fenotüübi tunnuse juuresolekul 71% juhtudest avastati südame poolel ühendavad ja sisemised anomaaliad ja 4 või enama märgi juuresolekul - 89% juhtudest. PMK-i ühendamine leiti koos naha, silmade, lihas-skeleti süsteemi, hingetoru ja bronhi, VNS-i nõrkusega.

STD erinevate väliste ja / või sisemiste ilmingute muutmise aste ja kliinilise ja funktsionaalse olulisuse saavutamiseks, kesk- ja vegetatiivse närvisüsteemi kaasamise olemuse ja sügavusega, mis on välja pakutud nASTD klassifikatsioon(E.V. Zemtstsovsky, 2000):

1. Tõesti väikeste STD-de olemasolu 3 ja rohkem välise fenotüübi märke ja / või märgi, mis ei ole kaasas nähtav ja kliiniliselt olulisi muutusi ühendamise ja lahutamatu raamistiku siseorganite.

2. STD sündroom - 3 ja rohkem välise STD stygsi olemasolu kombinatsioonis kliiniliselt oluliste muutustega vähemalt ühes siseorganites.

3. STD-sündroomi üldine vorm on 3 ja enama STD-stigide olemasolu koos luu- ja lihaskonna oluliste biomehaaniliste defektidega ja kliiniliselt oluliste muutustega kahest ja enamast siseorganist ja süsteeme.

4. Üks siseorganite isoleeritud STD.

KlassifitseerimineV.M. Yakovlev ja G.I. NECHAEVA, tähendab jaotamist:

1. STD-is STD-sse (veduri, naha, vistseraalsete organite ja süsteemide ümberasustatud muutused üllatunud

2. STD-ga seotud riigid.

Diagnoosimise sõnastuse näited:

Näide 1. STD. Düsplastilised sõltuvad muutused: kondi-lihaseline - dolichostenyeliy, rindkere lehtri kujuline deformatsioonII. kraadi, sirge kõhu lihaste diastaasi, nabanõela hernia; Vesceral - tiforaco-diafragmantse südame, mitraalventiili prolapsiII. kraadi regulatsiooni, neurotsirkulatoorse düstoonia, sapiteede düskineesiaga.

Näide 2. krooniline mädane obstruktiivne bronhiit, mis on seotud STD-ga, ägenemisega. STD. Düsplastilised sõltuvad muutused: luu-lihas-lihaskonna - rindkere, parempoolse müra küsendusalakujuline deformatsioon, rindkere piirneva kifososkoloos; Vesceral - Trachebormation, Bullous emfüseem kopsude emfüseem, ebaapne ja rünnakuventiilide prolappI kraadi.

Mõnevõrra lihtsustatud vormis kasutatakse seda klassifikatsiooni laialdaselt praktikas, kuigi STD diagnoos ja ei kuulu ametlike redigeerimisnimekirjadesse.

Sündroomi südame düsplaasia ühendamine.

Südame (STD) ühendava düsplaasia sündroom ühendab arvukad rühmad südame ühendamise ja intrigeeriva raamide anomaaliad ja väärib erilist tähelepanu selle suure levimuse tõttu, kliiniliste ja funktsionaalsete ilmingute tähtsuse ja tüsistuste raskusastme tõttu. Ideede tekkimine ja kiire areng STD-dest sai võimalikuks ECCG uuringute meditsiinitegevusse laialdase kasutuselevõtu tõttu. Kuid ainult B. 1987 . The New Yorgi kardioloogide klassifikatsiooni läbivaatamise tulemusena lisati kahe etioloogilise klassi südameühendus ja soole düsplaasia. Esimene klass sisaldab südame diferentseeritud STD-d, mis on teine \u200b\u200b- "isoleeritud" anomaaliad ühendamise Jangaya südame raami. Isoleeritud anomaaliate hulka kuuluvad: isoleeritud ventiili prolaps, kombineeritud ventiili prolaps, isoleeritud aordi regulatsiooni, aordi-tsükli turse, kopsuarteri aneurüsm.

1990. aastal isoleeriti OMSKis kaasasündinud sidekoe düsplaasia probleemi probleemi sümpoosioni, STD-d iseseisvaks sündroomiks, kaasa arvatud südameklappide prolapelid, tõlgisatsiooni partitsiooni aneurüsmid (MPP) ja Waltzalvy Sines. Sellest ajast alates ilmus kodumaises kirjanduses suur hulk Tööde näitas kliinilist tähtsust STD ja näitas, et lisaks ülalmainitud kõrvalekalded, ebanormaalselt paiknevad akordid (LC) ja paljud teised väikesed kõrvalekalded südame arengu (Mars) tuleks lisada selles rühmas. Marsi uuring lubatud S.F. Gnuusaev ja Yu.M. Belozerov pakub töötavat morfoloogilist klassifikatsiooni, mis näitab 29 anatoomilist kõrvalekaldet normist erinevates osades südames. Lapsetehall lastel 1-12 aastat vana, vastavalt ECHOCG, erinevate Marsi avastatakse 98-99% juhtudest.

Keha majanduskasvu ja arengu protsessis väheneb südame düsmortiitsismi tunnuste arv. See on peamiselt tingitud kardiosite moodustamise parandamisest arenevas organismis. Seega jätkub aordi- ja mitraalklapi ventiilide väljatöötamine postnatal ontogeneesis ja selle eesmärk on parandada lukustusfunktsiooni. Lisaks võib Marsi sageduse vähenemine olla tingitud ühendamise ja soolestruktuuride vastupidise arengu tõendamisest (nt Eustachiyeva klapp on vanuse järgi) ja vereringe adaptiivne ümberkorraldus: koormus paremal vatsakese ( PJ) väheneb vanusega, LV suureneb. Sellega seoses väheneb parempoolse autode laienemine vanusega. Samal ajal saab sellise STEGME kardiogeneesi aluseks Waltzalval Sinus, PMK, TicUSPID-ventiili (TC) vaheseinaseadme nihkumist suurendada düsplastiliste protsessidega, peamiselt südame ühendamisstiilis.

Vastavalt paljude rahvastikuuuringutele lastele, koos ECCG-ga tuvastatakse see 1-9-st Marsile keskmiselt 3 kõrvalekaldeid. Kolme Marsi olemasolu peetakse südame anomaalia "künniseks" tasemeks. Laste arv Marside arvuga üle "künnise" elanikkonnas on 31,8%. Seal on sagedamini keeruline sünnieelse arendamise käigus (geesoos, raseduse katkestamise oht, aneemia, nakkusohtlike ja põletikuliste haiguste katkestamise oht, emade hingamisteede jne. Keskkonnasõbralikus saastunud aladel, laste arv koos "Väljuv" Marsi tase suureneb oluliselt.

Mitmetes töödes on andmeid päriliku eelsoodumuse kohta.

STD-sündroomi kaarvad ilmingud on erinevad. Nende kõrvalekallete kliinilise pildi moodustamise eest vastutavate mehhanismide konsensus ei ole konsensust. Kõige uuritud, sagedasemad ja kliiniliselt olulised Mars on mitraalventiili peamine prolaps.

Prolapse'i all Mõista ühe või mõlema südame ja / või teise südameklapi painutamist südamliku südamekambri asendi suunas. Seoses PMK on umbes painutamine klappide õõnsusesse vasakut aatriumi.

Esmane PMC või "idiopaatiline", valdav enamik juhtumeid on üks STD sündroomi erasektori ilminguid. Esmane PMC leidub elanikkonnast 1,8-38% juhtudest ja lastel ja noorukitel, PMK identifitseerimise sagedus on oluliselt kõrgem kui täiskasvanud elanikkonnas. On kindlaks tehtud, et laste alampopulatsioonis avastatakse 1-12 aastat, ECHOCG Prolapse tuvastatakse 23% juhtudest. PMC leidub igas vanuses ja noortel lastel ning mõnede autorite sõnul tuleks seda pidada vanuseahelate ebakindluseks ventiili aparaadi intensiivse kasvu ja südame suuruste vahel. Viimastel aastatel on uuringud ilmnenud PMK tuvastamiseks päriliku või kaasasündinud haiguste ilminguna, mis toovad kaasa MK Sashi ühendava koe düsplaasia ja nende prolageerimist vasakule aatriumiõõndele.

PMK põhjuste hulgas STD-sündroomi osana saab eraldada järgmist:

1. MITR-klapi struktuuri häired selle segu vormis degeneratsiooni (MD), kuna kollageeni metabolismi häire tõttuIII ja V. Tüübid. Termini mõiste kohaselt mõistab MD kollageeni fibrillide arhitektoonika muutust ja nende asendamist happelise glükokaaminglikaniga. 38% MD juhtudest kehtib see akordi seadme kohta, samas kui akordide histoloogilised muutused on sarnased tampoonide nendega. MD suudab lüüa juhtivat südame süsteemi ja intraventrikulaarseid närvikiudude.

2. Anomalies arendamiseks klapi aparaadid ja sublocked struktuuride: "koondamine" aknale, sobimatu kinnitus aknaluu, akordi keerme, anomaalne veojõu papillaarse lihaseid).

3. Piirkondlikud häired müokardi LV vähendamise ja lõõgastumise vähendamise ja lõõgastumise (kirjeldatud 5 tüüpi LV anomaalse süstoolse vähendamise tüübid erinevate osade väljaulatumiseks). Andme segmentaalsed häired müokardi cuttlens saab lõõgastuda akordide ja põhjus (või süvenemise) "koondamine" mitraalklappide.

4. Ventiili ventrikulaarse ebaproportsionaalsuse olemasolu.

5. Afektiivsete riikide somaatiline realiseerimine: SASH-i vegetatiivse vegetatiivse innervatise rikkumine vegetatiivse või psühholoogilise düsfunktsiooni taustal (neuroos, hüsteeria jne).

6. Krooniline magneesiumipuudus 85% PMK-ga patsientidest avastati ja vastupidi 26% latentse tenaniaga inimestest tuvastatakse PMK ECHOCG uuringutega. Tehti kindlaks, et hüpomante tingimuste kohaselt tekitavad fibroblastid defektset kollageeni, häirides seega kunsti struktuuri.

STD-sündroomiga seotud PMC-ga seotud kliiniline pilt iseloomustab polümorfism. Kõige iseloomulikumad kaebused valu valu vasakul poolel - 32,3-65%. Kardialgiad on erinevad - ummikus, roning jne Võimalikud mehhanismid Cardiangia arendamiseks on kohalik müokardi isheemia tulemusena pinge papillary lihaseid.

Teine etteheide on õhupuudus - 15,6-31,5% PMK juhtudest. Siseriiklikud autorid kirjeldavad õhupuuduse tunnet, takistust sissehingatava õhu teele, vajadust sügavate hingetõmbede järele, rahulolematust hüperventiva sündroomi ilmingu inspiratsiooni inspiratsiooniga VNS-düsfunktsiooni tõttu. PMC-de hüperventive sündroomi sagedus on 21,5-50%.

Südame südame ja südame töö katkestusi leidub 25,8-45% juhtudest. Uuringud näitavad südame rütmi rütmi rikkumise vahelist suhtlust, avastati rihalise jälgimise ja südamelöögi ja katkestamise tunnet PMC-s. See asjaolu näitab südame rütmi vegetatiivse reguleerimise rikkumist.

Pre-taim ja süncopaal riigid leidub 4-33,4% patsientidest PMK. Üks põhjusi on ortostaatiline hüpotensioon, mis avastatakse 13,9% patsientidest selle patoloogiaga.

PMK-i iseloomulik on vegetatiivsed kriisid. Välismaal kirjanduses jaotatakse termin "paanikahood". PMK-detekteerimise kõrge sagedus isikutel, kellel on "paanikahood" (8,0-49,5%) veenvad nende tihedas suhetes.

PMK diagnoos Auscultiivi jaoks on oluline praktiline tähtsus. Keskmise või hilja süstoolse müra ja / või hilja süstoolse müra iseloomulik südame kuulamiseks. Müra määratakse südame ülemise osa kohal ja näitab mitraalpuudulikkust. Kuid enamikul juhtudel võib PMC voolu olla asümptomaatiline, 20% juhtudest, "vaikne" prolapsi, ei kaasne ühendi nähtusi.

Kuna sageli on sidekoe häired üldised, määravad PMC-ga patsiendid silla, silmade, lihaslihkleetaalse süsteemi, hingetoru ja bronhi, VNS-i, seedetrakti nõrkuse tunnustega.

Kõige informatiivsem instrumentaalmeetod PMK diagnoosimiseks on ECHOCG. Meetodi tundlikkus ja spetsiifilisus on vastavalt 87-96% ja 87-100%. PMK on sageli kaasas mitraalide regulatsiooni (Mr) avastatud Doppleri Ehocheg. Mida kõrgem on SASH-i sätete aste, kõige tõenäolisem Areng Mitral Regurgiteerimise (MR), mis määrab PMK voolu tõsiduse. Lisaks suureneb teiste PMC-de tüsistuste tekkimise oht, näiteks äkiline surm, nakkusohtlik endokardiit, vatsakese arütmia kasvav hr. Üks hr Arengu tegureid peetakse MK-de sõdurite kohalolekuks. Mr koos PMK-ga võib seostada mitte ainult MD-lipsiga, vaid ka kiulise tsükli laiendamisega või hüper-väljalülitamisega. Klappirõnga pikendamise tulemusena ei pruugi südame kudede üleliigne elastsus PMK-le kaasata, vaid kohtuda iseseisva olekuna. On kindlaks tehtud, et MK-i minimaalne regurgitatsioon noorte inimestel on 76,4% juhtudest, TC-st - 72,7%.

PMK-ga patsientidel täheldatakse sageli erinevaid rütmi ja juhtivuse rikkumisi. Erinevate autorite sõnul leidub ventrikulaarse ekstrasüstolia (HSA) 18,2-90,6% juhtudest, religieerimise ekstrasüstool (NJES) - 16-80%, SA-Blockda - 3,2-5%, AV-blokaad - 0,9-9% .

Praegu puudub konsensus rütmihäirete arendamise mehhanismide kohta PMK ajal. On kindlaks tehtud, et patsiendid idiopaatiliste PMK ja ECHOCG kriteeriumid MD Sash ja / või ebanormaalne veojõu papillarylihaste 8 mm Ja rohkem on suurenenud ventrikulaarse arütmia oht. PMK-ga patsientidel, papillaarsete lihaste väljendunud ebanormaalse veo taustal, registreeritakse Laugu HPP kõrged astmed 50% juhtudest. Tõenäoliselt väljendatud ebanormaalne veojõu papillary lihaseid põhjustab elektrofüsioloogilise ebastabiilsuse kohaliku piirkonna müokardi LV, mis on eelsoositud ventrikulaarse arütmiad. MD juures suureneb NJESi ja WE-de oht oluliselt. NJESi esinemine on seotud vasakpoolse aatriumi rakkude elektrilise aktiivsuse suurenemisega ja muutusega, mis ärritub süstaliperioodi jooksul, kusjuures MC ja / või mitralise regurgitatsiooni diagnleeriv segu ja HSE esinemine mehaaniline ärritus LV-muutunud akorde seina.

Kui on PMK sagedamini kui elanikkonnas on paroksüsmaalne soovitus tahhükardia, mis suurendab äkilise surma ohtu. Rütmi paroksüsmaalsete häirete tuvastamine PMK-ga on seotud olemasoluga täiendavad teed hoidke. Patogeneetilise seose täheldatakse PMK ja juhtiva süsteemi anomaalia kohaloleku vahel, nagu embrüonaalse organogeneesi perioodi jooksul südame erinevates struktuurides.

Sinus sõlme nõrkuse funktsionaalne sündroom PMK juuresolekul leitakse 2,4-17,5% juhtudest. Selle kohalolek võib olla tingitud vegetatiivse düsfunktsiooni olemasolust vaguse mõjude ülekaal.

PMK SRRG-ga (varajase repolarisatsiooni sündroom vatsakeste) leidub 12,5-35% juhtudest. Pealegi, kui ma avastan CRGH PMK-ga patsientidel 92,3% juhtudest, tuvastage südame rütmi rikkumised. PMK 8 korda sagedamini kui terved inimesed, sündroom vastabWPW.

Lisaks on PMK all repolarisatsiooni mittespetsiifilised rikkumised avastatud EKG-s 4-44% juhtudest, hammaste mööduva inversioonina ja segmendi depressiooni kujulST II, \u200b\u200bIII, AVF, V 5, V 6. Need muutused võivad olla seotud sümpaatilise VNS-osakonna isheemia ja düsfunktsiooniga.

Viimastel aastatel pööratakse suurt tähelepanu ootamatu surma ennustajate uurimisele PMK-ga patsientidel. Suurenenud intervalli dispersioonQ - T. EKG uuringuga tuvastatakse 24% PMK-ga patsientidest. Lisaks tuvastati suurenenud intervalli dispersiooni positiivne korrelatsioonimäärQ - T. alates sügavusest prolapse ja juuresolekul MD Rolling Sash.

Avaldatud andmed hemodünaamiliste häirete hindamise kohta PMK-ga vastuolulistel isikutel. Mõned autorid näitavad LV-õõnsuse suuruse vähenemist ja müokardi kontraktiivse funktsiooni näitajate suurenemist; Teised - ainult kalduvus vähendada müokardi massi normaalsete pumpamise ja lepinguliste funktsioonidega LV. Mõnedes töödes on näidatud hüperkineetilise tüüpi keskne hemodünaamika tüüp (61,7%) ja hr (90,4%) suure sagedusega teiste hüpokineetilise tüübi puhul. Hemodünaamiliste häirete avaldatud andmete ilmne vastuolu võib olla tingitud uuritud patsientide vanuseerinevustest, nende põhiseaduslikke omadusi, samuti STD diagnoosimise asjakohase diferentseeritud lähenemisviisi puudumist.

Hemodünaamiliste muutuste põhjuste uurimine näitas korrelatsioonisuhet vanusega, STD-ga patsientide põhiseaduslike omadustega, eriti rindkere deformatsiooni raskusega rindkere sätte raskusega rinnal.

Düsplastiliste sõltuvate südamete jaoks on kolm võimalust:

1. Asteeniline versioon Thoracodiaphragmali südame STD on iseloomulik patsientidele asteenilise tüüpi rindkere, kusjuures "Direct Tagasi" sündroom, rindkere deformatsioonigaI. aste. Seda iseloomustab südame õõnsuste suuruse vähenemine ilma müokardi massi vähendamine ja biomehaanika muutuste vähendamine, mis väljendub süstoolse reduktsiooni vähenemise ja vähenemise tugevdamisel, millele on lisatud šoki mahu vähenemine.

2. Düsplastilise sõltuva südame süsteemi täheldatakse tõsise rindkere deformatsiooni ja selgrooga patsientidel. Sel juhul on süda kas vähendatud ja kokkusurutud või pööratud peamiste veresoonte varre keerdumisega. Müokardi lepinguline funktsioon väheneb, eriti PJ-s.

3. Assextolic versioon Thoracodiaphragmali südames esineb patsientidel, kellel on raske rinna deformatsioon ja aordi juure laienemine. Struktuurimuutustega kaasneb LV suuruse suurenemine diastoolis. Sellisel juhul omandatakse LV-d.

LV-de LV-de diasfunktsiooni moodustamise kohta on andmeid lastel ja pihustitel PMC taustal, mis avaldab endiselt varajase täitmise voolu tippkiiruste näitajate vähendamisel, vähendades varajase täitmise voolu aeglustamise aega ja kompenseeriv suurenemine osakaal kodade komponendi diastoolses sisalduses. VastavaltNishimur Ra, Tadžikaj kohta (1994) Põhjus vähendada kiirust varajase diastoolse täitmise kiiruse suurenenud jäikus ventrikulaarse seina, rikkumise aktiivse lõõgastuse, vähenemine elastsuse müokardi. Lisaks leiti, et MD juuresolekul PMK taustal on LV süstoolse funktsiooni iseloomustavate näitajate inversioon, mis väljendub CSR-i suurenemises (lõplik süstoolne maht), kalduvus suureneb CDO-s (lõplik diastoolse maht), vähenemise FV (heitkoguste fraktsiooni) taustal aeglustades müokardi ringikujulise vähendamise kiirust ja sümmeetrilise LV hüpertroofia algnähte moodustumist, mis ilmneb paksuse suurenemise tõttu MGP ja zsula ja mokardi massindeksi suurenemine (IMM). Need muutused (vähendamise kiiruse aeglustumine IMM) suurenemisega võib olla tingitud müokardi struktuuride kvalitatiivsest olukorrast MD juuresolekul. PMK-s lastel ilma hr ja MDN-i märke ilma diastoolse ja süstoolse funktsiooni häired.

Teine ühine ebanormaalsus ühendamise ja soolestiku südameraami on vale akorde, mis valdav enamik juhtumeid (95%) asuvad LV süvend, harvem õõnsusi PJ, PP, LP. Erinevalt tõelisest akordist seostatakse nad SASH atrioventrikulaarsete ventiilidega ja kinnitatakse vatsakeste vaba seinte külge. Esimest korda kirjeldati 1893. aastal ebanormaalseid fibromuskulaarseid talasidW. Turn Autopsias ja peeti normi võimalusena. Vale akordid suhteliselt hiljuti hakkasid kaaluda embrüogeneesi geneetilise defekti või teostuste tulemusena, mis toob kaasa STD arengut. LC geneetilist määramist kinnitab asjaolu, et nende topograafia LV õõnsuses lastes ja vanematel enamikul juhtudel on identsed.

LC on primitiivse südame sisemise lihaste kihi derivaat, mis esineb embrüonaalse perioodi jooksul, kui papillary lihased painutatud. Histoloogiliselt LH on kiuline, kiuline lihaseline või lihaste struktuur. ECCG LH-meetodi määramise sageduse tulemuste märkimisväärne varieeruvus (0,5-68%) juhtudest näitab nende anomaalia diagnoosimisel ühe metoodilise lähenemisviisi puudumist. Mõned autorid teevad ettepaneku eraldada vale akorde ja ebanormaalsed trabeculas (at). LC peamine erinevus kaaluda oma kõrge ultraheli tiheduse ja redam kuju. At on tavaliselt sülje kujuline laia aluse ja tihedusega lähedal müokardi tihedus. Mõningatel juhtudel ei ole struktuuri olulise varieeruvuse tõttu siiski alati võimalik tuvastada intraventrikulaarseid karmeid akorde või trabeklitena, mis kinnitab mitmete autorite sõnul universaalse mõiste kasutamise teostatavust - LH.

Südame ilmingud sõltuvad suuresti nende akorde asukohast LV süvendis. Kõige kliiniliselt olulisemad põik-basaal- ja mitu akordi, mis põhjustavad "muusikalisi" süstoolset müra ja põhjustavad südame intrakardiaalse hemodünaamika ja südame diastoolse funktsiooni kahjustusi, aitavad kaasa südame rütmihäirete esinemisele. ARVAMUS ISIKUTEHNIKA ISIKUTE HEMODYNAMIKATSIOONID LH Vastuoludega. LH, sõltuvalt topograafia ja vatsakese osakonnast, kus nad asuvad (apikaalsed, mediaan ja basaal), mõjutavad vatsakese geomeetriat. LH rolli uurimine Intrakardiaadi hemodünaamika rikkumisel, Stugzhekov g.i. sisse 1993 Ma leidsin, välja arvatud kõrge kiirusega verevool LH asukoha tsoonides LH-i asukohast, kuid selle nähtuse rolli ei ole uuritud. Kirjanduses on isoleeritud andmeid muutuste muutuse kiirete indikaatorite edastamiseks verevoolu, mis võib kaasa tuua vähenemine lõõgastumisvõime müokardi ja arengu diastoolse düsfunktsiooni LV. Mitmetes uuringutes leiti, et LC asukoht keskel või basaalsegmentides võivad LV leevendamise vastu võtta, vähendades LV süvendi diastoole. Petrov vs Näitab LV suuruse suurenemist, mis väheneb LH-ga LH-ga seotud LV-heite osa kerge vähenemine. Need muudatused on oma arvamuses seotud südame südame kaadri nõrkusega ja hr, mis leidub kõrge sagedusega LC-ga inimestel.

LH-i arütmoogeense rolli uuriti intensiivselt viimase kümne aasta jooksul. Esimest korda B. 1984 h. Suvadaal soovitas LC rolli südame rütmi rikkumisel. Enamiku teadlaste sõnul on LCS-i juhtiva südame süsteemi täiendav element, millel on võime teostada elektrilisi impulsse ja osaleda seeläbi südame rütmihäirete esinemisel. Siiski puudub ühtne arvamus rütmihäirete mehhanismid LHLL. Teine võimalik mehhanism Arütmia hõlmab muutusi silelihasrakkude elektrofüsioloogiliste omaduste muutusi LV õõnsuse deformatsiooniga ja turbulentse verevoolu tõttu takistuse tõttu LH. Arüthmogeense toime ekspressiooni sõltuvus LH topograafilistest valikutest on asutatud. Kõige arütmoogeenne on risti basaal, mitu. Lisaks on akordi paksuse ja selle arütmoogeensuse vahel otsene korrelatsioon.

On kindlaks tehtud, et SRRG nähud,CLC, WPW. 68-84,9% on kombineeritud LH, peamiselt pikisuunalise. Lisaks SRRG lastel LC-ga tuvastatakse 72% täiskasvanutel - 19% juhtudest. LH suhet vegetatiivse düsfunktsiooni sündroomiga märgitakse, mida peetakse STD-sündroomi ilminguteks.

1. Ventriclesi enneaegse põrvamise sündroom.

2. Ventricle'i varajase repolarisatsiooni sündroom.

3. Enneaegsed ventrikulaarsed kompleksid.

4. Ventrikulaarse kompleksi lõpliku osa ebastabiilsus tulude juhtimisel.

Viimastel aastatel tehtud edusammud STD-de uuringus saavutatud edusammud, eelkõige selle individuaalsed ilmingud - PMK ja LHLF, kinnitavad nende kliinilist olulisust, mis on peamiselt arütmoogeenses sündroomis, mis raskendab STD-d voolu. Samal ajal, kliinilised ja funktsionaalsed ilmingud teiste STD-sündroomi märke - aordi ja tricuspiidi ventiili proliferatsioon, waltasaalsete nina aneurüsm, papillaarsete lihaste ja teiste kõrvalekaldeid jäävad halvasti uuritud. Ainult ühes töös on andmeid südame löögisageduse rikkumiste suhte kohta LH-ga LH-ga LH-ga õõnsuses, kusjuures MPP aneurüsm ja parema aatriumi mikroanoroomidega. Infektsioonide indeksite indutseerivate hemodünaamika indeksite uuringud on killustatud ja seotud individuaalsete STD-sündroomi märke, enamik PMK ja LHLL. Arvestades läbi viidud uuringute andmeid, mis näitavad ümberkujundamise voolu ja regressiooni mõned südame-veresoonkonna ilmingud suurenevad vanuse ja samaaegse suurenemise sageduse järelejäänud STD ja STD-sündroomiga seotud haiguste sageduse sageduse sagedusega, mis on tingitud Pühade laialdane jaotus kehas, selgub vajadust otsida varajase diagnoosimisele suunatud lähenemisviise, hinnata erinevate elundite ühendamise ja integreeritud struktuuride kaasamise astet, mis on seotud erinevate elundite ja süsteemide ja õigeaegse ennetamise tegemise muutuste raskusega; \\ t Vajadusel piisav keeruline ravi ja STD-sündroomiga patsientide rehabilitatsioon.

Laste vegetatiivse olek STD-s.

Sisse uurimistöö Viimane sõidab WDST suhted raskete vegetatiivsete sümptomitega, selle mosaiikide ja mitmepoolsete reaktsioonidega. Vegetatiivse düsfunktsiooni sümptomid avastatakse peaaegu ¾ noorukitel, millel on AM-tehnika kasutamisel STD-sündroomiga. Wain. Mõnede teadlaste sõnul ilmneb see peaaegu kõigist STD-iga üksikisikutest. FMRi tuvastamise kõrge sagedus on tingitud ohusliku kompleksi struktuuri ja funktsioonide päritud omadustest, kaasa arvatud hüpotalamuse, pagasiruumi ja aju ajalise nimekirja. See asjaolu eelnevalt määratakse neurovegetatiivsete reaktsioonide ebanormaalse iseloomuga. STD-ga seotud vegetatiivse düsfunktsiooni põhjus on kollageeni struktuuri muutus, mis mõjutab negatiivselt selle troofilist funktsiooni kesk- ja vegetatiivsetes närvisüsteemides, mis omakorda aitab kaasa IRT arendamisele. Toimingud vegetatiivsete kriiside perekonna eelsoodumuse uuringus võimaldas tõestada mitte ainult nende vertikaalset ülekannet, vaid ka meediategurite osalemist. Eeldatakse, et neurovegetatiivse vastuse olemus pärineb, mis on kindlasti muutumatus sõltuvalt väliskeskkonna tingimustest.

Vastavalt NECHAVA G.I. STD-sündroomiga (täiskasvanute populatsioonis) on vegetatiivne düsfunktsiooni sündroom moodustatud ka sümpaatilise reguleerimise ülekaal (97%), mille peamised ilmingud on kardiyalgia (57,5%), kleepumisvõime (78%), hingamisteede düsfunktsioon (67) %). Sümpaatilise reguleerimise tugevdamisel luuakse kõikide elundite ja organismi süsteemide ebamajandusliku energiatarbimise tingimused eelkõige südames, laevadel, kopsudes, mis põhjustavad kohanemismehhanismide ammendumist. Kigi analüüs alampopulatsioonis 15 kuni 30 aastat on näidanud, et STD-sündroomiga patsientide rühmas on kalduvus valitseda vegetatiivse tooni reaktsiooni sümpaatiliste mehhanismide (56% patsientidest). Hindamine vegetatiivse reaktsioonivõime COP näitab vähenemine adaptiivsete võimalusi vegetatiivse reguleerimise 80% patsientidest STD-dega: 1/3 - Hüperreaktiivsus täheldati 1/4 - aacatiivity, 47% - desünkronism indikaatorid.

STD ja Marsi fenotüüpsete ilmingute uurimisel vegetatiivsete kriisidega inimestel on nende patsientide rühmast tuvastatud nende märkide sooduskogunemine võrreldes tervete patsientide rühmaga. Otsene korrelatsioon tuvastatakse STD-sündroomi omaduste ja vegetatiivse valviku autentimise tõsiduse vahel. Autori lähedal rõhutatakse selle ja PMK etioloogilist kogukonda, vegetatiivset düstoonia sündroomi loetakse üheks PMK ja / või LHLL kliinilistele ilminguteks.

Uuring omapärade vegetatiivse reaktiivsuse lastele ei ole mõned. Lastel (2-15-aastastel) koos häiritud rütmi ja juhtivusega STD taustal on WGC sündroom valdavalt vagotooniline tüüp. See on kliiniliselt väljendunud võitmatute, sünootiku- ja asteeniliste riikide kujul, kardialgia sündroom, "pinge" peavalu, mida sageli kaasnevad psühhopatoloogilised häired. Samal ajal, peaaegu kõigis STD-sündroomiga lastel, on Kigi sõnul ilmingud vegetatiivse höetumise ilminguid. Tsükli ergomeetria sõnul lastel sündroomi märke, väheneb füüsiline jõudlus.

Vajadus veelgi uurida Riiklikud VNS-i seisund STD-de märkidega on ilmselge kliiniliste ilmingute arvu tõttu, vegetatiivse hilinemise ja füüsikaliste ja emotsionaalsete koormuste vähenemise vähendamise tolerantsuse tõttu. Need patsiendid on võimaluse korral riskirühm, keha kohanemismehhanismide jaotus.

STD ja patoloogia bronhology süsteemi.

On kindlaks tehtud, et geneetiliselt deterministlikust ebaühtlusest võib kaasas olla bronhopulmonaalse süsteemi düsfunktsioon, mille üks ilminguid on tracheobroncial düskineesia (TBD). TBD on hingetoru ja suurte bronchi luumeni ahenemine väljahingamise ajal kunstliku struktuuri tõttu väljahingamise ajal. TBD arendusmehhanism on seotud asjaoluga, et suurte ja keskmise suurusega bronhobites on võimas ühendus- ja kootud raami, ning seetõttu on STD-ga patsientidel vähenenud ülemiste hingamisteede elastsuse vähenemine Kunsti nõrkus. Seetõttu on sunniviisilise hingeõhu ajal nende seinte sucuba tagajärjel suured ja keskmises bronhid.

TBD informatiivse identifitseerimise tuvastamiseks on sissehingamise test Berotecomiga. Sissehingamisel on BEROTECOM ainult ühendamine ja kootud raami õhuvooluga, kui väljahingamisel on ülemiste hingamisteede nõrkus ", trahheobronhiaalse düskineesia süvenenud (berotecomi paradoksaalne tulemus). TBD juuresolekul ilmnes 73,3% täiskasvanud Idiopaatilise PMC-ga ja 83,3%, mis vastab teiste autorite uuringute tulemustele: PMC-dega patsientidel 75,3% juhtudest määratakse esmane TBD.

Morfoloogilised muutused Bronhopulmonaarse süsteemi STD toob muutuse funktsiooni lihaste ja kõhre raam tracheobronchiaalse puu ja alveolaarse koe, muutes need suurenenud elastse, moodustades tracheosobron peremees, trahhebormation, bronhiektaasia ja mõnel juhul , Idiopaatilise spontaanse pneumoraxi esinemisega. Ilmnes traheobronhiaalse patoloogiaga patsientidel suurem esinemine (33,3%), mis ületab üldise taseme 4-5 korda. Need andmed kinnitavad sidekoe düsplaasia rolli bronholoogiliste häirete arendamisel. Viimase ilmingu korral täheldati esialgse defektiga inimestel täiendavaid ebasoodsaid tegureid obstruktiivse kopsupatoloogia ajal. Need tegurid hõlmavad Immuunkatte ja tracheobronchiaalse düskineesia iseloomulik STD. Vaatamata nende muudatuste tõsidusele ja probleemi asjakohasusele, nõuab STD väärtust bronhide genesis täiendavat uurimist.

Patoloogia hingamisteede STD lastel on laialt levinud, kuid vähe on uuritud. V.V uuringu uuringus Zelenskaya (1998) näitab, et bronhopulmonaarse patoloogiaga lastele iseloomustab STD-d suure sageduse (BA-32,1% -ga XP-ga. Bronhopaali patoloogia - 30,8%). BA voolu kliinilised omadused STD-ga tähistega lastel: rünnaku vegetatiivne värvus, millel on kerge BA - "Dumb" versioon bronhospasmi versiooniga, millel on mõõdukas ja raske - suur osa bronhide puidu anomaaliast Spontaanse pneumoraxi ja subkutaanse emfüseemi kujul tüsistused, väiksem vastus bronhopasmolüütilistele preparaatidele, peamiselt bronholoogiliste häirete proksimaalse iseloomuga.

Meie andmete kohaselt jõuab BA sageduse STD-ga lapsed 67% ni. Enamikul juhtudel lastel BA. STD taustal täheldati märkimisväärseid vegetatiivse reguleerimise rikkumisi, mida kinnitavad iseloomulikud EKG-märgid, samuti muutused esialgse vegetatiivse tooni ja vegetatiivse reaktiivsuse muutustega. Selle laste kategooria jaoks on sageli tuvastatud ja kõige enam väljendatud hemodünaamilised muutused iseloomulikud. Kõigepealt puudutavad nad parempoolsete südame osakondade ja ilmselgelt õige vatsakese düsfunktsiooni kujul, suurendades selle õõnsust, streaming profiili profiili kopsuarteri algusse süstoolse paksendamise ja sekkumiskoha kineetika rikkumine. Need tõendid näitavad, et iga 3-4-lapse lapsel on pulmonaalne hüpertensioon. STD mõju BA-lastega laste kopsuhüpertensiooni arendamisele kinnitab asjaolu, et neid muutusi on lastel täheldatud mitte ainult raskete, vaid ka mõõduka ja isegi valgusastega BA-ga.

Sellegipoolest ei ole nende patoloogia paljud aspektid lapsepõlves hästi uuritud. Õigeaegse diagnoosi raskused kliinilise pildi emaka tõttu, selle patoloogia suurim levimus ja protsessi kronimise võimalus dikteerida vajadust uurida STD rolli bronhopulmonaalse patoloogia arengus.

STD ja seedetrakti patoloogia.

STD-s on seedetrakt (seedetrakt) üks kõige kollageeniseeritud organitena paratamatult kaasatud patoloogilises protsessis. Ebakorraldamisel ilmneb see soole mikroväljal, seedetrakti mahlade eritumine, õõnsate organite peristantsis. Hüpomotorüübi sapipõie düskineesia tuvastatakse PMK-ga patsientidel 59,8%, kusjuures LHLL 33,3% juhtudest. PMK-i ja seedetrakti patoloogiaga patsientidel tuvastatakse sagedamini kui ilma selleta, Cardius rike (40,0-64,3%), diafragma söögitoru hernia (14,0-45,2%), sapipõie arengu anomaaliad (20, \\ t 0-52,7%), dolichosigma (40,0-84,6%). PMK peetakse üheks riskiteguriteks seedetrakti haiguste arendamiseks. On teada, et STD-ga patsiendid on reeglina erinevaid kroonilise viskoopoloogiana. Krooniline gastroduodeniit (CHD) seedetrakti haiguste struktuuris on 60-80%. CHD on haigus, mis põhineb kõhu limaskesta raku uuendamise rikkumisel vastuseks bakterile kroonilistele kahjustusele (\\ tHelicobacter pylori. ) või muu olemus.

Patsientidel CGS-i taustal STD-d protsessi kroonilise vähendamise arendamisel on märkimisväärne seos, mis on vastuolus epiteeli ja stromaalsete suhete rikkumise põletikulises, mis on reguleeritud eelkõige kohaliku immuunsuse süsteemi poolt. Nn Lebedenko uuriti üksikasjalikult kroonilise gastroduodeniidi kliinilisi ja morfoloogilisi omadusi STD-ga patsientidel. Autori sõnul on domineeriv vormHelicobacter pylori. - STD-ga seotud gastriitiga seotud gastriit on Pangastriit mao korpuse nõrga või mõõduka atroofia juuresolekul.

Gastroabdominaalse patoloogia ja STD suhet laste populatsiooni oli praktiliselt uuritud. Selles küsimuses on ainult üksik-uuringud. Eelkõige STD kõrge sagedusega (28-30%) lastel koos gastroabdominaalse patoloogia ja arengu mikroanoomaaliaga, peamiselt sapipõie (62%) lastega lastega CHD-ga. Mõned funktsioonid tuvastatakse CSD ajal STD taustal, sh., Kliinilise pildi kummardamine, VNSi huvi. Meie andmete kohaselt jõuab CGD-ga laste STD sündroomi sagedus 81% -ni (joonis fig). Selles on selles kategoorias 1,5-2 korda sagedamini (kuni 72%, samas kui näiteks kõhuõõne elundid - sapipõie anomaaliad, gastroösofageal refluks ja teised (MA (MA (MA Klyactivity, 2003).

Joonis fig. STD-sündroomi sagedus bronhiaalastma, kroonilise gastroduodeniidi ja kroonilise pyelonefriidiga (tulemused vastavad. Uuringud)

STD ja kuseteede patoloogia.

Viimastel aastakümnetel, kui väliskeskkonna kahjulik mõju inimkehas suurenes, ilmusid kirjanduses olevad andmed, et suurendada kuseteede elundite haiguste sagedust elanikkonnas. Samal ajal suurenes disabertongeneesiga seotud neerukahjustuste arv, st. Rikkumine neerude moodustumise organil, mobiilside-, subtentsetel tasanditel ja nende kombinatsioonide kujul. Haiguste eristatakse laia vanusega seotud vahemik, märkimisväärne konkreetne kaalumine varjatud kliiniliste võimaluste moodustab lõpuks krooniliste vormide.

Praegu on arvamus, et puudub esmane püelonefriit, kuid on olemas püelonefriit, millel on tundmatu põhjus. Akuutse pülonefriidi laste kõrge sagedus muudab eelduseks, et nende patsientide riski- ja arendustegur võib olla tingitud koe struktuuri tulemusel, mis avaldab koe struktuuri vähenemist eraldi liigid Kollageen või nende suhte rikkumine. On andmeid generaliseerunud mitte-immuunmembranopaatia kohta kollageeni progresseeruva degeneratsiooni tõttu glomerulaarsete basaalmembraanide kaasamise eelisega STD-st üksikisikutele. See on asutatud näiteks, et nefroptoosiga patsientidel esineb häireid elastsete ja kollageeni kiudude teket sekundaarsete düstroofiliste muutustega viimastes. Vastavalt vastuvõetud klassifikatsioonile võib eeldada, et STD-sündroomi saab kombineerida neeru STD-ga. Need patsiendid kuuluvad pärilikke kunsthaiguste gruppi vistseraalsete ilmingutega. See kinnitamine see võib olla andmeid koormatud perekonna ajaloo neeruhaiguse enamikus sellistel patsientidel, st Me võime rääkida selle haiguse geneetilisest määramisest. Vastavalt mitmetele autoritele avastatakse STD-de sündroom neerupatoloogiaga lastel kõrge sagedusega (72%), sealhulgas akuutse ja krooniliste pyelonefriidi, glomerulonefriidi, interstitsiaalse jade akuutsete ja krooniliste vormidega. Lisaks sellele on näidatud, et Pyelonefriit lastel STD-lt taustal kaasasündinud kõrvalekaldete taustal OMS-il on voolu omadusi: sagedamini voolavad peidetud, madala piire ja avaldub iseendana ainult uriini sündroom, \\ t Kahepoolse kahjustusega, membraani- ja püridoksiini puudulikkuse olemasolu.

Muutused veresüsteemis STD-s.

Hemorraagiline sündroom on üks mesenhümaalse düsplaasia ilminguid ja seetõttu võib pidada STD-sündroomi raames. PMK-dega isikutel tuvastatakse rikkumised hemostaasi süsteemi tasanditel: trombotsüütide agregatsiooni funktsiooni muutus, Willebrandi teguri aktiivsuse vähenemine vereplasmas, lõpliku vere hüübimise etapi rikkumine. On kindlaks tehtud, et PMK-ga patsiendid avaldavad hemorraagilise sündroomi ilmingut: sagedane nina verejooks, petechial-täpilised verejooksud nahal suurendasid kummide verejooks, pikk verejooks torude ajal.

Immuunsüsteemi seisund STD-s.

Kaasaegsed kirjanduslikud andmed ei jäta kahtlusi immuunsüsteemi ja STD sündroomi olukorra vahel.

Vastavalt kõnekõne, moodustades STD, düstroofilised muutused Tymolimphoid koes põhjustab rikkumise immunoloogilise pädevuse keha. STD-ga patsientidel, 59,6%, anamnestic ja kliiniliste immunoloogiliste puuduste (sagedased ARS, herpes, urtikaaria jne), kinnitatud nihked süsteemi rakulise ja humoraalse immuunsuse. P. Ibrahiimova märgib ka immuunvõimalusi rütmi ja juhtivuse häiretega lastel kunstitehingute taustal. STD-dega lastel diagnoositakse kroonilise infektsiooni fookuskaugused sageli sagedased intermenstrumendid, püsivad klamüdiaalsed ja herpetilise nakkus, dupiskused, siseorganite ja endokriinse patoloogia väärarengud. Võib eeldada, et latentne või ebatüüpiline voolu krooniliste haiguste selles kategoorias saab seostada immuunvastuse moonutamisega STD taustal, kui need kokku puutuvad erinevate patogeneetiliste teguritega.

Ravi.

STD-sündroomi korral peaks ravi olema keeruline ja üksikisik, võttes arvesse vanust, siseorganite ja lihaskonna luu- ja lihaskonnahäirete ja vegetatiivsete düsfunktsioonide (E.V., Zhetsovsky, 2000) häirete raskusastet. Koos ratsionaalse päeva ja toitumisrežiimiga on vaja kindlaks määrata füüsilise pingutuse tüüp ja astet, mida ei tohiks välja jätta (pigem peab olema lapse üksikisikus siduv). STD-sündroomi mõõdukalt väljendunud ilmingutega tuleks piisavat füüsilist pingutust pidada üheks kõige olulisemaks vahendina terapeutilisele mõjule. Tervislik füüsiline koormus aitab kaasa sidekoe valmimise kiirendamisele ja olemasolevate defektide hüvitamisele, tekitada tingimused koe ja reaktiivsuse organismi suurenenud hapnikuga (kaasa arvatud immunoloogiline) organismi suurenenud hapnikuga. Mitmesuguste kasutamise ja massaaži tehnikate kasutamine aitab sageli kaasa patoloogilise protsessi arendamise peatamisele mitte ainult lapse keha kompenseerivate ja adaptiivsete võimaluste suurenemise peatamiseks.

Meditsiiniline (metaboolne) korrigeerimine on skemaatiliselt esindatud järgmiselt:

1. Korrigeerimine rakutasandil, võttes arvesse kronobioloogilisi rütmid: karnitiin (L-vorm) - kuni 10 tundi päevas, Ubikinon (koensüüm Q 10) - 17 kuni 20 tundi; Erandid on vastsündinutel ja 1-kuulistel lastel, mille jaoks 2-3 mitu karnitiini tarbimist on põhjendatud. On vaja märkida võimalust kasutada vedelaid ravimeid, eriti lastele noorem vanus (Elkar, Kudesan).

2. Elektrolüüdi muudatuste korrigeerimine: kaltsiumi ja magneesiumipreparaadid. Pikaajaline (paar kuud) Kasutamine CA preparaatide kombinatsioonis koos mg sobib mitte ainult küpsemisele sidekoe (fibroblastide, struktuuri rakuvälise maatriksi struktuuri), vaid erinevate tüsistuste ennetamiseks, näiteks rikkumiste vältimiseks Südame rütm. Kasutades selliseid ravimeid nagu Magnerot, märkimisväärne pöörlev dünaamika südamehäirete (eriti PMK-ga) väljendatud positiivne mõju vegetatiivse reguleerimise ja vaskulaarsete häirete sageduse kohta. Eriline tähendus See on kombinatsioon mg ja prügteetud happe, mis lisaks "oma" funktsioone (sünteesi pürimidiini alused, säilitades kõrge tase ATP et al.) Pakub magneesiumi manustamist otse rakkudesse minimaalsete kadudega seedetrakti või uriiniga. Magneesiumi puudulikkuse täiendamiseks võib kasutada Magne B6).

3. Stabiliseerimist vabade radikaalsete oksüdeerimisprotsesside, kasutades antioksüdandi aineid, mille hulgas koos ubikinooniga (koensüümi Q 10, Kudesan), vitamiine E, C, sõiduki vanuseannusid saab kasutada. Lapsed saavad kasutada Biorex PhyTikomplexi, antioksüdantide ja immunomoduleerivaid omadusi, millest on veenvalt tõestatud rea uuringutes L.G. Corkina (RGMU).

4. Vitaminoteraapia sügisel kevadel perioodidel, samuti taastumise ajal pärast nohu.

5. Immuunhäirete parandamine (gripiepideemia ajal krooniliste põletikuliste haiguste korral operatiivsete sekkumiste ettevalmistamisel) - Likopid, Viferon, Echinacea jne.

Vastavalt meie tähelepanekutele lastele bronhiaalastma Ja krooniline gastroduodeniit STD-dünaariumi taustal on täheldatud traditsiooniliste noosidevastaste ravimvormide taustal kombinatsioonis mitte-spetsiifilise metaboolse korrektsiooni: kaltsiumipreparaadid (kaltsium-D3-Nicomed, Marine Kaltsiumlapsed), magneesium (Magnesot, Magna B6) , L - karnitiin (ELKAR) ja koensüümi Q 10 (Kudesan). Koos regressioon märke aluseks haiguse ja vegetatiivse tasakaalustamatuse sümptomite märke, täheldasid need lapsed SDH, LDH ja GFDG lümfotsüütide mitokondriaalse ensüümide aktiivsuse normaliseerimist.

STD-sündroomiga lapsed vajavad dünaamilist ebakindlat tähelepanekut asjaomaste spetsialistide (kardioloog, pulmonantne, gastroentoloog ja / või nefroloog) konsulteerimisega ning EKG ja Ehokgi kohustusliku rakendamisega vähemalt kord aastas.

Hiljuti panevad arstid sageli lapsed diagnoosiga "düsplastilise sündroomi" või "sidekoe düsplaasia" diagnoosiga. Mis see on?
Inimkeha ühendav koe on "mitmekesine". See hõlmab selliseid ebajärjekindlaid aineid luu, kõhre, nahaaluse rasvkoe, nahakate, sidemete jne erinevalt teistest kudedest on ühendav koe struktuurne omadused: raku elemendid vahepealsetes ainetes, mida esindavad kiudsed elemendid ja amorfne aine.

Ühenduskoe järjepidevus sõltub amorfse komponendi sisust. Kollageeni kiud annavad kogu koe tugevuse ja võimaldavad meil venitada.
Ühenduskoe düsplaasia (DST) kliinilised ilmingud on tingitud tugifunktsiooni teostatavate kollageeni struktuuride anomaaliast, osalevad aktiivselt sidekoe regenereerimise ja vananemise moodustamisel.
Ühendades koe düsplaasia on pärilik eelsoodumus. Ja kui teil on vaja otsida, siis teie sugupuu sees on sugulased, kes kannatavad madalamate jäsemete, müoopia, lamedate kasvavate, skolioosi, verejooksu kalduvuse tõttu. Keegi lapsepõlves oli tal ühine, keegi kuulas pidevalt südame müra, keegi oli väga "paindlik" ... nende ilmingute põhjal on kollageeni sünteesi eest vastutavate geenide mutatsioon - selle peamine valk \\ t sidekoe. Kollageeni kiud moodustatakse valesti ja ei talu nõuetekohast mehaanikut.
Peaaegu kõik alla 5-aastased lapsed on düsplaasia tunnused - neil on õrn, nahast lihtsalt venitades, "nõrgad sidemed" jne. Seetõttu saab diagnoosida DST selles vanuses ainult kaudselt, samuti laste düsplaasia väliste tunnuste olemasolu juuresolekul.
Me peame seda kohe selgitama Düsplaasia sidekoe ei ole haigus, vaid pigem põhiseaduslik funktsioon! On palju selliseid lapsi, kuid mitte kõik need ei kuulu lastearstide, ortopeediliste ja teiste arstide vaateväljale.
Tänapäeval on paljud DST-d märgid, mida saab jagada väliseks kontrollimiseks ja sisemiseks, see tähendab, et siseorganite ja kesknärvisüsteemi tunnused eristatakse.
of Välised märgid Järgnevalt järgmised on järgmised: hääldatakse hüpermobility või uppumine liigeste suurenenud naha tõmbeks, selgroo deformatsioon kujul skolioosi või kyphosis, lamedad flatfoot, kindla kvaliteediga deformatsioon peatuse, hääldatud venoosse võrgu naha (õhuke, õrn nahk), vaate patoloogia, rindkere deformatsioon (silinder, Voronko-kujuline või väike rõhk rinnakule), terade asümmeetria, "aeglane asend, kalduvus verevalumite välimusele või nina verejooksule, kõhuhaiguste nõrkusele, lihastele Hüpotensioon, kõverus või asümmeetria nina partitsiooni, hellus või nahast nahka, "õõnes" stop, hernia, vale kasv hambad või superkone hambad.
Nagu reeglina juba 5-7 aastat, lapsed kehtestavad palju kaebusi nõrkus, halb enesetunne, halb füüsilise pingutuse vähenemine söögiisu, südamevalu, jalgades, pea kõht.
Muutused siseorganitest Moodustunud vanusega. Siseorganite (neerude, kõhuga) puudujendust iseloomustab südame poolel - mitraalventiili prolaps, südames olevad müra, seedetrakti ülekandest - sapiteede trakti düskineesiast, reflukshaigusest, kalduvus kõhukinnisuseks, veenilaiendid alumised jäsemed jne Hemorraagiline sündroom avaldub nina verejooks, kalduvus vähimagi vigastusega verevalumite välimusele.
Närvisüsteemi küljelt märgitakse vegetatiivne düstoonia sündroom, kalduvus nõrka, vertebobassillary ebapiisavuse suhtes emakakaela lülisamba ebastabiilsuse taustal, hüpermatiige sündroom tähelepanu puudusega. Lihaskolleeletaalse appatsiooni osas: Schimori selgroo või Hernia noorem osteokondroos, noorte osteoporoosi, artriidi või mikrotramaatiline "transiidi" artriit, puusaliidete kuvamine.
Kuidas teie lapsi aidata?
Igapäevane režiim. Ööse uni peaks olema vähemalt 8-9 tundi, mõned lapsed on näidatud päeva magama. On vaja teha hommikust võimlemist iga päev. Kui spordipiiranguid ei ole, peavad nad tegema eluiga, kuid Mitte mingil juhul ei ole professionaalne sport! Lastel, kellel on professionaalsed ühisettevõtted, kes tegelevad professionaalsete spordiga tegelevate ühisettevõtete hüpermobiilsusega, on sideseadmete degeneratiivsed-düstroofilised muutused väga varajase arenguga väga varajane. See on tingitud pidevatest vigastustest, mikrokliinist, mis põhjustab kroonilist aseptilist põletiku ja düstroofilisi protsesse.
Hea mõju antakse terapeutilisele ujumisele, suusatamine, jalgrattasõit, kõndides tropid ja trepid, sulgpall, võimlemine Wushu.
Massotransport See on DST-i laste rehabilitatsiooni oluline osa. Sega massaaž ja emakakaela krae tsoon läbi, samuti jäsemete (kursus 15-20 seans).
Näidatud kindla kvaliteediga paigalduspeatuse juuresolekul pöörajad. Kui laps kaebab valu ühendite valu pärast, pöörake tähelepanu valikule ratsionaalsed jalatsid. Väikestes lastes peaksid õiged kingad tihedalt fikseerivad jalga ja pahkluu liigend "Lipuchk" abil peab olema minimaalne summa sisemised õmblused, toodetud looduslikud materjalid. Taustal peab olema kõrge, kõva, kreen - 1-1,5 cm.

Eelistatavalt kulutada võimlemine peatamiseks, tehke jalavannid marine Solu 10-15 minutit, tehke stop ja jalgade massaaž.
Ühenduskoe düsplaasia ravi aluspõhimõte on dieetiline. Võimsus peab olema täis valke, rasvu, süsivesikuid. Toit on soovitatav rikas valgu (liha, kala, oad, pähklid). Samuti on toidus vajaliku juustu ja juustu. Samuti peavad tooted sisaldama suurt arvu mikroelemente ja vitamiine.
DST-i patsientide ravi on keeruline, kuid tänulik ülesanne, kui vanemate ja arsti vahel saavutatakse vastastikune mõistmine. Päeva ratsionaalne päev Õige toitumine, mõistlik füüsiline pingutus ja teie alaline kontroll võib kiiresti vabaneda DST-ga seotud probleemidest. Düsplaasial on pärilik loodus ja tervislik elustiil on kasulik kõigile pereliikmetele!

Ühenduskoe düsplaasia on patoloogia, milles kudede või elundite moodustumine on häiritud. Haigus on geneetiline patoloogia, mis on päritud. Siiski on teooria, mille kohaselt düsplaasia areneb inimkeha magneesiumipuuduse tõttu.

Haiguse sümptomid

Sidekoe düsplaasia kliinilised ilmingud lastel ja täiskasvanutel on praktiliselt erinevad. Märgiste raskusaste sõltub patsiendi individuaalsetest omadustest. Düsplaasia iseloomulikud sümptomid on järgmised:

1. Neuroloogilised häired. Need tekivad umbes 75-80% patsientidest. Neuroloogilised häired ilmuvad paanikahingamisse, pearingluse ja suurenenud higistamise kujul. Mõnedel inimestel on ka kiire südamelöök.
2. Asteeniline sündroom. See avaldub patsiendi kiire väsimuse kujul. Lisaks sellele lisatakse sidekoe düsplaasiale madala tõhususe ja sagedaste pingetega. Samuti ei saa patsiendid kanda intensiivset füüsilist pingutust.
3. Düsfunktsiooni südame-veresoonkonna süsteem. Näiteks võib inimene ilmuda mitraalventiili prolapsiga.
4. Rinna normaalse struktuuri rikkumine. See patoloogia on üsna sageli lihaskonna haiguste põhjus. Spinaarse veeru struktuuri struktuuri suur risk skolioosi või deformatsiooni oht.
5. Ringlussüsteemi töö rikkumised. Ühendava koe tuginedes suureneb veenide tekkimise oht oluliselt.
6. Kehakaalu puudumine.
7. Neurootilised häired. Neid väljendatakse konstantsete depressioonide ja anoreksia kujul.
8. Pikisuunaline või põik-lamedad.
9. Nõrkus lihastes.
10. Seedetrakti elundite düsfunktsioon. Düsplaasia põhjustab kroonilist kõhukinnisust, vaeset söögiisu ja puhitus.
11. Kroonilised entide kroonilised haigused. Satelliidid sidekoe düsplaasia on kopsupõletik ja bronhiit.
12. Naha kuivus ja läbipaistvus.
13. Kalduvus allergiliste reaktsioonide suhtes.
14. Lõualuude ebaproportsionaalsus.
15. Silmahaigus. Sageli edeneb inimene squint, müoopia või astigmatismi.

Haiguse iseloomulike omaduste esinemisel viiakse läbi eriline kliiniline ja genealoogiline diagnoos. Esiteks õpivad spetsialiseeritud ajaloolised andmed ja patsiendi kaebused. Patsient on soovitatav läbida uuringu kardioloogi, kuna düsplaasia muutub sageli südame patoloogiate arengu põhjuseks. Pärast seda peaks raviarst mõõtma keha segmentide pikkust ja veetma randmekatse. Samuti peab arst diagnoosiprotsessis hindama liigeste liikuvust ja võtma uriiniproovi.

Kui düsplaasia, peaks sidekoe tingimata dieedi kinni jääma. Reeglina tekitab haigus instant kollageeni jaotus, nii et peate kasutama palju kala ja liha. Mõlemad kaunviljades sisalduvad ka vajalikud aminohapped. Kalorite toitumine tuleks suurendada. Düsplaasia peab tingimata kasutama toidust omega-3 ja omega-6 rasvade kõrge sisaldusega. Nende mikroelementide parimad allikad on pähklid, lõhe, makrell, tuur, krevetid, sarapuupähklid, maapähklid, juustu ja oliiviõli. Lisaks peab toitumine sisaldama toitu kõrge valgusisaldusega. Üks täispiim ja lõssi juustu on täiuslik. Kasulike aminohapete assimilatsiooni puhul on vaja süüa C-vitamiinis rikas tooteid, näiteks tsitruselisi ja marju. Lisaks peate sööma kõrge kiud - teravilja- ja köögiviljadega.

Haiguse ravi

Ühenduskoe pindamistel on ravi tavaliselt konservatiivne. Eriliste ravimite vastuvõtmine toimub kursuste poolt, mille kestus on 6 nädalat. Kollageeni sünteesi stimuleerimiseks peab patsient jooma ravimit sisaldama, mis sisaldab B-vitamiini ja askorbiinhapet. Samuti on soovitatav võtta ettevalmistusi suure magneesiumi ja vasksulfaadi sisaldusega. Glükosaminoglükaanide lagundamiseks on soovitatav kasutada selliseid ravimeid nagu H H HOVERCID või RUMALON.

Konservatiivse ravi lahutamatu osa on ravimid, mis stabiliseerivad mineraalainete metabolismi. Osteogene'i või täiendamist kasutatakse tavaliselt. Lisaks täiendatakse ravi glütsiini või glutamiinhappega. Need ravimid aitavad normaliseerida kasulike aminohapete sisu veres.

Ravi täiendab füsioterapeutilised protseduurid. Patsient on soovitatav regulaarselt tegeleda terapeutilise kehalise kasvatuse, võtta soolavannid Ja külastage terapeutilist massaaži. Kui patsiendi psühho-emotsionaalne seisund on tõsine, viiakse läbi spetsiaalne psühhoteraapia. Väärib märkimist, et kui düsplaasia on vastunäidustatud järgmiselt:

1. Kaaluklassi klassid.
2. Psühho-emotsionaalne ülekoormus.
3. Töötavad seadmetega, mis on pidevalt avatud vibratsiooniga.
4. Äritehnika või muu kontaktisport.
5. Töötada radioaktiivse kiirguse või kõrge temperatuuri all.

Tõsiste patoloogiate laevade ja väljendunud seljaaju veeru või rindkere defekte, kirurgiline sekkumine toimub.

Sidekoe düsplaasia (DST) - rikkumise arendamise sidekoe embrüonaalsete ja postnataalsete perioodide tõttu geneetiliselt muundatud fibrillegeneesi rakuvälise maatriksi geneetiliselt muundatud fibrillegeneesi tõttu, mis viib nessaali häire koele, orgaanilistele ja organiseeritud tasemetele erinevate morfo-funktsionaalsete häiretena vistseraalsete ja vedurite organite kujul Progrementiga. Kahjuks on lihtsam määratlus sõnastada, kuid keegi ebaõnnestus.

Diferentseeritud sidekoe düsplaasi iseloomustab teatud tüüpi pärand, selgelt kirjeldatud kliiniline pilt ja mõnel juhul - asutatud ja üsna hästi uuritud geen või biokeemilised defektid. Selle grupi kõige sagedasemad esindajad - Marfani sündroom, 10 tüüpi Elssa-Danlose sündroom, ebatäiuslik osteogenees ja aeglane naha sündroom (Cutis Laxa). Need haigused kuuluvad kollageeni päriliku haiguste rühma - kollagenopaatia. Nad on haruldased ja diagnoositud geneetika üsna kiiresti.

Undfferentiated sidekoe düsplaasia diagnoositakse siis, kui patsiendil on fenotüüpilised märgid ei sobi ühtegi diferentseeritud haigusi. Nagu kogemus näitab, on selline patoloogia väga laialdaselt jaotatud.

Undfferentiated sidekoe düsplaasia ei ole kahtlemata üksik nosoloogiline üksus, vaid geneetiliselt heterogeenne rühm.

Ühe terminoloogia puudumine tõi kaasa asjaolu, et paljud autorid kasutavad "nende" terminoloogiat, et viidata diferentseerimata sidestamata koe düsplaasiale. Mõnikord meenutab sellistel patsientidel fenotüüpiliste märke ühe või teise tuntud diferentseeritud sündroomiga. Sellistel juhtudel räägivad mitmed autorid "Marfan-like" või "Elecyry-sarnasest" düsplaasiast. Akronüüm "Mass-fenotüüp" kasutatakse laialdaselt kirjanduses, vastavalt kõige sagedasemate fenotüüpiliste märkide (Mitral ventiili, aordi, sceile, nahale) esimestele tähtedele, nahale räägivad ka sidekoe düsfunktsioonist või nõrkusest, mesenhümaalse ebaõnnestumise kohta või "väike" ühendav ductual düsplaasia sündroom. Spriit, vastuolus, sõnastuse ebaloogiline peegeldab, nagu te teate, keeruline probleem.

Aastatel 1990-1995 toimus Omskis 5-aastastel kõigis liidu kongressil, mis on pühendatud DST-probleemidele. Ühel neist kongressidest, meie osakonna professorite pakutud klassifikatsioon V.M. Yakovlev ja tema õpilane g.i. Nacheva. Klassifikatsioon on mugav praktilisele arstile ja tähendab 1) vabanemist düsplastilistest sõltuvatest muutustest organites ja süsteemide düsplaasia (veduri, naha, vistseraalsete) ja 2) düsplaasiaga seotud riikides, mis on seotud sidekoe düsplaasiaga. Kui kirjeldatud süsteemse päriliku sündroomi jaoks paigutatakse düsplastiliste muutuste kogum, on nosoloogiline diagnoos: Marfani sündroom, Elesssa-Dunlose sündroom jne.

Diagnoosimise sõnastuse näited:

1. Ühenduskoe düsplaasia. Düsplastilised sõltuvad muudatused:

Kostommutus: Dolichostenyeliya, Voronk-kujuline deformatsioon rinnus 2 kraadi, otsese kõhu lihaste diastaasi, nabanööri hernia;

Viscerals: Thoraco-diafragmaalse südame sisaldus, mitraalventiili prolaptsioon 2 kraadi regurseerimisega, ncd südame tüübile, sapiteede düskineesiale.

2. Chronic Purulentne obstruktiivne bronhiit, mis on seotud sidekoe düsplaasiaga, ägenemisega.

DST. Düsplastilised sõltuvad muudatused:

Trachebormation, kopsude bull-emfüseem, mitraal- ja tricuspid-ventiilide prolapping 1 kraadi regurgitatsiooniga;

Kostommutus: rindkere piikne deformatsioon, parempoolne müra Hump, kifososkoloos rindkere selg.

Mõnevõrra lihtsustatud vormis kasutatakse seda klassifikatsiooni laialdaselt praktikas, kuigi sidekoe düsplaasia diagnoosimine ei kuulu ametlike redigeerimisnimekirjadesse.

Sidekoe düsplaasia diagnoosimine. Pole kahtlust, et sidekoe Düsplaasia diagnoosimiseks on vaja integreeritud lähenemisviisi kliinilise ja genealoogilise meetodi abil, patsiendi haiguse ja elu anamneesis, patsiendi ja tema perekonna kliinilise uurimise ning biokeemiliste ja molekulaarsete geneetiliste diagnostiliste meetodite kliinilise uurimise meetoditena. . I Venture ikkagi öelda, et diagnoosi sidekoe düsplaasia, kui ükski teine, on nähtav silma. Neid patsiente saab kohe näha, enne kui see hakkab rääkima ja enne kui kontrollite seda üksikasjalikult. Sa pead lihtsalt õppima neid nägema. Oleme juba esindanud patsiendi välimust. Kaebused ja ajalugu kinnitavad teie esimese mulje ja lihtne kontroll ei jäta kahtlemata. Igapäevase praktika biokeemiline ja molekulaarne geneetiline uurimine on kallis, kuid teadusliku töö jaoks kasutame neid pidevalt, uskuge mind, see ei lase meil ka maha.

Kaebused. Kõige sagedasem põhjus arstile - südame sümptomid. Need patsiendid on kõigi kardioloogide rand, sest sisuliselt on võimatu midagi muud kui NCD-d panna ja mitte lubada taastumist. Ruuduvad vegetatiivsed sümptomid, arteriaalne hüpotensioon, üldine nõrkus, peavalud, ortostaatilised ilmingud jms juhitakse tähelepanu. Parandage kohe broneering, mis on enne nende käega ootamist, peate tegema ECHOC ja kõik, mida peate sobivaks. Oleme juba kokku leppinud, et kõik võib oodata düslastics parima prolapse, halvimal aordi aneurüsmide või äkilise surma korral.

Sageli viib patsient arsti kaebusi düspeptiliste nähtuste kohta, varjatud kõhuvalu, kõhukinnisus, puhitus. Taktika on samad - kontrollitud, teha FGDS, ultraheli, tehke testianalüüsi düsbakterioosi kohta, kuid hoidke oma pea: teie ees - düsplastide ja see on haige, esiteks düsplaasia.

Väga ebameeldiv, kui hingamisteede süsteem on huvitatud. Sagedaste pneumoniate või kroonilise bronhiidi taga peidad sageli defekte Bronchi seina ja alveooli kaasasündinud nõrkuse tõttu. Ravi on mõju, kopsupõletik on lubatud, kuid diagnoosi puudub. Iga uus infektsioon (ja kes ei ole haige neid?) Suurendab olukorda, bronhiektaasid moodustuvad, takistus ... diagnoos, vahepeal on kirjutatud sellises patsiendil näole, peate lihtsalt seda vaatama.

Noh, lõpuks on võimalikud kosmeetikatoodete ja kaebuste kaebused. Aga see on vähem levinud, tavaliselt lapsed hüpermobility, rahu suurenenud tõmbeliidesed lähevad ... paremale, balletis. Või võimlemine. Kõigepealt oleks tore veenduda, et neil ei ole anatoomilisi defekte, noorte sportlaste seas oleks vähem surmajuhtumeid.

Anamnesis sidekoe düsplaasia sündroomiga. Lihalaarne hüpotensioon, hernia, ortopeedilise jälgimine kifoskolüoosi kohta, südame südame valu, nõrkus, halva koormuse vähenemine, isu vähenemine on kõik tavaline meie patsientide ajalugu. Kui kõik algas, ei ütle nad sind, sest nad sündisid sellega. Eraldi peate selgitama seisukohta, Myoopia astet, ENT-organite patoloogia jne. Alati huvitav, kui kogudes anamneesis püüda teha genealoogilise puu või lihtsalt küsi välimus Lähimad sugulased. Me tavaliselt küsida nende sugulaste tuua - te vaatate, uued patsiendid ilmusid. Määrake kõik laboratoorsete ja instrumentaalsete eksamite andmed. Küsige ambulatoorse kaardi. Andmed emade patoloogilise käigu kohta emade seas on tavaliselt vähem informatiivne, kus sa oled nüüd tervetel rasedatel naistel näinud?

Ülevaatus: "Asteenilise tüübi tüüp on täielikult eraldatud, üha enam levinud kaasaegne mees.... Kogu näitaja on õhuke, kitsas, pikk: pikk õhuke kael, kitsas, lame ja pikk rindkere, kitsas vaagna, nõrgad lihased, imelised labad ... rasvkoe nõrk areng, õhuke kahvatu nahk, aeglane munand kubeme hernias, väike süda, Kaldung gllanktoosis, liikudes neerud ... "A.a. Bogomolec.

Niisiis, see on asteeniline.

Kehakaalu puudujäägi hindamiseks saate kasutada mis tahes massi ja kasvutempo, näiteks BMI-d või index Varga.

Rindkere deformatsioonid on funk-kujuline (tavaline ja tasapind) ja silindiku (Manibrix-juhtekraede, kordula- ja kallimüüp). Külgsete radiograafide puhul saate oma kraadi mõõta, kuid tavaliselt teeme seda silma peal.

Spinna patoloogia (scolioos, "otsene spin", hüperküphosis, hüperlordoos) diagnoositakse kliiniliselt ja plumbiga prooviga prooviga. Vaata pärast terade ja õlgade sümmeetriat.

Dolichoshenyelia Diagnoositud pikkuse pikkuse mõõtmisel torso segmendid, näiteks suhe "harja / kõrgus" rohkem kui 11%, "suu / kõrgus" rohkem kui 15%, vahe "pühkima käed on kasv" rohkem kui 7,6 cm , jne. Võite küsida, kas riiete ostmisel ei ole varrukate pikkust probleeme - see on kinnisvara õmblemine ja seal.

Arazhnodactila: Sõelumine test "suur sõrm". Pöidla on kergesti virnastatud üle peopesa ja selles asendis seisab selle paremale servale. Või: keskmise sõrme harjade pikkus ületab 10 cm. Või: "Test randme". Patsient hõlpsasti katab randme väikese sõrmega ja pöidlaga. Saate arvutada metaklaali indeks radiograafia.

Liigeste hüpermobiilsus Kõige lihtsam hinnata baytoni kriteeriumide kohaselt. Järjestikuselt 5 katset toimub mõlemal poolel:

1. Maizinzi passiivne paindumine on mõlemal suunas 90 kraadi.
2. Passiivne paindumine esimese sõrme poole küünarvarre poole, kui painduvad ray-paagi liigese.
3. Mõlema küünarli liigese peegeldus rohkem kui 10 kraadi võrra.
4. Mõlema põlveliigese peegeldus rohkem kui 10 kraadi võrra.
5. Kui kallutades fikseeritud põlveliigud Pliiad paelased on täielikult seotud põrandaga.

Nende katsete näitajate maksimaalne väärtus on 9 punkti. Näitaja 1 punkti tähendab patoloogilist töötlemist liigese ühel küljel, indikaator 1-2 punkti tähendab füsioloogilist võimalust normi, 3-5 punkti peetakse mõõduka hüpermobility, 6-9 punkti - väljendunud hüpermobility liigesed.

Sa võid siiski küsida, kas patsient istub niidi alla ja võivad visata jalad kaela taga - see on ebaselge, kuid oluliselt.

Jäsemete deformatsioon on valgus (X-kujuline) ja variant (O-kujuline). Seda saab näha.

Stopp deformatsiooni on 10 tüüpi, kuid mis kõige tähtsam, vaata, mis see on.

Pikisuunalist lamedat tuleb mõõta sub-alleri (substraadi indeks) ja risti Halluse valgus ja holopal, nii et me palume tulistada sokke.

Naha seisund on hinnanguliselt "õhuke naha" juuresolekul nähtava veresoonte võrgustiku, kui "aeglane", kui see on aeglane ja "venitamine", kui see on valutult tõmbab ära 2-3 cm valdkonnas Harja, otsaesine klambri väliste otsade all või moodustuvad nina või kõrvade otsas otsas. Siin saate kontrollida hemorraagilisi ilminguid, "sigaretipaberi sümptomit ja hinnata veenilaiendite raskust.

Kõige mitmekesisema patoloogia saab eemaldada küüned, juuksed ja hambad ning kõrvad on tavaliselt pehmed ja kergesti volditud toru. Väikesed arengualane anomaaliad (IDAS) peab olema tingimata midagi: silmade hüperteroolism, nibud, gooti taevas, eepänd, lüüa, lüüa-sokratesed, madal juuste kasv kaela, sandaloidi vahe ... stigmaalne mees, üks sõna. Iseendale ei loeta Mar-i düsplaasia sidekoe düsplaasiaks, mõistete võrdsuse märk ei ole, kuid need on väga lähedal. Tingimuslikult öeldes näitab Mar geneetiliste defektide, kuid mitte alati kalded lõualuu tuleks pidada märk DST.

Biokeemilised meetodid sidekoe düsplaasia sündroomi diagnoosimiseks. Oksüproliini ja glükosaminglikani kõige populaarsem määratlus uriini päevasel proovis. Kõik see on kollageeni lagunemismärgid, üsna objektiivsed ja täpsed DST-kriteeriumid. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse neid harva, rehabilitatsiooniteraapia ajal ei ole vaja kontrollida. Ja biokeemilised ja molekulaarsed geneetilised tehnikaid, kuid need on kõik teed ja neid ei kasutata rutiinse praktikaga. Ühenduskoe düsplaasia diagnoosimine ei ole keeruline, vaid on vaja arstiteadlikkust ja soovi uurida patsienti tihedamalt. Vaata ümbritsevat ja julge.

Sisemiste haiguste ja perekonna meditsiini osakond.
Omski riigiakadeemia,

Tõenäoliselt on paljud lugenud väikest lugu D. Grigorovitši "Gutta-esimene poiss" või vaatasin sama nime filmi. Väike tsirkuse kunstniku traagiline ajalugu, mis on kirjeldatud töös, ei peegelda mitte ainult nende aegade suundumusi. Kirjanik ei pruugi olla teadlik kodumaiste teadlaste uuritava valuliku kompleksi kirjandusliku kirjelduse kirjanduse kirjeldusest, sealhulgas T.i. Kadurina.

Mitte kõik lugejad ei mõelnud nende ebatavaliste omaduste päritolu noorte kangelase ja sarnane temaga.

Sellegipoolest peegeldab ühenduskoe alaväärsust, mis põhjustavad superfitness'i sümptomeid.

Kui hämmastav talent pärineb ja samal ajal probleemiga seotud arengu ja moodustamise laps. Kahjuks ei ole kõik nii ühemõtteline ja lihtne.

Mis on düsplaasia?

Väga kontseptsioon tõlgitakse ladina keeles kui "arengu rikkumise". Siin räägime ühenduskoe struktuursete komponentide arendamise rikkumisest, mis viib mitme muudatuseni. Esiteks, sümptomid liigendatud lihaseparaadist, kus ühendusalemendid on kõige laialdasemalt esindatud.

Suur roll sidekoe düsplaasia uuringus nõukogude kosmose post Tamara Kadurina mängis monumentaalse autorit ja tegelikult selle alaväärsuse ainsa juhtpositsiooni.

Südame Etioloogia sidekoe düsplaasia (DST) haiguse on rikkumise sünteesi kollageeni valgu, mis toimib teatud saare või maatriks moodustamise kõrgema organiseeritud elemente. Kollageeni süntees viiakse läbi põhilistes sidekoe struktuurides, iga alamliik toodab selle tüüpi kollageeni.

Mis on sidekoe struktuure?

On vaja mainida, et ühendav koe on meie organismi kõige esitatud hiigla struktuur. Selle erinevad elemendid moodustavad kõhre, luukoe, rakkude ja kiudude aluseks lihaste, laevade ja närvisüsteemi raami raami raamina.

Isegi veri, lümfis, subkutaanne rasv, iiris ja sklera on kõik ühendavad koe, mis pärinevad embrüonaalsetest alustest, mida nimetatakse Mesenchimaks.

On lihtne eeldada, et rakkude moodustamise rikkumine - kõigi nende sisaldus esineb kõigist sõltumatutest struktuuridest emakasisese arengu ajal, hiljem on kliinilised ilmingud kõigist süsteemidest ja kehastest.

Konkreetsete muutuste tekkimine võib toimuda inimese keha erinevates eluperioodides.

Klassifitseerimine

Diagnoosi keerukus on kliiniliste ilmingute mitmekesisusele, mis on sageli kitsaste spetsialistide poolt individuaalsete diagnooside kujul fikseeritud. DV-haiguse väga kontseptsioon ei ole ICD-s. Pigem on see riiklik rühm, mis on põhjustatud koe elementide emakasisese moodustumise häirest.

Praeguseks toimusid korduvad katsed ühiste patoloogia kokkuvõtmiseks koos teiste süsteemide kliiniliste tunnustega.

Proovige esitada sidekoe düsplaasia, nagu mitmed kaasasündinud haigused, millel on sarnased tunnused ja number Üldmärgid, Ti. Kaduriin 2000. aastal

Cadurini klassifikatsioon eraldab ühenduskoe düsplaasia sündroomi fenotüübidele (st väliste märke abil). See sisaldab:

• Mass-fenotüüp (inglise - mitraalventiili, aordi, skelett, nahk);
• marfanoid;
• ele-sarnane.

Selle eraldamise kaduriini loomine on dikteerinud suur hulk riigid, mis ei sobi ICD 10 vastavatele diagnoosidele.

Sündroomi sidekoe düsplaasia

Siin saab täielikult õigesti omistada Martha ja Eless - Dano klassikaliste sündroomi, millel on ICD-s.

Martani sündroom

Kõige tavalisem ja laialdaselt tuntud selle rühma on Martan sündroom. See ei ole mitte ainult ortopeediline probleem. Kliiniku omadused sunnivad lapse vanemaid sageli kardioloogiaga ühendust võtma. See on see, et kirjeldatud guttaarsus vastab sellele. Muuhulgas see on iseloomulik:

• Suur kasv, pikad jäsemed, arachnodactyline, skolioos.
• Visiooni elundi küljest võib võrkkesta eraldumine, objektiiv, sinine sklera ja kõikide muudatuste raskusaste erineda laias valikus.

Tüdrukud ja poisid sageli sageli sageli. Peaaegu 100% patsientidest on südames funktsionaalsed ja anatoomilised muutused ja need muutunud kardioloogia patsientideks.

Kõige ostu ilming on ebaapne MITRAL klapi, mitraalreaktsiooni, laienemise ja aordi laienemise ja aordi võimaliku südamepuudulikkuse tekkimise.

EULERSi sündroom - Dano

See on terve grupp pärilikke haigusi, peamised kliinilised tunnused, mis on ka liigeste jaotus. Teistele, väga sagedastele ilmingutele tuleb omistada naha haavatavuse ja laia atroofiliste armide moodustumise tõttu katte laiendatavuse tõttu. Diagnostilised märgid võivad olla:

• inimeste juuresolekul inimesi humoorikas ühendamisvastastes
• valu jooksva liigeste valu;
• sagedased dislocations ja toetused.

Kuna see on terve rühma haigusi, mida saab pärida lisaks objektiivsetele andmetele, peab arst selgitama perekonna ajalugu, et välja selgitada, kas sugupuudel ei olnud sarnaseid juhtumeid. Sõltuvalt valitsevatest ja nendega seotud funktsioonidest eristatakse klassikalist tüüpi:

1. hyperMobile tüüp;
2. vaskulaarne tüüp;
3. cyphoscolotic tüüp ja teiste teiste arv.

Sellest tulenevalt lisaks liigendatud ja tõukejõu süsteemi kahjustusele, esineb veresoonte nõrkusi fenomena aneurüsmi, verevalumite, progresseeruva skolioosi kujul naba hernia moodustumise kujul.

Ühendune düsplaasia süda

Peamine objektiivne kliiniline ilming Diagnoosi düsplaasia sündroomi Dysplaasia sündroomi ristmikku koe on prolapsi (eendiga) kohta Ka kolmandatel juhtudel on prolagentidega kaasas:

• liigese hüpermobiilsuse tunnused;
• naha ilmingud haavatavuse kujul ja tagaküljel ja tuharad;
• silma silmis esineb tavaliselt astigmatismi ja müoopia kujul.

Diagnoosi kinnitab traditsiooniline ökonhokardioskoopia ja analüüsides lisatasandiliste sümptomite komplekti. Sellised lapsed ravib ravi kardioloogias.

Muu sidekoe düsplaasia

Sellise laiaulatusliku kontseptsiooni elamine on osaliselt väärt, sest diferentseerimata sideainete düsplaasia (NDST)

Siin aurustatakse kokku kokku agregaat Kliinilised ilmingud, mis ei sobi ühtegi kirjeldatud sündroomi. Väliste ilminguid tehakse esiplaanile, võimaldades kahtlustada selliste probleemide olemasolu. See näeb välja nagu sidekoe kahjustuse märke, mida kirjanduses on kirjeldatud umbes 100.

Täpse diagnoosi jaoks on vajalik hoolikas ülevaatus ja kogumine pärilike haiguste kohta.

Vaatamata kogu nende märgite mitmekesisusele ühendavad nad asjaolu, et peamine arengumehhanism on kollageeni sünteesi rikkumine, millele järgneb luu- ja lihaskonna patoloogia moodustumine, nägemise organite organid. Kokku kirjeldatud rohkem kui 10 märki, mõned neist peetakse peamiseks:

• liigeste hüpersider;
• kõrge naha elastsus;
• skeleti deformatsioonid;
• hammustada anomaaliaid;
• lame peatus;
• vaskulaarne võrgusilma.

Väikesed omadused hõlmavad näiteks kõrvade valamute, hammaste, hernia jne anomaaliaid

Tavaline pärilikkus on tavaliselt puudub, kuid osteokondroos, lamedad flatfoot, skolioos, artroos, patoloogia Visioon, jne võib täheldada perekonna ajaloos.

Artriidi omadused DST-ga lastel

Artriidi märkidega laste uuring erineva päritoluga See näitas, et enamik neist on DST-d. Artisikulaarse sündroomi iseärasused skeleti nõrkuse tõttu on:

1. herkudaadi liigne kogunemine liigesesse kotis;
2. jalgade liigeste kahjustamine;
3. nõrgalt eksponeeritud funktsioonide rikkumised ja purunemiste moodustumine.

See tähendab, et liigeseparaadi haigused on artroosi pikaleveninud voolu kalduvus.

Omadused laste raviks DST-ga

DST-ravi põhimõtted korraldavad päeva režiimi korraldamisel spetsiaalse dieedi valiku, terapeutilise kehalise kasvatuse uuringuid ja juurdepääsetavat spordi- ja ratsionaalset psühhoteraapiat.

Igapäevane režiim

Ravi tõhusus on palju sõltub töö- ja puhkuserežiimi järgimisest. See on piisav öö une, hommikune kontrastne dušš. Terapeutiline võimlemine peaks olema puhkuseperioodidega vaheldumisi.

Soovitatav on lõõgastuda tõstetud jalgadega, et luua alumise jäsemete verevool.

Sport ja meditsiiniline füüsiline

Ortopeediline korrektsioon

Kui on ortopeedilisi jalgade defekte, on soovitatav ortopeediliste kingade kandmine või spetsiaalsete stellete kasutamine. Liigeste - põlvepadjade jaotuse raviks ja vahendite kinnitamine teistele liigestele.

Keskmise massaaži kursused parandavad lihasterofee ja vähendavad liigesevalu.

Ratsionaalne psühhovozodeism

Selliste laste ja nende sugulaste närviline psüühiline labiilsus, kalduvus ärevusele dikteerib vajadust psühhoteraapiaga ravi vajadust.

Meditsiiniline toitumine

Ravi dieedi ja raviga. Patsientidel soovitatakse proteiinide, hädavajalike aminohapete, vitamiinide ja mikroelementide hulka. Lapsed, kellel ei ole seedetrakti patoloogiat, tuleb ravida loodusliku kondroitiinsulfaadiga dieedi rikastamiseks. Need on tugevad liha ja kala puljongid, Kelid, lahe, Jelly.

Toit on vaja, mis sisaldab paljusid looduslikke antioksüdante, näiteks C-vitamiini ja E.

See peaks sisaldama tsitrusvilja paprika, must sõstar, spinat, meri astelpaju, must Rowani rida.

Lisaks määrata makro- ja mikroelementide rikkad tooted. Äärmuslikel juhtudel saab neid asendada mikroelementidega, kui laps toidus on kapriisne.

Ravimiteraapia

Meditsiiniline ravi on asendamine. Ravimite kasutamise eesmärk selles olukorras on stimuleerida oma kollageeni sünteesi. See kasutab selle jaoks glükoosamiini ja kondroitiinsulfaati. Fosfori ja kaltsiumi imendumise parandamiseks vajalikud luud ja liigesed on ette nähtud D-vitamiini aktiivsed vormid.

Kuidas unustada liigeste valu?

• Säästlased piiravad teie liikumist ja täielikku elu ...
• Te olete mures ebamugavuse, kriiside ja süstemaatilise valu pärast ...
• Võib-olla proovisite ka hulka ravimeid, kreemid ja salvid ...
• Aga otsustades asjaolu, et sa loed neid jooni - nad ei aita sind nii palju ...

Aga ortopeedist Sergei Bubnovsky väidab, et tegelikult tõhus vahend Valu liigestest on olemas!