Quelle méthode détermine l'état du tissu conjonctif. Symptômes, diagnostic et traitement de la dysplasie du tissu conjonctif

Connexion du syndrome de dysplasie.

DONC. Konechikov, ma Kyactivité

Département des maladies des enfants n ° 3, RGMU; Polyclinique N ° 69 Yuzao de KDC pour enfants,

moscou.

Connexion de tissu - structure et fonctions.

Le tissu de raccordement (ST) dans son importance dans le corps occupe une place spéciale et n'est pas accidentellement l'objet d'étudier de nombreux auteurs nationaux et étrangers, ce qui représente environ 50% du poids corporel. ST forme le cadre de support (squelette) et les couvertures extérieures (peau) et se forment de sang et de lymphe, le milieu intérieur du corps; participe à la réglementation des processus métaboliques et trophiques; Interagir avec le système phagocytaire et immunitaire, les substances biologiquement actives, la participation à une homéostasie immunitaire et structurelle.

La source du développement de l'art est le mésenchym, à partir duquel il est formé de manière externe, donc non similaire au tissu: cuir et os, tissu adipeux, sang et lymphatique, système immunitaire, muscles lisses et cartilage

Les éléments cellulaires d'art sont représentés par des fibroblastes et leurs variétés (ostéoblastes, chondrocytes, odontoblastes, kératoblastes), macrophages (histiocytes) et cellules adipeuses (Labrocytes). La fonction du fibroblaste comprend des produits de complexes de protéines de glucides de la substance principale (protéoglycanes et glycoprotéines), la formation de fibres de collagène, de réticuline et d'élastine, de régulation du métabolisme et de la stabilité structurelle de ces éléments, y compris leur catabolisme, la régulation de son "microenvironnement" et interaction épithéliale-mezenchymates. Dans un complexe avec des composants fibreux, les fibroblastes définissent l'architecte de l'art.

La matrice extracellulaire est représentée par 3 types de fibres: se compose de 14 types de fibres de collagène, réticulaires et ellastiques, qui sont les principaux éléments structurels de la fibre artistique et des propriétés ST et ST et spéciales. La station fibreuse selon le degré de développement de fibres de la substance intercellulaire peut être lâche ou dense. L'art non formé lâche forme le stroma de tous les organes et tissus. L'art fibreux dense décoré a une force importante et fait des ligaments, des tendons, des organes d'organes, des membranes fibreuses. La scène réduite dense se distingue également par la force et participe à la formation de la peau (derme), périoste et superviseurs. ST avec des propriétés spéciales est représentée par des muqueuses, des tissus gras et réticulaires et constitue la base des membranes synoviales et muqueuses, la dentine, l'émail, la pulpe de dents, la sclérande, le corps vitré, la membrane basale des vaisseaux et l'épithélium, le système de neurographie, le tissu réticulaire .

Les types de collagène diffèrent de l'autre en composition, de l'emplacement préférentiel dans les organes et les tissus et une source de formation. La molécule de collagène se compose de chaînes de polypeptides appelées chaînes α. Chaque chaîne α contient une moyenne d'environ 1000 résidus d'acides aminés. La structure complexe du collagène est caractérisée en alternant les molécules de proline, de glycine, de lysine, ainsi que de l'existence du collagène de formes hydroxyle - la lysine et la proline (oxyllizine et oxypoline). Ratio de collagène différents types Dans le corps dans son ensemble et dans des organes individuels et des systèmes change au cours de la vie et caractérise de nombreux processus physiologiques.

En plus des fibres de collagène typiques dans le stroma d'un certain nombre d'organes (ganglions lymphatiques, rate, poumons, vaisseaux, couche gonflée du derme, membrane muqueuse, foie, rein, pancréas, etc.) Il existe d'autres fibres, désignées d'abord par S. Kupera ( 1879 .) Comme réticulaire. Ils sont basés sur une protéine spéciale - réticuline. Les fibres réticulaires diffèrent d'une épaisseur, d'une branche et d'anastamost de collagène pour former un réseau de fibres, en particulier dans les ganglions lymphatiques et la rate.

Les fibres élastiques ont déjà attiré l'attention des chercheurs depuis plus de 100 ans, ce qui est dû à leur signification dans la mise en œuvre de fonctions biomécaniques d'un certain nombre d'organes, caractéristiques composition chimique et propriétés gloutées, spécificité des changements de processus pathologiques. L'analyse des données publiées vous permet d'allouer deux niveaux d'organisation de tissu élastique: le tissu moléculaire et organique et à chacun de ces niveaux, la spécificité de l'organisation structurelle détermine la propriété fonctionnelle de ce tissu, la capacité de déformation réversible sous la influence de l'impact mécanique.

L'espace entre les fibres est rempli de complexes polysaccharides - glycozaminglikans et leurs composés avec des protéines - protéoglycanes et glycoprotéines. Les protéoglycanes fournissent la fonction trophique des véhicules d'eau, des sels, des acides aminés et des lipides, en particulier dans les tissus immunitaires, la paroi des vaisseaux, les vannes cardiaques, le cartilage, la cornée, etc.

L'art effectue au moins 5 fonctions essentielles: biomécanique, trophique, barrière, plastique et morphogénétique (Fig. 1).

Figure. 1. Fonctions de tissu conjonctif.

Biomécanique (référence) - une des fonctions les plus importantes. Ceci est un cadre de corps (os), des organes internes (stromes), des muscles (fascia), des navires (câble collagène ou élastique collagène), cellules individuelles (fibres réticulaires). Propriétés de l'art, permettant d'effectuer cette fonction, sont fournies par de nombreux éléments: les propriétés de cadre de collagène - glycoprotéines, élastine, fibronectine; force - collagène et glycoprotéines; Plasticité - élastine; viscosité - protéoglycanes; Propriétés élastoplastiques - Protéoglycanes et glycoprotéines; Société - Fibroblastes. Les propriétés de l'article, permettant la fonction de support-mécanique, sont fournies par des éléments cellulaires et de la substance intercellulaire. Dans ce cas, la possibilité de manifestation de chaque propriété est dupliquée par plusieurs éléments.

Fonction trophique (métabolique) Il est déterminé par le fait que ST ainsi que les vaisseaux sanguins et lymphatiques fournissent des tissus avec des nutriments et élimine les produits métaboliques. Dans le même temps, la perméabilité vasculaire, ses propriétés d'échange d'ions, le filtrage est déterminée principalement par l'état de protéoglycanes et de glycoprotéines, tandis que la perméabilité et le métabolisme réglementent les facteurs sécrétés par des cellules des st-labrocytes, des macrophages, des lymphocytes, des fibroclastes. Les cellules d'achat régulent la perméabilité du collagène et les fibroblastes sont synthétisées à l'exception des lipides de collagène, un certain nombre d'enzymes, de prostaglandines, de nucléotides cycliques. Les macrophages autres que la phagocytose produisent des facteurs affectant l'immunité, régulent d'autres cellules. Le type de fonction métabolique comprend la fonction du dépôt (par exemple, le dépôt de lipides dans les cellules de tissu adipeux, de vitamines et d'hormones hygiénables en gras, etc.). Certaines substances actives sont déposées dans des cellules adipeuses.

Fonction de barrière (protectrice) C'est: 1) dans la création de barrières mécaniques: le corps (cuir), les organes (capsules, coquilles séreux), organes parenchymes (stromas); 2) Protection non spécifique (phagocytose utilisant des cellules des propriétés st, bactéricides de l'art, principalement glycosoaminglikanov). Les glycosamingleacans (en particulier l'acide hyaluronique), les écarts de tissu de remplissage, empêchent la propagation des infections et des toxines, inactivez les enzymes bactériennes); 3) Dans une réponse immunitaire, réalisée par des macrophages, des lymphocytes et des cellules plasmatiques. La fonction de protection de l'art dans laquelle tous ses éléments cellulaires et des composants intercellulaires sont impliqués, vivement présentés en pathologie sous forme d'inflammation, d'organisation, d'encapsulation, etc.

Fonction plastique (réparatrice, adaptative) Il se manifeste non seulement par la régénération physiologique, mais également une régénération réparatrice, dans la guérison de l'Académie des sciences de la Russie, l'organisation des foyers de nécrose, revascularisation des thrombomes, etc. La mise en œuvre de cette fonction est possible en raison de l'activité proliférative élevée des cellules des cellules artérielles sous la substance intercellulaire. Dans sa mise en œuvre, toutes les composantes de l'art sont impliquées, l'interaction entre macrophages et fibroblastes, fibroblastes et fibres de collagène, avec lesquelles l'autorégulation de la croissance réparatrice de l'art est associée.

Fonction morphogénétique (structurelle-éducative) Il se manifeste à la fois dans la période embryonnaire et dans le développement postnatal, en raison de l'effet réglementaire du collagène et du glycosaminglikanov, selon le principe de retour d'information, sur la reproduction de la connexion musculaire et des cellules épithéliales. Tout au long de l'ontogenèse, la composition de collagène est modifiée, la modification des structures de collagène et de glucides protéiques, le changement de la composition cellulaire et l'intensité de l'échange de ST, qui se manifeste par le changement de la structure et de la forme de tissus et d'organes.

Ainsi, la mise en œuvre des fonctions de la ST est associée à tous ses composants cellulaires et extracellulaires, bien que la part de la participation et du rôle de ces composants dans la mise en œuvre de chaque fonction, normalement et pathologies, sont sans équivoque. La connexion des tissus et / ou des défauts héréditaires sont capables de violations de fonctions vitales, dans la mise en oeuvre de laquelle le tissu de liaison participe.

Définition et classification de STD.

Dans un sens large, la dysplasie comprend tous les cas de croissance atypique et de développement d'organes et de tissus causés par les qualités héréditaires spéciales du corps. En ce qui concerne l'art, la plupart des auteurs sous le terme "dysplasie st" comprennent l'anomalie de la structure tissulaire, manifestée par une diminution de la teneur en différents types de collagène ou une violation de leur ratio, ce qui entraîne une diminution de la "force" du tissu conjonctif.

V. m. Yakovlev et G.I. Nechaeva a offert définition suivante: « Dysplasie de connexion (STD) est une violation du développement du tissu conjonctif en périodes embryonnaires et postnatales en raison de la fibrille génétiquement modifiée de la matrice extracellulaire, entraînant le trouble de l'homosostase sur les tissus, les organes et les niveaux organisés sous la forme de divers troubles morpho-fonctionnels d'organes viscéraux et locomotrices avec progression. "

STD a été décrit pour la première fois en 1682 par un chirurgien d'AmsterdamJ Van Meekeren. , alors williams ( 1876 .), ainsi que des chercheurs. Tchernogubov ( 1891) et B. Marfan (1896 .). Plus tard sont décrits par SDTEhlers (1901 g) et Danlos (1908 g).

En fonction de la combinaison de signes dysplastiques, les syndromes de Tchernogubov-Elessa-Danlos et de Martha ont été isolés. Une étude complémentaire a établi la nature héréditaire des syndromes, basée sur un défaut de gène pour la synthèse du collagène et un certain type d'héritage (dominant ou récessif).

Des maladies saines du tissu conjonctif sont divisées en différents et indifférents (diagramme).

Schème. Connecter la dysplasie.

Différencié Caractérisé par un certain type d'héritage, une image clinique distincte définie et dans certains cas - des gènes ou des défauts biochimiques établis et assez bien étudiés. Les représentants les plus typiques de ce syndrome de groupe - MARTAN, syndrome d'Elessa-Danlos (10 types), ostéogenèse imparfaite, syndrome de la peau lente (Cutis Laxa. ) Et d'autres. Ces maladies appartiennent au groupe de maladies héréditaires du collagène - collagénopathie. Selon divers auteurs, la fréquence de population du syndrome de Marfan de 1,72 à 4 pour 100 000, de 4 à 6 à 100 000 à 1 pour 15 000 nées. La fréquence du syndrome d'Elessa-Danlos n'a pas encore été complètement installée. Selon les données, les auteurs sont fluctués de 1 pour 100 000 à 1 pour 5 000 nouveau-nés.

Indifférencié dysplasie de connexion (NSTD) sont diagnostiqués lorsque le patient dispose d'un ensemble de signes phénotypiques ne correspond à aucune des maladies différenciées.

La preuve indirecte de la prévalence de ces NSTDS peut être le fait que plus de la moitié des personnes ayant des signes de STS envoyées dans des centres génétiques n'ont pas de pathologie héréditaire clairement définie. NSTD n'est pas sans aucun doute une unité nosologique unique, mais un groupe génétiquement hétérogène. L'absence d'une seule terminologie et de fréquence de cas avec des signes phénotypiques floues de STD, a permis aux auteurs d'offrir leur propre nom à désigner la NTT. DoncGesby M. J. et pyeritz r. E. (1989 ) Le terme "STD avec un phénotype mixte" est proposé. R.g. Yoganov et al. ( 1984 ) Le terme "dysfonctionnement des tissus de connexion" est introduit,Tari w., Narahova i. et al. (1984 ) - "Faible tissu de liaison". HAUSSER I. , Frantzmann Y. et al. (1993 ) - "petites formes de std", Samsygin S.A. et al. ( 1990 ) - "forme non classifiée de std",Bennis a., Mehaddji b. UNE. et al (1993 ) - "dysplasie de tissu conjonctif". Largement utilisé dans l'acronyme de la littérature "Mass - phénotype. ", Selon les premières lettres des signes phénotypiques les plus fréquents (Soupape mitrale, aorte, scileton, peau ) et acronyme "phénotype ksh" (cuir, coeur, crâne). Cependant, le plus écrit le terme NSTD.

Étiologie et pathogenèse NSTD.

La cause de la NSTD est considérée comme des effets multifactoriels sur le fœtus pendant la période de développement d'intra-utérine capable d'induire les défauts de l'appareil génétique (impact multifactoriel polygénique).

Le collagène est une matrice extracellulaire protéine qui joue un rôle de premier plan dans l'intégration structurelle de divers tissus. 14 types de collagène sont plus de 30 chaînes de collagène, elles sont responsables de leur synthèse avec 12 chromosa. Les défauts d'enzymes de la synthèse du collagène sont déterminés lorsque différents types Syndrome d'Elessa-Danlos, NSTD, Ousenese imparfaite, ostéochondroflasis, Syndrome d'Alport, ostéporose, arthrose, anévrisme aortique. Dans toutes ces maladies, défauts défaut des défauts de synthèse de collagèneI, II, III Types, qui conduit à une fibrose excessive, suivie d'une fonctionnalité altérée des organes et des tissus respectifs.

Actuellement, il y a des données sur la modification de l'ultrastructure de ST avec des formes indifférenciées de STD. Chez les patients atteints de NTS, les défauts ultrastructuraux des fibrilles de collagène sont décrits: le diamètre et le périmètre des fibrilles ne sont pas modifiés, mais ils interrompent périodiquement. Produits de collagène défectueux avec NSTD, phénotypiquement Semblable au syndrome de Dunlosy Elessa, est marqué dans les œuvres d'un certain nombre d'auteurs. Selon certains chercheurs, la cause de la NSTD est des mutationsJE. Type collagène, la violation de la structure est perforéeIII Taper. D'autres auteurs soulignent une diminution de l'activité proliférative des fibroblastes de la peau chez les enfants atteints d'hyperas de la peau et de l'hypermobilité des articulations, ce qui a apparemment une valeur pathogénétique dans le développement de symptômes cliniques de NTTS, phénotypiquement similaire au syndrome de Dunlosy phénotypiquement . Une diminution du nombre de récepteurs à la fibronectine sur les leucocytes polymorphes chez les enfants présentant diverses formes NSTD a été trouvée chez les enfants (Miura S., et tout 1990). Dans les œuvres d'autres auteurs chez les enfants avec des signes phénotypiques de NTS et des procédures, un défaut de biosynthèse déterminé génétiquement déterminé est révélé, le déficit de la protéoglycane liée au collagène, ce qui entraîne évidemment des dommages précoce et le vieillissement de la peau. Selon la littérature, l'un des critères de la NSTD est des aberrations chromosomiques impliquées dans la synthèse du collagène.

Les données cliniques et expérimentales de l'embryologie moderne et des tératologies permettent de déterminer avec une précision suffisante dans laquelle des périodes d'aogenèse étaient des changements dysplasiques des étapes. Considérant que la différenciation de telles structures telles que des piliers vertébrés, du cuir, des vannes cardiaques, de grands navires, se produit dans les mêmes délais de développement fœtal, la combinaison de changements dysplastiques dans ces systèmes est probablement. Ceci est confirmé par de nombreuses données cliniques, indiquant de manière convaincante de la participation de ces structures dans la majorité du syndrome de ST. La connexion du niveau d'anomalies vertébrochimiques de développement a été prouvée avec la disposition de la peau embryonnaire et des tissus mous - Hémangiom, lymphangiom, taches de pigment, etc. On sait que ces changements de peau, situés le long de la colonne vertébrale, sont souvent des manifestations externes de sa pathologie congénitale.

Il existe des données sur le conjugaison des anomalies cardiaques, la pathologie de la cranitonetebrone, les anomalies mammaires (E. 1-6) Les vertèbres, la myopie ou l'astigmatisme, les États convulsifs, les retards de développement motrice et mental et les maladies allergiques chez les enfants.

Le degré de gravité des troubles génétiquement déterministes de l'Atogenèse dépend du degré d'expression pénétration des gènes respectifs et de la gravité des troubles congénitaux est due à la force et à la synchronisation des effets mutagènes. Par conséquent, la localisation des modifications à STD peut être limitée à un système ou par un système, ou une combinaison d'un nombre important de manifestations. NTS, localisé dans le même organe, s'appelle isolé et NSTD, manifesté par des signes phénotypiques externes de STD en combinaison avec des signes de dysplasie, au moins l'un des organes internes doit être considéré comme syndrome STD.

Dans le développement du syndrome STD, les mécanismes endogènes et exogènes participent. Selon les données littéraires, une augmentation du nombre de cas STD, qui est actuellement observée, est associée à des impacts pathogènes survenus en ondogèse, en raison de la détérioration de la situation environnementale, de la mauvaise nutrition et du stress.

Tout cela vous permet de déterminer syndrome STD En tant que syndrome polygénique polygénique indépendant de nosologue, manifesté par des signes phénotypiques externes de STD en combinaison avec des changements dysplastiques du tissu conjonctif et de la dysfonction cliniquement significative d'un ou de plusieurs organes internes.

Connexion du syndrome de dysplasie.

Signes phénotypiques. CLASSIFICATION.

Phénotype - Ceci est une combinaison de tous les signes du corps à un certain stade de développement.

Dans la littérature étrangère et étrangère moderne, il existe des données sur la prévalence des signes phénotypiques externes de syndrome STD, de leur informativité et de leur communication avec les modifications de la carcasse de la carcasse interne et intégrée des organes internes. En 1989.M. J. Gesby et R. E. Pyeritz. Ils ont proposé une carte spéciale pour identifier le phénotype dit "drôle", décrit 16 signes phénotypiques connus. Cependant, la carte n'était destinée que pour diagnostiquer le prolapsus la valve mitrale (PMK) et expansion de grands navires. D'autres manifestations de la dysplasie dedans ne tentent pas.

Par la suite, des cartes modifiées ont été proposées par Ohanov R.G. et al. dans 1994 ; Martynov A.i. et steppe ob dans 1996 . Actuellement, une liste complète des signes phénotypiques de syndrome STD et de microanomalies de développement contient plus de 100 articles.

Les signes phénotypiques externes conditionnels du syndrome STD peuvent être divisés en:

1. Les caractéristiques constitutionnelles sont une constitution asthénique avec la prédominance de la taille du corps longitudinal sur le déficit de la masse croisée et du corps.

2. En fait des signes de STD - anomalies pour le développement de l'avant du crâne, du squelette axial et du squelette des membres, y compris de la kifoscoliose, une déformation de cylindre coffre (CDGK), déformation cannelle de la poitrine (VDS), PLATFOOT, Diverses déformations de l'arrêt, etc.

3. Petites anomalies de développement (IDA) - Ce groupe de signes comprend les microanomalies de développement, qui, en règle générale, n'ont pas d'importance clinique et agissent dans le rôle de la discrimination Stigs, en particulier, combinant avec des signes de STD.

Actuellement, de nombreux signes phénotypiques de syndrome STD et MAR, qui peuvent être divisés en externe, détecté dans un examen physique et des signes internes des organes internes, central et végétatif système nerveux. Le plus important d'entre eux sont présentés dans le tableau 1.

Tableau 1.

Signes phénotypiques externes de STD (E.V. Zevtsovsky, 2000).

Dans les travaux de nombreuses années récentes, les données sur la prévalence de divers signes phénotypiques externes de MST, leur informativité et leur communication avec des modifications du cadre de liaison et d'intégration des organes internes sont obtenus. On sait qu'il existe une relation étroite entre le nombre de stygs externes de STD, le degré de gravité des manifestations dysplastiques de la peau et du système musculo-squelettique et les modifications de la carcasse de la liaison et de la carcasse intégrée des organes internes. Il a été établi que la détection de 3 traits phénotypiques externes de STD donne au sol afin de s'attendre à la présence d'écarts de la structure et de la fonction des systèmes nerveux centraux et végétatifs et des organes et des systèmes internes. Malgré diverses approches de l'évaluation des signes externes de STD, la plupart des auteurs considèrent que le risque d'implication des structures de liaison et d'intestin du cœur et de grands navires dans le processus dysplasique le plus probablement.

L'étude de la relation entre les signes externes de la dysplasie et la dysplasie du cadre de liaison et d'intestin du cœur au cours des dernières années, en particulier avec le développement de la CEC, a attiré de nombreux chercheurs nationaux et étrangers, et ils sont donc les plus étudiés. Il a été établi qu'avec une augmentation du nombre de sous-tiges détectables, la fréquence du cœur STD augmente. En présence de trois signes phénotypiques externes dans 71% des cas, des anomalies de connexion et intrinsèques ont été détectées du côté du coeur et, en présence de 4 signes ou plus, dans 89% des cas. L'interconnexion de PMK a été trouvée avec des signes de faiblesse du cuir, des yeux, du système musculo-squelettique, de la trachée et de Bronchi, VNS.

Pour une évaluation plus précise du degré de changements et de la signification clinique et fonctionnelle de diverses manifestations externes et / ou internes de STD, la nature et la profondeur de la participation du système nerveux central et végétatif, ce qui suit est proposé classification de NSTD(E.V. Zemtsovsky, 2000):

1. Vraiment petites MST sont la présence de 3 signes phénotypiques externes et / ou de mar, qui ne sont pas accompagnés de changements visibles et cliniquement significatifs dans le cadre de connexion et intégré des organes internes.

2. Syndrome STD - la présence de 3 std stdgs externes en combinaison avec des changements cliniquement significatifs dans au moins un des organes internes.

3. La forme généralisée du syndrome STD est la présence de 3 sous-marins STD en combinaison avec un défaut biomécanique important du système musculo-squelettique et des changements cliniquement significatifs de 2 orgues et systèmes internes.

4. Std isolé de l'un des organes internes.

ClassificationPROPOSÉ PAR V.M. Yakovlev et G.I. Nechaeva, implique l'allocation:

1. Modifications dépendantes de manière déplastique des organes et des systèmes à STD (locomoteur, peau, viscérale).

2. États associés à STD.

Exemples de libellé de diagnostic:

Exemple 1. STD. Changements à charge dysplasique: os-musclé - Dolichostenyeliy, déformation en forme d'entonnoir de la poitrineII. degrés, diasttases de muscles abdominaux droits, hernie ombilicale; Version viscérale - Version restrictive du cœur thoraco-diaphragmanique, une prolapse de soupape mitraleII. Degrés avec régurgitation, dystonie neurocirculante, dyskinésie des voies biliaires.

Exemple 2. Bronchite obstructive purulente chronique associée à STD, exacerbation. Std. Changements dysplasiques dépendantes: déformation de la poitrine en forme de la poitrine de la poitrine, de la bosse à rugir à face droite, de la kifoscolose de la colonne vertébrale thoracique; Viscéral - trachéogormation, emphysème bulleux des poumons, prolapsus de mitral et de vannes trompées avec régurgitationI diplôme.

Dans une forme quelque peu simplifiée, cette classification est largement utilisée dans la pratique, bien que le diagnostic de STD et ne soit pas inclus dans les listes de montage officielles.

Dysplasie de coeur du syndrome de connexion du syndrome.

Le syndrome de la dysplasie de connexion du cœur (MST) combine le grand groupe des anomalies du cadre de la connexion et d'intrigue du cœur et mérite une attention particulière en raison de sa grande prévalence, de la signification des manifestations cliniques et fonctionnelles et de la gravité des complications. L'émergence et le développement rapide des idées sur les MST sont devenus possibles en raison de l'introduction généralisée dans la pratique médicale des études de la CECG. Cependant, seulement B. 1987 . À la suite de la révision de la classification de l'Association de cardiologues de New York, la dysplasie de liaison et d'intestin du cœur de deux classes étiologiques a été incluse. La première classe comprend des MST différenciées du cœur, qui sont les deuxième anomalies «isolées» du cadre cardiaque Jannaya reliant. Les anomalies isolées comprennent: prolapsus de la vanne isolée, prolapsus de vannes combinées, régurgitation aortique isolée, gonflement de la bague aortique, anévrisme de l'artère pulmonaire.

En 1990, à OMSK sur le symposium sur le problème de la dysplasie de tissu conjonctif congénital, des MST ont été isolés dans un syndrome indépendant, y compris les prolappins des vannes cardiaques, les anévrismes de la partition d'interprétation (MPP) et des Sines Waltzalvy. Depuis lors, dans la littérature nationale est apparue un grand nombre de Travaux qui ont démontré l'importance clinique des MST et ont montré qu'en plus des anomalies susmentionnées, des accords anormalement situés (LC) et de nombreuses autres anomalies de développement cardiaque (Mars) devraient être incluses dans ce groupe. L'étude de Mars a permis à s.f. Gnusaev et yu.m. Belozerov propose une classification morphologique active, qui indique 29 déviations anatomiques de la norme dans diverses parties du cœur. Dans la sous-population des enfants de 1 à 12 ans, selon Echocg, divers mars sont détectés dans 98 à 99% des cas.

Dans le processus de croissance et de développement du corps, le nombre de signes du dysmorticisme du cœur diminue. Ceci est principalement dû à l'amélioration de la formation de cardiostructures dans un organisme en développement. Ainsi, le développement des vannes de soupape aortique et mitrale se poursuit dans l'ontogenèse postnatale et visait à améliorer la fonction de verrouillage. En outre, une diminution de la fréquence de mars peut être due à la preuve du développement inverse des structures de connexion et d'intestin (par exemple, le rabat d'Eustacheva est réglé par âge) et le réarrangement adaptatif de la circulation sanguine: la charge sur le ventricule droit ( PJ) diminue avec l'âge, le LV augmente. À cet égard, la dilatation des anneaux authérents de droite diminue avec l'âge. Dans le même temps, la base d'une telle cardiogenèse Stegme, car la dilatation des sinus de Waltzalval, PMK, déplacement de la ceinture septal de la vanne tricuspide (TC) peut être améliorée par des procédés dysplastiques, principalement dans le style de liaison du cœur.

Selon un certain nombre d'études de population chez les enfants, avec ECCG, il est détecté de 1 à 9 mars, en moyenne 3 anomalies. La présence de trois mars est considérée comme un niveau de «seuil» d'anomalies cardiaques. Le nombre d'enfants avec le nombre de mars au-dessus du «seuil» de la population est de 31,8%. Il existe plus souvent un cours compliqué de développement prénatal (gestose, la menace d'interrompre la grossesse, l'anémie, les maladies infectieuses et inflammatoires du système urogénital, les voies respiratoires de la mère, etc. dans des zones contaminées sur l'environnement, le nombre d'enfants avec le Le niveau de mars «sortant» augmente de manière significative.

Un certain nombre de travaux ont des données sur la prédisposition héréditaire des MST.

Les manifestations cardiales du syndrome de MST sont différentes. Il n'y a pas de consensus sur les mécanismes responsables de la formation d'une image clinique caractéristique de ces anomalies. Les Mars les plus étudiés, fréquents et cliniquement significatifs sont le prolapsus principal de la vanne mitrale.

Sous le prolapsus, comprenez la flexion de l'un ou des soupapes cardiaques mitral et / ou d'autres vannes cardiaques dans la direction de la chambre de coeur située à proximité. En ce qui concerne le PMK, il s'agit de la flexion des rabats dans la cavité de l'atrium gauche.

PMC primaire, ou "idiopathique", dans la majorité écrasante des cas est l'une des manifestations privées du syndrome STD. La PMC primaire se trouve dans la population de 1,8 à 38% des cas, et chez les enfants et les adolescents, la fréquence de l'identification de PMK est nettement supérieure à celle d'une population adulte. Il a été établi que, dans la sous-population des enfants de 1 à 12 ans, le prolapsus Echocg est détecté dans 23% des cas. La PMC se trouve chez les enfants de tous âges et des jeunes et, selon certains auteurs, il convient de considérer comme des manifestations d'incohérences d'âge entre la croissance intensive de l'appareil de soupape et la taille du cœur. Ces dernières années, des études ont émergé d'identifier le PMK comme une manifestation de maladies héréditaires ou congénitaux de l'art, qui conduisent à la dysplasie du tissu de liaison de la ceinture MK et de leur prolauvage à la cavité de l'atrium gauche.

Parmi les raisons de la PMK, dans le cadre du syndrome de MST, on peut attribuer les éléments suivants:

1. Troubles de la structure de la vanne mitrale sous la forme de sa dégénérescence du mélange (MD), due au désordre du métabolisme du collagèneIII et V. Les types. Sous le terme MD comprenne le changement d'architecte des fibrilles de collagène et leur substitution avec glycozaminglikan acide. Dans 38% des cas de MD, il s'applique à l'appareil d'accord, tandis que les changements histologiques des accords sont similaires à ceux des écouvillons. MD peut capter le système cardiaque conducteur et les fibres nerveuses intraventriculaires.

2. Anomalies pour le développement de l'appareil de soupape et des structures subloquées: "redondance" de la ceinture, attache inappropriée de la ceinture, allongement des fils d'accord, traction anormale des muscles papillaires).

3. Troubles régionaux de la réduction et de la relaxation du myocardial LV (décrit 5 types de réduction systolique anormale de LV avec la saillie de différentes sections). Données Les troubles segmentaires des cuttlènes de myocarde peuvent détendre des accords et provoquer des causes (ou exacerbater) de "redondance" de rabats mitraux.

4. La présence de disproportion de soupape-ventriculaire.

5. La réalisation somatique des États affectifs: violation de l'innervation végétative de la ceinture et des structures subloquées dans le contexte de la dysfonction végétative ou psycho-émotionnelle (névrose, hystérie, etc.).

6. Déficience chronique de magnésium détectée chez 85% des patients atteints de PMK et, au contraire, dans 26% des personnes atteintes de tenanie latente, avec des études Echocg, PMK est détectée. Il a été établi que dans les conditions d'hypomantee, les fibroblastes produisent du collagène défectueux, perturbant ainsi la structure de l'art.

L'image clinique avec PMC associée au syndrome STD est distinguée par le polymorphisme. Les plaintes les plus caractéristiques de la douleur dans la moitié gauche de la poitrine - 32,3 à 65%. Cardialias sont différents - bloqués, noving, etc. Les mécanismes possibles pour le développement de Cardialgia sont une ischémie locale du myocarde à la suite de la tension des muscles papillaires.

Une autre plainte est l'essoufflement de respiration - dans 15,6 à 31,5% des cas de PMK. Les auteurs domestiques décrivent un sentiment d'essentialité atmosphérique, un obstacle au chemin de l'air inhalé, la nécessité d'une respiration profonde, de l'insatisfaction de l'inspiration de la manifestation du syndrome hyperventif en raison de la dysfonction VNS. La fréquence du syndrome hyperventif au PMC est de 21,5 à 50%.

Les battements de cœur et les interruptions dans le travail du cœur se trouvent dans 25,8-45% des cas. Des études indiquent l'absence de communication entre la violation du rythme du cœur, détectée dans la surveillance de licol, et le sentiment de battement de coeur et d'interruption pendant la PMC. Ce fait indique une violation de la régulation végétative du rythme cardiaque.

Les États de la pré-installation et des syncopains se trouvent dans 4 à 33,4% des patients atteints de PMK. L'une des raisons est une hypotension orthostatique, détectée chez 13,9% des patients atteints de cette pathologie.

Caractéristique pour les PMK sont des crises végétatives. Dans la littérature étrangère, le terme "attaque de panique" est distribué. La haute fréquence de la détection de PMK chez les personnes ayant des "attaques de panique" (8,0 à 49,5%) convaincent dans leur relation étroite.

Le diagnostic de PMK sur l'auscultation en vedette est une importance pratique importante. Un bruit systolique moyen ou tardif ou / ou un bruit systémique tardif est caractéristique d'écouter du cœur. Le bruit est déterminé au-dessus du sommet du cœur et indique une insuffisance mitrale. Cependant, dans la plupart des cas, le flux PMC peut être asymptomatique, dans 20% des cas, des prolappes "silencieux", non accompagnées de phénomènes composés.

Comme souvent, les troubles du tissu conjonctif sont généralisés, les patients atteints de PMC sont déterminés par les signes de faiblesse de ST par la peau, les yeux, le système musculo-squelettique, la trachée et le bronchi, les vns, les voies gastro-intestinales.

La méthode instrumentale la plus informative pour diagnostiquer le PMK est Echocg. La sensibilité et la spécificité de la méthode sont de 87 à 96% et 87-100%, respectivement. Le PMK est souvent accompagné de la régurgitation mitrale (MR) détectée à l'aide de Doppler Ehocheg. Plus le degré de dispositions de la ceinture, le développement le plus probable de la régurgitation mitrale (MR) détermine la gravité du flux PMK. En outre, le risque de développer d'autres complications des PMC, tels que la mort soudaine, une endocardite infectieuse, une augmentation des arythmies ventriculaires avec degré croissant de MR. L'un des facteurs de développement de MR est considéré comme la présence de MD soldités de MK. MR avec PMK peut être associé non seulement avec MD Sash, mais également avec l'expansion de la bague fibreuse ou avec l'hyper-châssis à l'exclusion. M. En raison de l'extension de la bague de soupape, l'élasticité excédentaire des tissus cardiaques peut ne pas accompagner le PMK, mais se rencontrer comme un État indépendant. Il a été établi que la régurgitation minimale sur le MK chez les personnes de jeunes âge se trouve dans 76,4% des cas, sur TC - 72,7%.

Chez les patients atteints de PMK, diverses violations du rythme et de la conductivité sont souvent observées. Selon divers auteurs, des extrasystoles ventriculaires (HSA) se trouvent dans 18,2 à 90,6% des cas, la religion extrasystole (NJES) - en 16-80%, SA-Blockada - à 3,2-5%, AV-Blockada - 0,9-9% .

Actuellement, il n'y a pas de consensus sur les mécanismes de développement de troubles du rythme au cours de la PMK. Il a été établi que les patients atteints de PMK idiopathique et de critères d'échocg de MD Sash et / ou d'une traction anormale des muscles papillaires 8 mm Et plus avoir un risque accru d'arythmie ventriculaire. Chez les patients atteints de PMK, contre le fond de la traction anormale prononcée des muscles papillaires, les hautes gradations HPP sur la Launu sont enregistrées dans 50% des cas. Probablement prononcé une traction anormale des muscles papillaires provoque l'instabilité électrophysiologique de la région locale du myocardial LV, qui prédisposant aux arythmies ventriculaires. À la MD, le risque de NJES et WES augmente considérablement. L'occurrence de NJES est associée à une augmentation et à une modification de l'activité électrique des cellules atrium gauche, irritées pendant la période de la systole avec un mélange diagnostiqué de MC et / ou d'un jet de régurgitation mitrale, et la survenue de HSSS - avec Irritation mécanique du mur des accords changés LV.

S'il y a des PMK plus souvent que dans la population, il y a une suggestion paroxystique tachycardie, ce qui augmente le risque de mort subite. La détection de troubles paroxystiques du rythme avec PMK est associé à la présence chemins supplémentaires tenir. La connexion pathogénétique est notée entre la présence de PMK et d'anomalie du système conducteur, en tant que défauts de développement dans diverses structures du cœur pendant la période d'organogenèse embryonnaire.

Le syndrome fonctionnel de la faiblesse du nœud des sinus en présence de PMK se trouve dans 2,4-17,5% des cas. Sa présence peut être due à la présence de dysfonctionnement végétatif avec la prédominance des influences vagues.

Les personnes atteintes de PMK SRRG (syndrome de reformolisation précoce des ventricules) se trouvent dans 12,5 à 35% des cas. De plus, lorsque je détecte la CRGH chez des patients atteints de PMK dans 92,3% des cas, les violations du rythme cardiaque détectent. Avec des PMK 8 fois plus souvent que des personnes en bonne santé, le syndrome se rencontreWpw.

En outre, dans le cadre de la PMK, des violations non spécifiques de la repolarisation sont détectées à l'ECG dans 4 à 44% des cas, sous forme d'inversion transitoire des dents et de la dépression du segmentSt in II, III, AVF, V 5, V 6. Ces modifications peuvent être associées à l'ischémie et à la dysfonctionnement du département sympathique VNS.

Ces dernières années, une grande attention est accordée à l'étude des prédicteurs de la mort subite chez les patients atteints de PMK. Dispersion d'intervalle accrueQ - T. Avec une étude ECG, 24% des patients atteints de PMK sont détectés. En outre, un taux de corrélation positif d'une dispersion d'intervalle accrue a été détectéQ - T. de la profondeur du prolapsus et de la présence de la ceinture de md roulant.

Données publiées sur l'évaluation des troubles hémodynamiques avec PMK chez les personnes avec STD contradictoire. Certains auteurs indiquent une diminution de la taille de la cavité LV et une augmentation des indicateurs de la fonction contractile du myocarde; Autres - Seulement une tendance à réduire la masse de myocarde avec des fonctions de pompage et de contractilerie normales de LV. Dans certaines œuvres, la prédominance du type hyperkinétique d'hémodynamique centrale (61,7%) et la fréquence élevée de MR (90,4%), dans un autre type hypokinétique sont montrés. L'incohérence apparente des données publiées sur les troubles hémodynamiques peut être due aux différences d'âge des patients examinés, de leurs caractéristiques constitutionnelles, ainsi que de l'absence d'une approche différenciée appropriée dans le diagnostic de STD.

L'étude des causes des changements hémodynamiques a révélé une relation de corrélation avec l'âge, les caractéristiques constitutionnelles des patients sous STD, en particulier, avec la gravité de la déformation de la poitrine, la colonne vertébrale, la fourniture d'organes dans la poitrine.

Il existe trois options pour les cœurs dépendants dysplasiques:

1. La version asthénique du cœur thoracodiaphragmique à STD est caractéristique des patients présentant un type de poitrine asthénique, avec un syndrome de «dos direct», avec déformation thoraciqueJE. degré. Il est caractérisé par une diminution de la taille des cavités du cœur sans réduire la masse du myocarde et les changements de biomécanique, qui se manifeste dans le renforcement de la réduction et une diminution systolique de la relaxation diastolique, qui est accompagnée d'une diminution du volume de choc.

2. Le système du cœur dépendant de la dysplasique est observé chez les patients présentant une déformation thoracique sévère et une colonne vertébrale. Dans ce cas, le cœur est soit réduit et comprimé, soit tourné avec la torsion des tiges vasculaires principales. La fonction contractile du myocarde est réduite, notamment en PJ.

3. La version astextexolique du cœur thoracodidique survient chez les patients présentant une déformation et une dilatation de la racine de l'aorte. Les changements structurels sont accompagnés d'une augmentation de la taille du LV dans la diastole. Dans ce cas, le LV est acquis.

Il existe des données sur la formation de dysfonctionnement diastolique de LV chez les enfants et les adolescents avec députés contre le fond de PMC, qui se manifeste dans la réduction des indicateurs des vitesses de pointe du flux de remplissage précoce, réduisant ainsi le temps de ralentissement du courant de remplissage précoce et l'augmentation compensatoire de la part de la composante auriculaire de contenu diastolique. SelonNishimur à propos de Ra, Tadjikaj (1994) La raison de réduire la vitesse de remplissage diastolique précoce est la rigidité accrue de la paroi ventriculaire, une violation de la relaxation active, une diminution de l'élasticité du myocarde. En outre, il a été constaté que, en présence de MD sur l'arrière-plan de PMK, il existe une inversion d'indicateurs caractérisant la fonction systolique de la LV, manifestée dans une augmentation du CSR (volume systolique final), la tendance à une augmentation Dans la CDO (volume diastolique final), une diminution de la FV (fraction d'émission) en arrière ralentissement de la vitesse de la réduction circulaire du myocarde et la formation de signes initiaux d'hypertrophie Symétric LV, qui se manifeste par une augmentation de l'épaisseur du MGP et de la ZSula et une augmentation de l'indice de masse de la mocarde (IMM). Ces changements (ralentissement du taux de réduction avec une augmentation de l'OMM) peuvent être dues à l'état qualitatif des structures de myocardial en présence de MD. Chez les enfants atteints de PMK sans signes de MR et MDN, il y a des troubles de la fonction diastolique et systolique.

Une autre anomalie commune du cadre cardiaque de la connexion et de l'intestin est de fausses accords, qui dans la majorité écrasante des cas (95%) sont situées dans la cavité LV, moins souvent dans les cavités de PJ, PP, LP. Contrairement à la vraie corde, ils sont associés à des vannes atrioventriculaires de la cassertrie et attachées aux murs libres des ventricules. Pour la première fois, des faisceaux fibromusculaires anormaux ont été décrits en 1893W. Tourneur En autopsie et ont été considérés comme une option de la norme. Les faux accords relativement récemment ont commencé à être considérés comme le résultat d'un défaut génétique ou de modes de réalisation de l'embryogenèse, conduisant au développement de STD. La détermination génétique du LC est confirmée par le fait que leur topographie dans la cavité de LV chez les enfants et les parents dans la plupart des cas est identique.

Le LC est le dérivé de la couche musculaire interne du cœur primitif, qui se produit dans la période embryonnaire lorsque les muscles papillaires sont pliés. Histologiquement LH a une structure musculaire fibreuse, fibreuse musculaire ou musculaire. Une variation significative des résultats de la fréquence de la détermination de la méthode de la LH de la CECG (0,5 à 68%) des cas indique l'absence d'une approche méthodique unique dans le diagnostic de ces anomalies. Certains auteurs proposent d'allouer de faux accords et de trabeculas anormaux (AT). La principale différence de LC d'AtT considérer sa forte densité ultrasonore et sa forme filamentale. A l'est généralement en forme de crache avec une base large et une densité proche de la densité du myocarde. Cependant, dans certains cas, en raison de la variabilité importante de la structure, il n'est pas toujours possible d'identifier des durs intraventriculaires comme des accords ou des trabécules, ce qui, selon un certain nombre d'auteurs, confirme la faisabilité de l'utilisation du terme universel - LH.

Les manifestations cardiaques dépendent largement de l'emplacement de ces accords de la cavité LV. Les accords transversaux transversaux et multiples cliniquement significatifs qui provoquent du bruit systolique «musical» et entraînent une altération de l'hémodynamique intracardiaque et une fonction diastolique du cœur, contribuent à la survenue d'arythmies cardiaques. Avis sur les particularités de l'hémodynamique intracardiaque avec une contradiction LH. LH, en fonction du département Topographie et ventricule, dans lequel ils sont situés (apicales, médian et basal) affectent la géométrie du ventricule. Étudier le rôle de LH en violation de l'hémodynamique intracardiaque, Stugzhekov G.I. dans 1993 J'ai trouvé la présence de l'exception des flux sanguins à grande vitesse dans les zones de localisation de la LH dans la cavité LV, mais le rôle de ce phénomène n'a pas été étudié. Dans la littérature, il existe des données isolées sur la modification des indicateurs à grande vitesse du flux sanguin transmis, qui peut entraîner une diminution de la capacité de relaxation du myocarde et le développement de la dysfonctionnement diastolique de LV. Dans un certain nombre de recherches, il a été constaté que l'emplacement du LC au milieu ou basal pourrait contrecarrer la relaxation du LV, réduisant la cavité du LV dans la diastole. Petrov vs Indique une augmentation de la taille d'une LV, une légère diminution de la fraction de l'émission de LV chez les patients adultes avec LH. Ces changements sont liés, à son avis, avec la faiblesse du cadre cardiaque du cœur et avec la présence de M., qui se trouve chez les personnes atteintes de LC avec une fréquence élevée.

Le rôle arythmogénique de LH a intensément étudié les 10 dernières années. Pour la première fois B. 1984 h. Suwadal suggéré le rôle de LC en violation du rythme du cœur. Selon la majorité des chercheurs, LCS constitue un élément supplémentaire d'un système cardiaque conducteur, qui a la capacité d'effectuer des impulsions électriques et de participer ainsi à la survenue d'arythmies cardiaques. Cependant, il n'y a pas d'opinion uniforme sur les mécanismes des troubles du rythme pendant le LHLL. Autre mécanisme possible L'arythmie implique des changements dans les propriétés électrophysiologiques des cellules musculaires lisses à la suite d'une déformation de la cavité du LV et du flux sanguin turbulent due à l'obstacle sous la forme de LH. La dépendance de l'expression de l'effet arythmogène des options topographiques de LH est établie. La plus arythmogénique est transversalement basale, multiple. De plus, il existe une corrélation directe entre l'épaisseur de l'accord et son arythmogénicité.

Il est établi que les phénomènes du SRRG,CLC, WPW. 68-84,9% sont combinés avec LH, principalement longitudinaux. De plus, la SRRG chez les enfants atteints de LC est détectée à 72% chez les adultes - dans 19% des cas. La relation entre le syndrome de dysfonction végétatif est notée, qui est considérée comme des manifestations du syndrome STD.

1. Le syndrome de l'excitation prématurée des ventricules.

2. Syndrome de la repolarisation précoce des ventricules.

3. Complexes ventriculaires prématurés.

4. Instabilité de la dernière partie du complexe ventriculaire dans les pistes de revenus.

Les succès obtenus ces dernières années dans l'étude de MST, en particulier de ses manifestations individuelles - PMK et LHLF, confirment leur signification clinique, principalement dans le syndrome d'arythmogène, compliquant le courant des MST. Dans le même temps, les manifestations cliniques et fonctionnelles d'autres signes de syndrome de MST - la prolifération de la valve aortique et tricuspide, l'anévrisme des sinus verticaux, les anomalies des muscles papillaires et des autres restent mal étudiés. Ce n'est que chez les œuvres simples, il existe des données sur la relation entre les violations de la fréquence cardiaque avec LH dans la cavité du LP, avec l'anévrisme du député de la MPP et des microanomes de l'atrium droit. Les études d'indices d'hémodynamique intracardiaque sont fragmentées et concernent des signes individuels de syndrome de MST, la plupart de toutes les PMK et LHLL. Considérant les données des études menées indiquant la transformation du flux et de la régression de certaines manifestations cardiovasculaires de MST avec une augmentation de l'âge et une augmentation simultanée de la fréquence des symptômes restants de STD et de maladies associées au syndrome STD, qui est due à la Distribution généralisée de ST dans le corps, il devient évident à la nécessité de rechercher des approches visant au diagnostic précoce, l'évaluation du degré d'implication de la connexion et des structures intégrées de divers organes et systèmes et gravité des changements de prévention en temps voulu, et Si nécessaire, une thérapie complexe adéquate et une réhabilitation des patients atteints de syndrome de MST.

Le statut végétatif des enfants à STD.

DANS travail de recherche Ce dernier vole la relation entre WDST avec des symptômes végétatifs graves, sa mosaïque et ses réactions multidirectionnelles. Les symptômes de dysfonctionnement végétatif sont détectés par presque des adolescents avec le syndrome de MST lors de l'utilisation de la technique AM. Wain. Selon certains chercheurs, il est révélé de presque toutes les personnes de STD. La fréquence élevée de la détectabilité du FMR est due aux caractéristiques héritées de la structure et des fonctions du complexe limbiculaire, y compris l'hypothalamus, le tronc et les listes temporelles du cerveau. Cette circonstance prédéfinit la nature anormale des réactions neurovétatives. La cause du dysfonctionnement végétatif associé à STD est un changement de la structure du collagène, qui affecte négativement sa fonction trophique dans les systèmes nerveux centraux et végétatifs, qui contribue à son tour au développement de l'IRT. Les travaux sur l'étude de la prédisposition de la famille des crises végétatives ont permis de prouver non seulement leur transmission verticale, mais également la participation des facteurs de média. Il est supposé que la nature de la réponse neurovégétative est héritée, ce qui est définitivement modifiable en fonction des conditions de l'environnement extérieur.

Selon Nechava G.I. Avec le syndrome STD (dans la population d'adultes), le syndrome de dysfonction végétatif est formé avec une prédominance de la réglementation sympathique (97%), dont les principales manifestations sont la cardiyalgie (57,5%), la rectitude adhésive (78%), la dysfonction respiratoire (67 %). Lors du renforcement de la régulation sympathique, les conditions sont créées pour la consommation d'énergie non rentable dans tous les organes et systèmes d'organisme, en particulier, dans le cœur, les vaisseaux, les poumons, qui provoque l'épuisement des mécanismes d'adaptation. L'analyse de KIG dans la sous-population de 15 à 30 ans a montré que, dans le groupe de patients atteints de syndrome STD, il y a une tendance à prévaloir les mécanismes sympathiques de la réaction de la tonalité végétative (56% des patients). L'évaluation de la réactivité végétative à un flic indique une diminution des possibilités adaptatives de la régulation végétative chez 80% des patients atteints de STDS: en 1/3 - l'hyperréactivité a été notée, en 1/4 - une aactivité, 47% - le desynchrones d'indicateurs.

Lors de l'étude des manifestations phénotypiques de STD et de Mars chez les personnes atteintes de crises végétatives, l'accumulation préférentielle de ces signes a été identifiée à partir de ce groupe de patients comparés à la santé. Une corrélation directe est détectée entre le nombre de fonctionnalités du syndrome de MST et la gravité de l'authentification de la discrudente végétative. Près des auteurs met l'accent sur la communauté étiologique de celui-ci et de PMK, le syndrome de la dystonie végétative est considérée comme l'une des manifestations cliniques de PMK et / ou de LHLL.

L'étude des particularités de la réactivité végétative chez les enfants n'est pas quelques-unes. Chez les enfants (2-15 ans) avec un rythme et une conductivité altérées, sur le fond de STD, le syndrome du WGC est principalement du type vagotonique. Il est cliniquement manifesté sous la forme d'États pré-invincibles, synicopaux et asthéniques, syndrome cardialgique, maux de tête de "tension", qui est souvent accompagné de troubles psychopathologiques. Dans le même temps, dans presque tous les enfants avec le syndrome de MST, il y a des manifestations de désinscription végétative selon Kig. Selon l'ergométrie du cycle chez les enfants avec des signes de syndrome de MST, il y a une diminution de la performance physique.

La nécessité d'étudier davantage l'état des VNS chez les enfants avec des signes de STD est évident en raison de l'abondance de manifestations cliniques, de la présence de désinscription végétative et de la réduction de la tolérance aux charges physiques et émotionnelles. Ces patients sont un groupe de risque, si possible, la ventilation des mécanismes d'adaptation du corps.

STD et pathologie du système de bronchologie.

Il a été établi que la défaillance génétiquement déterministe de l'art peut être accompagnée du dysfonctionnement du système bronchopulmonaire, dont l'une des manifestations est la dyskinésie trachéobronchique (TBD). TBD est le rétrécissement de la lumière de la trachée et de la grande bronche au cours de l'expiration due à la structure anormale de l'art. Le mécanisme de développement de la TBD est associé au fait que, dans des bronchanes de grande et moyenne taille, il existe un puissant cadre de connexion et tissé, et donc chez les patients atteints de STD, il y a une diminution de l'élasticité des voies respiratoires supérieures dues au primaire "Faiblesse" de l'art. Par conséquent, lors de la respiration forcée, il y a un rétrécissement de grandes et moyennes bronchi à la suite de la plongée de leurs murs.

Pour identifier TBD Informative, c'est un test d'inhalation avec Berotecom. Lorsque l'inhalation, la Berotecom n'est qu'un cadre de connexion et tissé avec le courant d'air lorsqu'il expirant, par conséquent, dans des cas de "faiblesse" des voies respiratoires supérieures, la dyskinésie trachéobronchique est aggravée (le résultat paradoxal de la Berotecom). La présence de TBD a été révélée dans 73,3% des patients adultes atteints de PMC idiopathique et de 83,3%, ce qui correspond aux résultats d'études d'autres auteurs: chez les patients atteints de PMC dans 75,3% des cas, la TBD primaire est déterminée.

Les changements morphologiques dans le système bronchopulmonaire de STD conduisent à une modification de la fonction de la structure musculaire et de cartilage de l'arbre trachéogronique et du tissu alvéolaire, ce qui les faisait augmenter élastique, avec la formation de l'hôte de trachéosobron, la trachéogromation, la bronchiectasie et dans certains cas , avec la survenue d'un pneumothorax spontané idiopathique. Une survenue plus élevée de marqueurs de MST chez les patients atteints de pathologie trachéobronchique (33,3%) a été révélée, ce qui dépasse les niveaux généraux de 4 à 5 fois. Ces données confirment le rôle de la dysplasie du tissu conjonctif dans le développement de troubles bronchologiques. Lors de la manifestation de ces derniers, des facteurs indésirables supplémentaires lors de la pathologie pulmonaire obstructive sont notés chez les personnes avec le défaut d'origine. Ces facteurs incluent une panne immunitaire et une dyskinésie trachéobronchique caractéristique de STD. Malgré la gravité de ces changements et la pertinence du problème, la valeur de STD dans la genèse de la bronchorate nécessite une étude plus approfondie.

La pathologie du système respiratoire à STD chez les enfants est répandue, mais peu a été étudiée. Dans l'étude de V.V. Zelenskaya (1998) montre que pour les enfants atteints de pathologie bronchopulmonaire, une fréquence élevée de STD est caractérisée (avec BA - 32,1%, avec XP. Pathologie bronchopale - 30,8%). Les caractéristiques cliniques du flux de BA chez les enfants avec des signes de STD: la couleur végétative de l'attaque, avec une version douce BA - «Dumb» du bronchospasme, avec une proportion modérée et lourde - élevée des anomalies du bois bronchique , Complications sous la forme d'un pneumothorax spontané et d'un emphysème sous-cutané, une réponse plus petite aux préparations bronchopasmolytiques, principalement du caractère proximal des troubles bronchologiques.

Selon nos données, les enfants atteints de Fréquence BA atteignent 67%. Dans la plupart des cas, chez les enfants atteints de BA. Dans le contexte de STD, des violations importantes de la réglementation végétative ont été observées, ce qui est confirmé par des signes de l'ECG caractéristiques, ainsi que des changements dans la tonalité végétative initiale et la réactivité végétative. Pour cette catégorie d'enfants, souvent détectés et la plupart des changements hémodynamiques prononcés sont caractéristiques. Tout d'abord, ils concernent les départements cardiaques à droite et se manifestent sous la forme de dysfonctionnement diastolique du ventricule droit, augmentant ainsi sa cavité, le profil de profil en streaming sur l'artère pulmonaire au début de la systole, diminuant la fraction de l'épaississement systolique et violation de la cinétique de la partition interventriculaire. Ces preuves suggèrent que chaque 3-4ème enfant a une hypertension pulmonaire. L'impact du STD sur le développement de l'hypertension pulmonaire chez les enfants atteints de BA est confirmé par le fait que ces changements ont été observés chez les enfants non seulement avec un degré lourd, mais aussi modéré et même modéré de BA.

Néanmoins, de nombreux aspects de cette pathologie dans l'enfance ne sont pas bien étudiés. Difficultés de diagnostic en temps voulu En raison de l'utérus de l'image clinique, la plus grande prévalence de cette pathologie et la possibilité de chroniser le processus dicter la nécessité d'explorer davantage le rôle de STD dans le développement de la pathologie bronchopulmonaire.

STD et la pathologie du tractus gastro-intestinal.

À STD, le tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal), comme l'un des organes les plus collagénisés, est inévitablement impliqué dans le processus pathologique. Dans les déplacements, cela se manifeste par le microdiver intestinal, l'excrétion de jus de digestion, péristalsis d'organes creux. La dyskinésie de la vésicule biliaire sur le type d'hypomoteur est détectée chez les patients atteints de PMK de 59,8%, avec LHLL dans 33,3% des cas. Chez les patients atteints de PMK et de pathologie des organes digestifs, plus souvent que non, la défaillance de Cardius (40,0-64,3%) est détectée, la hernie de l'œsophage de diaphragme (14,0-45,2%), les anomalies du développement de la vésicule biliaire (20, 0-52,7%), Dolichosigma (40,0-84,6%). Le PMK est considéré comme l'un des facteurs de risque de développement de maladies du système digestif. On sait que les patients atteints de STD ont une variété de viscopathologie chronique chronique. La gastroduodéodénite chronique (CHD) dans la structure des maladies du tractus digestif est de 60 à 80%. CDH est une maladie, qui repose sur une violation du renouveau cellulaire de la muqueuse de l'estomac en réponse à des dommages chroniques à la bactérienne (Helicobacter pylori. ) ou autre nature.

Chez les patients atteints de la CGS sur le fond de STD, dans le développement de la chronisation du processus, un lien important est une violation des relations épithéliales et stromales dans l'inflammation, qui sont réglementées notamment par le système d'immunité locale. Soi-disant Lebedenko a été étudié en détail les caractéristiques cliniques et morphologiques de la gastroduvénite chronique chez les patients atteints de STD. Selon l'auteur, la forme dominanteHelicobacter pylori. - La gastrite associée chez les personnes atteintes de STD est un pangastrite avec la présence d'une atrophie faible ou modérée de la muqueuse gastrique corporelle.

La relation de la pathologie gastroabdomale et de la STD dans la population d'enfants n'a pratiquement pas été étudiée. Sur cette question, il n'y a qu'une seule recherche unique. En particulier, une haute fréquence de STD (28-30%) chez les enfants atteints de pathologie gastroabdomale et de microanomalies de développement, principalement la vésicule biliaire (62%), chez les enfants atteints de CDD sur le fond de STD. Certaines caractéristiques sont identifiées lors de la CSD sur le fond de STD, y compris le culte de l'image clinique, l'intérêt de VNS. Selon nos données, la fréquence du syndrome STD chez les enfants atteints de CGD atteint 81% (fig.). C'est dans cette catégorie d'enfants de 1,5 à 2 fois plus souvent (jusqu'à 72%, alors que, par exemple, les organes de la cavité abdominale - anomalies de la vésicule biliaire, reflux gastro-oesophagien et autres (MA (MA (MA (MA KyCittivity, 2003).

Figure. La fréquence du syndrome STD avec asthme bronchique, gastroduodénite chronique et pyélonéphrite chronique (résultats se réuniront. Études)

STD et la pathologie du système urinaire.

Au cours des dernières décennies, lorsque les effets néfastes de l'environnement extérieur dans le corps humain ont augmenté, les données sont apparues dans la littérature pour augmenter la fréquence des maladies des organes du système urinaire de la population. Dans le même temps, le nombre de lésions rénales associées à la désaberygenesis a augmenté, c'est-à-dire violation de la formation des reins sur les niveaux d'organe, cellulaire, de sous-couche et sous la forme de leurs combinaisons. Les maladies se distinguent par une large plage liée à l'âge, une pesée spécifique importante d'options cliniques latentes, formant des formes chroniques finalement.

Actuellement, il existe une opinion qu'il n'y a pas de pyélonéphrite primaire, mais il y a une pyélonéphrite avec une raison non identifiée. La fréquence élevée des MST chez les enfants atteints de pyélonéphrite aigu fait une hypothèse que le facteur de risque et de développement chez ces patients peut servir à la suite d'une structure tissulaire qui manifeste la diminution de la structure tissulaire espèces séparées Collagène ou violation de leur ratio. Il existe des données sur la membrane non immunitaire généralisée due à la dégénérescence progressive du collagène avec l'avantage de la participation des membranes basales glomérulaires chez les individus de STD. Il est établi, par exemple, que chez les patients atteints de néphroptose, il existe des troubles de la formation de fibres élastiques et de collagène avec des changements dystrophiques secondaires dans ce dernier. Conformément à la classification actuellement adoptée, on peut supposer que le syndrome de MST peut être combiné avec le STD rein. Ces patients appartiennent au groupe des maladies héritées de l'art avec des manifestations viscérales. Cette confirmation de cela peut servir de données sur les antécédents familiaux busés de la maladie rénale dans la plupart de ces patients, c'est-à-dire Nous pouvons parler de la détermination génétique de cette maladie. Selon un certain nombre d'auteurs, le syndrome de MST est détecté chez les enfants ayant une pathologie rénale à haute fréquence (72%), y compris avec des formes aiguës et chroniques de pyélonéphrite, de glomérulonéphrite, de jade interstitiel. En outre, il est démontré que la pyélonéphrite chez les enfants de STD dans le contexte d'anomalies congénitales du développement de l'OMS comporte des caractéristiques du débit: les flux de flux sont plus cachés, de faible limite et se manifeste en règle générale, seul le syndrome urinaire, Avec des dommages bilatéraux, la présence du processus de membranestation et de la déficience de la pyridoxine.

Changements dans le système sanguin à STD.

Le syndrome hémorragique est l'une des manifestations de la dysplasie mésenchymateuse et peut donc être considérée dans le cadre du syndrome STD. Chez les personnes atteintes de PMK, les violations sont identifiées aux niveaux du système d'hémostase: une modification de la fonction d'agrégation des plaquettes, une diminution de l'activité du facteur de Willebrand dans le plasma sanguin, violation de la phase de coagulation de sang finale. Il a été établi que les patients atteints de PMK ont une manifestation de syndrome hémorragique: saignement fréquent du nez, des hémorragies tachetées de petchial sur la peau, une hémorragie accrue des gencives, des saignements longs pendant les tubes.

L'état du système immunitaire à STD.

Les données littéraires modernes ne laissent pas de doutes dans la relation étroite entre l'état du système immunitaire et le syndrome STD.

Selon le non vocal, la formation de changements dystrophiques dans le tissu tympolimphoïdien entraîne une violation de la compétence immunologique du corps. Chez les patients atteints de STD, 59,6%, des signes anamnestiques et cliniques de défaillance immunologique (ARs fréquents, herpès, urticaire, etc.), confirmés par des décalages dans le système d'immunité cellulaire et humorale sont notés. P. Ibrahimova note également le déséquilibre immunitaire chez les enfants avec des troubles rythmiques et de conduction sur le fond des affichages de l'art. Chez les enfants ayant des signes de STD, les foyers de l'infection chronique sont souvent diagnostiqués, des maladies intercurrentes fréquentes, une infection chlamydiale persistante et hérésique, la dupidité, des malformations d'organes internes et de pathologie endocrinienne. On peut supposer que le flux latent ou atypique de maladies chroniques dans cette catégorie d'enfants peut être associé à la distorsion de la réponse immunitaire sur le fond de STD lorsqu'il est exposé à divers facteurs pathogènes.

TRAITEMENT.

En cas de syndrome STD, le traitement devrait être complexe et individuel, en tenant compte de l'âge, de la gravité des troubles de la part des organes internes et du système musculo-squelettique, des déviations psychologiques et des dysfonctionnements végétatifs (E.v., Zhetsovsky, 2000). En plus de la journée rationnelle et du régime de nutrition, il est nécessaire de déterminer le type et le degré d'effort physique qui ne doivent pas être exclus (plutôt doivent être contraignants) dans le programme individuel de l'enfant. Avec des manifestations modérément prononcées du syndrome STD, une exsertion physique adéquate doit être considérée comme l'un des moyens les plus importants d'impact thérapeutique. L'effort physique de la santé contribue à l'accélération de la maturation du tissu conjonctif et de la compensation des défauts existants, crée des conditions d'augmentation de l'oxygénation des organes de tissu et de réactivité (y compris immunologiques). L'utilisation de diverses techniques d'exercice et de massage contribue souvent non seulement à suspendre l'élaboration du processus pathologique, mais également une augmentation des capacités compensatoires et adaptatives du corps de l'enfant.

Correction médicale (métabolique) schématiquement être représenté comme suit:

1. Correction au niveau cellulaire, en tenant compte des rythmes chronobiologiques: carnitine (forme L) - jusqu'à 10 heures de la journée, Ubiquinon (Coenzyme Q 10) - de 17 à 20 heures; Les exceptions sont les nouveau-nés et les enfants de 1 mois de vie, pour lesquels 2-3 apport de carnitine multiple sont justifiés. Il est nécessaire de noter la possibilité d'utiliser des formes liquides de médicaments, en particulier pour les enfants âge plus jeune (Elkar, Kudesan).

2. Correction des changements d'électrolyte: préparations de calcium et de magnésium. Prolongé (quelques mois) L'utilisation de préparations de CA associées à Mg convient non seulement à la maturation du tissu conjonctif (fibroblastes, la structure de la matrice extracellulaire), mais pour la prévention de diverses complications, par exemple des violations de le rythme cardiaque. Avec l'utilisation de tels médicaments que Magnerot, une dynamique inverse significative des troubles cardiaques (en particulier avec PMK), exprimée influence positive sur la nature de la régulation végétative et de la fréquence des troubles vasculaires. Sens spécial Il a une combinaison de mg et d'acide orite, qui, en plus des «propres» fonctions (synthèse des bases de pyrimidine, maintenance haut niveau ATP et al.) Fournit une livraison de magnésium directement dans des cellules avec des pertes minimes dans le tractus gastro-intestinal ou l'excrétion avec l'urine. Pour reconstituer la déficience de magnésium, Magne B6 peut être utilisée).

3. Stabilisation des processus d'oxydation des radicaux libres à l'aide d'agents antioxydants, avec l'ubiquinone (Coenzyme Q 10, Kuesan), les vitamines E, C, le véhicule dans les dosages d'âge peuvent être utilisés. Les enfants peuvent utiliser Biorex Phytikomplex, des propriétés antioxydantes et immunomoduleuses qui sont convaincantes dans une série d'études de L.G. Corkina (RGMU).

4. Vitaminothérapie dans les périodes d'automne-ressort, ainsi que pendant la période de reconvaluation après le rhume.

5. Correction des troubles immunitaires (au cours de l'épidémie de grippe, dans des maladies inflammatoires chroniques, lors de la préparation des interventions opérationnelles) - Likopid, Viferon, Echinacea, etc.

Selon nos observations chez les enfants avec l'asthme bronchique et la gastroduodufénite chronique dans le contexte du syndrome STD bon effet est notée lors de la conduite des formes nosologiques traditionnelles de thérapie en association avec une correction métabolique non spécifique: préparations de calcium (calcium-d3-nicomé, enfants de calcium marin), magnésium (magnétot, magna B6) , L - Carnitine (Elkar) et Coenzyme Q 10 (Kudesan). Parallèlement à la régression des signes de la maladie sous-jacente et des symptômes du déséquilibre végétatif, ces enfants ont noté la normalisation de l'activité des enzymes mitochondrières de lymphocytes de SDH, LDH et GFDG.

Les enfants du syndrome STD ont besoin d'une observation dynamique dispensaire avec la consultation des spécialistes compétents (cardiologue, pulmonologique, gastro-entérologiste et / ou néphrologue) et la mise en œuvre obligatoire d'ECG et de EHOKG au moins une fois par an.

Récemment, les médecins ont souvent mis les enfants avec un diagnostic de "syndrome dysplasique" ou "dysplasie de tissu conjonctif". Ce que c'est?
Le tissu de raccordement dans le corps humain est le "diversifié". Il comprend de telles substances incompatibles telles que l'os, le cartilage, le tissu gras sous-cutané, le couvercle de la peau, les ligaments, etc. Contrairement à d'autres tissus, le tissu de connexion dispose de caractéristiques structurelles: éléments cellulaires de la substance intermédiaire, représentée par des éléments fibreux et des substances amorphes.

La consistance du tissu conjonctif dépend de la teneur en composant amorphe. Les fibres de collagène donnent la force du tissu entier et nous permettent de s'étirer.
Les manifestations cliniques de la dysplasie du tissu conjonctif (DST) sont dues à une anomalie de structures de collagène qui effectuent une fonction de support, participent activement à la formation de tissus, à la régénération et au vieillissement des cellules de tissu conjonctif.
La dysplasie de tissu reliant a une prédisposition héréditaire. Et si vous avez besoin de rechercher, alors dans votre pedigree, des proches subiront de la maladie variqueuse des membres inférieurs, de la myopie, de la culture plane, de la scoliose, une tendance à la saignement. Quelqu'un dans l'enfance il avait un joint, quelqu'un a constamment écouté les bruits du cœur, quelqu'un était très "flexible" ... La base de ces manifestations est la mutation des gènes responsables de la synthèse du collagène - la principale protéine de la tissu conjonctif. Les fibres de collagène sont formées de manière incorrecte et ne peuvent pas résister à la mécanique due.
Presque tous les enfants de moins de 5 ans ont des signes de dysplasie - ils ont un cuir doux et étirent facilement, des "ligaments faibles", etc. Par conséquent, diagnostiquer DST à cet âge ne peut être indirectement qu'indirectement, ainsi que sur la présence de signes externes de dysplasie chez les enfants.
Nous devons immédiatement clarifier que Le tissu conjonctif de la dysplasie n'est pas une maladie, mais plutôt une caractéristique constitutionnelle! Il y a beaucoup d'enfants de ce genre, mais tous ne tombent pas dans le domaine de la vision du pédiatre, orthopédique et d'autres médecins.
Aujourd'hui, de nombreux signes de DST, qui peuvent être divisés en inspection externe et interne, c'est-à-dire des signes des organes internes et du système nerveux central sont distingués.
De Signes externes Ce qui suit sont les suivants: Hypermobilité prononcée ou naufrage des articulations, augmentation de la traction de la peau, déformation de la colonne vertébrale sous forme de scoliose ou de kyphose, de la planche à plat, de déformation plate de la butée, d'un réseau veineux prononcé sur la peau (mince, délicate peau), pathologie de la vue, déformation thoracique (cylindre, forme de Voronko ou petite pression sur le sternum), asymétrie des lames, posture "lente", tendance à l'apparition des ecchymoses ou des saignements nasaux, une faiblesse des muscles abdominaux, des muscles Hypotension, courbure ou asymétrie de la partition nasale, de la tendresse ou de la peau en cuir, arrêt "creux", hernie, croissance incorrecte des dents ou des dents superkones.
En règle générale, déjà âgée de 5 à 7 ans, les enfants imposent de nombreuses plaintes de faiblesse, de malaise, une mauvaise portabilité d'effort physique, une diminution de l'appétit, des douleurs cardiaques, dans les jambes, la tête, l'abdomen.
Changements des organes internes Formé avec l'âge. L'omission des organes internes (reins, estomac) se caractérise, du côté du cœur - le prolapsus de la vanne mitral, les bruits du cœur, de la transmission gastro-intestinale - la dyskinésie des voies biliaires, une maladie de reflux, une tendance à la constipée, des varices de les extrémités inférieures, etc. Le syndrome hémorragique se manifeste par des saignements nasaux, une tendance à l'apparition des ecchymoses avec la moindre blessure.
Du côté du système nerveux, on note un syndrome de la dystonie végétative, une tendance à une insuffisance verchebobasillaire de Vertebobasillaire contre le fond de l'instabilité de la colonne cervicale, du syndrome d'hypermatisation avec une pénurie d'attention. De la part de l'aptitude musculo-squelettique: l'ostéochondrose junior de la colonne vertébrale ou de la hernie de l'arthrite de l'arthrite Schimor, de la jeunesse, de l'arthrite ou du "transit" microtramatique ", des écrans des articulations de la hanche.
Comment aider votre enfant?
Régime quotidien. Le sommeil de nuit devrait être d'au moins 8 à 9 heures, certains enfants sont prêtés dormir la journée. Il est nécessaire de faire la gymnastique du matin quotidiennement. S'il n'y a pas de restrictions sur le sport, alors ils doivent faire une vie, mais En aucun cas, ce n'est pas sportif professionnel! Chez les enfants atteints d'hypermobilité des coentreprises engagées dans des sports professionnels, des changements dégénératifs-dystrophiques de cartilages dans l'appareil de ligament sont très tôt en développement. Cela est dû à des blessures constantes, à la microculine, qui conduisent à une inflammation aseptique chronique et aux processus dystrophiques.
Un bon effet est donné à la natation thérapeutique, au ski, à cyclisme, à monter les élingues et dans les escaliers, le badminton, la gymnastique wushu.
Massothérapie C'est un élément important de la réhabilitation des enfants avec DST. Le massage du dos et la zone collière cervicale sont effectués, ainsi que les membres (cours de 15 à 20 sessions).
En présence d'une installation d'installation à grade plat montré porter des supinateurs. Si l'enfant se plaint de la douleur dans les articulations, faites attention à la sélection chaussures rationnelles. Chez les jeunes enfants, les bonnes chaussures devraient fixer étroitement le pied et la cheville à l'aide de "Lipuchk" doivent avoir un montant minimum coutures internes, fabriqué matériaux naturels. Le fond doit être élevé, dur, talon - 1-1,5 cm.

De préférence pour dépenser de la gymnastique pour arrêter, faire des bains de pieds avec marine solu 10-15 minutes, faire un massage d'arrêt et de jambes.
Le principe de base du traitement de la dysplasie du tissu conjonctif est le détérieur. Le pouvoir doit être plein de protéines, de graisses, de glucides. La nourriture est recommandée riche en protéines (viande, poisson, haricots, noix). Aussi dans le régime alimentaire est nécessaire au fromage cottage et au fromage. De plus, les produits doivent contenir un grand nombre d'oligo-éléments et de vitamines.
Le traitement des patients atteints de DST est une tâche complexe, mais reconnaissante, si la compréhension mutuelle est atteinte entre les parents et un médecin. Jour rationnel de la journée nutrition adéquat, un effort physique raisonnable et votre contrôle permanent peuvent rapidement se débarrasser des problèmes associés à DST. La dysplasie a une nature héréditaire et un mode de vie sain est utile pour tous les membres de la famille!

La dysplasie du tissu conjonctif est une pathologie dans laquelle la formation de tissus ou d'organes est perturbée. La maladie est une pathologie génétique héritée. Cependant, il existe une théorie selon laquelle la dysplasie se développe en raison d'une carence en magnésium dans le corps humain.

Symptômes de la maladie

Les manifestations cliniques de la dysplasie de tissu conjonctif chez les enfants et les adultes ne sont pratiquement pas différents. Le degré de gravité des signes dépendra des caractéristiques individuelles du patient. Les symptômes caractéristiques de la dysplasie sont les suivants:

1. Troubles neurologiques. Ils surviennent environ 75 à 80% des patients. Les troubles neurologiques apparaissent sous la forme d'attaques de panique, de vertiges et d'une transpiration accrue. Certaines personnes ont également un rythme cardiaque rapide.
2. Syndrome asthénique. Il se manifeste sous la forme d'une fatigue rapide du patient. De plus, la dysplasie du tissu conjonctif est accompagnée d'une faible efficacité et de contraintes fréquentes. En outre, les patients ne peuvent pas porter d'effort physique intense.
3. Système cardiovasculaire dysfonctionnement. Par exemple, une personne peut apparaître par une prolapse de la vanne mitrale.
4. Violation de la structure normale de la poitrine. Cette pathologie est assez souvent la cause des maladies du système musculo-squelettique. Risque élevé de scoliose ou de déformation de la structure de la colonne vertébrale.
5. Violations dans le travail du système circulatoire. Dans les déplacements du tissu conjonctif, le risque de développer des varices augmente considérablement.
6. Manque de poids corporel.
7. Troubles névrotiques. Ils sont exprimés sous la forme de dépressions constantes et d'anorexie.
8. Pied plat longitudinal ou transversal.
9. Faiblesse dans les muscles.
10. Dysfonctionnement des organes gastro-intestinaux. La dysplasie provoque une constipation chronique, une mauvaise appétit et des ballonnements.
11. Maladies chroniques des organes ORL. Les satellites de la dysplasie de tissu conjonctif sont une pneumonie et une bronchite.
12. Sécheresse et transparence de la peau.
13. Une tendance aux réactions allergiques.
14. Disproportion de mâchoires.
15. Maladie des yeux. Souvent, une personne progresse Squint, Myopie ou Astigmatisme.

Dans l'apparition de caractéristiques caractéristiques de la maladie, un diagnostic spécial clinique et généalogique est effectué. Tout d'abord, le spécialiste étudie les données historiques et les plaintes des patients. Le patient est recommandé de subir une enquête sur le cardiologue, car la dysplasie devient souvent la cause du développement des pathologies cardiaques. Après cela, le médecin traitant devrait mesurer la longueur des segments du corps et dépenser le test du poignet. En outre, dans le processus de diagnostic, le médecin doit évaluer la mobilité des articulations et prendre l'échantillon d'urine.

Lorsque la dysplasie, le tissu conjonctif doit nécessairement s'en tenir au régime alimentaire. En règle générale, la maladie provoque la panne de collagène instantanée, vous devez donc utiliser beaucoup de poisson et de viande. Les acides aminés nécessaires sont également contenus dans les deux légumineuses. Le régime calorique devrait être amélioré. La dysplasie doit nécessairement utiliser de la nourriture avec une teneur élevée en graisses oméga-3 et oméga-6. Les meilleures sources de ces oligo-éléments sont les noix, le saumon, le maquereau, l'esturgeon, les crevettes, les noisettes, les cacahuètes, le fromage et l'huile d'olive. De plus, le régime alimentaire doit inclure de la nourriture avec une teneur élevée en protéines. Un lait entier et un cottage écrémé sont parfaits. Pour assimilation d'acides aminés bénéfiques, il est nécessaire de manger des produits riches en vitamine C, par exemple des agrumes et des baies. De plus, vous devez manger avec des céréales et des légumes à haute fibres.

Traitement de la maladie

Dans les déplacements du tissu conjonctif, le traitement est généralement conservateur. La réception de médicaments spéciaux est effectuée par des cours, dont la durée est de 6 semaines. Afin de stimuler la synthèse du collagène, le patient doit boire des médicaments, ce qui inclut la vitamine B et l'acide ascorbique. Il est également recommandé de prendre des préparations avec une teneur élevée en sulfate de magnésium et de cuivre. Pour la décomposition des glycosaminoglycanes, il est conseillé d'utiliser des médicaments tels que H H Hovercid ou Rumalon.

Une partie intégrante de la thérapie conservatrice est des médicaments qui stabilisent le métabolisme minier. L'ostéogénone ou le supplément sont généralement utilisés. De plus, la thérapie est complétée par de l'acide glycine ou glutamique. Ces médicaments aident à normaliser le contenu des acides aminés bénéfiques dans le sang.

Le traitement est complété par des procédures physiothérapeutiques. Le patient est recommandé de participer régulièrement à une éducation physique thérapeutique, à prendre bains de sel Et visitez le massage thérapeutique. Si l'état psycho-émotionnel du patient est sévère, la psychothérapie spéciale est effectuée. Il convient de noter que lorsque la dysplasie est contre-indiquée comme suit:

1. Classes d'haltérophilie.
2. Surcharge psycho-émotionnelle.
3. Travailler avec du matériel constamment exposé à la vibration.
4. Art commercial ou autres sports de contact.
5. Travailler sous radiation radioactive ou des températures élevées.

Avec de graves pathologies de navires et de colonne vertébrale prononcée ou de défauts de poitrine, une intervention chirurgicale est effectuée.

Dysplasie du tissu conjonctif (DST) - violation du développement du tissu conjonctif dans les périodes embryonnaires et postnatales en raison de la fibrille génétiquement modifiée de la matrice extracellulaire, entraînant un trouble de Nestope sur un tissu, des niveaux organiques et organisés sous la forme de divers troubles morpho-fonctionnels des organes viscéraux et locomotrices avec progression. Malheureusement, il est plus facile de formuler la définition pourtant que quiconque a échoué.

Les dysplasis du tissu conjonctif différencié sont caractérisés par un certain type d'héritage, une image clinique distinctement décrite, et dans certains cas - des gènes ou des défauts biochimiques établis et assez bien étudiés. Les représentants les plus fréquents de ce groupe - Syndrome de Marfan, 10 types de syndrome d'Elessa-Danlos, de l'ostéogenèse imparfaite et du syndrome de la peau paresseux (Cutis LaXa). Ces maladies appartiennent au groupe de maladies héréditaires du collagène - collagénopathie. Ils sont rares et diagnostiqués de la génétique assez rapidement.

La dysplasie de tissu conjonctif non conférencié est diagnostiquée lorsque le patient a un ensemble de signes phénotypiques ne correspond à aucune des maladies différenciées. À mesure que l'expérience montre, une telle pathologie est très largement distribuée.

La dysplasie de tissu conjonctif du connectif non obtenue n'est pas sans aucun doute une unité nosologique unique, mais un groupe génétiquement hétérogène.

L'absence d'une seule terminologie a conduit au fait que de nombreux auteurs utilisent "leur" terminologie pour faire référence à la dysplasie de tissu conjonctif indifférenciée. Parfois, un ensemble de signes phénotypiques chez ces patients ressemble à l'une ou aux autres de syndromes différenciés connus. Dans de tels cas, un certain nombre d'auteurs parlent de dysplasie "like" de Marfan "ou" en forme d'électricité ". L'acronyme "phénotype de masse" est largement utilisé dans la littérature, selon les premières lettres des signes phénotypiques les plus fréquents (soupape mitrale, aorte, scélène, peau), ils parlent également de dysfonctionnement ou de faiblesse du tissu conjonctif, sur une défaillance mésenchymateuse ou "petit" syndrome de dysplasie de la dysplasie duuctual. Sprive, incohérence, l'illogique du libellé reflète, comme vous le savez, un état complexe du problème.

En 1990-1995, cinq congrès annuels de tous les syndicats dédiés aux problèmes de DST ont eu lieu à OMSK. Dans l'un de ces congrès, la classification proposée par les professeurs de notre département v. m. Yakovlev et son étudiant G.I. Nechaeva. La classification est pratique pour un médecin pratique et implique la libération de 1) des modifications apportées à la dysplasique des organes et des systèmes de dysplasie du tissu conjonctif (locomoteur, peau, viscérale) et 2) d'états associés à la dysplasie de tissu conjonctif. Si un ensemble de modifications dépendantes de la dysplasique est placé dans le syndrome héréditaire systémique décrit, le diagnostic nosologique est défini: le syndrome de Marfan, le syndrome d'Elessa-Dunlos, etc.

Exemples de libellé de diagnostic:

1. Dysplasie de tissu conjonctif. Changements dysplasiques dépendants:

Kostommusculary: Dolichostenyeliya, déformation en forme de Voronk de la poitrine de 2 degrés, diasttasie de muscles abdominaux directs, hernie ombilicale;

Vicéraux: Le contenu du cœur thoraco-diaphragmique, le prolapsus de la soupape mitrale de 2 degrés avec régurgitation, NCD sur type cardiaque, dyskinésie de tractus biliaires.

2. Bronchite obstructive purulente chronique associée à la dysplasie de tissu conjonctif, à l'exacerbation.

DST. Changements dysplasiques dépendants:

Trachéogormation, emphysème bullous des poumons, le prolapsus des valves mitral et tricuspides avec une régurgitation de 1 degré;

Kostommuscular: déformation ciliante de la poitrine, bosse à rugir à droite, kifoscolose de la colonne vertébrale de la poitrine.

Dans une forme quelque peu simplifiée, cette classification est largement utilisée dans la pratique, bien que le diagnostic de la dysplasie du tissu conjonctif ne soit pas inclus dans les listes d'édition officielles.

Diagnostic de la dysplasie du tissu conjonctif. Il ne fait aucun doute que pour le diagnostic de la dysplasie du tissu conjonctif nécessite une approche intégrée utilisant une méthode clinique et généalogique, une anamnèse de la maladie et de la vie du patient, un examen clinique du patient et de sa famille, ainsi que des méthodes de diagnostic génétique biochimique et moléculaire . J'envoie toujours que le diagnostic de la dysplasie du tissu conjonctif, car aucun autre autre est visible à l'œil. Ces patients peuvent être vus immédiatement avant de commencer à parler et avant de l'inspecter en détail. Vous avez juste besoin d'apprendre à les voir. Nous avons déjà représenté une apparence exemplaire du patient. Les plaintes et l'historique confirment votre première impression et un examen simple ne laisse aucun doute. L'examen génétique biochimique et moléculaire de la pratique quotidienne est coûteux, mais pour le travail scientifique que nous les utilisons constamment, croyez-moi, cela ne nous a pas laissé tomber.

Plaintes. La cause la plus fréquente d'appel aux symptômes du médecin - cardiaque. Ces patients sont la plage de tous les cardiologistes, car, en substance, il est impossible de mettre autre chose que le NCD et de ne pas promettre la récupération. L'abondance de symptômes végétatifs, une hypotension artérielle, une faiblesse générale, des maux de tête, des manifestations orthostatiques et similaires sont attirées. Faites immédiatement une réservation, ce qui est avant d'avoir attendre avec votre main, vous devez faire ECHOC et tout ce que vous considérez en forme. Nous avons déjà convenu que tout peut être attendu de la dyslastics, au meilleur prolapsus, au pire des anévrismes aortiques ou de la mort subite.

Souvent, le patient conduit aux plaintes du médecin sur les phénomènes dyspeptiques, la douleur abdominale obscure, la constipation, les ballonnements. Les tactiques sont identiques - inspectées, faire des FGD, ultrasons, effectuez l'analyse des tests sur la dysbactériose, mais gardez dans votre tête: devant vous - dysplastiques, et c'est malade, tout d'abord, la dysplasie.

Très désagréable si le système respiratoire est intéressé. Derrière des pneumonies fréquentes ou une bronchite chronique cachent souvent des défauts en raison de la faiblesse congénitale de la paroi bronchi et de l'alvéol. Il y a un effet de traitement, la pneumonie est autorisée, mais il n'y a pas de diagnostic. Chaque nouvelle infection (et qui ne les malade pas?) Exacerbe la situation, les bronchiectastases sont formées, obstruction ... Le diagnostic, quant à lui, est écrit dans un tel patient sur le visage, il vous suffit de regarder.

Enfin, les plaintes d'une cosmétique et de plaintes des articulations sont possibles. Mais il est moins courant, généralement des enfants hypermobiliques, avec la tranquillité, une augmentation des ligaments de traction ... à droite, en ballet. Ou gymnastique. Pour commencer, ce serait bien de s'assurer qu'ils n'ont pas de défauts anatomiques, il y aurait moins de morts chez les jeunes athlètes.

Anamnèse avec syndrome de dysplasie de tissu conjonctif. Hypotension musculaire, hernie, observation de l'orthopédie sur la kifoscolyose, au cardiologue sur la douleur dans le cœur, la faiblesse, la faible portabilité des charges, le déclin de l'appétit est toute l'histoire habituelle de nos patients. Quand tout a commencé, ils ne vous diront pas, car ils sont nés avec elle. Séparément, vous devez clarifier l'état de vue, le degré de myopie, la pathologie des organes ORL, etc. Toujours intéressant lors de la collecte d'anamnès, essayez de faire un arbre généalogique ou de demander simplement sur apparence Parents les plus proches. Nous demandons habituellement à ces proches à apporter - vous regardez, de nouveaux patients sont apparus. Spécifiez toutes les données des examens de laboratoire et instrumental. Demandez d'apporter une carte ambulatoire. Les données sur le cours pathologique de la grossesse chez les mères sont généralement moins informatives, où avez-vous vu des femmes enceintes en bonne santé maintenant?

Inspection: "Le type d'asthénique est complètement isolé correctement, se propage de plus en plus entre l'homme moderne.... Toute la figure est mince, étroite, longue: long col mince, étroite, plate et longue poitrine, un bassin étroit, des muscles faibles, des lames magnifiques ... Développement faible du tissu adipeux, du cuir pâle mince, du scrotum glacineux, des muscles abdominaux lents, des inclinaisons à l'aine hernie, petit coeur, inclination à la gllanktose, déplaçant les reins ... "A.A. Bogomolec.

Donc, c'est asthénique.

Pour estimer le déficit de poids corporel, vous pouvez utiliser n'importe quel taux de masse et de croissance, tels que l'IMC ou index Varga.

Les déformations de la poitrine sont en forme de funk (conventionnelles et planes) et cyliniques (types de manibrix-contrôleurs, corpostaux et costaux). Sur les radiographies latérales, vous pouvez mesurer leur diplôme, mais nous le faisons généralement sur les yeux.

La pathologie de la colonne vertébrale (scoliose, "spin direct", hyperkyphose, hyperlordose) est diagnostiquée cliniquement et avec un échantillon avec une plomb, confirmer radiologiquement. Regardez une fois la symétrie des lames et des épaules.

Dolichoshenyelia Diagnostiqué lors de la mesure de la longueur des segments de torse, par exemple: le rapport "brosse / hauteur" plus de 11%, "pied / hauteur" plus de 15%, la différence "balayage des mains est la croissance" plus de 7,6 cm , etc. Vous pouvez demander s'il n'y a pas de problèmes avec la longueur des manches lors de l'achat de vêtements - c'est une couture de propriété et là-bas.

Arazhnodactilia: Test de dépistage "gros doigt". Le pouce est facilement empilé sur la paume et dans cette position correspond à son bord de la bouchée. Ou: la longueur des brosses du doigt du centre dépasse 10 cm. Ou: "Testez le poignet". Le patient couvre facilement le poignet avec un petit doigt et le pouce. Vous pouvez calculer l'indice métacpal sur la radiographie.

Hypermobilité des articulations Le plus facile à évaluer selon les critères de Bayton. Séquentiellement 5 tests sont tenus des deux côtés:

1. La flexion passive du Maizinz est de 90 degrés dans les deux sens.
2. Flexion passive du 1er doigt vers l'avant-bras lors de la flexion dans le joint-citerne de rayons.
3. Réflexion des deux joints de coude de plus de 10 degrés.
4. Reflet des deux joints de genou de plus de 10 degrés.
5. En inclinant en avant avec fixe joints de genou Les avions des paliers sont complètement liés au sol.

La valeur maximale des indicateurs de ces tests est de 9 points. L'indicateur de 1 point signifie le traitement pathologique de l'articulation d'un côté, l'indicateur de 1-2 points signifie que l'option physiologique de la norme, 3 à 5 points est considérée comme une hypermobilité modérée, 6-9 points - l'hypermobilité prononcée de les articulations.

Vous pouvez toujours demander si le patient est assise à la ficelle et que vous puissiez jeter ses jambes derrière le cou - il n'est pas non scientifique, mais de manière significative.

La déformation des membres est le valgus (en forme de x) et la variable variable (en forme de O). On peut le voir.

Arrêter la déformation est de 10 types, mais surtout, voir ce que c'est.

PlatFoot longitudinal doit être mesuré par l'indice de substrat (index de substrat) et transversalement par la présence de Hallus Valgus et d'un holopal, nous demandons donc de tirer des chaussettes.

La condition de la peau est estimée à une "peau mince" en présence d'un réseau vasculaire visible, comme "lent", si elle est lente et "étirement", si elle s'éloigne sans douleur de 2-3 cm dans la zone de La brosse, le front, sous les extrémités extérieures de la clavicule ou formée dans le pli à la pointe du nez ou de l'oreille sonne. Ici, vous pouvez vérifier les manifestations hémorragiques, le symptôme du "papier de cigarette" et évaluer la gravité des varices.

La pathologie la plus diversifiée peut être retirée des ongles, des cheveux et des dents, et les oreilles sont généralement douces et pliées facilement dans le tube. Les petites anomalies de développement (IDAS) doivent être nécessairement n'importe quoi: hypertélorisme des yeux, mamelons, ciel gothique, épicant, lob Socrates, croissance de cheveux bas sur le cou, écart de sandaloïde ... homme stigmal, un mot. Par eux-mêmes, Mar n'est pas considéré comme la dysplasie du tissu conjonctif, le signe de l'égalité entre les concepts n'est pas, mais ils sont très proches. Conditionnellement, Mar indique des défauts génétiques, mais pas toujours la mâchoire biseautée doit être considérée comme un signe de DST.

Méthodes biochimiques pour diagnostiquer le syndrome de dysplasie du tissu conjonctif. La définition la plus populaire de l'oxyproline et du glycosaminglikan dans l'échantillon quotidien de l'urine. Tout cela est le marqueur de décomposition de collagène, des critères de DST assez objectifs et précis. Pour confirmer le diagnostic, ils sont rarement utilisés, il n'est pas nécessaire de contrôler lors de la thérapie de réhabilitation. Les techniques génétiques biochimiques et moléculaires définies, mais elles sont toutes des routes et ne sont pas utilisées dans la pratique de routine. Le diagnostic de la dysplasie de tissu conjonctif n'est pas compliqué, mais une conscience du médecin est nécessaire et un désir de regarder le patient de plus près. Regardez les environs et osez.

Département des maladies internes et de la médecine familiale.
OMSK State Medical Academy,

Probablement, beaucoup ont lu une petite histoire D. Grigorovich "gutta-premier garçon" ou regardé le film du même nom. L'histoire tragique de la petite artiste de cirque, décrite dans le travail, non seulement reflétait les tendances de ces temps. L'auteur peut ne pas être conscient de la description littéraire du complexe douloureux étudié par des scientifiques domestiques, dont T.I. Kadurina.

Tous les lecteurs ne se sont pas interrogés sur l'origine de ces qualités inhabituelles dans le jeune héros et semblables à lui.

Néanmoins, la totalité des symptômes menant à partir de laquelle est la superfiité, reflète l'infériorité du tissu conjonctif.

Lorsqu'un talent étonnant vient de et en même temps un problème lié au développement et à la formation d'un enfant. Malheureusement, tout n'est pas si sans ambiguïté et simple.

Quelle est la dysplasie?

Le concept même est traduit de latine comme une "violation du développement". Nous parlons ici d'une violation du développement de composants structurels du tissu conjonctif menant à de multiples changements. Tout d'abord, les symptômes de l'appareil musculaire articulé, où les éléments de connexion sont les plus largement représentés.

Un grand rôle dans l'étude de la dysplasie du tissu conjonctif dans espace post-soviétique Tamara Kadurina a joué, l'auteur de la monumentale et en fait la seule direction de son infériorité.

Au cœur de l'étiologie de la dysplasie du tissu conjonctif (DST) de la maladie, une violation de la synthèse de la protéine de collagène, qui sert de certaines îles ou une matrice pour la formation d'éléments organisés plus haut. La synthèse du collagène est effectuée dans des structures de tissu conjonctif de base, chaque sous-espèce produit son type de collagène.

Quelles sont les structures du tissu conjonctif?

Il est nécessaire de mentionner que le tissu de connexion est la structure histicienne la plus présentée de notre organisme. Ses divers éléments constituent la base du cartilage, des tissus osseux, des cellules et des fibres agissent comme un cadre dans les muscles, les vaisseaux et le système nerveux.

Même le sang, la lymphe, la graisse sous-cutanée, l'iris et la sclérotique sont tous des tissus de connexion provenant de la base embryonnaire, appelée Mesenchima.

Il est facile de supposer que la violation de la formation de cellules - les généreuses de toutes celles-ci, il semblerait des structures différentes au cours de la période de développement intra-utérin, aura ensuite des manifestations cliniques de tous les systèmes et organes.

L'émergence de changements spécifiques peut survenir dans différentes périodes de vie du corps humain.

Classification

La complexité du diagnostic est de la diversité des manifestations cliniques, souvent fixées par des spécialistes étroits sous la forme de diagnostics individuels. Le concept même de la maladie DV en tant que tel n'est pas dans la CIM. Il s'agit plutôt d'un groupe d'État causé par un trouble de la formation intra-utérine d'éléments de tissus.

À ce jour, des tentatives répétées ont eu lieu pour résumer la pathologie des articulations, accompagnée de plusieurs signes cliniques d'autres systèmes.

Tenter de présenter la dysplasie du tissu conjonctif, en tant que plusieurs maladies congénitales ayant des caractéristiques similaires et un nombre signes généraux, Ti. Kadurin en 2000

La classification Cadourin sépare le syndrome de dysplasie du tissu conjonctif sur des phénotypes (c'est-à-dire par des signes externes). Ceci comprend:

• Phénotype de masse (de l'anglais - Vanne mitrale, aorte, squelette, cuir);
• marfanoïde;
• comme un eile.

La création du Kadurin de cette séparation est dictée par un grand nombre d'états qui ne correspondent pas à des diagnostics correspondant au CIM 10.

Syndrome Dysplasie du tissu conjonctif

Ici, en plein droit, vous pouvez attribuer les syndromes classiques de Martha et de Eless - Dano, ayant sa place dans la CIM.

Syndrome de Martan

Le syndrome de Martan est le plus courant et le plus connu de ce groupe. Ce n'est pas seulement un problème orthopédique. Les caractéristiques de la clinique forcent souvent les parents de l'enfant à contacter la cardiologie. C'est que la guttariité décrite correspond à elle. Entre autres choses, il est caractéristique de cela:

• Forte croissance, membres longs, arachnodactyline, scoliose.
• Du côté de l'organe de la vision, le détachement de la rétine, la lentille, la scléra bleue et le degré de gravité de tous les changements peuvent varier dans une large gamme.

Les filles et les garçons malade aussi souvent. Près de 100% des patients ont des changements fonctionnels et anatomiques dans le cœur et deviennent des patients en cardiologie.

La plus grande manifestation d'achat sera le prolapsus de la vanne mitrale, de la régurgitation mitrale, de l'expansion et de l'anévrisme de l'aorte avec la formation possible d'insuffisance cardiaque.

Syndrome d'Eulers - Dano

C'est tout un groupe de maladies héréditaires, dont les principaux signes cliniques seront également la ventilation des articulations. À d'autres manifestations très fréquentes devraient être attribuées à la vulnérabilité de la peau et à la formation de cicatrices atrophiques larges dues à l'extensibilité de la couverture. Les signes de diagnostic peuvent être:

• la présence de personnes dans des formations de connexion humoristiques;
• douleur dans les joints roulants;
• dislocations et subventions fréquentes.

Comme il s'agit d'un groupe global de maladies pouvant être héritées, en plus des données objectives, le médecin doit clarifier les antécédents familiaux afin de déterminer s'il n'y avait pas de cas similaire dans le pedigree. En fonction des caractéristiques dominantes et associées, le type classique est distingué:

1. type hypermobile;
2. type vasculaire;
3. type cyhoscolotique et nombre d'autres.

En conséquence, en plus de la lésion du système articulé et de propulsion, il y aura des phénomènes de faiblesse vasculaire sous forme d'anévrisme, des ecchymoses, de la scoliose progressive, la formation de la hernie nombril.

Coeur de dysplasie connectable

La principale manifestation clinique objective du diagnostic du syndrome de la dysplasie du tissu de jonction du cœur est un prolapsus (saillie) de la vanne mitrale dans la cavité gastrotressive, accompagnée d'une auscultation par un bruit systolique spécial. Également dans les troisièmes cas, Prolaps est accompagné de:

• des signes d'hypermobilité articulaire;
• manifestations cutanées sous forme de vulnérabilité et d'extensibilité sur le dos et les fesses;
• de l'œil de l'œil est généralement présent sous la forme d'astigmatisme et de myopie.

Le diagnostic est confirmé par échocardioscopie traditionnelle et en analysant l'ensemble des symptômes de minutes supplémentaires. Ces enfants subissent un traitement en cardiologie.

Autre dysplasie de tissu conjonctif

Il vaut la peine d'habiter partiellement sur un concept aussi vaste, en tant que dysplasie de tissu conjonctif indifférencié (NDST).

Ici est évaporé agrégat total Manifestations cliniques qui ne correspondent à aucun des syndromes décrits. Les manifestations externes sont effectuées à l'avant, permettant de soupçonner la présence de tels problèmes. Il ressemble à un ensemble de signes de lésion de tissu conjonctif, qui dans la littérature est décrit environ 100.

Une inspection minutieuse et une collecte d'analyses, en particulier des informations sur les maladies héréditaires, est nécessaire pour le diagnostic exact.

Malgré toute la variété de ces signes, ils sont unis par le fait que le principal mécanisme de développement sera une violation de la synthèse du collagène, suivie de la formation de la pathologie du système musculo-squelettique, des organes de vision, du muscle cardiaque. Total décrit plus de 10 signes, certains d'entre eux sont considérés comme la principale:

• hypothèse d'articulations;
• Élasticité élevée de la peau;
• déformations squelettiques;
• mordre des anomalies;
• arrêt plat;
• maille vasculaire.

Les petites caractéristiques incluent, par exemple, des anomalies des puits d'oreille, des dents, de la hernie, etc.

L'hérédité claire est généralement absente, mais l'ostéochondrose, la pique-côte, la scoliose, l'arthrose, la pathologie de l'organe de la vision, etc. peut être observée dans l'histoire de la famille.

Caractéristiques de l'arthrite chez les enfants avec DST

Enquête sur les enfants avec des signes de l'arthrite d'origine différente Il a montré que la plupart d'entre eux ont des signes de DST. Les particularités du syndrome articulaire due à la faiblesse de l'appareil squelettique comprennent:

1. accumulation excessive d'exsudat dans le sac articulaire;
2. endommager les articulations des jambes;
3. violations faiblement exposées des fonctions et de la formation de rafales.

C'est-à-dire que les maladies de l'appareil articulaire ont tendance à un débit prolongé dans l'arthrose.

Caractéristiques du traitement des enfants avec DST

Les principes du traitement de la DST organisent le régime de la journée, la sélection d'un régime alimentaire spécial, des études sur l'éducation physique thérapeutique et des sports accessibles et de la psychothérapie rationnelle.

Régime quotidien

L'efficacité du traitement dépend beaucoup de l'observance du régime du travail et des loisirs. C'est une nuit de sommeil suffisante, une douche contrastante du matin. La gymnastique thérapeutique devrait alterner avec des périodes de récréation.

Il est conseillé de se détendre avec des jambes surélevées pour créer une sortie de sang des extrémités inférieures.

Sport et physique médical

Correction orthopédique

S'il y a des défauts de pied orthopédiques, il est recommandé de porter des chaussures orthopédiques ou de l'utilisation de stèles spéciaux. Traiter la ventilation des articulations - genoux et fixer des fonds à d'autres articulations.

Les cours de massage moyennes améliorent le trophée musculaire et réduisent les douleurs articulaires.

Psychovozozodeisme rationnel

La labilité psychique nerveuse de ces enfants et de leurs proches, une tendance à l'anxiété dicte la nécessité de traiter la psychothérapie.

Nutrition médicale

Traitement avec le régime alimentaire et la thérapie. Les patients sont recommandés une ration riche en protéines, acides aminés indispensables, vitamines et microélètes. Les enfants qui n'ont pas la pathologie du tractus gastro-intestinal doivent être traités pour enrichir le régime alimentaire avec du sulfate de chondroïtine naturel. Ce sont des bouillons de viande et de poisson forts, Kelid, Bay, Jelly.

La nourriture est nécessaire contenant un grand nombre d'antioxydants naturels, par exemple la vitamine C et E.

Cela devrait inclure des agrumes poivron, cassis, épinards, épinards, argousier, rangée noire rangée.

Attribuez en plus des produits riches en macro et en microelements. Dans des cas extrêmes, ils peuvent être remplacés par des oligo-éléments si l'enfant est capricieux dans la nourriture.

Drographie

Le traitement médical est la substitution. Le but de l'utilisation de médicaments dans cette situation est de stimuler la synthèse du propre collagène. Il utilise la glucosamine et le sulfate de chondroïtine pour cela. Pour améliorer l'absorption de phosphore et de calcium, les os et les articulations nécessaires, les formes actives de vitamine D sont prescrites.

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